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Bronchiolite cellulaire au cours du syndrome de Sjögren : à propos de 4 cas
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
cliniques, nous décrivons les caractéristiques de l’atteinte cutanée au cours de ce syndrome. Observation Observation 1 : une femme âgée de 42 ans, aux antécédents de tuberculose pulmonaire traitée en 1998, nous a été adressée pour suspicion de dermite irritative des deux mains. La patiente rapportait la notion de dyspnée progressive associée à des polyarthralgies évoluant depuis 3 mois. L’examen objectivait une kératodermie palmaire modérée reposant sur une peau érythémateuse, plus accentuée au niveau des pulpes et des faces latérales des doigts où elle devient fissuraire. Au niveau des plantes, il y avait une kératodermie fissuraire, sans érythème sous-jacent. On notait par ailleurs, un léger érythème palpébral bilatéral. À la biologie, les enzymes musculaires étaient élevées à 5 fois la normale. Le testing musculaire était normal. L’électromyogramme objectivait une atteinte myogène. Un scanner thoracique objectivait une fibrose pulmonaire et l’enquête infectieuse (recherche de BK, sérologies des atypiques, lavement alvéolo-bronchique) revenait négative. Les anticorps antinucléaires étaient faiblement positifs à 1/160, et les anticorps anti-synthétases type anti-JO1 étaient positifs. Devant l’atteinte cutanée, musculaire, pulmonaire et la positivité des anticorps anti-synthétases, le diagnostic du syndrome des anti-synthétases a été porté. Le bilan à la recherche d’une origine paranéoplasique était négatif. La patiente était mise sous corticothérapie orale à forte dose 1 mg/kg/j avec une bonne évolution clinique et paraclinique. Observation 2 : un homme âgé de 52 ans, coiffeur, suivi pour une pneumopathie interstitielle, nous a été adressé pour suspicion d’eczéma chronique aux allergènes professionnels. Le patient rapportait des douleurs musculaires évoluant depuis 2 mois. L’examen trouvait une hyperkératose fissuraire des pulpes et des faces latérales des doigts sans érythème sous-jacent. Une atteinte plantaire similaire était constatée. Il y avait par ailleurs un déficit musculaire proximal. Les enzymes musculaires étaient augmentées. L’électromyogramme objectivait une atteinte myogène. Le bilan immunologique montrait des anticorps anti-jo1 positifs. Le diagnostic du syndrome des anti-synthétases a été porté. Le bilan à la recherche d’une origine paranéoplasique était négatif. Le patient était mis sous corticothérapie orale à forte dose 1 mg/kg/j avec des anti-CD20 avec une bonne évolution clinique et paraclinique. Discussion L’atteinte cutanée au cours du SAS est caractérisée par une hyperkératose fissuraire et pigmentée des pulpes et des faces latérales des doigts donnant un aspect de « mains de mécanicien. L’érythème sous-jacent est inconstant. Une atteinte palmaire peut être observée. L’atteinte est souvent bilatérale et symétrique mais une prédominance au niveau de la main dominante peut être notée. Une atteinte similaire au niveau des pieds appelée « Hiker’sfeet » ou « les pieds du randonneur » est associée dans plus de 90 % des cas. Cette atteinte palmoplantaire peut être présente au moment du diagnostic ou apparaître au cours de l’évolution. D’autres signes cutanés plus rares ont été décrits au cours du SAS comme l’érythème des paupières supérieures (observé chez notre patiente), les papules de Gottran et les lésions psoriasiformes des coudes et des genoux. L’aspect en mains de mécanicien ou « les pieds du randonneur » ne sont pas spécifiques du SAS et peuvent être observés dans d’autres connectivites tels que la dermatomyosite et le syndrome de Sharp. Conclusion Devant toute hyperkératose palmoplantaire fissuraire, il faut toujours rechercher des signes respiratoires, musculaires et articulaires afin de ne pas méconnaître un syndrome des anti-synthétases. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.214
