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Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich
+Model REDAR-450; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014;xxx(xx):xxx---xxx
Revista Española de Anestesiología y Reanimación www.elsevier.es/redar
CASO CLÍNICO
Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich G.L. Agámez Medina a,∗ , E.J. Pantin b , J. Lorthé Jr. b y P.J. Therrien c a
Servicio de Anestesia y Reanimación, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Alcorcón, Madrid, Espa˜ na Department of Anesthesiology, Robert Wood Johnson Medical School, Rutgers University, New Jersey, USA c Pediatric Orthopedics, Robert Wood Johnson Medical School, Rutgers University, New Jersey, USA b
Recibido el 16 de diciembre de 2013; aceptado el 4 de marzo de 2014
PALABRAS CLAVE Ataxia de Friedreich; Anestesia; Anestesia total intravenosa; Miocardiopatía hipertrófica; Diabetes; Escoliosis
Resumen La ataxia de Friedreich (AF) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva poco frecuente caracterizada por un proceso neurodegenerativo del cerebelo, la médula espinal y nervios periféricos, asociado con ataxia, disartria, alteraciones del tracto piramidal, pérdida de la sensibilidad, escoliosis, miocardiopatía y diabetes. Existen muchas posibilidades de complicaciones perioperatorias graves durante el manejo anestésico de estos pacientes. Presentamos el caso de una adolescente de 14 a˜ nos con AF, sometida a cirugía de reparación de escoliosis dorsolumbar bajo anestesia total intravenosa. © 2013 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Anaesthesia for correction of scoliosis in pediatric patient with Friedreich‘s ataxia
Friedreich’s ataxia; Anesthesia; Total intravenous anesthesia; Hypertrophic cardiomyopathy; Diabetes; Scoliosis
∗
Abstract Friedreich ataxia (FA) is an inherited autosomal recessive disease characterized by a neurological degenerative process of the cerebellum, spinal cord, and peripheral nerves. FA is associated with ataxia, dysarthria, motor and sensory impairment, scoliosis, cardiomyopathy, and diabetes. There is a significant risk of perioperative major complications during the anesthetic management of these patients. We present the case of a fourteen-year-old patient with FA, who had a posterior spinal fusion and instrumentation underwent to total intravenous anesthesia. © 2013 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (G.L. Agámez Medina).
0034-9356/$ – see front matter © 2013 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.03.001
Cómo citar este artículo: Agámez Medina GL, et al. Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.03.001
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G.L. Agámez Medina et al
Introducción La ataxia de Friedreich (AF) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva poco frecuente con una prevalencia de aproximadamente 1:50.0001 casos. Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva resultante de mutaciones en el cromosoma 9 que conduce al deterioro de los niveles de la frataxina, una proteína mitocondrial implicada en múltiples mecanismos homeostáticos del hierro y respiración celular2,3 . Se manifiesta como una degeneración progresiva del tracto espinocerebeloso y piramidal siendo el principal signo clínico la debilidad musculoesquelética y la ataxia progresiva, que frecuentemente confina a los pacientes a silla de ruedas en la adolescencia temprana4 . Más de la mitad de los pacientes desarrollan escoliosis que generalmente no responde al tratamiento conservador y conlleva a problemas cardiorrespiratorios severos. En estadios avanzados los pacientes presentan trastornos autonómicos que entre otras alteraciones producen una disminución variable de la frecuencia cardíaca5 . Las arritmias complejas no son comunes, al contrario de lo que ocurre con la miocardiopatía hipertrófica que se presenta en un 65-75% de los pacientes, siendo causa común de muerte la insuficiencia cardíaca, que asociada a disfunción neuromuscular puede complicar el tratamiento de estos pacientes3,4 . Los individuos con AF tienen un mayor riesgo de desarrollar diabetes. Alrededor del 20% de los pacientes presentan intolerancia a la glucosa, con una incidencia de diabetes variable, pudiéndose encontrar entre un 10-50% de los casos6 . El tratamiento anestésico de este tipo de pacientes es complejo y no contamos con una descripción amplia en la literatura, presentamos nuestra experiencia en un caso de cirugía compleja en una ni˜ na con ataxia de Friedreich que cursó sin complicaciones.
