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Analyse rétrospective de dix cas de TINU syndrome
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A16–A95
Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA), maladie auto-inflammatoire polygénique de cause imprécise, associe classiquement fièvre récurrente, éruption cutanée fugace, polyarthralgies, pharyngite, polyadénopathie, sérites, hyperleucocytose neutrophilique, hyperferritinémie à fraction glycosylée ≤ 20 %. Une péricardite survient dans 10 à 30 % des cas. La myocardite, plus rare, a seulement fait l’objet de cas cliniques. Patients et méthodes À partir de la série rétrospective de 57 MSA répondant aux critères de classification de Yamaguchi ou Fautrel que nous avons précédemment décrite [1], les caractéristiques des patients ayant présenté une myocardite ont été étudiées et une revue exhaustive de la littérature sur le sujet (PubMed 1971–septembre 2013, mots clés : Myocarditis and Adult-onset Still’s disease or Adult Still’s disease) a été réalisée. Les cas de myocardites devaient répondre aux critères récemment décris permettant de s’affranchir de la biopsie endomyocardique [2]. Résultats Quatre patients sur les 57 de notre cohorte ont présenté une myocardite au cours de leur MSA, soit une prévalence d’environ 7 %. Nous en décrirons les principales caractéristiques (Table). Leur suivi médian était de 5,5 ans [1–7 ans]. Les 9 principales séries de la littérature ont totalisé 713 patients atteints de MSA, aucune ne s’est intéressée aux myocardites. Vingt-trois cas de myocardites étaient rapportés dans la littérature, 3 n’ont pu être inclus du fait de données manquantes. Au total, l’analyse a donc porté sur 24 cas de myocardites survenant au cours de la MSA (MSA + M). La myocardite survenait dans 80 % des cas au cours de la première année de la MSA, pour 13 patients (54 %) elle était présente au diagnostic. Quatorze patients présentaient une douleur thoracique, 8 une dyspnée et 7 des signes physiques d’insuffisance cardiaque. L’ECG était anormal chez 17 patients (71 %) montrant des troubles de repolarisation aspécifiques chez 14 et une fibrillation atriale chez les 3 autres. La troponinémie était augmentée chez 6 des 7 patients chez qui elle était dosée. L’échocardiographie transthoracique (ETT) montrait une FEVG ≤ 50 % chez 16 patients (67 %) associée à des troubles segmentaires ou diffus de la cinétique du VG. L’IRM myocardique, réalisée chez 4 patients montraient des anomalies compatibles avec une myocardite. La biopsie endomyocardique, réalisée chez 4 patients, montrait un infiltrat inflammatoire interstitiel non spécifique d’évolution fibrosante dans 2 cas. Moyennant un traitement par stéroïdes (n = 24), IgIV (n = 6), méthotrexate (n = 5), anti-TNF␣ (n = 3), anakinra (n = 1), et cyclophosphamide (n = 1), l’évolution a été favorable pour tous les patients MSA + M sauf un décédé de troubles de conduction réfractaires. Les 24 patients MSA + M ont été comparés aux 53 autres MSA de la cohorte. L’âge médian au diagnostic était de 5,2 ans plus jeune dans le groupe MSA + M, il s’agissait plus souvent d’hommes (75 % vs 45 %). La présentation clinique de la MSA différait peu entre les 2 groupes : la splénomégalie (8 % vs 28 %) et les arthrites (25 % vs 42 %) étaient moins fréquentes chez les MSA + M alors que la péricardite était significativement plus fréquente (54 % vs 13 %). La polynucléose moyenne était plus élevée dans le groupe MSA +M (20 748/mm3 vs 11 774/mm3 ). Le syndrome d’activation macrophagique n’était pas plus fréquent dans le groupe MSA + M (8 % vs 11 %). L’évolution de la plupart (90 %) des patients MSA + M semblait se faire vers une forme systémique mono- ou polycyclique. Conclusion Cette étude rapporte pour la première fois les cas non sélectionnés de myocardites à partir d’une cohorte de MSA et permet d’estimer sa prévalence (7 %). Cette complication