- Email: [email protected]
Anestesia de urgencia en paciente adulto con síndrome de MNGIE
585-587C14-12557.ANE-CASO CLINICO-Ibañez
21/11/11
11:58
Página 585
CASO CLÍNICO
Anestesia de urgencia en paciente adulto con síndrome de MNGIE C. Ibáñez1, I. Fernández-González2 Hospital Universitario Central de Asturias. Centro General. Oviedo.
Emergency anesthesia in a woman with mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy Abstract Mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy (MNGIE) is characterized by leukoencephalopathy, peripheral neuropathy, ptosis, ophthalmoplegia, and gastrointestinal dysmotility. Mitochondrial myopathies are rare diseases and little is known of how to manage them when the patient requires anesthesia. We describe the anesthetic procedure used during emergency surgery for megacolon in a 26-year-old woman with MNGIE. Variables monitored were electrocardiogram, invasive arterial pressure, oxygen saturation by pulse oximetry, end-tidal carbon dioxide pressure, neuromuscular block, and depth of anesthesia (entropy). Rapid sequence induction was accomplished with midazolam, fentanyl, propofol, and rocuronium as an alternative to succinylcholine. Anesthesia was maintained with intravenous propofol; a second dose of the neuromuscular blocker was not required. No intraoperative problems developed and extubation was possible 2 hours after arrival in the postoperative critical care unit, once we had checked the level of block to confirm that reversion was not required. Keywords: Anesthesia. Mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy (MNGIE). Mitochondrial myopathy.
Resumen El síndrome de MNGIE (encefalopatía mitocondrial neuro-gastrointestinal) es una miopatía mitocondrial caracterizada clínicamente por leucoencefalopatía, neuropatía periférica, ptosis, oftalmoparesia y alteraciones en la motilidad gastrointestinal. Las miopatías mitocondriales son enfermedades infrecuentes con poca experiencia en su manejo anestésico. Describimos el procedimiento anestésico ante una intervención de urgencia por megacolon en una mujer de 26 años que presentaba síndrome de MNGIE. Se monitorizó con ECG, presión arterial invasiva, SpO2, EtCO2, espirometría, bloqueo neuromuscular y profundidad anestésica (entropía). Se realizó inducción de secuencia rápida con midazolam, fentanilo y propofol utilizando rocuronio como alternativa a succinilcolina y el mantenimiento con anestesia intravenosa con propofol, sin precisar repetir la dosis de bloqueante neuromuscular. No se apreciaron problemas intraoperatorios, procediendo a la extubación a las 2 horas de la llegada a la unidad de reanimación, tras comprobar el grado de bloqueo y sin necesidad de revertir el mismo. Palabras clave: Síndrome de MNGIE. Miopatía mitocondrial.
INTRODUCCIÓN Las miopatías mitocondriales son un grupo raro de enfermedades caracterizadas por afectación multisistémica, especialmente músculo esquelético y sistema nervioso central. La clasificación genética distingue dos grandes grupos según el defecto sea primariamente en el DNA mitocondrial o en el DNA nuclear. El síndrome de MNGIE es una enfermedad autosómica recesiva debida a la mutación en el gen de la timidina fosforilasa localizado en el cromosoma 22q13.32-q1, cuya función es convertir la timidina en timina y desoxiribosa1fosfato. En el caso de pacientes con esta enfermedad la timidina se acumularía (niveles elevados de este nucleótido es criterio diagnóstico del síndrome) alterando el pool de nucleótidos y consecuentemente la reparación y replicación 1
Médico Adjunto. 2Médico Residente.
de DNA mitocondrial, lo que conlleva la disfunción del complejo enzimático IV de la cadena respiratoria mitocondrial2,3. Clínicamente se caracteriza por leucoencefalopatía, neuropatía, ptosis, oftalmoplejia y severa alteración en la motilidad de todo el tubo digestivo. También pueden presentar malabsorción, microangiopatía y miocardiopatía2,4 (bloqueo de rama derecha del haz de Hiss de grado intermedio y avanzado)5. Los pacientes habitualmente mueren en los primeros años de la edad adulta con una esperanza de vida de 37,6 años con un rango de 26-58 años6. Se tiene noticia de unos 120 pacientes en el mundo, 15 de ellos en España. Muchos de los pacientes con esta enfermedad son sometidos a procedimientos quirúrgicos en la evolución de su enfermedad1. Diferentes técnicas anestésicas han sido utilizadas, todas son correctas siempre y cuando evitemos Aceptado para su publicación en octubre de 2011.