Figura 1 Vista paraesternal eje corto del ventrículo izquierdo en diástole a nivel de los músculos papilares. Nótese hipertrofia asimétrica significativa de ventrículo que se halla por encima de 3 desviaciones estándar de lo normal.
con cefazolina 1 g y gentamicina 80 mg y antiemética con dexametasona 4 mg. Inducción anestésica: lidocaína 60 mg, hidromorfona 0,8 mg, remifentanilo 100 g y propofol 100 mg. No se usó relajante neuromuscular o agentes inhalatorios para tratar de obtener las mejores se˜ nales posibles de los potenciales evocados motores y somatosensoriales. Se insertó tubo endotraqueal 7,0 mm de diámetro interno y se inició ventilación mecánica modo volumen con 30% de O2 en aire, volumen corriente de 6 ml/kg, presión positiva al final de la espiración de 5 cmH2 O, y se mantuvo normocapnia. Se inició mantenimiento anestésico con remifentanilo 0,2-0,4 g·kg− ·min−1 y propofol 100-150 g·kg− ·min−1 ; se administró además ácido tranexámico (bolo inicial 500 mg y mantenimiento 2 mg·kg-1 ·h−1 . Se canalizó arteria radial izquierda con cánula 20G y vena yugular interna derecha con
Descripción del caso Adolescente de 14 a˜ nos, ASA-IV, peso 36 kg y talla 1,51 m, programada para cirugía de reparación de escoliosis dorsolumbar. Antecedentes personales: ataxia de Friedreich diagnosticada por estudio genético a los 6 a˜ nos de edad con inicio de inestabilidad para la marcha y caídas frecuentes desde los 3 a˜ nos, dependiente de silla de ruedas desde los 13 a˜ nos; no alteraciones cognitivas; escoliosis en seguimiento desde los 8 a˜ nos; disnea de mínimos esfuerzos, no dependiente de oxígeno domiciliario ni de ventilación mecánica no invasiva, saturación de oxígeno basal aire ambiente 99%; diabetes mellitus desde los 12 a˜ nos en tratamiento con bomba de insulina subcutánea. Cardiopatía hipertrófica concéntrica izquierda con fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 47% (fig. 1). No intervenciones quirúrgicas previas. Exploración física: fuerza muscular en miembros superiores 2/5 e inferiores 0-1/5; pobre esfuerzo inspiratorio, uso de músculos accesorios y mínima excursión torácica. Vía aérea sin parámetros de intubación difícil; radiografía de tórax con escoliosis dorsolumbar curvatura de 50◦ (ángulo de Cobb) (fig. 2A). Premedicación con midazolam 2 mg intravenoso. En quirófano: monitorización estándar (saturación O2 , electrocardiograma, tensión arterial no invasiva); profilaxis antibiótica
Figura 2 A) Imagen radiológica preoperatoria en vista anteroposterior. B) Imagen radiológica postoperatoria en vista anteroposterior.
Cómo citar este artículo: Agámez Medina GL, et al. Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.03.001
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Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich catéter de vía central de 3 luces (7 Fr) eco-guiado. Se posicionó a la paciente en prono y se completó monitorización con medición de la presión venosa central, temperatura esofágica y se colocaron electrodos para los potenciales evocados incluyendo electroencefalografía limitada que se empleó como monitorización de la profundidad anestésica, bajo la vigilancia del electrofisiólogo en coordinación con el equipo de anestesia, para mantener un adecuado nivel de hipnosis. Antes del inicio del procedimiento quirúrgico se inició hipotensión arterial controlada leve (rangos: 8595 mmHg/50-40 mmHg). La cirugía se desarrolló sin incidencias (duración: 4 h 40 min), comprendió fusión espinal con instrumentación desde la tercera vertebra dorsal a la quinta lumbar (fig. 2B); sangrado total estimado 750 ml que fue reemplazado con 190 ml de sangre autóloga recuperada y 1.000 ml de albumina al 5%. Se usó además un total de 1.700 ml de Ringer lactato para compensar el ayuno preoperatorio, y mantenimiento de fluidos según la fórmula de Holliday-Segar7 . El gasto urinario fue de 1 ml·kg-1 ·h−1 . La paciente fue extubada despierta en quirófano sin incidencias. El tiempo anestésico fue 6 h. A los 6 días la paciente fue dada de alta del hospital sin incidencias.
