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Atrophie cérébelleuse révélant une association entre la thyroïdite d’Hashimoto et le syndrome de Gougerot–Sjogren
S128
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 5 ( 2 0 1 9 ) S103–S151
consanguin, qui présente à l’âge de 11 ans une dystonie craniocervicale. L’examen clinique retrouve syndrome parkinsonien akénito-rigide, syndrome pyramidale des quatre membres, syndrome dysmorphique avec un déclin cognitif. IRM encéphalique retrouve signe en œil de tigre. Un bilan exhaustif était normal. Observation 03 : patiente O.R. âgée de 18 ans issue d’un mariage consanguin qui présente, depuis l’âge de 11 ans, une ataxie a la marche. L’examen clinique retrouve un syndrome cérébelleux mixte, une akinésie, une dysarthrie, un syndrome pyramidale des quatre membres et un déficit intellectuel. IRM encéphalique retrouve un hyposgnale bipallidale typique. Tous les bilans exhaustifs étaient normaux. Discussion La forme classique se manifeste pendant la première décennie avec dystonie généralisée d’évolution rapide. La forme atypique décrite pendant la deuxième décennie avec dystonie segmentaire, des signes cérébelleux, un syndrome dysmorphique. Nos cas illustrent clairement les deux présentations. Un traitement par injection du toxine botulinique et de baclofen et trihexyphenidyl était initie, une légère amélioration était observée. Conclusion Les résultats de IRM peuvent être utiles pour le diagnostique fiable des PKAN atypiques lorsque l’étude moléculaire est indisponible. Mots clés Dystonie ; Œil De Tigre ; PKAN Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2019.01.336
Neuropathologie K01
Une ataxie rapidement progressive dans un contexte d’encéphalopathie multifocale progressive associée à une lymphopénie
Anissa Abderrakib ∗ , Sophie Dethy Neurologie, CHU Tivoli, La Louvière, Belgique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Abderrakib) Introduction La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection démyélinisante rare et sévère, affectant les patients immunodéprimés. Nous relatons un cas de LEMP présentant une lymphopénie sans immunosuppression déterminée. Observation Un patient de 50 ans non-fumeur, consommant régulièrement de l’alcool décrit une instabilité et des vertiges évoluant depuis 15 jours. Il a présenté, dans l’enfance, une pathologie respiratoire traitée 2 ans par lincosamide. L’examen révèle un nystagmus gaze evoked et un syndrome cérébelleux bilatéral. L’imagerie cérébrale démontre l’existence de lésions cérébelleuses bilatérales infiltratives sans rehaussement et, au niveau thoracique, des micronodules pulmonaires et de multiples adénopathies hilaires et médiastinales ne captant pas au Pet Scan. Il présente une lymphopénie persistante et fluctuante avec une diminution du taux de lymphocytes T(LT)CD4 + isolée. La ponction lombaire révélait une protéinorachie importante avec population lymphocytique prépondérante et la présence d’un JC virus par PCR. Le patient se dégradait cliniquement avec une infiltration progressive des lésions envahissant les pédoncules cérébraux et de la protubérance. On décida d’instaurer une corticothérapie d’épreuve pendant plusieurs semaines. Le reste des examens biologiques, anatomopathologiques et microbiologiques réalisés ne démontrèrent pas la présence d’une
affection infectieuse, inflammatoire ou néoplasique. Son état clinique continuait à décliner et il décéda 3 mois après son admission. L’autopsie fut refusée par la famille. Discussion La LEMP se présente dans les cas d’immunodépression sévère. Néanmoins, plusieurs cas ont été décrits avec une immunosupression modérée, dont certains présentaient une lymphopénie idiopathique LTCD4 + . Il s’agit d’une diminution du taux de LT circulant répétée sans infection par le virus de l’immunodéficience humaine ni autre étiologie iatrogène ou infectieuse connue. Conclusion La LEMP peut une imunnodépression ou survenir sur un terrain immunosuppressif peu sévère. Le diagnostic peut être difficile avec une évolution souvent fatale et rapide. Mots clés Lésions cérébrales infiltratives ; Lymphopénie Idiopathique LT CD4+ ; LEMP Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2019.01.337 K02