A151
CA088
Bronchiolite cellulaire au cours du syndrome de Sjögren : à propos de 4 cas R. Rhila 1 , Y. Cherif 1,∗ , M. Mrouki 1 , F. Ben Dahmen 2 , M. Abdallah 1 1 Médecine interne, hôpital régional de Ben-Arous, Ben Arous, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital régional de Ben-Arous, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Cherif) Introduction Le syndrome de Sjögren (SGS) est une maladie inflammatoire chronique auto-immunitaire touchant les glandes exocrines. L’atteinte des voies aériennes et la pneumopathie infiltrante sont les manifestations respiratoires les plus fréquentes. La bronchiolite cellulaire par contre est rare au cours du SGS. Nous rapportons 4 cas de syndrome de Sjögren associé à une bronchiolite cellulaire. Résultats Cas 1 : patiente âgée de 66 ans, atteinte d’un syndrome de SGS retenu devant une xérostomie objective et subjective, une xérophtalmie avec un test de Schirmer altéré, une biopsie des glandes salivaires montrant une sialadénite lymphocytaire grade 4 et des anticorps antinucléaires positifs à 1/1600 avec des anticorps anti-SSa et anti-SSb positifs. Elle rapportait une toux sèche chronique, une TDM thoracique a montré un aspect de bronchiolite cellulaire. Des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ont montré une CVF à 85 % et un test de marche 6 minutes normal. La patiente a rec¸u un traitement symptomatique. Cas 2 : patiente âgée de 48 ans chez qui le diagnostic de syndrome de SGS était retenu devant un syndrome sec objectif et subjectif, une biopsie des glandes salivaires montrant une sialadénite lymphocytaire grade 4 et les anticorps anti-SSa et anti-SSb étaient par contre négatifs. Au plan respiratoire, elle était asymptomatique, la TDM thoracique a montré un aspect de bronchiolite cellulaire. Les EFR a objectivé une CVF à 80 % et le test de marche était normal. Cas 3 : patiente âgée de 53 ans était admise pour exploration d’une bronchiolite cellulaire avec une pneumopathie infiltrante débutante diagnostiquées devant une toux sèche chronique et une dyspnée d’aggravation progressive. Le diagnostic de SGS a été retenu devant un syndrome sec objectif et subjectif, une hypertrophie parotidienne, une sialadénite lymphocytaire grade 3 à la biopsie des glandes salivaires. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs. Les EFR ont montré un syndrome obstructif sévère, un RT à 38,5 % et une CVF à 51 %. Le test de marche était impossible. La patiente a été traitée par corticothérapie : 0,7 mg/kg/jour, érythromycine et oxygénothérapie avec une bonne évolution. Cas 4 : patiente âgée de 52 ans chez qui le diagnostic de SGS était retenu devant une xérostomie et une xérophtalmie, une sialadénite lymphocytaire grade 4 à la biopsie des glandes salivaires et des anticorps anti-SSa et anti-SSb positifs. Elle rapportait une toux trainante chronique, une TDM thoracique a montré des nodules et micronodules pulmonaires bilatéraux associés à une bronchiolite cellulaire. Les EFR a révélé un syndrome restrictif. Elle a été traitée ainsi par corticothérapie orale avec bonne évolution. Conclusion Le SGS demeure une pathologie bénigne où le pronostic vital est rarement mis en jeu et qui est conditionné par les atteintes extra-glandulaires en particulier pulmonaire qui nécessite un diagnostic et une prise en charge précoce. L’atteinte bronchiolaire n’est pas très fréquente et se caractérise surtout par une bronchiolite folliculaire. Un syndrome de SGS doit être recherché chez tous les patients souffrant de pathologie bronchiolaire chronique qui peut être même révélatrice du ce syndrome. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Tillie-Leblond I, Crestani B, Perez T, Nunes H. Distal airways in systemic disease. Rev Mal Respir 2012;29(10):1254–63.