Discusión El tratamiento anestésico perioperatorio de los pacientes con AF es complejo, derivado de las características especiales de esta enfermedad tanto desde el punto de vista fisiopatológico relacionado con la historia natural de la misma como del componente psicosocial, ya que estos pacientes mantienen un nivel cognitivo normal y generalmente son conscientes de su deterioro neurológico, siendo difíciles de manejar desde el punto de vista emocional. Las complicaciones más temidas de esta enfermedad son las derivadas de la enfermedad cardíaca y las relacionadas con las limitaciones de la mecánica torácica por debilidad neuromuscular, siendo muchos los factores a considerar (tabla 1). La mayoría de los casos publicados en anestesia están enfocados en el tratamiento de los relajantes neuromusculares (RNM) en estos pacientes, donde los autores coinciden en que la respuesta a los RNM no despolarizantes es parecida a la observada en pacientes sanos1,8,9 . En nuestro caso no se utilizaron para lograr una mejor se˜ nal electrofisiológica. La técnica anestésica elegida para nuestra paciente es común en cirugía que requiere monitorización neurofisiológica y, probablemente, la que menos interfiere con esta, a la vez que es útil para el tratamiento de pacientes con enfermedad cardíaca, minimizando los cambios en las variables hemodinámicas. La combinación de propofol y remifentanilo no ha sido descrita previamente en pacientes con AF, y en nuestro caso no tuvimos ningún tipo de complicación. La dosis de mantenimiento anestésico fue la convencional descrita en pacientes sanos10,11 . El tratamiento de estos pacientes debería ir encaminado a lograr una extubación precoz. Disminuyendo el riesgo de complicaciones respiratorias y cardíacas perioperatorias, implicadas en la mortalidad de estos pacientes.
Tabla 1 Consideraciones Friedreich
3 anestésicas
en
ataxia
de
1. Pulmonares: a. Prueba de función pulmonar preoperatoria i. Sirven para tener patrón basal de comparación ii. Pueden ser difíciles de hacer por debilidad extrema b. Evitar congestión/edema pulmonar/aumento del agua pulmonar i. Limitar el uso de cristaloides a 1. Déficit de agua desde la última ingesta 2. Administrar solo mantenimiento de fluidos 3. Contar todo fluido administrado en bomba de infusión y restar del fluido de mantenimiento ii. Fluidos/pérdida hemática 1. Control estricto 2. Remplazo de pérdida hemática a. Con albumina al 5% o sangre b. No con cristaloides c. Pobre función mecánica de cavidad torácica/músculos respiratorios d. Debilidad de los músculos accesorios de la respiración e. Disminución postoperatoria transitoria de la mecánica torácica f. Riesgo aumentado de fallo respiratorio agudo g. Dificultad/imposibilidad de obtener criterios apropiados de extubación h. Riesgo aumentado de broncoaspiración i. Riesgo aumentado de infección pulmonar j. Pobre esfuerzo tusígeno k. Necesidad postoperatoria de ventilación mecánica invasiva o no invasiva 2. Cardiacas: a. Ecocardiograma preoperatorio b. Evaluar severidad de cardiopatía hipertrófica c. Electrocardiograma preoperatorio d. Disfunción autonómica puede estar presente e. Holter preoperatorio podría ser de utilidad f. Evaluación preoperatoria por cardiología g. Mantener pre y poscarga adecuadas h. Potencial para fallo cardiaco agudo i. Riesgo relativamente más alto de arritmias cardiacas 3. Diabetes: a. Intolerancia a la glucosa/diabetes mellitus b. Tratamiento de hipo-hiperglucemia c. Mantener glucemia intraoperatoria (80-200 mg/dl) d. Infusión de insulina 4. Relajantes musculares: a. Respuesta variable a relajantes musculares no despolarizantes b. Presencia de receptores nicotínicos adicionales fuera de unión neuromuscular en pacientes debilitados 5. Monitorización neurofisiológica: a. Común tener dificultad obteniendo se˜ nales apropiadas b. Mantener presión sanguínea cercana al basal si no es posible monitorizar la médula 6. Complicaciones asociadas a cirugía de columna y posición prona 7. Tratamiento del dolor: a. Umbral del dolor puede estar aumentado por da˜ no nervioso
Cómo citar este artículo: Agámez Medina GL, et al. Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.03.001
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G.L. Agámez Medina et al Tabla 1 (continuación) i. Menor requerimiento de analgésicos a. Tratamiento del dolor para prevenir limitación respiratoria i. Evitar sobre sedación/depresión respiratoria 8. Movilización y fisioterapia temprana previenen/reducen desacondicionamiento muscular
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos Al Departamento de Anestesiología del Robert Wood Johnson Medical School, por darnos la oportunidad de realizar este caso clínico en conjunto EE.UU.-Espa˜ na y al Dr. Juan GómezArnau del Hospital Universitario Fundación Alcorcón, por su colaboración en la revisión de este texto.
