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Anestesia general en paciente con síndrome de Poland
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2017;64(2):112---115
Revista Española de Anestesiología y Reanimación www.elsevier.es/redar
CASO CLÍNICO
Anestesia general en paciente con síndrome de Poland J. Díaz-Crespo ∗ , Y. Vázquez-Mambrilla y F. García-Herrera Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital de SAS Jerez de la Frontera, Jerez de la Frontera, Cádiz, Espa˜ na Recibido el 15 de marzo de 2016; aceptado el 6 de julio de 2016 Disponible en Internet el 17 de agosto de 2016
PALABRAS CLAVE Síndrome de Poland; Anestesia; Anestesia total intravenosa con midazolam
KEYWORDS Poland syndrome; Anaesthesia; Intravenous anaesthesia with midazolam
∗
Resumen El aumento del uso de la cirugía, como tratamiento o como alternativa de mejora, hace que nos encontremos en quirófano con un mayor número de pacientes, entre ellos los que adolecen de enfermedades poco comunes. El síndrome de Poland es una enfermedad congénita rara, relacionada con el desarrollo muscular. Estos pacientes pueden presentar un amplio espectro de anomalías, entre las que destacan: anomalías a nivel torácico, que pueden alterar el manejo ventilatorio, a nivel de la vía aérea; la posible aparición de una hipertermia maligna. Esto lleva al anestesiólogo a tomar ciertas medidas preventivas. Narramos el caso de una paciente con síndrome de Poland que se intervenía para colocación de una prótesis mamaria, en el que evitamos los halogenados, y llevamos a cabo una anestesia total intravenosa con propofol. La aparición de espasmos musculares consecuencia del uso del propofol obligó en una segunda anestesia a llevar a cabo una anestesia total intravenosa con midazolam. © 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiolog´ıa, Reanimaci´ on y Terap´ eutica del Dolor. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
General anesthesia in patients with syndrome of Poland Abstract The increased use of surgery as a treatment or as an alternative for improvement means that we have a larger number of patients in the operating theatre, including those who suffer from rare diseases. Poland Syndrome is a rare congenital disease associated with muscle development. These patients may have a broad spectrum of abnormalities, which include thoracic anomalies, which can alter the ventilatory management at the level of the airway; the possible onset of malignant hyperthermia. This leads the anaesthetist to take certain preventive measures. We report the case of a patient with Poland syndrome operated for the placement of a breast prosthesis. We avoid halogenated agents, and use a Total Intravenous Anaesthesia with propofol. The appearance of muscle spasms as a result of the use of propofol, forced us into a second anaesthesia to perform total intravenous anaesthesia with Midazolam. © 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiolog´ıa, Reanimaci´ on y Terap´ eutica del Dolor. Published by Elsevier Espa˜ na, S.L.U. All rights reserved.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Díaz-Crespo).
http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2016.07.008 0034-9356/© 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiolog´ıa, Reanimaci´ on y Terap´ eutica del Dolor. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Anestesia general en paciente con síndrome de Poland
Introducción El síndrome de Poland es una enfermedad congénita del desarrollo muscular muy rara, descrita en 1841 por Alfred Poland. La incidencia del síndrome varía entre 1/15.000 y 1/30.000 nacimientos vivos. La predisposición familiar de esta enfermedad resulta muy peque˜ na. Aún no se ha descrito una base hereditaria de la enfermedad, aunque se ha observado una proporción mayor en varones. La causa de este síndrome se desconoce; parece ser que un déficit del flujo sanguíneo a nivel de la región pectoral es lo que origina una disminución parcial del tejido en esta región. Esto es debido a una anomalía en el desarrollo de la arteria clavicular proximal durante el comienzo de la embriogénesis1 . Su característica fundamental es la hipoplasia y/o aplasia unilateral del músculo pectoral mayor, afectación variable de la glándula mamaria, de la piel y también de las partes acras2 . Se asocia a malformaciones en la extremidad superior, siendo la sindactilia la anomalía más típica de la mano. Tanto la sindactilia en sus diferentes grados como la hipoplasia del antebrazo, determinan en muchas ocasiones un acceso vascular limitado. Existe un amplio rango de anomalías de la mano, siendo extremadamente raro que la mano afectada sea contralateral al defecto torácico3,4 . La dificultad en la vía aérea se da sobre todo en aquellos pacientes en los que el síndrome de Poland se asocia al síndrome de Möebius. El síndrome de Möebius es una enfermedad neurológica congénita, que cursa con alteración de los pares craneales sexto y séptimo. Se caracteriza por falta total de expresión facial, incapacidad para sonreír, para movilizar los músculos de la mímica. En un estudio realizado por Ames et al., donde se revisaron la técnica anestésica y las posibles complicaciones en estos pacientes, se concluyó que la intubación endotraqueal puede verse dificultada, pero no se considera una contraindicación absoluta siempre y cuando se planifique5 . Puede comprender también anomalías principalmente pulmonares, cardíacas y renales6 . En estos pacientes la hipertermia maligna se convierte en un riesgo a˜ nadido, dada la existencia de alteraciones musculares, aunque pocas publicaciones avalan este hecho y el síndrome de Poland no aparece en los listados habituales de patologías relacionadas con hipertermia maligna2,6 . Presentamos un caso interesante de una paciente con síndrome de Poland que tuvimos en nuestro hospital.