Atrophie cérébelleuse révélant une association entre la thyroïdite d’Hashimoto et le syndrome de Gougerot–Sjogren
Sara Haiat ∗ , M. Yahyaoui , A. Benomar , W. Regragui , H. Ait Ben Haddou Neurologie, hôpital des spécialités, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Haiat) Introduction L’association de la thyroïdite d’Hashimoto (TH) au syndrome de Gougerot–Sjogren (SGS) est rarement rapportée, elle est exceptionnellement révélée par un syndrome cérébelleux progressif secondaire à une atrophie cérébelleuse. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 61 ans, ayant comme antécédent une dépression depuis 2 ans et une sécheresse oculaire, admise en neurologie pour la prise en charge des troubles de l’équilibre d’installation progressive évoluant depuis 2 ans. L’examen clinique avait objectivé un syndrome cérébelleux stato-kinétique. L’IRM cérébrale a mis en évidence une atrophie cérébelleuse. Le bilan biologique a révélé des anticorps anti-thyroperoxydase (TPO) positifs à 370 UI/mL, avec T3, T4 et TSH normal. La biopsie des glandes salivaires était en faveur d’une sialadénite lymphocytaire grade 4, et le test de Schirmer était positif. Le reste du bilan (NFS, VS, Ionogramme, anticorps anti-nucléaire anti-SSA et anti-SSB) était sans anomalie. Le diagnostic d’encéphalite d’Hashimoto (EH), qui s’est manifesté par une atrophie cérébelleuse, associé à un SGS de découverte fortuite a été retenu. Discussion L’atrophie cérébelleuse est retrouvée dans 25 % des EH, alors qu’elle est exceptionnelle dans le SGJ puisqu’elle ne présente que 6 % de l’ensemble des atteintes centrales. L’association TH et SGJ est rare, elle peut être expliquée par la présence de quelques similitudes structurales entre la thyroïde et les glandes salivaires y compris les infiltrations lymphocytaires en cas de ces deux pathologies. Conclusion Devant toute atrophie cérébelleuse il faut rechercher un SGS, car il peut en être la cause directe ou être associée à une EH, ce qui impose une surveillance régulière de ses complications. Mots clés Atrophie cérébelleuse ; Syndrome de Gougerot–Sjogren (SGS) ; Thyroïdite d’Hashimoto (TH) Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2019.01.338
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 5 ( 2 0 1 9 ) S103–S151
consanguin, qui présente à l’âge de 11 ans une dystonie craniocervicale. L’examen clinique retrouve syndrome parkinsonien akénito-rigide, syndrome pyramidale des quatre membres, syndrome dysmorphique avec un déclin cognitif. IRM encéphalique retrouve signe en œil de tigre. Un bilan exhaustif était normal. Observation 03 : patiente O.R. âgée de 18 ans issue d’un mariage consanguin qui présente, depuis l’âge de 11 ans, une ataxie a la marche. L’examen clinique retrouve un syndrome cérébelleux mixte, une akinésie, une dysarthrie, un syndrome pyramidale des quatre membres et un déficit intellectuel. IRM encéphalique retrouve un hyposgnale bipallidale typique. Tous les bilans exhaustifs étaient normaux. Discussion La forme classique se manifeste pendant la première décennie avec dystonie généralisée d’évolution rapide. La forme atypique décrite pendant la deuxième décennie avec dystonie segmentaire, des signes cérébelleux, un syndrome dysmorphique. Nos cas illustrent clairement les deux présentations. Un traitement par injection du toxine botulinique et de baclofen et trihexyphenidyl était initie, une légère amélioration était observée. Conclusion Les résultats de IRM peuvent être utiles pour le diagnostique fiable des PKAN atypiques lorsque l’étude moléculaire est indisponible. Mots clés Dystonie ; Œil De Tigre ; PKAN Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2019.01.336
Neuropathologie K01
Une ataxie rapidement progressive dans un contexte d’encéphalopathie multifocale progressive associée à une lymphopénie