Correspondencia: I. Fernández González. C/ Piloña, 31 - 4º B. 33006 Oviedo. E-mail: [email protected] Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:585-587
585
585-587C14-12557.ANE-CASO CLINICO-Ibañez
21/11/11
11:58
Página 586
C. Ibáñez et al
aquéllas que por la fisiopatología de la enfermedad puedan empeorar la evolución del paciente. Presentamos el caso de una mujer de 26 años diagnosticada de síndrome de MNGIE, intervenida de urgencia por megacolon para lo que se realiza una anestesia total endovenosa, evitando todos aquellos fármacos susceptibles de generar una hipertermia maligna de la anestesia. CASO CLÍNICO Mujer de 26 años con un peso de 58,9 kg y una estatura de 176 cm diagnosticada de síndrome de MNGIE que tras 10 días de ingreso por cuadro de suboclusión intestinal en relación con su enfermedad de base y dada su mala evolución, tras realizar una TAC abdominal, se apreció megacolon, precisando intervención quirúrgica urgente. Como antecedentes la paciente presentaba importante disfunción de la motilidad del tubo digestivo con necesidad de dilataciones endoscópicas, varios ingresos por cuadros de pseudo-obstrucción intestinal crónica, nutrición parenteral desde los 17 años a través de reservorio con varios ingresos por infección del mismo, cuadro de pancitopenia en relación con el síndrome del histiocito azul con buena respuesta a corticoides y episodios ictuslike autolimitados. La paciente llegó al quirófano despierta, agitada, taquipneica a 28 resp/min, SaO2 86% con ventimask a 35%, taquicardia sinusal a 120 lat/min y presión arterial de 160/78 mmHg. Se diagnosticó insuficiencia respiratoria secundaria a síndrome compartimental abdominal (presión intrabdominal de 22 mmHg medida con Abdo-Pressure). La analítica preoperatoria mostró la pancitopenia en relación con el síndrome del Histionito Azul y cuadro séptico secundario a la infección del reservorio de nutrición parenteral. En la Rx de tórax se objetivó un patrón de sobrecarga hídrica, así como un mínimo derrame pleural izquierdo. Tras la monitorización de ECG, pulsioximetría, presión arterial invasiva, profundidad anestésica (entropía), bloqueo neurosmuscular y de asegurarnos de la disponibilidad de un marcapasos transcutáneo en el quirófano, así como uno provisional interno, se procedió a la inducción de la anestesia de secuencia rápida. Se empleó 2 mg de midazolam, 0,15 µg de fentanilo, propofol 2,5 mg/kg y rocuronio 1 mg/kg procediendo a la intubación orotraqueal con un tubo endotraqueal (TET) 7,5 sin incidencias durante el procedimiento. Se canalizó la vena yugular interna derecha (el reservorio era subclavio izquierdo). Para el mantenimiento anestésico se empleó propofol en perfusión, fentanilo y midazolam en bolos. Precisó altas dosis de hipnóticos para mantener el nivel de entropía entre 40-60 (propofol hasta 40 mg/kg/h, fentanilo 4 µg/kg/h y midazolam 10 mg/h). No se repitió dosis de bloqueante neuromuscular obteniendo 2 respuestas al tren de cuatro estímulos (TOF) a la hora de la primera dosis y 4 respuestas a las 2 horas. Se ventiló a la paciente por presión (respirador Datex-Ohmeda S/5 Avance) generando presiones máximas de 32 cm H2O para un volumen corriente de 6 ml/Kg y una frecuencia respiratoria de 16 por min, manteniendo unos niveles de carbónico aceptables (38-44 mmHg). La presión fue en descenso tras la resolución del síndrome compartimental abdominal con la apertura de la cavidad peritoneal. Se realizó pancolectomía con ileostomía en la fosa ilíaca derecha, siendo la duración total de la intervención 4 h. Se transfundieron 2 concentrados de hematíes para obtener una hemoglobina mayor 8 g/dl y un hematocrito mayor de 23%, un pool de plaquetas y se infundieron 3.500 ml de cristaloides. No se registraron complicaciones intraoperatorias. Tras finalizar la cirugía se procedió al traslado a la unidad de reanimación,
586
pudiendo extubarse a las 2 horas de su llegada a la unidad, previa comprobación del grado de bloqueo (TOF ratio mayor de 0,9) y sin revertir el mismo.