Bibliografía 1. Weidemann F, Stork S, Liu D, Hu K, Herrmann S, Ertl G, et al. Cardiomyopathy of Friedreich ataxia. J Neurochem. 2013;126 Suppl. 1:S88---93.
2. Schmitt HJ, Wick S, MuÈnster T. Rocuronium for muscle relaxation in two children with Friedreich’s ataxia. Br J Anaesth. 2004;92:592---6. 3. Burk K, Schulz SR, Schulz J. Monitoring progression in Friedreich ataxia (FRDA): The use of clinical scales. J Neurochem. 2013;126 Suppl. 1:S118---24. 4. Pancaro C, Renz D. Anesthetic management in Friedreich’s ataxia. Paediatric Anesth. 2005;15:433---4. 5. Pandolfo M. Friedreich ataxia. Semin Pediatr Neurol. 2003;10:163---72. 6. Cnop M, Mulder H, Igoillo-Esteve M. Diabetes in Friedreich ataxia. J Neurochem. 2013;126 Suppl. 1:S94---102. 7. Holliday MA, Ray PE, Friedman AL. Fluid therapy for children: Facts, fashions and questions. Arch Dis Child. 2007;92: 546---50. 8. Bell CF, Kelly JM, Jones RS. Anaesthesia for Friedreich’s ataxia. Case report and review of the literature. Anaesthesia. 1986;41:296---301. 9. Campbell AM, Finley GA. Anaesthesia for a patient with Friedreich’s ataxia and cardiomyopathy. Can J Anaesth. 1989;36:89---93. 10. Benito MC, González-Zarco LM, Navia J. Total intravenous anesthesia in general surgery. Rev Esp Anestesiol Reanim. 1994;41:292---5. 11. Femenía F, Ruiz-Gimeno JI, Ferre MA, Cabezudo L, Vivó C, Barberá M. Anestesia total intravenosa para recolocación de un desfibrilador automático implantable en paciente con síndrome de QT-largo. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2008;55: 367---70.
Cómo citar este artículo: Agámez Medina GL, et al. Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.03.001
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Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich G.L. Agámez Medina a,∗ , E.J. Pantin b , J. Lorthé Jr. b y P.J. Therrien c a
Servicio de Anestesia y Reanimación, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Alcorcón, Madrid, Espa˜ na Department of Anesthesiology, Robert Wood Johnson Medical School, Rutgers University, New Jersey, USA c Pediatric Orthopedics, Robert Wood Johnson Medical School, Rutgers University, New Jersey, USA b
Recibido el 16 de diciembre de 2013; aceptado el 4 de marzo de 2014
PALABRAS CLAVE Ataxia de Friedreich; Anestesia; Anestesia total intravenosa; Miocardiopatía hipertrófica; Diabetes; Escoliosis
Resumen La ataxia de Friedreich (AF) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva poco frecuente caracterizada por un proceso neurodegenerativo del cerebelo, la médula espinal y nervios periféricos, asociado con ataxia, disartria, alteraciones del tracto piramidal, pérdida de la sensibilidad, escoliosis, miocardiopatía y diabetes. Existen muchas posibilidades de complicaciones perioperatorias graves durante el manejo anestésico de estos pacientes. Presentamos el caso de una adolescente de 14 a˜ nos con AF, sometida a cirugía de reparación de escoliosis dorsolumbar bajo anestesia total intravenosa. © 2013 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
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Anaesthesia for correction of scoliosis in pediatric patient with Friedreich‘s ataxia
Friedreich’s ataxia; Anesthesia; Total intravenous anesthesia; Hypertrophic cardiomyopathy; Diabetes; Scoliosis
∗
Abstract Friedreich ataxia (FA) is an inherited autosomal recessive disease characterized by a neurological degenerative process of the cerebellum, spinal cord, and peripheral nerves. FA is associated with ataxia, dysarthria, motor and sensory impairment, scoliosis, cardiomyopathy, and diabetes. There is a significant risk of perioperative major complications during the anesthetic management of these patients. We present the case of a fourteen-year-old patient with FA, who had a posterior spinal fusion and instrumentation underwent to total intravenous anesthesia. © 2013 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (G.L. Agámez Medina).