pouvant être inaugurale, il faut savoir évoquer la MSA devant une myocardite fébrile ne faisant pas sa preuve étiologique. Au cours de la MSA, cette complication devra être recherchée en cas de péricardite chez un homme jeune avec une polynucléose importante. L’IRM myocardique pourrait être particulièrement utile en cas d’ETT peu contributive. La corticothérapie et les IgIV semblent efficaces mais ne doivent pas retarder l’implantation d’un stimulateur cardiaque en cas de troubles de conduction ou le traitement spécifique de troubles du rythme ventriculaires qui peuvent être fatals. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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Références [1] Gerfaud-Valentin M, et al. Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine (Baltimore) 2014;93:91–9. [2] Sagar S, et al. Myocarditis. Lancet 2012;379:738–47. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.145 CO129
Analyse rétrospective de dix cas de TINU syndrome M. Legendre 1 , P. Bielefeld 1,∗ , M. Groh 2 , D. Saadoun 3 , S. Abad 4 , V. Rieu 5 , A. Smail 6 , H. Zoubeidi 7 , H. Nefti 8 , J.M. Rebibou 9 , J.F. Besancenot 1 , et le Club médecine interne et œil (CMIO) 1 Médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon 2 Médecine interne, CHU Cochin, 75679 Paris cedex 14, Paris 3 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier pitié-salpêtrière, Paris 4 Médecine interne, 93009 Bobigny, CHU Avicenne 5 Médecine interne, CHU Estaing 63000, Clermont-Ferrand 6 Médecine interne, CHU, hôpital Nord, 80054 Amiens 7 Médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 8 Néphrologie, centre hospitalier, Mâcon 9 Néphrologie, CHU, Dijon ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Bielefeld) Introduction Le Tubulo Interstitial Nephritis And Uveitis Syndrome (TINU syndrome) est une entité décrite pour la première fois en 1975 par Dobrin et al. [1]. Dans cette observation, deux patientes présentaient une néphropathie interstitielle associée à une uvéite antérieure non granulomateuse et un granulome de la moelle osseuse. Depuis cette description plus de 250 cas ont été publiés, cependant le TINU syndrome est une cause rare de néphropathie. Il représenterait 5 % à 28 % des étiologies de néphropathie interstitielle. Le TINU syndrome reste à ce jour une maladie méconnue, qui toucherait de manière prédominante les femmes de l’ordre de 3 :1, l’âge moyen serait de 15 ans (avec un intervalle de 9 à 74 ans). Pour mieux cerner cette pathologie, nous avons tenté de décrire et caractériser le TINU syndrome dans la population franc¸aise. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, observationnelle multicentrique. Les collègues francophones faisant partie de la mailing liste du club médecine interne et œil ont rec¸u une fiche de renseignements. Les critères d’inclusion sont tous les patients correspondant aux critères de Mandeville et al. [2] et dont le diagnostic ne peut être rapporté à une autre étiologie. Résultats Dix patients ont été inclus. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 46,6 (± 20,1) ans, le sex-ratio était de 5 femmes pour un homme. L’intervalle entre l’atteinte rénale et ophtalmique était en moyenne de 1,22 (± 1,47) mois. L’atteinte était concomitante dans 50 % des cas, l’insuffisance rénale précédait la symptomatologie ophtalmologique dans 30 % des cas et l’inverse pour 20 % des cas. Il existait une hyperthermie au moment du diagnostic chez 3 patients. Tous les patients ont présenté une uvéite antérieure, bilatérale dans 70 % des cas, granulomateuse chez 44,44 % d’entre eux. Une uvéite postérieure était associée dans 40 % des cas, intermédiaire chez 20 % des cas. Un seul patient avait une insuffisance rénale préexistante. La créatininémie lors de la première poussée était en moyenne de 228 (± 156) mol/L (2 cas avec nécrose tubulaire associée), la protéinurie des 24 h était en moyenne de 0,91 (± 0,48) g/L. Il existait des signes biologiques de tubulopathie chez 50 % des cas. Un seul patient n’a pas subi de biopsie rénale. Un granulome giganto-cellulaire interstitiel était associé à la néphropathie tubulo-interstitielle chez 2 patients. Il existait un syndrome inflammatoire lors du diagnostic avec une CRP en moyenne à 58,37 (± 66,23) mg/L. Quatre patients sur 10 ont récidivé. L’ensemble des récidives ont été strictement ophtalmique avec uvéites antérieures. Un patient a conservé des signes