DISCUSIÓN Las miopatías mitocondriales son un grupo heterogéneo de enfermedades. Dada su baja incidencia en la población, y la gran disparidad de cuadros clínicos que las forman existe escasa bibliografía respecto a su manejo anestésico. En el caso que nos ocupa, el síndrome de MNGIE, las consecuencias de una malabsorción de años de evolución, junto a la microangiopatía sistémica y a la miocardiopatía que puede llevar asociada, hacen que estos pacientes requieran un tratamiento anestésico preciso. Existe un caso descrito de un niño con una miopatía mitocondrial que tras la administración de succinilcolina sufrió una hipertermia maligna7. Aunque la relación entre la hipertermia maligna y el síndrome de MNGIE no ha sido establecida, la actitud más recomendable sería aplicar protocolos de anestesia para hipertermia maligna2. En nuestro caso evitamos el uso de succinilcolina, así como de halogenados, y confirmamos la existencia de dantroleno en nuestro hospital previamente a la cirugía. Por otra parte deberían evitarse todos aquellos fármacos que de un modo u otro interactúen con la placa neuromuscular (como es el caso de los aminoglucósidos, los corticoides, etc.), así como reducir el uso de bloqueantes neuromusculares no despolarizantes (BNMND). Elegimos rocuronio por la buena calidad para la intubación en un tiempo mínimo que permite, y no repetimos dosis para minimizar los riesgos de depresión respiratoria en el postoperatorio por miopatía de los músculos respiratorios. La paciente precisó altos requerimientos de hipnóticos para mantener una buena profundidad anestésica y unas condiciones quirúrgicas adecuadas. Decidimos minimizar el uso del relajante. Los cirujanos no objetivaron dificultades quirúrgicas por escaso grado de bloqueo muscular. Una opción adecuada habría sido repetir las dosis necesarias de BNMND para obtener un TOF-ratio de 2 respuestas (bloqueo moderado) durante la intervención, revirtiendo el efecto del rocuronio con sugammadex al final de ésta (nuestro hospital no disponía de sugammadex en esas fechas). Dada las altas dosis de hipnóticos y analgésicos utilizadas, a pesar de obtener un TOF ratio mayor de 0,9 al final de la intervención, decidimos llevar a la paciente a la unidad de reanimación y realizar la extubación de manera diferida, manteniendo una perfusión de propofol para que la paciente tolerara el TET. En lo que respecta a la monitorización, además de la habitual, se recomienda la temperatura esofágica para detectar una hipertermia maligna de forma precoz, una adecuada monitorización del bloqueo neuromuscular, así como la disposición de un marcapasos provisional transcutáneo y otro interno por riesgo de bradiarritmias. Hirano et al5 en una extensa revisión de 26 casos de síndrome de MNGIE encontraron una incidencia de 38% de bloqueo de rama derecha del haz de His de grado intermedio y avanRev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:585-587
585-587C14-12557.ANE-CASO CLINICO-Ibañez
21/11/11
11:58
Página 587
Anestesia de urgencia en paciente adulto con síndrome de MNGIE
zado. Nuestra paciente no había sido estudiada por el servicio de cardiología presentando un ECG dentro de los límites de la normalidad. De todos modos decidimos disponer de los marcapasos en el quirófano. Los pocos casos del síndrome en el mundo, los escasos conocimientos acerca de la enfermedad, así como los diferentes grados de cardiopatía y bloqueo asociados a otras miopatías mitocondriales, no pueden descartar de forma fehaciente la existencia de alguna miocardiopatía, no objetivable en un ECG rutinario. En nuestra opinión no existe una técnica anestésica superior a otra que pueda asegurar un resultado óptimo. Un buen conocimiento de la historia clínica del paciente, un adecuado plan anestésico, una monitorización correcta y el uso de fármacos seguros pueden disminuir las complicaciones anestésicas de los pacientes que presentan este síndrome.