0034-9356/$ – see front matter © 2013 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.03.001
Cómo citar este artículo: Agámez Medina GL, et al. Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.03.001
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G.L. Agámez Medina et al
Introducción La ataxia de Friedreich (AF) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva poco frecuente con una prevalencia de aproximadamente 1:50.0001 casos. Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva resultante de mutaciones en el cromosoma 9 que conduce al deterioro de los niveles de la frataxina, una proteína mitocondrial implicada en múltiples mecanismos homeostáticos del hierro y respiración celular2,3 . Se manifiesta como una degeneración progresiva del tracto espinocerebeloso y piramidal siendo el principal signo clínico la debilidad musculoesquelética y la ataxia progresiva, que frecuentemente confina a los pacientes a silla de ruedas en la adolescencia temprana4 . Más de la mitad de los pacientes desarrollan escoliosis que generalmente no responde al tratamiento conservador y conlleva a problemas cardiorrespiratorios severos. En estadios avanzados los pacientes presentan trastornos autonómicos que entre otras alteraciones producen una disminución variable de la frecuencia cardíaca5 . Las arritmias complejas no son comunes, al contrario de lo que ocurre con la miocardiopatía hipertrófica que se presenta en un 65-75% de los pacientes, siendo causa común de muerte la insuficiencia cardíaca, que asociada a disfunción neuromuscular puede complicar el tratamiento de estos pacientes3,4 . Los individuos con AF tienen un mayor riesgo de desarrollar diabetes. Alrededor del 20% de los pacientes presentan intolerancia a la glucosa, con una incidencia de diabetes variable, pudiéndose encontrar entre un 10-50% de los casos6 . El tratamiento anestésico de este tipo de pacientes es complejo y no contamos con una descripción amplia en la literatura, presentamos nuestra experiencia en un caso de cirugía compleja en una ni˜ na con ataxia de Friedreich que cursó sin complicaciones.
Figura 1 Vista paraesternal eje corto del ventrículo izquierdo en diástole a nivel de los músculos papilares. Nótese hipertrofia asimétrica significativa de ventrículo que se halla por encima de 3 desviaciones estándar de lo normal.