A152
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
Chung A, Wilgus ML, Fishbein G, Lynch JP 3rd. Bronchiolar involvement in Sjogren’s syndrome. Semin Respir Crit Care Med 2019;40(2):235–54. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.215 CA089
Ostéomalacie et ostéonécrose aseptique des têtes fémorales : mode de révélation rare d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif
D. Khalifa ∗ , K. Baccouche , N. El Amri , H. Zeglaoui , E. Bouajina Rhumatologie, hôpital Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Khalifa) Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGJ) est une connectivite caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire avec atteinte de plusieurs organes. Le mode de révélation le plus fréquent est l’atteinte glandulaire. L’ostéomalacie par tubulopathie est rare. L’ostéonécrose aseptique des têtes fémorales est exceptionnelle et elle complique souvent le traitement par corticothérapie. Observation Patiente âgée de 34 ans sans antécédents particuliers qui présentait depuis 4 mois des douleurs des deux hanches d’horaire mixtes occasionnant une boiterie à la marche. À l’interrogatoire on avait retrouvé la notion de polyurie avec xérostomie sans autres signes associés. L’examen somatique était sans anomalies. Le squeeze test était positif au niveau des mains sans synovites évidentes et les hanches étaient limitées en rotation externe et interne 10◦ et 5◦ respectivement. À la biologie, on avait noté une VS accélérée à 72 mmH1 avec une CRP et numération formule sanguine normales, une hypokaliémie à 3,1 mmol/L avec une acidose métabolique, à l’électrophorèse des protides sanguins une hyper gammaglobulinémie polyclonale à 30 g/L, une hypocalcémie à 1,96 mmol/L, une phophosphorémie basse à 0,7 mmol/L, et des phosphatases alcalines élevées à 155 UI/L sans cholestase biologique. La biologie urinaire avait montré une protéinurie à 0,62 g/24 h, un taux d’acide urique urinaire élevé 2925 mmol/24 h. Les radiographies standards du bassin et du rachis lombaire étaient normales. L’ostéodensitométrie osseuse était en faveur d’une ostéoporose confirmant ainsi l’ostéomalacie. Une scintigraphie osseuse avait montré une hyperfixation des deux têtes fémorales, un complément par un scanner du bassin était normal. Devant la persistance de la douleur et la limitation des hanches, une IRM du bassin faite avait objectivé une ostéonécrose aseptique (ONA) des deux têtes fémorales associée à une fracture de fatigue du col fémoral droit. Le facteur rhumatoïde était revenu positif à 120 UI/mL et les anticorps antinucléaires positifs à 1/3200 type SSA et SSB, la sérologie de la maladie cœliaque, des hépatites auto-immunes et les anticorps antithyroïdiens, et les anticorps anti-peptides citrullinés était négatifs. Le diagnostic de SGJ primitif compliqué d’ostéomalacie par tubulopathie, et une ONA des têtes fémorales. La patiente était traitée par une corticothérapie à 0,5 mg/kg/j d’équivalent prednisone, supplémentation potassique et phosphocalcique avec alcalinisation des urines et décharge des membres inférieurs. Conclusion Au cours du SGJ, l’atteinte rénale tubulointerstitielle peut se compliquer d’ostéomalacie. Malgré ces rares cas d’ostéomalacie révélatrice de SGJ le diagnostic doit toujours être évoqué. L’ONA est aussi exceptionnelle mais à rechercher devant une douleur inexpliquée des hanches. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.216
CA090
Papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud associée à l’obésité : à propos de trois cas traités avec succès par les cyclines M. Lahouel 1,∗ , A. Amina 1 , N. Ghriss 2 , M. Belkahla 1 , M. Sana 1 , R. Gammoudi 1 , S. Wafa 1 , N. Ghariani 1 , C. Belajouza 1 , B. Lobna 1 , M. Denguezli 1 1 Dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Lahouel) Introduction La papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud (PCR) est une dermatose rare souvent sous-diagnostiquée. Nous présentons trois cas de PCR, nous discutons son association avec l’obésité et nous rapportons l’efficacité des cyclines dans son traitement. Observation Ici, trois cas de PCR qui ont été traités efficacement par les cyclines. Le cas 1 était un jeune homme de 21 ans, qui avait un excès de poids (IMC > 25), consultant pour des lésions maculopapuleuses confluentes pigmentées évoluant depuis 5 mois. L’éruption était asymptomatique