Caso clínico Mujer de 40 a˜ nos y 65 kg, ASA II, programada para colocación de prótesis mamaria derecha. Entre sus antecedentes personales destacaba hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina y síndrome de Poland, con una agenesia pectoral, con aplasia mamaria unilateral, como único signo clínico de la enfermedad. No había sido previamente sometida a anestesia general ni locorregional. En cuanto a la vía aérea, presentaba un Mallampati I-II, una distancia tiromentoniana superior a 5 cm, una apertura bucal y una movilidad cervical buena, una leve retrognatia y una prominencia en región cervical derecha que no comprimía tráquea. Tras comprobar que todo era correcto, se pasó a la paciente a quirófano, se monitorizó de modo estándar con
113 electrocardiografía (ECG), presión arterial no invasiva (PANI) y pulsioximetría. Se decidió realizar una anestesia total intravenosa (TIVA) con propofol. En la inducción, tras la inyección de propofol, administrada en función de su peso, que correspondía a 190 mg de propofol, la paciente comenzó a experimentar un cuadro de espasmos musculares intermitentes, sobre todo en miembros superiores, que no llegaban a ceder completamente. La paciente, pese a este cuadro, se mantuvo en todo momento, hemodinámicamente estable y sin alteración en la mecánica ventilatoria. Al no conocer la causa del cuadro, y disminuir de intensidad, continuamos la anestesia intravenosa, con propofol a 8 mg/kg/h y colocamos mascarilla Proseal del número 4. Estos movimientos musculares incesantes disminuían de intensidad, pero no cesaron completamente hasta pasados aproximadamente 20 min, coincidiendo con el cese de la infusión de propofol. Nos vimos obligados a parar el transcurso de la intervención. Tras este incidente se evaluó nuevamente en consulta; se comentó el caso en sesión clínica y se llegó a la conclusión de que lo más conveniente sería evitar también el propofol, por el efecto adverso causado; se propuso el uso de midazolam como alternativa segura. Tras informar a la paciente y obtener su consentimiento informado, se programó nuevamente. Un mes más tarde la paciente entró de nuevo a quirófano y llevamos a cabo una TIVA con midazolam. Se monitorizó a la paciente con PANI, pulsioximetría, ECG e índice biespectral (BIS). Para la inducción la preoxigenamos durante 5 min, administramos 3 g/kg−1 de fentanilo, bolo de midazolam de 0,2 mg/kg−1 y rocuronio a 0,5 mg/kg−1 . Esta vez se intubó con tubo endotraqueal del 7,5. Durante el mantenimiento se usó una perfusión de remifentanilo a 0,1 g/kg−1 /min−1 y se administraron bolos de midazolam de 0,04 mg/kg−1 cada 45 min. Durante el mantenimiento, el BIS tendió a estar en torno a 55-60, por lo que se administró bolo de tiopental sódico de 3 mg/kg−1 , pasados los primeros 35 min. La duración de la intervención fue de aproximadamente 90 min y transcurrió sin incidencias, manteniéndose la paciente hemodinámicamente estable en todo momento. Aproximadamente 30 min antes del despertar se administró 2 mg/kg−1 de tramadol, 30 mg/kg−1 de metamizol, 1 mg/kg−1 de ranitidina y 0,07 mg/kg−1 de ondansetrón. En el despertar, se administró 0,5 mg de flumacenilo y se extubó sin incidencias. Se trasladó a la Unidad de Reanimación eupneica y respondiendo a órdenes, donde permaneció 2 h sin presentar complicaciones. A la paciente se le hizo un seguimiento durante los 2 días posteriores a la cirugía, siendo la evolución favorable y la experiencia en cuanto a la intervención muy satisfactoria.
