Amylose AL associée à un déficit acquis en facteur V

Posters

Amylose

AL associee

A Gate1 ‘, P Cacoub

h un deficit

‘, A Sba’i ‘, V Leblond’,

De nombreux troubles de la coagulation ont ete d&its au tours de l’amylose AL. en particulier deficit en facteur X, plus rarement en facteur IX ou CIVD. Nous rapportons le premier cas d’association amylose AL - deficit acquis en facteur V. Un patient de 33 ans a eu en mai 1990 B la suite d’un polytraumatisme une splenectomie, une d&insertion m&enterique et de nombreuses fractures. L’hemostase etait normale (taux de prothrombine : TP = 9 I %). En aout 1994, alors qu’il prend des anti-inflammatoires pour une entorse du genou, le patient presente une hemorragie digestive avec Ctat de choc. L’intervention chirurgicale retrouve un volumineux hematome de l’arriere-cavite des Cpiploons, saris que la laparotomie et les endoscopies digestives ne trouvent I’origine du saignement. II existe une hepatomegalie. En plus du syndrome inflammatoire biologique, il existe des troubles de I‘hemostase : TP 33 %, facteur V 17 %, anticoagulant de type Iupique. Le temps de saignement et les plaquettes sont normaux ; il n’y a ni CIVD ni anticorps antifacteur V. II existe un syndrome nephrotique pur (proteinurie 6 g/24 h, albuminernie 25 g/L), une cytolyse (TGP 5N, TGO 2N) et une cholestase (Ph Ale et GGT 4 N). Les biopsies hepatique et r&ale avec immunomarquage permettent de porter le diagnostic d’amylose AL. II n’existe pas de myelome mais une probable dyscrasie plasmocytaire debutante, car il existe sur

1.59s

acquis

MH Horellou

en facteur

‘, J Dauptain

V

4, P Godeau

’

la biopsie medullaire une infiltration plasmocytaire minime monotypique exprimant la chaine legere kappa. La calcbmie. les LDH, les immunoelectrophoreses serique et urinaire et la pz-microglobuline serique sont normales. Devant ce tableau d’amylose AL avec atteintes hepatique, r&ale et medullaire, saris atteinte cardiaque ou neurologique, un traitement par cures mensuelles de VMCP (plaquettes marquees a l’Oncovin@) est debut6 en decembre 1994. Apres trois cures, on note un TP a 54 % et un facteur V a 60 %. mais saris amelioration de I’atteinte r&tale. Une allogreffe de moelle osseuse est realisee en mai 1995, mais le patient de&de en juin 1995 d’une hemorragie digestive massive incontralable avec a la fibroscopie, un aspect de suffusion hemorragique saris ulceration retrouvee. Conclusion : L’amylose AL s’associe ici h un deficit acquis en facteur V ce qui, a notre connaissance. n’a jamais CtC decrit. Ce deficit en facteur V est tres probablement a rapporter a cette amylose puisqu’il ne s’agit pas d’un deficit congenital (le TP Ctait a 9 I % en 1990), ni d’un deficit acquis par une des causes habituelles (insuffisance htpatocellulaire, CIVD, splenomegalie ou anticorps antifacteur V). ’ Service de m&ecine jnteme ; ‘htimatologie, CHU fti&Salp&i&e, 4763, td de I’Hbp~tal, 75651 Paris cedex 73 ;31aboratoife d’hgmostase, HeteCDieu, Pans ; 4 service de mkdecine inteme, hepita/ de Meaux, 77000, France