non prurigineuse prédominante au niveau de la face antérieure du tronc. Un scotch test était positif, mais les lésions persistent malgré un traitement antifongique local. Le cas 2 était une femme de 20 ans présentant une éruption, faite de papules brunâtres confluentes et des plaques légèrement hyperkératosiques, qui touchait l’abdomen, le cou et le dos. Le reste de l’examen n’a révélé aucune anomalie, à l’exception d’une obésité grade II. Le scotch test était négatif. Le cas 3 était un patient âgé de 16 ans, IMC > 35, qui avait des papules et plaques asymptomatiques brunâtres sur la région intermammaire, l’abdomen, le cou et la région interscapulaire évoluant depuis 6 ans. Le patient a été traité à plusieurs reprises, comme pityriasis versicolor mais sans amélioration. Les bilans biologiques étaient normaux chez les 3 patients. Des biopsies cutanées ont été pratiquées et l’examen histologique a révélé une orthohyperkératose, une acanthose, une papillomatose associés à un infiltrat inflammatoire périvasculaire dans le premier cas et un derme normal dans le 2e et le 3e cas. Le diagnostic de PCR a été retenu et un traitement par la doxycycline, à raison de 100 mg/jour, a été démarré avec une disparition de l’éruption au bout d’un mois de traitement pour le 1er cas et deux mois pour le 2e et le 3e cas. Discussion La PCR est une dermatose rare du sujet jeune, souvent non ou mal diagnostiquée. Sa pathogenèse reste incertaine, ce qui explique l’absence de traitement spécifique. Nous rapportons la résolution complète des lésions de PCR sous doxycycline chez trois patients. En effet, la réponse de cette dermatose aux cyclines a été décrite dans la littérature [1] cependant, son mécanisme pharmacologique reste inconnu. L’obésité est reconnue comme une maladie nettement associé à certaines dermatoses telles que l’acanthosis nigricans, le psoriasis et l’hidradénite suppurée, entre autres. Son association avec la PCR a été notée à travers quelques cas rapportés dans la littérature [2,3]. Un lien pathogénique entre ces deux conditions est suggéré par la résistance à l’insuline chez les patients obèses et l’hyper-insulinémie qui en résulte. Des taux élevés d’insuline en circulation ont des activités mitogènes et anti-apoptotiques sur les kératinocytes par l’activation de la superfamille des récepteurs de la tyrosine kinase [3]. Ces activités peuvent fournir une explication de la prolifération épidermique et de la papillomatose observées chez les patients susmentionnés. Conclusion Nous mettons l’accent sur l’association PCR et obésité et nous soulignons l’intérêt de la doxycycline, un traitement sûr et efficace, dans le traitement de cette dermatose rare. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
cliniques, nous décrivons les caractéristiques de l’atteinte cutanée au cours de ce syndrome. Observation Observation 1 : une femme âgée de 42 ans, aux antécédents de tuberculose pulmonaire traitée en 1998, nous a été adressée pour suspicion de dermite irritative des deux mains. La patiente rapportait la notion de dyspnée progressive associée à des polyarthralgies évoluant depuis 3 mois. L’examen objectivait une kératodermie palmaire modérée reposant sur une peau érythémateuse, plus accentuée au niveau des pulpes et des faces latérales des doigts où elle devient fissuraire. Au niveau des plantes, il y avait une kératodermie fissuraire, sans érythème sous-jacent. On notait par ailleurs, un léger érythème palpébral bilatéral. À la biologie, les enzymes musculaires étaient élevées à 5 fois la normale. Le testing musculaire était normal. L’électromyogramme objectivait une atteinte myogène. Un scanner thoracique objectivait une fibrose pulmonaire et l’enquête infectieuse (recherche de BK, sérologies des atypiques, lavement alvéolo-bronchique) revenait négative. Les anticorps antinucléaires étaient faiblement positifs à 1/160, et les anticorps anti-synthétases type anti-JO1 étaient positifs. Devant l’atteinte cutanée, musculaire, pulmonaire et la positivité des anticorps anti-synthétases, le diagnostic du syndrome des anti-synthétases a été porté. Le bilan à la recherche d’une origine paranéoplasique était négatif. La patiente était mise sous corticothérapie orale à forte dose 1 mg/kg/j avec une bonne évolution clinique et paraclinique. Observation 2 : un homme âgé de 52 ans, coiffeur, suivi pour une pneumopathie