Discusión y conclusiones El interés de este caso se centra, por un lado, en dar a conocer las peculiaridades del manejo anestésico de pacientes con síndrome de Poland. Por otro lado, mostrar la eficacia y la seguridad de la TIVA con midazolam. En estos pacientes, se describe una asociación a la hipertermia maligna, como citamos más arriba por la alteración muscular que conlleva, lo cual hace recomendable evitar los halogenados y la succinilcolina, y optar por una TIVA. No es solo esto lo que conlleva la enfermedad, los últimos
114 Tabla 1
J. Díaz-Crespo et al. Anomalías propias de síndrome de Poland
Musculoesqueléticas
Osteoarticulares
Cardiorrespiratorias
Otras
Hipoplasia o ausencia de pectoral mayor
Sindactilia homolateral
Ausencia porción esternocostal del músculo pectoral Hipoplasia caja torácica Agenesia glándula mamaria
Agenesia arcos costales (pectum carinatum) Escoliosis Hipoplasia de huesos de brazo y mano
Bullas pulmonares gigantes (neumotórax) Atelectasias postoperatorias
Aplasia renal, hipospadias, testículos ectópicos Leucemia
Dextrocardia Defectos del septum interventricular
Hernia inguinal Acceso vascular limitado Síndrome de Möebius (vía aérea difícil)
estudios publicados hacen referencia a los siguientes riesgos anestésicos: vía aérea difícil, desequilibrio de la mecánica respiratoria, acceso vascular limitado, neumotórax espontáneo ipsolateral y riesgo aumentado de complicaciones respiratorias perioperatorias (tabla 1)1 . En nuestra paciente, dados sus antecedentes, la primera opción, de llevar a cabo una TIVA con propofol, era perfectamente plausible, pero el escenario se complica con la aparición del cuadro que se describe más arriba. La mayoría de los fármacos usados en anestesia resultan neuroprotectores, excepto el enflurano, la ketamina o el atracurio, que podrían desencadenar una crisis, pero en este caso ninguno de ellos fue usado en la inducción. Como diagnóstico diferencial ante este cuadro de movimientos musculares intermitentes, pensamos en una posible crisis convulsiva mioclónica, pero en este caso sería súbita y breve, diferente del cuadro que presenta nuestra paciente. No descartamos la hipertermia maligna, pero el paciente presentaría más bien una rigidez muscular acompa˜ nada de inestabilidad hemodinámica, entre otros signos, y no fue este el caso. Un despertar intraoperatorio es causa de movimientos en una anestesia general, y la ausencia de relajante muscular, así como la gran variabilidad interindividual que poseen las dosis de TIVA, podría provocarlo; sin embargo, nuestra paciente no tenía recuerdo alguno tras el despertar. Tras investigar el posible origen del cuadro, comprobamos que lo más probable resultase ser un efecto adverso descrito del propofol. En su ficha técnica consta como un efecto adverso raro, 1/10.000-1/1.000, la aparición de movimientos epileptiformes con convulsiones y opistótonos, y como efecto adverso muy raro (< 1/10.000) ataques epileptiformes retrasados, siendo el periodo de retraso desde varias horas hasta varios días7 . El midazolam no se considera el hipnótico de elección, por la variabilidad interindividual de su respuesta, resultando difícil determinar la dosis adecuada. En este caso, sin embargo, la TIVA con midazolam resultó ser la opción alternativa más segura y eficaz, dada la no posibilidad de usar el propofol ni los halogenados. El modelo cinético más conocido en la utilización intravenosa del midazolam es el de Greenblatt. Por su comportamiento liposoluble a pH fisiológico, la fracción que permanece libre de la unión a las proteínas plasmáticas atraviesa rápidamente las membranas biológicas, lo que conlleva a un gran volumen de distribución
que obliga a realizar una dosis de carga adecuada para conseguir una concentración efectiva en el sitio de efecto rápidamente8 . Ciertamente, la dosificación en nuestra paciente no nos resultó fácil. Es preciso conocer también que el pico plasmático se obtiene con la dosis de carga en 3 min pero el punto de equilibrio de efecto máximo, denominado así al momento en que se ocupan la mayor cantidad de receptores con esa dosis, se encuentra desplazado en el tiempo al minuto 10. Esta característica reviste mucha importancia dado que se deberá esperar este tiempo antes de decidir una reinyección para aumentar su efecto; en caso contrario, se correrá el riesgo de sobredosificar al paciente con una alta probabilidad de prolongación del efecto.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Olagorta S, Juan S, Esteban MA. Síndrome de Poland: deformidad músculoesquelética, manejo anestésico y quirúrgico. Rev Chil Anest. 2011;40:354---6. 2. Kupper HJ. Anaesthesia in Poland’s syndrome. Can J Anaesth. 1999;46:513---4. 3. All-Qattam MM. Classification of hand anomalies in Poland’s syndrome. Br J Plast Surg. 2001;54:132---6. 4. Fokin AA, Robicsek F. Poland’s syndrome revisited. Ann Thorac Surg. 2002;74:2218---25.