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:585-587
BIBLIOGRAFÍA 1. Baysal Z, Cengiz M, Togrul T, Fakir M. Anesthetic management in MNGIE syndrome. The Internet Journal of Anesthesiology 2007;12(1). 2. Ortiz-Gómez JR, Souto-Ferro JM. Anestesia en un paciente con deficit del complejo III de la cadena respiratoria. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2006;53:575-9. 3. DiMauro S, Mancuso M, Filosto M. Le malaltie mitocondriali. Neurol Sci. 2004;25:303-7. 4. Blondon H, Polivka M, Joly F, Flourie B, Mikol J, Messing B. Digestive smooth muscle mitochondrial myopathy in patients with mitocondrial-neuro-gastro-intestinal encephalomyopathy (MNGIE). Gastroenterol Clin Biol. 2005;29:773-8. 5. Barrera-Ramírez CF, Barragán-Campos HM, Sanchez-Guerrero J. Mutaciones del genoma mitocondrial y su expresión clínica en cardiología. Gac Med Mex. 2000;136:585-94. 6. Wallace JJ, Perndt H, Skinner M. Anaesthesia and mitochondrial disease. Paediatr Anaesth. 1998;8:249-54. 7. Selebi N, Sahin A, Canbay O, UzümcÜgil F, Aypar U. Abdominal pain related to mithocondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy syndrome may benefit from splanchnic nerve blockade. Paediatr Anaesth. 2006;16:1073-6.
587
21/11/11
11:58
Página 585
CASO CLÍNICO
Anestesia de urgencia en paciente adulto con síndrome de MNGIE C. Ibáñez1, I. Fernández-González2 Hospital Universitario Central de Asturias. Centro General. Oviedo.
Emergency anesthesia in a woman with mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy Abstract Mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy (MNGIE) is characterized by leukoencephalopathy, peripheral neuropathy, ptosis, ophthalmoplegia, and gastrointestinal dysmotility. Mitochondrial myopathies are rare diseases and little is known of how to manage them when the patient requires anesthesia. We describe the anesthetic procedure used during emergency surgery for megacolon in a 26-year-old woman with MNGIE. Variables monitored were electrocardiogram, invasive arterial pressure, oxygen saturation by pulse oximetry, end-tidal carbon dioxide pressure, neuromuscular block, and depth of anesthesia (entropy). Rapid sequence induction was accomplished with midazolam, fentanyl, propofol, and rocuronium as an alternative to succinylcholine. Anesthesia was maintained with intravenous propofol; a second dose of the neuromuscular blocker was not required. No intraoperative problems developed and extubation was possible 2 hours after arrival in the postoperative critical care unit, once we had checked the level of block to confirm that reversion was not required. Keywords: Anesthesia. Mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy (MNGIE). Mitochondrial myopathy.