con cefazolina 1 g y gentamicina 80 mg y antiemética con dexametasona 4 mg. Inducción anestésica: lidocaína 60 mg, hidromorfona 0,8 mg, remifentanilo 100 g y propofol 100 mg. No se usó relajante neuromuscular o agentes inhalatorios para tratar de obtener las mejores se˜ nales posibles de los potenciales evocados motores y somatosensoriales. Se insertó tubo endotraqueal 7,0 mm de diámetro interno y se inició ventilación mecánica modo volumen con 30% de O2 en aire, volumen corriente de 6 ml/kg, presión positiva al final de la espiración de 5 cmH2 O, y se mantuvo normocapnia. Se inició mantenimiento anestésico con remifentanilo 0,2-0,4 g·kg− ·min−1 y propofol 100-150 g·kg− ·min−1 ; se administró además ácido tranexámico (bolo inicial 500 mg y mantenimiento 2 mg·kg-1 ·h−1 . Se canalizó arteria radial izquierda con cánula 20G y vena yugular interna derecha con
Descripción del caso Adolescente de 14 a˜ nos, ASA-IV, peso 36 kg y talla 1,51 m, programada para cirugía de reparación de escoliosis dorsolumbar. Antecedentes personales: ataxia de Friedreich diagnosticada por estudio genético a los 6 a˜ nos de edad con inicio de inestabilidad para la marcha y caídas frecuentes desde los 3 a˜ nos, dependiente de silla de ruedas desde los 13 a˜ nos; no alteraciones cognitivas; escoliosis en seguimiento desde los 8 a˜ nos; disnea de mínimos esfuerzos, no dependiente de oxígeno domiciliario ni de ventilación mecánica no invasiva, saturación de oxígeno basal aire ambiente 99%; diabetes mellitus desde los 12 a˜ nos en tratamiento con bomba de insulina subcutánea. Cardiopatía hipertrófica concéntrica izquierda con fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 47% (fig. 1). No intervenciones quirúrgicas previas. Exploración física: fuerza muscular en miembros superiores 2/5 e inferiores 0-1/5; pobre esfuerzo inspiratorio, uso de músculos accesorios y mínima excursión torácica. Vía aérea sin parámetros de intubación difícil; radiografía de tórax con escoliosis dorsolumbar curvatura de 50◦ (ángulo de Cobb) (fig. 2A). Premedicación con midazolam 2 mg intravenoso. En quirófano: monitorización estándar (saturación O2 , electrocardiograma, tensión arterial no invasiva); profilaxis antibiótica
Figura 2 A) Imagen radiológica preoperatoria en vista anteroposterior. B) Imagen radiológica postoperatoria en vista anteroposterior.
Cómo citar este artículo: Agámez Medina GL, et al. Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.03.001
+Model REDAR-450; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich catéter de vía central de 3 luces (7 Fr) eco-guiado. Se posicionó a la paciente en prono y se completó monitorización con medición de la presión venosa central, temperatura esofágica y se colocaron electrodos para los potenciales evocados incluyendo electroencefalografía limitada que se empleó como monitorización de la profundidad anestésica, bajo la vigilancia del electrofisiólogo en coordinación con el equipo de anestesia, para mantener un adecuado nivel de hipnosis. Antes del inicio del procedimiento quirúrgico se inició hipotensión arterial controlada leve (rangos: 8595 mmHg/50-40 mmHg). La cirugía se desarrolló sin incidencias (duración: 4 h 40 min), comprendió fusión espinal con instrumentación desde la tercera vertebra dorsal a la quinta lumbar (fig. 2B); sangrado total estimado 750 ml que fue reemplazado con 190 ml de sangre autóloga recuperada y 1.000 ml de albumina al 5%. Se usó además un total de 1.700 ml de Ringer lactato para compensar el ayuno preoperatorio, y mantenimiento de fluidos según la fórmula de Holliday-Segar7 . El gasto urinario fue de 1 ml·kg-1 ·h−1 . La paciente fue extubada despierta en quirófano sin incidencias. El tiempo anestésico fue 6 h. A los 6 días la paciente fue dada de alta del hospital sin incidencias.
Discusión El tratamiento anestésico perioperatorio de los pacientes con AF es complejo, derivado de las características especiales de esta enfermedad tanto desde el punto de vista fisiopatológico relacionado con la historia natural de la misma como del componente psicosocial, ya que estos pacientes mantienen un nivel cognitivo normal y generalmente son conscientes de su deterioro neurológico, siendo difíciles de manejar desde el punto de vista emocional. Las complicaciones más temidas de esta enfermedad son las derivadas de la enfermedad cardíaca y las relacionadas con las limitaciones de la mecánica torácica por debilidad neuromuscular, siendo muchos los factores a considerar (tabla 1). La mayoría de los casos publicados en anestesia están enfocados en el tratamiento de los relajantes neuromusculares (RNM) en estos pacientes, donde los autores coinciden en que la respuesta a los RNM no despolarizantes es parecida a la observada en pacientes sanos1,8,9 . En nuestro caso no se utilizaron para lograr una mejor se˜ nal electrofisiológica. La técnica anestésica elegida para nuestra paciente es común en cirugía que requiere monitorización neurofisiológica y, probablemente, la que menos interfiere con esta, a la vez que es útil para el tratamiento de pacientes con enfermedad cardíaca, minimizando los cambios en las variables hemodinámicas. La combinación de propofol y remifentanilo no ha sido descrita previamente en pacientes con AF, y en nuestro caso no tuvimos ningún tipo de complicación. La dosis de mantenimiento anestésico fue la convencional descrita en pacientes sanos10,11 . El tratamiento de estos pacientes debería ir encaminado a lograr una extubación precoz. Disminuyendo el riesgo de complicaciones respiratorias y cardíacas perioperatorias, implicadas en la mortalidad de estos pacientes.