Anestesia general en paciente con síndrome de Poland 5. Ames WA, Shichor TM, Speakman M, Zuker RM, McCaul C. Anesthetic management of children with Möebius sequence. Can J Anaesth. 2005;52:837---44. 6. Karakaya Kabukcu H, Sahin N, Kanevetci B, Tulin AT, Bayezid O. Anaesthetic management of patient with poland syndrome and rheumatic mitral valve stenosis: A case report. Ann Card Anaesth. 2005;8:145---7.
115 7. Ficha técnica propofol fresenius. Octubre 2007 [consultado 20 Abr 2016]. Disponible en: http://www.aemps.gob.es/cima/ dochtml/ft/64033/FichaTecnica 64033.html 8. Capria J.J. Manejo de la hipnosis con midazolam en TIVA. Manual de anestesiología). 25 septiembre 2010 [consultado 20 Abr 2016]. Disponible en: www.paginasdeanestesiologia.com
Revista Española de Anestesiología y Reanimación www.elsevier.es/redar
CASO CLÍNICO
Anestesia general en paciente con síndrome de Poland J. Díaz-Crespo ∗ , Y. Vázquez-Mambrilla y F. García-Herrera Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital de SAS Jerez de la Frontera, Jerez de la Frontera, Cádiz, Espa˜ na Recibido el 15 de marzo de 2016; aceptado el 6 de julio de 2016 Disponible en Internet el 17 de agosto de 2016
PALABRAS CLAVE Síndrome de Poland; Anestesia; Anestesia total intravenosa con midazolam
KEYWORDS Poland syndrome; Anaesthesia; Intravenous anaesthesia with midazolam
∗
Resumen El aumento del uso de la cirugía, como tratamiento o como alternativa de mejora, hace que nos encontremos en quirófano con un mayor número de pacientes, entre ellos los que adolecen de enfermedades poco comunes. El síndrome de Poland es una enfermedad congénita rara, relacionada con el desarrollo muscular. Estos pacientes pueden presentar un amplio espectro de anomalías, entre las que destacan: anomalías a nivel torácico, que pueden alterar el manejo ventilatorio, a nivel de la vía aérea; la posible aparición de una hipertermia maligna. Esto lleva al anestesiólogo a tomar ciertas medidas preventivas. Narramos el caso de una paciente con síndrome de Poland que se intervenía para colocación de una prótesis mamaria, en el que evitamos los halogenados, y llevamos a cabo una anestesia total intravenosa con propofol. La aparición de espasmos musculares consecuencia del uso del propofol obligó en una segunda anestesia a llevar a cabo una anestesia total intravenosa con midazolam. © 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiolog´ıa, Reanimaci´ on y Terap´ eutica del Dolor. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
General anesthesia in patients with syndrome of Poland Abstract The increased use of surgery as a treatment or as an alternative for improvement means that we have a larger number of patients in the operating theatre, including those who suffer from rare diseases. Poland Syndrome is a rare congenital disease associated with muscle development. These patients may have a broad spectrum of abnormalities, which include thoracic anomalies, which can alter the ventilatory management at the level of the airway; the possible onset of malignant hyperthermia. This leads the anaesthetist to take certain preventive measures. We report the case of a patient with Poland syndrome operated for the placement of a breast prosthesis. We avoid halogenated agents, and use a Total Intravenous Anaesthesia with propofol. The appearance of muscle spasms as a result of the use of propofol, forced us into a second anaesthesia to perform total intravenous anaesthesia with Midazolam. © 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiolog´ıa, Reanimaci´ on y Terap´ eutica del Dolor. Published by Elsevier Espa˜ na, S.L.U. All rights reserved.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Díaz-Crespo).