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de tubulopathie chronique sans insuffisance rénale, et un autre des séquelles d’insuffisance rénale chronique modérée. Discussion L’ensemble de la cohorte correspond aux caractéristiques décrites dans la littérature. Nous avons mis en évidence une grande disparité entre les différentes présentations clinicobiologiques, cependant il existe dans toutes ces présentations un très bon pronostic rénal quel que soit le traitement entrepris (corticothérapie générale ou simple surveillance). Néanmoins les manifestations ophtalmologiques et rénales peuvent être espacées dans le temps (de l’ordre de 2 à 14 mois) ; Ainsi, il existe probablement une sous-estimation importante de l’incidence du TINU syndrome (connue comme étant de 0,2 cas par million par an). Le dosage de la mCRP n’est pas encore un outil diagnostique utilisé en pratique courante (pratiqué dans aucune de nos observations). La pathogénie bien que peu connue a fait récemment d’importants progrès. En 2008, il a été mis en évidence, chez une patiente de 15 ans souffrant de TINU des anticorps fixant un antigène de 125 kDa présent à la fois dans les cellules de l’uvée et les cellules interstitielles rénales. Cet antigène pourrait être la modified CRP (mCRP), comme le supposent plusieurs articles mettant en évidence ces anticorps chez des patients atteints de TINU [3]. L’anticorps anti-mCRP semble de plus être un critère diagnostique valable. Les limites de ce recueil sont le faible nombre de cas limité par l’incidence de cette maladie et son caractère rétrospectif. Conclusion Le TINU syndrome est une maladie rare, mal définie, à cheval avec plusieurs maladies de système (sarcoïdose, syndrome hyper IgG4. . .). Elle nécessite des critères diagnostiques plus précis et une prise en charge standardisée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Dobrin RS, et al. Am J Med 1975;59:325e33. [2] Mandeville JT, et al. Surv Ophthalmol 2001;46:195–208. [3] Tan Y, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6:93–100. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.146 CO130
Pneumopathie interstitielle diffuse au cours du syndrome de Sjögren primitif : caractéristiques évolutives et facteurs prédictifs F. Roca 1 , V. Goeb 2 , V. Salle 3 , O. Vittecoq 2 , H. Levesque 1 , P. Duhaut 4 , S. Dominique 5 , I. Marie 1,∗ 1 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 2 Rhumatologie, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 3 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens cedex 4 Médecine interne, CHU, Amiens 5 Pneumologie, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie) Introduction La pneumopathie interstitielle diffuse est observée chez 3 à 11 % des patients porteurs de syndrome d’un Sjögren primitif (SSp). Patients et méthodes Dans ce travail rétrospectif multicentrique regroupant 263 patients porteurs de SSp, nous avons analysé les caractéristiques évolutives de la pneumopathie interstitielle diffuse. Chez ces patients, nous avons également recherché des facteurs prédictifs de la survenue et de l’aggravation de la pneumopathie interstitielle diffuse. Résultats Vingt-et-un patients (8 %) ont développé une pneumopathie interstitielle diffuse. La pneumopathie interstitielle diffuse précédait le diagnostic de SSp (n = 5), les diagnostics de SSp et de pneumopathie interstitielle diffuse étant concomitants chez 6 patients ; la pneumopathie interstitielle diffuse apparaissait dans le cours évolutif du SSp dans 9 cas. Le mode de présentation de la pneumopathie interstitielle diffuse était : aigu/subaigu (n = 11), progressif (n = 5) ou asymptomatique (découverte lors