Tabla 1 Consideraciones Friedreich
3 anestésicas
en
ataxia
de
1. Pulmonares: a. Prueba de función pulmonar preoperatoria i. Sirven para tener patrón basal de comparación ii. Pueden ser difíciles de hacer por debilidad extrema b. Evitar congestión/edema pulmonar/aumento del agua pulmonar i. Limitar el uso de cristaloides a 1. Déficit de agua desde la última ingesta 2. Administrar solo mantenimiento de fluidos 3. Contar todo fluido administrado en bomba de infusión y restar del fluido de mantenimiento ii. Fluidos/pérdida hemática 1. Control estricto 2. Remplazo de pérdida hemática a. Con albumina al 5% o sangre b. No con cristaloides c. Pobre función mecánica de cavidad torácica/músculos respiratorios d. Debilidad de los músculos accesorios de la respiración e. Disminución postoperatoria transitoria de la mecánica torácica f. Riesgo aumentado de fallo respiratorio agudo g. Dificultad/imposibilidad de obtener criterios apropiados de extubación h. Riesgo aumentado de broncoaspiración i. Riesgo aumentado de infección pulmonar j. Pobre esfuerzo tusígeno k. Necesidad postoperatoria de ventilación mecánica invasiva o no invasiva 2. Cardiacas: a. Ecocardiograma preoperatorio b. Evaluar severidad de cardiopatía hipertrófica c. Electrocardiograma preoperatorio d. Disfunción autonómica puede estar presente e. Holter preoperatorio podría ser de utilidad f. Evaluación preoperatoria por cardiología g. Mantener pre y poscarga adecuadas h. Potencial para fallo cardiaco agudo i. Riesgo relativamente más alto de arritmias cardiacas 3. Diabetes: a. Intolerancia a la glucosa/diabetes mellitus b. Tratamiento de hipo-hiperglucemia c. Mantener glucemia intraoperatoria (80-200 mg/dl) d. Infusión de insulina 4. Relajantes musculares: a. Respuesta variable a relajantes musculares no despolarizantes b. Presencia de receptores nicotínicos adicionales fuera de unión neuromuscular en pacientes debilitados 5. Monitorización neurofisiológica: a. Común tener dificultad obteniendo se˜ nales apropiadas b. Mantener presión sanguínea cercana al basal si no es posible monitorizar la médula 6. Complicaciones asociadas a cirugía de columna y posición prona 7. Tratamiento del dolor: a. Umbral del dolor puede estar aumentado por da˜ no nervioso
Cómo citar este artículo: Agámez Medina GL, et al. Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.03.001
+Model REDAR-450; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
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G.L. Agámez Medina et al Tabla 1 (continuación) i. Menor requerimiento de analgésicos a. Tratamiento del dolor para prevenir limitación respiratoria i. Evitar sobre sedación/depresión respiratoria 8. Movilización y fisioterapia temprana previenen/reducen desacondicionamiento muscular
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos Al Departamento de Anestesiología del Robert Wood Johnson Medical School, por darnos la oportunidad de realizar este caso clínico en conjunto EE.UU.-Espa˜ na y al Dr. Juan GómezArnau del Hospital Universitario Fundación Alcorcón, por su colaboración en la revisión de este texto.
Bibliografía 1. Weidemann F, Stork S, Liu D, Hu K, Herrmann S, Ertl G, et al. Cardiomyopathy of Friedreich ataxia. J Neurochem. 2013;126 Suppl. 1:S88---93.
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Cómo citar este artículo: Agámez Medina GL, et al. Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.03.001