http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2016.07.008 0034-9356/© 2016 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiolog´ıa, Reanimaci´ on y Terap´ eutica del Dolor. Publicado por Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Anestesia general en paciente con síndrome de Poland
Introducción El síndrome de Poland es una enfermedad congénita del desarrollo muscular muy rara, descrita en 1841 por Alfred Poland. La incidencia del síndrome varía entre 1/15.000 y 1/30.000 nacimientos vivos. La predisposición familiar de esta enfermedad resulta muy peque˜ na. Aún no se ha descrito una base hereditaria de la enfermedad, aunque se ha observado una proporción mayor en varones. La causa de este síndrome se desconoce; parece ser que un déficit del flujo sanguíneo a nivel de la región pectoral es lo que origina una disminución parcial del tejido en esta región. Esto es debido a una anomalía en el desarrollo de la arteria clavicular proximal durante el comienzo de la embriogénesis1 . Su característica fundamental es la hipoplasia y/o aplasia unilateral del músculo pectoral mayor, afectación variable de la glándula mamaria, de la piel y también de las partes acras2 . Se asocia a malformaciones en la extremidad superior, siendo la sindactilia la anomalía más típica de la mano. Tanto la sindactilia en sus diferentes grados como la hipoplasia del antebrazo, determinan en muchas ocasiones un acceso vascular limitado. Existe un amplio rango de anomalías de la mano, siendo extremadamente raro que la mano afectada sea contralateral al defecto torácico3,4 . La dificultad en la vía aérea se da sobre todo en aquellos pacientes en los que el síndrome de Poland se asocia al síndrome de Möebius. El síndrome de Möebius es una enfermedad neurológica congénita, que cursa con alteración de los pares craneales sexto y séptimo. Se caracteriza por falta total de expresión facial, incapacidad para sonreír, para movilizar los músculos de la mímica. En un estudio realizado por Ames et al., donde se revisaron la técnica anestésica y las posibles complicaciones en estos pacientes, se concluyó que la intubación endotraqueal puede verse dificultada, pero no se considera una contraindicación absoluta siempre y cuando se planifique5 . Puede comprender también anomalías principalmente pulmonares, cardíacas y renales6 . En estos pacientes la hipertermia maligna se convierte en un riesgo a˜ nadido, dada la existencia de alteraciones musculares, aunque pocas publicaciones avalan este hecho y el síndrome de Poland no aparece en los listados habituales de patologías relacionadas con hipertermia maligna2,6 . Presentamos un caso interesante de una paciente con síndrome de Poland que tuvimos en nuestro hospital.