interstitielle, nous a été adressé pour suspicion d’eczéma chronique aux allergènes professionnels. Le patient rapportait des douleurs musculaires évoluant depuis 2 mois. L’examen trouvait une hyperkératose fissuraire des pulpes et des faces latérales des doigts sans érythème sous-jacent. Une atteinte plantaire similaire était constatée. Il y avait par ailleurs un déficit musculaire proximal. Les enzymes musculaires étaient augmentées. L’électromyogramme objectivait une atteinte myogène. Le bilan immunologique montrait des anticorps anti-jo1 positifs. Le diagnostic du syndrome des anti-synthétases a été porté. Le bilan à la recherche d’une origine paranéoplasique était négatif. Le patient était mis sous corticothérapie orale à forte dose 1 mg/kg/j avec des anti-CD20 avec une bonne évolution clinique et paraclinique. Discussion L’atteinte cutanée au cours du SAS est caractérisée par une hyperkératose fissuraire et pigmentée des pulpes et des faces latérales des doigts donnant un aspect de « mains de mécanicien. L’érythème sous-jacent est inconstant. Une atteinte palmaire peut être observée. L’atteinte est souvent bilatérale et symétrique mais une prédominance au niveau de la main dominante peut être notée. Une atteinte similaire au niveau des pieds appelée « Hiker’sfeet » ou « les pieds du randonneur » est associée dans plus de 90 % des cas. Cette atteinte palmoplantaire peut être présente au moment du diagnostic ou apparaître au cours de l’évolution. D’autres signes cutanés plus rares ont été décrits au cours du SAS comme l’érythème des paupières supérieures (observé chez notre patiente), les papules de Gottran et les lésions psoriasiformes des coudes et des genoux. L’aspect en mains de mécanicien ou « les pieds du randonneur » ne sont pas spécifiques du SAS et peuvent être observés dans d’autres connectivites tels que la dermatomyosite et le syndrome de Sharp. Conclusion Devant toute hyperkératose palmoplantaire fissuraire, il faut toujours rechercher des signes respiratoires, musculaires et articulaires afin de ne pas méconnaître un syndrome des anti-synthétases. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.214
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Bronchiolite cellulaire au cours du syndrome de Sjögren : à propos de 4 cas R. Rhila 1 , Y. Cherif 1,∗ , M. Mrouki 1 , F. Ben Dahmen 2 , M. Abdallah 1 1 Médecine interne, hôpital régional de Ben-Arous, Ben Arous, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital régional de Ben-Arous, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Cherif) Introduction Le syndrome de Sjögren (SGS) est une maladie inflammatoire chronique auto-immunitaire touchant les glandes exocrines. L’atteinte des voies aériennes et la pneumopathie infiltrante sont les manifestations respiratoires les plus fréquentes. La bronchiolite cellulaire par contre est rare au cours du SGS. Nous rapportons 4 cas de syndrome de Sjögren associé à une bronchiolite cellulaire. Résultats Cas 1 : patiente âgée de 66 ans, atteinte d’un syndrome de SGS retenu devant une xérostomie objective et subjective, une xérophtalmie avec un test de Schirmer altéré, une biopsie des glandes salivaires montrant une sialadénite lymphocytaire grade 4 et des anticorps antinucléaires positifs à 1/1600 avec des anticorps anti-SSa et anti-SSb positifs. Elle rapportait une toux sèche chronique, une TDM thoracique a montré un aspect de bronchiolite cellulaire. Des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ont montré une CVF à 85 % et un test de marche 6 minutes normal. La patiente a rec¸u un traitement symptomatique. Cas 2 : patiente âgée de 48 ans chez qui le diagnostic de syndrome de SGS était retenu devant un syndrome sec objectif et subjectif, une biopsie des glandes salivaires montrant une sialadénite lymphocytaire grade 4 et les anticorps anti-SSa et anti-SSb étaient par contre négatifs. Au plan respiratoire, elle était asymptomatique, la TDM thoracique a montré un aspect de bronchiolite cellulaire. Les EFR a objectivé une CVF à 80 % et le test de marche était normal. Cas 3 : patiente âgée de 53 ans était admise pour exploration d’une bronchiolite cellulaire avec une pneumopathie infiltrante débutante diagnostiquées devant une toux sèche chronique et une dyspnée d’aggravation progressive. Le diagnostic de SGS a été retenu devant un syndrome sec objectif et subjectif, une hypertrophie parotidienne, une sialadénite lymphocytaire grade 3 à la biopsie des glandes salivaires. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs. Les EFR ont montré un syndrome obstructif sévère, un RT à 38,5 % et une CVF à 51 %. Le test de marche était impossible. La patiente a été traitée par corticothérapie : 0,7 mg/kg/jour, érythromycine et oxygénothérapie avec une bonne évolution. Cas 4 : patiente âgée de 52 ans chez qui le diagnostic de SGS était retenu devant une xérostomie et une xérophtalmie, une sialadénite lymphocytaire grade 4 à la biopsie des glandes salivaires et des anticorps anti-SSa et anti-SSb positifs. Elle rapportait une toux trainante chronique, une TDM thoracique a montré des nodules et micronodules pulmonaires bilatéraux associés à une bronchiolite cellulaire. Les EFR a révélé un syndrome restrictif. Elle a été traitée ainsi par corticothérapie orale avec bonne évolution. Conclusion Le SGS demeure une pathologie bénigne où le pronostic vital est rarement mis en jeu et qui est conditionné par les atteintes extra-glandulaires en particulier pulmonaire qui nécessite un diagnostic et une prise en charge précoce. L’atteinte bronchiolaire n’est pas très fréquente et se caractérise surtout par une bronchiolite folliculaire. Un syndrome de SGS doit être recherché chez tous les patients souffrant de pathologie bronchiolaire chronique qui peut être même révélatrice du ce syndrome. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Tillie-Leblond I, Crestani B, Perez T, Nunes H. Distal airways in systemic disease. Rev Mal Respir 2012;29(10):1254–63.
A152
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
Chung A, Wilgus ML, Fishbein G, Lynch JP 3rd. Bronchiolar involvement in Sjogren’s syndrome. Semin Respir Crit Care Med 2019;40(2):235–54. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.215 CA089
Ostéomalacie et ostéonécrose aseptique des têtes fémorales : mode de révélation rare d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif
D. Khalifa ∗ , K. Baccouche , N. El Amri , H. Zeglaoui , E. Bouajina Rhumatologie, hôpital Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Khalifa) Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGJ) est une connectivite caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire avec atteinte de plusieurs organes. Le mode de révélation le plus fréquent est l’atteinte glandulaire. L’ostéomalacie par tubulopathie est rare. L’ostéonécrose aseptique des têtes fémorales est exceptionnelle et elle complique souvent le traitement par corticothérapie. Observation Patiente âgée de 34 ans sans antécédents particuliers qui présentait depuis 4 mois des douleurs des deux hanches d’horaire mixtes occasionnant une boiterie à la marche. À l’interrogatoire on avait retrouvé la notion de polyurie avec xérostomie sans autres signes associés. L’examen somatique était sans anomalies. Le squeeze test était positif au niveau des mains sans synovites évidentes et les hanches étaient limitées en rotation externe et interne 10◦ et 5◦ respectivement. À la biologie, on avait noté une VS accélérée à 72 mmH1 avec une CRP et numération formule sanguine normales, une hypokaliémie à 3,1 mmol/L avec une acidose métabolique, à l’électrophorèse des protides sanguins une hyper gammaglobulinémie polyclonale à 30 g/L, une hypocalcémie à 1,96 mmol/L, une phophosphorémie basse à 0,7 mmol/L, et des phosphatases alcalines élevées à 155 UI/L sans cholestase biologique. La biologie urinaire avait montré une protéinurie à 0,62 g/24 h, un taux d’acide urique urinaire élevé 2925 mmol/24 h. Les radiographies standards du bassin et du rachis lombaire étaient normales. L’ostéodensitométrie osseuse était en faveur d’une ostéoporose confirmant ainsi l’ostéomalacie. Une scintigraphie osseuse avait montré une hyperfixation des deux têtes fémorales, un complément par un scanner du bassin était normal. Devant la persistance de la douleur et la limitation des hanches, une IRM du bassin faite avait objectivé une ostéonécrose aseptique (ONA) des deux têtes fémorales associée à une fracture de fatigue du col fémoral droit. Le facteur rhumatoïde était revenu positif à 120 UI/mL et les anticorps antinucléaires positifs à 1/3200 type SSA et SSB, la sérologie de la maladie cœliaque, des hépatites auto-immunes et les anticorps antithyroïdiens, et les anticorps anti-peptides citrullinés était négatifs. Le diagnostic de SGJ primitif compliqué d’ostéomalacie par tubulopathie, et une ONA des têtes fémorales. La patiente était traitée par une corticothérapie à 0,5 mg/kg/j d’équivalent prednisone, supplémentation potassique et phosphocalcique avec alcalinisation des urines et décharge des membres inférieurs. Conclusion Au cours du SGJ, l’atteinte rénale tubulointerstitielle peut se compliquer d’ostéomalacie. Malgré ces rares cas d’ostéomalacie révélatrice de SGJ le diagnostic doit toujours être évoqué. L’ONA est aussi exceptionnelle mais à rechercher devant une douleur inexpliquée des hanches. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.216