d’explorations pulmonaires systématiques ; n = 5). Le traitement comportait : prednisone (n = 21), cyclophosphamide (n = 1), azathioprine (n = 4) et rituximab (n = 1). L’évolution de la pneumopathie interstitielle diffuse était la suivante : amélioration (15,8 %), stabilisation (47,4 %), aggravation (36,8 %). Les paramètres associés à la survenue de la pneumopathie interstitielle diffuse étaient : l’âge plus élevé (p = 0,003), la présence d’un phénomène de Raynaud (p = 0,001) et d’une atteinte digestive (p = 0,001). Les facteurs significativement corrélés à l’aggravation de la pneumopathie interstitielle diffuse étaient : l’âge plus élevé, l’existence d’une atteinte digestive et d’un aspect scannographique de pneumopathie interstitielle commune. Conclusion Cette étude souligne l’évolutivité de la pneumopathie interstitielle diffuse au cours du SSp, confirmant l’intérêt de son dépistage systématique et de son diagnostic précoce. Elle suggère aussi que les patients présentant des facteurs prédictifs d’aggravation pourraient justifier d’un suivi plus étroit et d’un traitement par immunosuppresseur initial. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.147 CO131
Pneumopathie interstitielle diffuse au cours du lupus érythémateux systémique G. Elourimi 1 , P.Y. Brillet 2 , S. Abad 1 , U. Warzocha 1 , C. Larroche 1 , D. Valeyre 3 , R. Dhôte 1,∗ 1 Médecine interne, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny 2 Radiologie, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny 3 Pneumologie, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Dhôte) Introduction Les pneumopathies infiltrantes diffues (PID) ne font pas partie des atteintes pulmonaires habituellement visibles au cours du lupus erythémateux systémique (LES), dominées par les pleurésies, la pneumopathie lupique ou les hémorragies alvéolaires. Néanmoins leur prévalence peut être estimée de 3 à 13 % selon les études. Dans notre expérience, plusieurs patients présentant cette association ont retenu notre attention sur la présence ou non d’une autre connectivite associée : syndrome de Sharp, syndrome de Gougerot-Sjögren ou autre. Nous proposons de décrire cette association PID et LES, et de déterminer l’impact pronostique de la PID sur le LES et inversement. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive portant sur l’analyse de 11 cas associant un LES à une PID. Critère d’inclusion, patients atteints d’un LES selon la classification de l’ACR et une PID confirmée. Critères étudiés : définition des différents types anatomo-cliniques de PID selon la classification de l’ATS/ERS. Recherche d’une autre connectivite au LES. Critères pronostiques des PID : évaluation de la fonction pulmonaire par la CVF et du TLCo à 1 an et 5 ans. Critères pronostiques du lupus : évaluation rétrospective de l’indice SLEDAI. Résultats Onze patients ont été inclus, inclus : 10 femmes et 1 homme, moyenne d’âge 61,4 ans. Durée moyenne d’évolution de la maladie au moment de l’inclusion 5,7 ans (6 mois–16 ans), lupus cutanéo-articulaire 2 cas, les autres présentaient une atteinte multi-systémique. Dans 8 cas sur 11, une autre maladie autoimmune était associée au lupus (Gougerot-Sjogren, syndrome de Sharp, sclérodermie). La répartition de l’atteinte pulmonaire était la suivante : PINS 7 cas, PIC 3 cas, LIP 1 cas. Le suivi des patients retrouve majoritairement une évolution stable sur les paramètres de la CVF et de TLCo ainsi que sur les données du SLEDAI et du SLICC ACR. Conclusion La PINS est le type de PID retrouvée le plus fréquemment en association avec un LES. De plus très fréquemment le LES n’est pas isolé mais associé à d’autres connectivites. L’évolution
Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA), maladie auto-inflammatoire polygénique de cause imprécise, associe classiquement fièvre récurrente, éruption cutanée fugace, polyarthralgies, pharyngite, polyadénopathie, sérites, hyperleucocytose neutrophilique, hyperferritinémie à fraction glycosylée ≤ 20 %. Une péricardite survient dans 10 à 30 % des cas. La myocardite, plus rare, a seulement fait l’objet de cas cliniques. Patients et méthodes À partir de la série rétrospective de 57 MSA répondant aux critères de classification de Yamaguchi ou Fautrel que nous avons précédemment décrite [1], les caractéristiques des patients ayant présenté une myocardite ont été étudiées et une revue exhaustive de la littérature sur le sujet (PubMed 1971–septembre 2013, mots clés : Myocarditis and Adult-onset Still’s disease or Adult Still’s disease) a été réalisée. Les cas de myocardites devaient répondre aux critères récemment décris permettant de s’affranchir de la biopsie endomyocardique [2]. Résultats Quatre patients sur les 57 de notre cohorte ont présenté une myocardite au cours de leur MSA, soit une prévalence d’environ 7 %. Nous en décrirons les principales caractéristiques (Table). Leur suivi médian était de 5,5 ans [1–7 ans]. Les 9 principales séries de la littérature ont totalisé 713 patients atteints de MSA, aucune ne s’est intéressée aux myocardites. Vingt-trois cas de myocardites étaient rapportés dans la littérature, 3 n’ont pu être inclus du fait de données manquantes. Au total, l’analyse a donc porté sur 24 cas de myocardites survenant au cours de la MSA (MSA + M). La myocardite survenait dans 80 % des cas au cours de la première année de la MSA, pour 13 patients (54 %) elle était présente au diagnostic. Quatorze patients présentaient une douleur thoracique, 8 une dyspnée et 7 des signes physiques d’insuffisance cardiaque. L’ECG était anormal chez 17 patients (71 %) montrant des troubles de repolarisation aspécifiques chez 14 et une fibrillation atriale chez les 3 autres. La troponinémie était augmentée chez 6 des 7 patients chez qui elle était dosée. L’échocardiographie transthoracique (ETT) montrait une FEVG ≤ 50 % chez 16 patients (67 %) associée à des troubles segmentaires ou diffus de la cinétique du VG. L’IRM myocardique, réalisée chez 4 patients montraient des anomalies compatibles avec une myocardite. La biopsie endomyocardique, réalisée chez 4 patients, montrait un infiltrat inflammatoire interstitiel non spécifique d’évolution fibrosante dans 2 cas. Moyennant un traitement par stéroïdes (n = 24), IgIV (n = 6), méthotrexate (n = 5), anti-TNF␣ (n = 3), anakinra (n = 1), et cyclophosphamide (n = 1), l’évolution a été favorable pour tous les patients MSA + M sauf un décédé de troubles de conduction réfractaires. Les 24 patients MSA + M ont été comparés aux 53 autres MSA de la cohorte. L’âge médian au diagnostic était de 5,2 ans plus jeune dans le groupe MSA + M, il s’agissait plus souvent d’hommes (75 % vs 45 %). La présentation clinique de la MSA différait peu entre les 2 groupes : la splénomégalie (8 % vs 28 %) et les arthrites (25 % vs 42 %) étaient moins fréquentes chez les MSA + M alors que la péricardite était significativement plus fréquente (54 % vs 13 %). La polynucléose moyenne était plus élevée dans le groupe MSA +M (20 748/mm3 vs 11 774/mm3 ). Le syndrome d’activation macrophagique n’était pas plus fréquent dans le groupe MSA + M (8 % vs 11 %). L’évolution de la plupart (90 %) des patients MSA + M semblait se faire vers une forme systémique mono- ou polycyclique. Conclusion Cette étude rapporte pour la première fois les cas non sélectionnés de myocardites à partir d’une cohorte de MSA et permet d’estimer sa prévalence (7 %). Cette complication pouvant être inaugurale, il faut savoir évoquer la MSA devant une myocardite fébrile ne faisant pas sa preuve étiologique. Au cours de la MSA, cette complication devra être recherchée en cas de péricardite chez un homme jeune avec une polynucléose importante. L’IRM myocardique pourrait être particulièrement utile en cas d’ETT peu contributive. La corticothérapie et les IgIV semblent efficaces mais ne doivent pas retarder l’implantation d’un stimulateur cardiaque en cas de troubles de conduction ou le traitement spécifique de troubles du rythme ventriculaires qui peuvent être fatals. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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Références [1] Gerfaud-Valentin M, et al. Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine (Baltimore) 2014;93:91–9. [2] Sagar S, et al. Myocarditis. Lancet 2012;379:738–47. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.145 CO129
Analyse rétrospective de dix cas de TINU syndrome M. Legendre 1 , P. Bielefeld 1,∗ , M. Groh 2 , D. Saadoun 3 , S. Abad 4 , V. Rieu 5 , A. Smail 6 , H. Zoubeidi 7 , H. Nefti 8 , J.M. Rebibou 9 , J.F. Besancenot 1 , et le Club médecine interne et œil (CMIO) 1 Médecine interne et maladies systémiques, CHU de Dijon, Dijon 2 Médecine interne, CHU Cochin, 75679 Paris cedex 14, Paris 3 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier pitié-salpêtrière, Paris 4 Médecine interne, 93009 Bobigny, CHU Avicenne 5 Médecine interne, CHU Estaing 63000, Clermont-Ferrand 6 Médecine interne, CHU, hôpital Nord, 80054 Amiens 7 Médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 8 Néphrologie, centre hospitalier, Mâcon 9 Néphrologie, CHU, Dijon ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Bielefeld) Introduction Le Tubulo Interstitial Nephritis And Uveitis Syndrome (TINU syndrome) est une entité décrite pour la première fois en 1975 par Dobrin et al. [1]. Dans cette observation, deux patientes présentaient une néphropathie interstitielle associée à une uvéite antérieure non granulomateuse et un granulome de la moelle osseuse. Depuis cette description plus de 250 cas ont été publiés, cependant le TINU syndrome est une cause rare de néphropathie. Il représenterait 5 % à 28 % des étiologies de néphropathie interstitielle. Le TINU syndrome reste à ce jour une maladie méconnue, qui toucherait de manière prédominante les femmes de l’ordre de 3 :1, l’âge moyen serait de 15 ans (avec un intervalle de 9 à 74 ans). Pour mieux cerner cette pathologie, nous avons tenté de décrire et caractériser le TINU syndrome dans la population franc¸aise. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, observationnelle multicentrique. Les collègues francophones faisant partie de la mailing liste du club médecine interne et œil ont rec¸u une fiche de renseignements. Les critères d’inclusion sont tous les patients correspondant aux critères de Mandeville et al. [2] et dont le diagnostic ne peut être rapporté à une autre étiologie. Résultats Dix patients ont été inclus. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 46,6 (± 20,1) ans, le sex-ratio était de 5 femmes pour un homme. L’intervalle entre l’atteinte rénale et ophtalmique était en moyenne de 1,22 (± 1,47) mois. L’atteinte était concomitante dans 50 % des cas, l’insuffisance rénale précédait la symptomatologie ophtalmologique dans 30 % des cas et l’inverse pour 20 % des cas. Il existait une hyperthermie au moment du diagnostic chez 3 patients. Tous les patients ont présenté une uvéite antérieure, bilatérale dans 70 % des cas, granulomateuse chez 44,44 % d’entre eux. Une uvéite postérieure était associée dans 40 % des cas, intermédiaire chez 20 % des cas. Un seul patient avait une insuffisance rénale préexistante. La créatininémie lors de la première poussée était en moyenne de 228 (± 156) mol/L (2 cas avec nécrose tubulaire associée), la protéinurie des 24 h était en moyenne de 0,91 (± 0,48) g/L. Il existait des signes biologiques de tubulopathie chez 50 % des cas. Un seul patient n’a pas subi de biopsie rénale. Un granulome giganto-cellulaire interstitiel était associé à la néphropathie tubulo-interstitielle chez 2 patients. Il existait un syndrome inflammatoire lors du diagnostic avec une CRP en moyenne à 58,37 (± 66,23) mg/L. Quatre patients sur 10 ont récidivé. L’ensemble des récidives ont été strictement ophtalmique avec uvéites antérieures. Un patient a conservé des signes