Caso clínico Mujer de 40 a˜ nos y 65 kg, ASA II, programada para colocación de prótesis mamaria derecha. Entre sus antecedentes personales destacaba hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina y síndrome de Poland, con una agenesia pectoral, con aplasia mamaria unilateral, como único signo clínico de la enfermedad. No había sido previamente sometida a anestesia general ni locorregional. En cuanto a la vía aérea, presentaba un Mallampati I-II, una distancia tiromentoniana superior a 5 cm, una apertura bucal y una movilidad cervical buena, una leve retrognatia y una prominencia en región cervical derecha que no comprimía tráquea. Tras comprobar que todo era correcto, se pasó a la paciente a quirófano, se monitorizó de modo estándar con
113 electrocardiografía (ECG), presión arterial no invasiva (PANI) y pulsioximetría. Se decidió realizar una anestesia total intravenosa (TIVA) con propofol. En la inducción, tras la inyección de propofol, administrada en función de su peso, que correspondía a 190 mg de propofol, la paciente comenzó a experimentar un cuadro de espasmos musculares intermitentes, sobre todo en miembros superiores, que no llegaban a ceder completamente. La paciente, pese a este cuadro, se mantuvo en todo momento, hemodinámicamente estable y sin alteración en la mecánica ventilatoria. Al no conocer la causa del cuadro, y disminuir de intensidad, continuamos la anestesia intravenosa, con propofol a 8 mg/kg/h y colocamos mascarilla Proseal del número 4. Estos movimientos musculares incesantes disminuían de intensidad, pero no cesaron completamente hasta pasados aproximadamente 20 min, coincidiendo con el cese de la infusión de propofol. Nos vimos obligados a parar el transcurso de la intervención. Tras este incidente se evaluó nuevamente en consulta; se comentó el caso en sesión clínica y se llegó a la conclusión de que lo más conveniente sería evitar también el propofol, por el efecto adverso causado; se propuso el uso de midazolam como alternativa segura. Tras informar a la paciente y obtener su consentimiento informado, se programó nuevamente. Un mes más tarde la paciente entró de nuevo a quirófano y llevamos a cabo una TIVA con midazolam. Se monitorizó a la paciente con PANI, pulsioximetría, ECG e índice biespectral (BIS). Para la inducción la preoxigenamos durante 5 min, administramos 3 g/kg−1 de fentanilo, bolo de midazolam de 0,2 mg/kg−1 y rocuronio a 0,5 mg/kg−1 . Esta vez se intubó con tubo endotraqueal del 7,5. Durante el mantenimiento se usó una perfusión de remifentanilo a 0,1 g/kg−1 /min−1 y se administraron bolos de midazolam de 0,04 mg/kg−1 cada 45 min. Durante el mantenimiento, el BIS tendió a estar en torno a 55-60, por lo que se administró bolo de tiopental sódico de 3 mg/kg−1 , pasados los primeros 35 min. La duración de la intervención fue de aproximadamente 90 min y transcurrió sin incidencias, manteniéndose la paciente hemodinámicamente estable en todo momento. Aproximadamente 30 min antes del despertar se administró 2 mg/kg−1 de tramadol, 30 mg/kg−1 de metamizol, 1 mg/kg−1 de ranitidina y 0,07 mg/kg−1 de ondansetrón. En el despertar, se administró 0,5 mg de flumacenilo y se extubó sin incidencias. Se trasladó a la Unidad de Reanimación eupneica y respondiendo a órdenes, donde permaneció 2 h sin presentar complicaciones. A la paciente se le hizo un seguimiento durante los 2 días posteriores a la cirugía, siendo la evolución favorable y la experiencia en cuanto a la intervención muy satisfactoria.
Discusión y conclusiones El interés de este caso se centra, por un lado, en dar a conocer las peculiaridades del manejo anestésico de pacientes con síndrome de Poland. Por otro lado, mostrar la eficacia y la seguridad de la TIVA con midazolam. En estos pacientes, se describe una asociación a la hipertermia maligna, como citamos más arriba por la alteración muscular que conlleva, lo cual hace recomendable evitar los halogenados y la succinilcolina, y optar por una TIVA. No es solo esto lo que conlleva la enfermedad, los últimos
114 Tabla 1
J. Díaz-Crespo et al. Anomalías propias de síndrome de Poland
Musculoesqueléticas
Osteoarticulares
Cardiorrespiratorias
Otras
Hipoplasia o ausencia de pectoral mayor
Sindactilia homolateral
Ausencia porción esternocostal del músculo pectoral Hipoplasia caja torácica Agenesia glándula mamaria
Agenesia arcos costales (pectum carinatum) Escoliosis Hipoplasia de huesos de brazo y mano
Bullas pulmonares gigantes (neumotórax) Atelectasias postoperatorias
Aplasia renal, hipospadias, testículos ectópicos Leucemia