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Papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud associée à l’obésité : à propos de trois cas traités avec succès par les cyclines M. Lahouel 1,∗ , A. Amina 1 , N. Ghriss 2 , M. Belkahla 1 , M. Sana 1 , R. Gammoudi 1 , S. Wafa 1 , N. Ghariani 1 , C. Belajouza 1 , B. Lobna 1 , M. Denguezli 1 1 Dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Lahouel) Introduction La papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud (PCR) est une dermatose rare souvent sous-diagnostiquée. Nous présentons trois cas de PCR, nous discutons son association avec l’obésité et nous rapportons l’efficacité des cyclines dans son traitement. Observation Ici, trois cas de PCR qui ont été traités efficacement par les cyclines. Le cas 1 était un jeune homme de 21 ans, qui avait un excès de poids (IMC > 25), consultant pour des lésions maculopapuleuses confluentes pigmentées évoluant depuis 5 mois. L’éruption était asymptomatique non prurigineuse prédominante au niveau de la face antérieure du tronc. Un scotch test était positif, mais les lésions persistent malgré un traitement antifongique local. Le cas 2 était une femme de 20 ans présentant une éruption, faite de papules brunâtres confluentes et des plaques légèrement hyperkératosiques, qui touchait l’abdomen, le cou et le dos. Le reste de l’examen n’a révélé aucune anomalie, à l’exception d’une obésité grade II. Le scotch test était négatif. Le cas 3 était un patient âgé de 16 ans, IMC > 35, qui avait des papules et plaques asymptomatiques brunâtres sur la région intermammaire, l’abdomen, le cou et la région interscapulaire évoluant depuis 6 ans. Le patient a été traité à plusieurs reprises, comme pityriasis versicolor mais sans amélioration. Les bilans biologiques étaient normaux chez les 3 patients. Des biopsies cutanées ont été pratiquées et l’examen histologique a révélé une orthohyperkératose, une acanthose, une papillomatose associés à un infiltrat inflammatoire périvasculaire dans le premier cas et un derme normal dans le 2e et le 3e cas. Le diagnostic de PCR a été retenu et un traitement par la doxycycline, à raison de 100 mg/jour, a été démarré avec une disparition de l’éruption au bout d’un mois de traitement pour le 1er cas et deux mois pour le 2e et le 3e cas. Discussion La PCR est une dermatose rare du sujet jeune, souvent non ou mal diagnostiquée. Sa pathogenèse reste incertaine, ce qui explique l’absence de traitement spécifique. Nous rapportons la résolution complète des lésions de PCR sous doxycycline chez trois patients. En effet, la réponse de cette dermatose aux cyclines a été décrite dans la littérature [1] cependant, son mécanisme pharmacologique reste inconnu. L’obésité est reconnue comme une maladie nettement associé à certaines dermatoses telles que l’acanthosis nigricans, le psoriasis et l’hidradénite suppurée, entre autres. Son association avec la PCR a été notée à travers quelques cas rapportés dans la littérature [2,3]. Un lien pathogénique entre ces deux conditions est suggéré par la résistance à l’insuline chez les patients obèses et l’hyper-insulinémie qui en résulte. Des taux élevés d’insuline en circulation ont des activités mitogènes et anti-apoptotiques sur les kératinocytes par l’activation de la superfamille des récepteurs de la tyrosine kinase [3]. Ces activités peuvent fournir une explication de la prolifération épidermique et de la papillomatose observées chez les patients susmentionnés. Conclusion Nous mettons l’accent sur l’association PCR et obésité et nous soulignons l’intérêt de la doxycycline, un traitement sûr et efficace, dans le traitement de cette dermatose rare. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.