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Anticoagulant circulant acquis anti-facteur V. Revue de la littérature (37 observations)
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N° 7
Anticoagulant circulant acquis anti-facteur V. Revue de la litt6rature (37 observations). B. TAILLAN*, J. CASTANET*, J.G. FUZIBET*, H. VINTI*, F. SANDERSON*, P. DUJARDIN*
The authors report 2 cases of anti-factor V circulating anticoagulant, and give an overall review of 37 cases from the literature.
A partir de deux observations d'anticoagulant circulant (ACC) anti-facteur V publi6es par ailleurs, nous avons r~alis~ une ~tude synth~tique de la litt~rature portant sur 37 observations et permettant d'insister sur les points suivants : - - le tableau ¢linique • classiquement ces ACC sont r~v~16s par un syndrome h6morragique (29/37) mais peuvent ~tre de d6couverte forfuite (6/37) ou ~_I'occasion de ph6nom~nes thrombotiques (2/37). le terrain : le sex ratio est de 1,46 (22 hommes, 15 femmes) avec une moyenne d'&ge de 62 ans (8-91). N les circonstances ~tiologiques sont particuli~res : intervention chirurgicale (19 cas) avec 16 fois sur 19 des transfusions abondantes, administration d'antibiotiques (aminosides ou lactamines) dans 19 cas. Affection dysimmunitaire : 3 cas (polyarthrite rhumato'fde, maladie coeliaque, crohn), transfusion de plasma frais Iors d'un d~ficit congenital en facteur V (2 cas), idiopathique (6 cas). le diagnostic biologique : un ACC anti-V est ~voqu~ dans tousles cas devant un TP diminu6, un TCA allong~ et un facteur V effondr6 avec test de correction n~gatif. Le titrage et la d~termination de I'isotype de cet antiV ~tant plus difficile ~. r~aliser (dans 80 % des cas il s'agit d'un inhibiteur de type IgG). - - I'~volution s'est faite vers le d~c~s du patient 13 fois dont 7 lois de complications h~morragiques, le traitement de ces ACC est mal codifi~ (cortico'ides, immuno-suppresseurs, transfusion de plasma frais ou de concentr6s plaquettaires, plasmaph~r~ses). L'efficacit6 de ces diff6rentes th~rapeutiques est difficile & appr~cier en raison du petit nombre d'observations publi6es, de la possibilit~ de disparition spontan6e de I'ACC ou de sa persistance plusieurs mois sans syndrome h~morragique.
* Service de Mddecine Interne I (Pr Pierre DUJARDIN) ; HSpital de Cimiez ; BP 179 ; 06003 NICE C~dex.
1990 - T o m e X l Bulletin de la S N F M I n ° 24
S 351
N° 7
Anticoagulant circulant acquis anti-facteur V. Revue de la litt6rature (37 observations). B. TAILLAN*, J. CASTANET*, J.G. FUZIBET*, H. VINTI*, F. SANDERSON*, P. DUJARDIN*
The authors report 2 cases of anti-factor V circulating anticoagulant, and give an overall review of 37 cases from the literature.
A partir de deux observations d'anticoagulant circulant (ACC) anti-facteur V publi6es par ailleurs, nous avons r~alis~ une ~tude synth~tique de la litt~rature portant sur 37 observations et permettant d'insister sur les points suivants : - - le tableau ¢linique • classiquement ces ACC sont r~v~16s par un syndrome h6morragique (29/37) mais peuvent ~tre de d6couverte forfuite (6/37) ou ~_I'occasion de ph6nom~nes thrombotiques (2/37). le terrain : le sex ratio est de 1,46 (22 hommes, 15 femmes) avec une moyenne d'&ge de 62 ans (8-91). N les circonstances ~tiologiques sont particuli~res : intervention chirurgicale (19 cas) avec 16 fois sur 19 des transfusions abondantes, administration d'antibiotiques (aminosides ou lactamines) dans 19 cas. Affection dysimmunitaire : 3 cas (polyarthrite rhumato'fde, maladie coeliaque, crohn), transfusion de plasma frais Iors d'un d~ficit congenital en facteur V (2 cas), idiopathique (6 cas). le diagnostic biologique : un ACC anti-V est ~voqu~ dans tousles cas devant un TP diminu6, un TCA allong~ et un facteur V effondr6 avec test de correction n~gatif. Le titrage et la d~termination de I'isotype de cet antiV ~tant plus difficile ~. r~aliser (dans 80 % des cas il s'agit d'un inhibiteur de type IgG). - - I'~volution s'est faite vers le d~c~s du patient 13 fois dont 7 lois de complications h~morragiques, le traitement de ces ACC est mal codifi~ (cortico'ides, immuno-suppresseurs, transfusion de plasma frais ou de concentr6s plaquettaires, plasmaph~r~ses). L'efficacit6 de ces diff6rentes th~rapeutiques est difficile & appr~cier en raison du petit nombre d'observations publi6es, de la possibilit~ de disparition spontan6e de I'ACC ou de sa persistance plusieurs mois sans syndrome h~morragique.
* Service de Mddecine Interne I (Pr Pierre DUJARDIN) ; HSpital de Cimiez ; BP 179 ; 06003 NICE C~dex.
1990 - T o m e X l Bulletin de la S N F M I n ° 24
S 351