Resumen El síndrome de MNGIE (encefalopatía mitocondrial neuro-gastrointestinal) es una miopatía mitocondrial caracterizada clínicamente por leucoencefalopatía, neuropatía periférica, ptosis, oftalmoparesia y alteraciones en la motilidad gastrointestinal. Las miopatías mitocondriales son enfermedades infrecuentes con poca experiencia en su manejo anestésico. Describimos el procedimiento anestésico ante una intervención de urgencia por megacolon en una mujer de 26 años que presentaba síndrome de MNGIE. Se monitorizó con ECG, presión arterial invasiva, SpO2, EtCO2, espirometría, bloqueo neuromuscular y profundidad anestésica (entropía). Se realizó inducción de secuencia rápida con midazolam, fentanilo y propofol utilizando rocuronio como alternativa a succinilcolina y el mantenimiento con anestesia intravenosa con propofol, sin precisar repetir la dosis de bloqueante neuromuscular. No se apreciaron problemas intraoperatorios, procediendo a la extubación a las 2 horas de la llegada a la unidad de reanimación, tras comprobar el grado de bloqueo y sin necesidad de revertir el mismo. Palabras clave: Síndrome de MNGIE. Miopatía mitocondrial.
INTRODUCCIÓN Las miopatías mitocondriales son un grupo raro de enfermedades caracterizadas por afectación multisistémica, especialmente músculo esquelético y sistema nervioso central. La clasificación genética distingue dos grandes grupos según el defecto sea primariamente en el DNA mitocondrial o en el DNA nuclear. El síndrome de MNGIE es una enfermedad autosómica recesiva debida a la mutación en el gen de la timidina fosforilasa localizado en el cromosoma 22q13.32-q1, cuya función es convertir la timidina en timina y desoxiribosa1fosfato. En el caso de pacientes con esta enfermedad la timidina se acumularía (niveles elevados de este nucleótido es criterio diagnóstico del síndrome) alterando el pool de nucleótidos y consecuentemente la reparación y replicación 1
Médico Adjunto. 2Médico Residente.
de DNA mitocondrial, lo que conlleva la disfunción del complejo enzimático IV de la cadena respiratoria mitocondrial2,3. Clínicamente se caracteriza por leucoencefalopatía, neuropatía, ptosis, oftalmoplejia y severa alteración en la motilidad de todo el tubo digestivo. También pueden presentar malabsorción, microangiopatía y miocardiopatía2,4 (bloqueo de rama derecha del haz de Hiss de grado intermedio y avanzado)5. Los pacientes habitualmente mueren en los primeros años de la edad adulta con una esperanza de vida de 37,6 años con un rango de 26-58 años6. Se tiene noticia de unos 120 pacientes en el mundo, 15 de ellos en España. Muchos de los pacientes con esta enfermedad son sometidos a procedimientos quirúrgicos en la evolución de su enfermedad1. Diferentes técnicas anestésicas han sido utilizadas, todas son correctas siempre y cuando evitemos Aceptado para su publicación en octubre de 2011.
Correspondencia: I. Fernández González. C/ Piloña, 31 - 4º B. 33006 Oviedo. E-mail: [email protected] Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:585-587
585
585-587C14-12557.ANE-CASO CLINICO-Ibañez
21/11/11
11:58
Página 586
C. Ibáñez et al
aquéllas que por la fisiopatología de la enfermedad puedan empeorar la evolución del paciente. Presentamos el caso de una mujer de 26 años diagnosticada de síndrome de MNGIE, intervenida de urgencia por megacolon para lo que se realiza una anestesia total endovenosa, evitando todos aquellos fármacos susceptibles de generar una hipertermia maligna de la anestesia. CASO CLÍNICO Mujer de 26 años con un peso de 58,9 kg y una estatura de 176 cm diagnosticada de síndrome de MNGIE que tras 10 días de ingreso por cuadro de suboclusión intestinal en relación con su enfermedad de base y dada su mala evolución, tras realizar una TAC abdominal, se apreció megacolon, precisando intervención quirúrgica urgente. Como antecedentes la paciente presentaba importante disfunción de la motilidad del tubo digestivo con necesidad de dilataciones endoscópicas, varios ingresos por cuadros de pseudo-obstrucción