Dextrocardia Defectos del septum interventricular
Hernia inguinal Acceso vascular limitado Síndrome de Möebius (vía aérea difícil)
estudios publicados hacen referencia a los siguientes riesgos anestésicos: vía aérea difícil, desequilibrio de la mecánica respiratoria, acceso vascular limitado, neumotórax espontáneo ipsolateral y riesgo aumentado de complicaciones respiratorias perioperatorias (tabla 1)1 . En nuestra paciente, dados sus antecedentes, la primera opción, de llevar a cabo una TIVA con propofol, era perfectamente plausible, pero el escenario se complica con la aparición del cuadro que se describe más arriba. La mayoría de los fármacos usados en anestesia resultan neuroprotectores, excepto el enflurano, la ketamina o el atracurio, que podrían desencadenar una crisis, pero en este caso ninguno de ellos fue usado en la inducción. Como diagnóstico diferencial ante este cuadro de movimientos musculares intermitentes, pensamos en una posible crisis convulsiva mioclónica, pero en este caso sería súbita y breve, diferente del cuadro que presenta nuestra paciente. No descartamos la hipertermia maligna, pero el paciente presentaría más bien una rigidez muscular acompa˜ nada de inestabilidad hemodinámica, entre otros signos, y no fue este el caso. Un despertar intraoperatorio es causa de movimientos en una anestesia general, y la ausencia de relajante muscular, así como la gran variabilidad interindividual que poseen las dosis de TIVA, podría provocarlo; sin embargo, nuestra paciente no tenía recuerdo alguno tras el despertar. Tras investigar el posible origen del cuadro, comprobamos que lo más probable resultase ser un efecto adverso descrito del propofol. En su ficha técnica consta como un efecto adverso raro, 1/10.000-1/1.000, la aparición de movimientos epileptiformes con convulsiones y opistótonos, y como efecto adverso muy raro (< 1/10.000) ataques epileptiformes retrasados, siendo el periodo de retraso desde varias horas hasta varios días7 . El midazolam no se considera el hipnótico de elección, por la variabilidad interindividual de su respuesta, resultando difícil determinar la dosis adecuada. En este caso, sin embargo, la TIVA con midazolam resultó ser la opción alternativa más segura y eficaz, dada la no posibilidad de usar el propofol ni los halogenados. El modelo cinético más conocido en la utilización intravenosa del midazolam es el de Greenblatt. Por su comportamiento liposoluble a pH fisiológico, la fracción que permanece libre de la unión a las proteínas plasmáticas atraviesa rápidamente las membranas biológicas, lo que conlleva a un gran volumen de distribución
que obliga a realizar una dosis de carga adecuada para conseguir una concentración efectiva en el sitio de efecto rápidamente8 . Ciertamente, la dosificación en nuestra paciente no nos resultó fácil. Es preciso conocer también que el pico plasmático se obtiene con la dosis de carga en 3 min pero el punto de equilibrio de efecto máximo, denominado así al momento en que se ocupan la mayor cantidad de receptores con esa dosis, se encuentra desplazado en el tiempo al minuto 10. Esta característica reviste mucha importancia dado que se deberá esperar este tiempo antes de decidir una reinyección para aumentar su efecto; en caso contrario, se correrá el riesgo de sobredosificar al paciente con una alta probabilidad de prolongación del efecto.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Olagorta S, Juan S, Esteban MA. Síndrome de Poland: deformidad músculoesquelética, manejo anestésico y quirúrgico. Rev Chil Anest. 2011;40:354---6. 2. Kupper HJ. Anaesthesia in Poland’s syndrome. Can J Anaesth. 1999;46:513---4. 3. All-Qattam MM. Classification of hand anomalies in Poland’s syndrome. Br J Plast Surg. 2001;54:132---6. 4. Fokin AA, Robicsek F. Poland’s syndrome revisited. Ann Thorac Surg. 2002;74:2218---25.
Anestesia general en paciente con síndrome de Poland 5. Ames WA, Shichor TM, Speakman M, Zuker RM, McCaul C. Anesthetic management of children with Möebius sequence. Can J Anaesth. 2005;52:837---44. 6. Karakaya Kabukcu H, Sahin N, Kanevetci B, Tulin AT, Bayezid O. Anaesthetic management of patient with poland syndrome and rheumatic mitral valve stenosis: A case report. Ann Card Anaesth. 2005;8:145---7.
115 7. Ficha técnica propofol fresenius. Octubre 2007 [consultado 20 Abr 2016]. Disponible en: http://www.aemps.gob.es/cima/ dochtml/ft/64033/FichaTecnica 64033.html 8. Capria J.J. Manejo de la hipnosis con midazolam en TIVA. Manual de anestesiología). 25 septiembre 2010 [consultado 20 Abr 2016]. Disponible en: www.paginasdeanestesiologia.com