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70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A16–A95
de tubulopathie chronique sans insuffisance rénale, et un autre des séquelles d’insuffisance rénale chronique modérée. Discussion L’ensemble de la cohorte correspond aux caractéristiques décrites dans la littérature. Nous avons mis en évidence une grande disparité entre les différentes présentations clinicobiologiques, cependant il existe dans toutes ces présentations un très bon pronostic rénal quel que soit le traitement entrepris (corticothérapie générale ou simple surveillance). Néanmoins les manifestations ophtalmologiques et rénales peuvent être espacées dans le temps (de l’ordre de 2 à 14 mois) ; Ainsi, il existe probablement une sous-estimation importante de l’incidence du TINU syndrome (connue comme étant de 0,2 cas par million par an). Le dosage de la mCRP n’est pas encore un outil diagnostique utilisé en pratique courante (pratiqué dans aucune de nos observations). La pathogénie bien que peu connue a fait récemment d’importants progrès. En 2008, il a été mis en évidence, chez une patiente de 15 ans souffrant de TINU des anticorps fixant un antigène de 125 kDa présent à la fois dans les cellules de l’uvée et les cellules interstitielles rénales. Cet antigène pourrait être la modified CRP (mCRP), comme le supposent plusieurs articles mettant en évidence ces anticorps chez des patients atteints de TINU [3]. L’anticorps anti-mCRP semble de plus être un critère diagnostique valable. Les limites de ce recueil sont le faible nombre de cas limité par l’incidence de cette maladie et son caractère rétrospectif. Conclusion Le TINU syndrome est une maladie rare, mal définie, à cheval avec plusieurs maladies de système (sarcoïdose, syndrome hyper IgG4. . .). Elle nécessite des critères diagnostiques plus précis et une prise en charge standardisée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Dobrin RS, et al. Am J Med 1975;59:325e33. [2] Mandeville JT, et al. Surv Ophthalmol 2001;46:195–208. [3] Tan Y, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6:93–100. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.146 CO130
Pneumopathie interstitielle diffuse au cours du syndrome de Sjögren primitif : caractéristiques évolutives et facteurs prédictifs F. Roca 1 , V. Goeb 2 , V. Salle 3 , O. Vittecoq 2 , H. Levesque 1 , P. Duhaut 4 , S. Dominique 5 , I. Marie 1,∗ 1 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 2 Rhumatologie, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 3 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens cedex 4 Médecine interne, CHU, Amiens 5 Pneumologie, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie) Introduction La pneumopathie interstitielle diffuse est observée chez 3 à 11 % des patients porteurs de syndrome d’un Sjögren primitif (SSp). Patients et méthodes Dans ce travail rétrospectif multicentrique regroupant 263 patients porteurs de SSp, nous avons analysé les caractéristiques évolutives de la pneumopathie interstitielle diffuse. Chez ces patients, nous avons également recherché des facteurs prédictifs de la survenue et de l’aggravation de la pneumopathie interstitielle diffuse. Résultats Vingt-et-un patients (8 %) ont développé une pneumopathie interstitielle diffuse. La pneumopathie interstitielle diffuse précédait le diagnostic de SSp (n = 5), les diagnostics de SSp et de pneumopathie interstitielle diffuse étant concomitants chez 6 patients ; la pneumopathie interstitielle diffuse apparaissait dans le cours évolutif du SSp dans 9 cas. Le mode de présentation de la pneumopathie interstitielle diffuse était : aigu/subaigu (n = 11), progressif (n = 5) ou asymptomatique (découverte lors