intestinal crónica, nutrición parenteral desde los 17 años a través de reservorio con varios ingresos por infección del mismo, cuadro de pancitopenia en relación con el síndrome del histiocito azul con buena respuesta a corticoides y episodios ictuslike autolimitados. La paciente llegó al quirófano despierta, agitada, taquipneica a 28 resp/min, SaO2 86% con ventimask a 35%, taquicardia sinusal a 120 lat/min y presión arterial de 160/78 mmHg. Se diagnosticó insuficiencia respiratoria secundaria a síndrome compartimental abdominal (presión intrabdominal de 22 mmHg medida con Abdo-Pressure). La analítica preoperatoria mostró la pancitopenia en relación con el síndrome del Histionito Azul y cuadro séptico secundario a la infección del reservorio de nutrición parenteral. En la Rx de tórax se objetivó un patrón de sobrecarga hídrica, así como un mínimo derrame pleural izquierdo. Tras la monitorización de ECG, pulsioximetría, presión arterial invasiva, profundidad anestésica (entropía), bloqueo neurosmuscular y de asegurarnos de la disponibilidad de un marcapasos transcutáneo en el quirófano, así como uno provisional interno, se procedió a la inducción de la anestesia de secuencia rápida. Se empleó 2 mg de midazolam, 0,15 µg de fentanilo, propofol 2,5 mg/kg y rocuronio 1 mg/kg procediendo a la intubación orotraqueal con un tubo endotraqueal (TET) 7,5 sin incidencias durante el procedimiento. Se canalizó la vena yugular interna derecha (el reservorio era subclavio izquierdo). Para el mantenimiento anestésico se empleó propofol en perfusión, fentanilo y midazolam en bolos. Precisó altas dosis de hipnóticos para mantener el nivel de entropía entre 40-60 (propofol hasta 40 mg/kg/h, fentanilo 4 µg/kg/h y midazolam 10 mg/h). No se repitió dosis de bloqueante neuromuscular obteniendo 2 respuestas al tren de cuatro estímulos (TOF) a la hora de la primera dosis y 4 respuestas a las 2 horas. Se ventiló a la paciente por presión (respirador Datex-Ohmeda S/5 Avance) generando presiones máximas de 32 cm H2O para un volumen corriente de 6 ml/Kg y una frecuencia respiratoria de 16 por min, manteniendo unos niveles de carbónico aceptables (38-44 mmHg). La presión fue en descenso tras la resolución del síndrome compartimental abdominal con la apertura de la cavidad peritoneal. Se realizó pancolectomía con ileostomía en la fosa ilíaca derecha, siendo la duración total de la intervención 4 h. Se transfundieron 2 concentrados de hematíes para obtener una hemoglobina mayor 8 g/dl y un hematocrito mayor de 23%, un pool de plaquetas y se infundieron 3.500 ml de cristaloides. No se registraron complicaciones intraoperatorias. Tras finalizar la cirugía se procedió al traslado a la unidad de reanimación,
586
pudiendo extubarse a las 2 horas de su llegada a la unidad, previa comprobación del grado de bloqueo (TOF ratio mayor de 0,9) y sin revertir el mismo.
DISCUSIÓN Las miopatías mitocondriales son un grupo heterogéneo de enfermedades. Dada su baja incidencia en la población, y la gran disparidad de cuadros clínicos que las forman existe escasa bibliografía respecto a su manejo anestésico. En el caso que nos ocupa, el síndrome de MNGIE, las consecuencias de una malabsorción de años de evolución, junto a la microangiopatía sistémica y a la miocardiopatía que puede llevar asociada, hacen que estos pacientes requieran un tratamiento anestésico preciso. Existe un caso descrito de un niño con una miopatía mitocondrial que tras la administración de succinilcolina sufrió una hipertermia maligna7. Aunque la relación entre la hipertermia maligna y el síndrome de MNGIE no ha sido establecida, la actitud más recomendable sería aplicar protocolos de anestesia para hipertermia maligna2. En nuestro caso evitamos el uso de succinilcolina, así como de halogenados, y confirmamos la existencia de dantroleno en nuestro hospital previamente a la cirugía. Por otra parte deberían evitarse todos aquellos fármacos que de un modo u otro interactúen con la placa neuromuscular (como es el caso