Anissa Abderrakib ∗ , Sophie Dethy Neurologie, CHU Tivoli, La Louvière, Belgique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Abderrakib) Introduction La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection démyélinisante rare et sévère, affectant les patients immunodéprimés. Nous relatons un cas de LEMP présentant une lymphopénie sans immunosuppression déterminée. Observation Un patient de 50 ans non-fumeur, consommant régulièrement de l’alcool décrit une instabilité et des vertiges évoluant depuis 15 jours. Il a présenté, dans l’enfance, une pathologie respiratoire traitée 2 ans par lincosamide. L’examen révèle un nystagmus gaze evoked et un syndrome cérébelleux bilatéral. L’imagerie cérébrale démontre l’existence de lésions cérébelleuses bilatérales infiltratives sans rehaussement et, au niveau thoracique, des micronodules pulmonaires et de multiples adénopathies hilaires et médiastinales ne captant pas au Pet Scan. Il présente une lymphopénie persistante et fluctuante avec une diminution du taux de lymphocytes T(LT)CD4 + isolée. La ponction lombaire révélait une protéinorachie importante avec population lymphocytique prépondérante et la présence d’un JC virus par PCR. Le patient se dégradait cliniquement avec une infiltration progressive des lésions envahissant les pédoncules cérébraux et de la protubérance. On décida d’instaurer une corticothérapie d’épreuve pendant plusieurs semaines. Le reste des examens biologiques, anatomopathologiques et microbiologiques réalisés ne démontrèrent pas la présence d’une
affection infectieuse, inflammatoire ou néoplasique. Son état clinique continuait à décliner et il décéda 3 mois après son admission. L’autopsie fut refusée par la famille. Discussion La LEMP se présente dans les cas d’immunodépression sévère. Néanmoins, plusieurs cas ont été décrits avec une immunosupression modérée, dont certains présentaient une lymphopénie idiopathique LTCD4 + . Il s’agit d’une diminution du taux de LT circulant répétée sans infection par le virus de l’immunodéficience humaine ni autre étiologie iatrogène ou infectieuse connue. Conclusion La LEMP peut une imunnodépression ou survenir sur un terrain immunosuppressif peu sévère. Le diagnostic peut être difficile avec une évolution souvent fatale et rapide. Mots clés Lésions cérébrales infiltratives ; Lymphopénie Idiopathique LT CD4+ ; LEMP Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2019.01.337 K02
Atrophie cérébelleuse révélant une association entre la thyroïdite d’Hashimoto et le syndrome de Gougerot–Sjogren
Sara Haiat ∗ , M. Yahyaoui , A. Benomar , W. Regragui , H. Ait Ben Haddou Neurologie, hôpital des spécialités, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Haiat) Introduction L’association de la thyroïdite d’Hashimoto (TH) au syndrome de Gougerot–Sjogren (SGS) est rarement rapportée, elle est exceptionnellement révélée par un syndrome cérébelleux progressif secondaire à une atrophie cérébelleuse. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 61 ans, ayant comme antécédent une dépression depuis 2 ans et une sécheresse oculaire, admise en neurologie pour la prise en charge des troubles de l’équilibre d’installation progressive évoluant depuis 2 ans. L’examen clinique avait objectivé un syndrome cérébelleux stato-kinétique. L’IRM cérébrale a mis en évidence une atrophie cérébelleuse. Le bilan biologique a révélé des anticorps anti-thyroperoxydase (TPO) positifs à 370 UI/mL, avec T3, T4 et TSH normal. La biopsie des glandes salivaires était en faveur d’une sialadénite lymphocytaire grade 4, et le test de Schirmer était positif. Le reste du bilan (NFS, VS, Ionogramme, anticorps anti-nucléaire anti-SSA et anti-SSB) était sans anomalie. Le diagnostic d’encéphalite d’Hashimoto (EH), qui s’est manifesté par une atrophie cérébelleuse, associé à un SGS de découverte fortuite a été retenu. Discussion L’atrophie cérébelleuse est retrouvée dans 25 % des EH, alors qu’elle est exceptionnelle dans le SGJ puisqu’elle ne présente que 6 % de l’ensemble des atteintes centrales. L’association TH et SGJ est rare, elle peut être expliquée par la présence de quelques similitudes structurales entre la thyroïde et les glandes salivaires y compris les infiltrations lymphocytaires en cas de ces deux pathologies. Conclusion Devant toute atrophie cérébelleuse il faut rechercher un SGS, car il peut en être la cause directe ou être associée à une EH, ce qui impose une surveillance régulière de ses complications. Mots clés Atrophie cérébelleuse ; Syndrome de Gougerot–Sjogren (SGS) ; Thyroïdite d’Hashimoto (TH) Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2019.01.338