d’explorations pulmonaires systématiques ; n = 5). Le traitement comportait : prednisone (n = 21), cyclophosphamide (n = 1), azathioprine (n = 4) et rituximab (n = 1). L’évolution de la pneumopathie interstitielle diffuse était la suivante : amélioration (15,8 %), stabilisation (47,4 %), aggravation (36,8 %). Les paramètres associés à la survenue de la pneumopathie interstitielle diffuse étaient : l’âge plus élevé (p = 0,003), la présence d’un phénomène de Raynaud (p = 0,001) et d’une atteinte digestive (p = 0,001). Les facteurs significativement corrélés à l’aggravation de la pneumopathie interstitielle diffuse étaient : l’âge plus élevé, l’existence d’une atteinte digestive et d’un aspect scannographique de pneumopathie interstitielle commune. Conclusion Cette étude souligne l’évolutivité de la pneumopathie interstitielle diffuse au cours du SSp, confirmant l’intérêt de son dépistage systématique et de son diagnostic précoce. Elle suggère aussi que les patients présentant des facteurs prédictifs d’aggravation pourraient justifier d’un suivi plus étroit et d’un traitement par immunosuppresseur initial. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.147 CO131
Pneumopathie interstitielle diffuse au cours du lupus érythémateux systémique G. Elourimi 1 , P.Y. Brillet 2 , S. Abad 1 , U. Warzocha 1 , C. Larroche 1 , D. Valeyre 3 , R. Dhôte 1,∗ 1 Médecine interne, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny 2 Radiologie, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny 3 Pneumologie, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Dhôte) Introduction Les pneumopathies infiltrantes diffues (PID) ne font pas partie des atteintes pulmonaires habituellement visibles au cours du lupus erythémateux systémique (LES), dominées par les pleurésies, la pneumopathie lupique ou les hémorragies alvéolaires. Néanmoins leur prévalence peut être estimée de 3 à 13 % selon les études. Dans notre expérience, plusieurs patients présentant cette association ont retenu notre attention sur la présence ou non d’une autre connectivite associée : syndrome de Sharp, syndrome de Gougerot-Sjögren ou autre. Nous proposons de décrire cette association PID et LES, et de déterminer l’impact pronostique de la PID sur le LES et inversement. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive portant sur l’analyse de 11 cas associant un LES à une PID. Critère d’inclusion, patients atteints d’un LES selon la classification de l’ACR et une PID confirmée. Critères étudiés : définition des différents types anatomo-cliniques de PID selon la classification de l’ATS/ERS. Recherche d’une autre connectivite au LES. Critères pronostiques des PID : évaluation de la fonction pulmonaire par la CVF et du TLCo à 1 an et 5 ans. Critères pronostiques du lupus : évaluation rétrospective de l’indice SLEDAI. Résultats Onze patients ont été inclus, inclus : 10 femmes et 1 homme, moyenne d’âge 61,4 ans. Durée moyenne d’évolution de la maladie au moment de l’inclusion 5,7 ans (6 mois–16 ans), lupus cutanéo-articulaire 2 cas, les autres présentaient une atteinte multi-systémique. Dans 8 cas sur 11, une autre maladie autoimmune était associée au lupus (Gougerot-Sjogren, syndrome de Sharp, sclérodermie). La répartition de l’atteinte pulmonaire était la suivante : PINS 7 cas, PIC 3 cas, LIP 1 cas. Le suivi des patients retrouve majoritairement une évolution stable sur les paramètres de la CVF et de TLCo ainsi que sur les données du SLEDAI et du SLICC ACR. Conclusion La PINS est le type de PID retrouvée le plus fréquemment en association avec un LES. De plus très fréquemment le LES n’est pas isolé mais associé à d’autres connectivites. L’évolution