de los aminoglucósidos, los corticoides, etc.), así como reducir el uso de bloqueantes neuromusculares no despolarizantes (BNMND). Elegimos rocuronio por la buena calidad para la intubación en un tiempo mínimo que permite, y no repetimos dosis para minimizar los riesgos de depresión respiratoria en el postoperatorio por miopatía de los músculos respiratorios. La paciente precisó altos requerimientos de hipnóticos para mantener una buena profundidad anestésica y unas condiciones quirúrgicas adecuadas. Decidimos minimizar el uso del relajante. Los cirujanos no objetivaron dificultades quirúrgicas por escaso grado de bloqueo muscular. Una opción adecuada habría sido repetir las dosis necesarias de BNMND para obtener un TOF-ratio de 2 respuestas (bloqueo moderado) durante la intervención, revirtiendo el efecto del rocuronio con sugammadex al final de ésta (nuestro hospital no disponía de sugammadex en esas fechas). Dada las altas dosis de hipnóticos y analgésicos utilizadas, a pesar de obtener un TOF ratio mayor de 0,9 al final de la intervención, decidimos llevar a la paciente a la unidad de reanimación y realizar la extubación de manera diferida, manteniendo una perfusión de propofol para que la paciente tolerara el TET. En lo que respecta a la monitorización, además de la habitual, se recomienda la temperatura esofágica para detectar una hipertermia maligna de forma precoz, una adecuada monitorización del bloqueo neuromuscular, así como la disposición de un marcapasos provisional transcutáneo y otro interno por riesgo de bradiarritmias. Hirano et al5 en una extensa revisión de 26 casos de síndrome de MNGIE encontraron una incidencia de 38% de bloqueo de rama derecha del haz de His de grado intermedio y avanRev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:585-587
585-587C14-12557.ANE-CASO CLINICO-Ibañez
21/11/11
11:58
Página 587
Anestesia de urgencia en paciente adulto con síndrome de MNGIE
zado. Nuestra paciente no había sido estudiada por el servicio de cardiología presentando un ECG dentro de los límites de la normalidad. De todos modos decidimos disponer de los marcapasos en el quirófano. Los pocos casos del síndrome en el mundo, los escasos conocimientos acerca de la enfermedad, así como los diferentes grados de cardiopatía y bloqueo asociados a otras miopatías mitocondriales, no pueden descartar de forma fehaciente la existencia de alguna miocardiopatía, no objetivable en un ECG rutinario. En nuestra opinión no existe una técnica anestésica superior a otra que pueda asegurar un resultado óptimo. Un buen conocimiento de la historia clínica del paciente, un adecuado plan anestésico, una monitorización correcta y el uso de fármacos seguros pueden disminuir las complicaciones anestésicas de los pacientes que presentan este síndrome.
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:585-587
BIBLIOGRAFÍA 1. Baysal Z, Cengiz M, Togrul T, Fakir M. Anesthetic management in MNGIE syndrome. The Internet Journal of Anesthesiology 2007;12(1). 2. Ortiz-Gómez JR, Souto-Ferro JM. Anestesia en un paciente con deficit del complejo III de la cadena respiratoria. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2006;53:575-9. 3. DiMauro S, Mancuso M, Filosto M. Le malaltie mitocondriali. Neurol Sci. 2004;25:303-7. 4. Blondon H, Polivka M, Joly F, Flourie B, Mikol J, Messing B. Digestive smooth muscle mitochondrial myopathy in patients with mitocondrial-neuro-gastro-intestinal encephalomyopathy (MNGIE). Gastroenterol Clin Biol. 2005;29:773-8. 5. Barrera-Ramírez CF, Barragán-Campos HM, Sanchez-Guerrero J. Mutaciones del genoma mitocondrial y su expresión clínica en cardiología. Gac Med Mex. 2000;136:585-94. 6. Wallace JJ, Perndt H, Skinner M. Anaesthesia and mitochondrial disease. Paediatr Anaesth. 1998;8:249-54. 7. Selebi N, Sahin A, Canbay O, UzümcÜgil F, Aypar U. Abdominal pain related to mithocondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy syndrome may benefit from splanchnic nerve blockade. Paediatr Anaesth. 2006;16:1073-6.
587