Brève. Manifestations pulmonaires non infectieuses des syndromes myélodysplasiques

Brève. Manifestations pulmonaires non infectieuses des syndromes myélodysplasiques

J.-M. Naccache que chez les fumeurs « sains », suggère que l’association F-E n’est pas fortuite et qu’il pourrait exister une physiopathologie croisé...

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J.-M. Naccache

que chez les fumeurs « sains », suggère que l’association F-E n’est pas fortuite et qu’il pourrait exister une physiopathologie croisée.

Références 1

Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, TillieLeblond I, Israel-Biet D, Court-Fortune I, Valeyre D, Cordier JF : Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur Respir J 2005 ; 26 : 586-93.

2

Cottin V LPJ, Mal H, Prevot G, Berezne A, Coetmeur D, DannerBoucher D, Funke M, Israel-Biet D, Humbert M, Simonneau G, Cordier JF : Clinical characteristics, haemodynamics, and survival in patients with combined pulmonary fibrosis and emphysema and associated pulmonary hypertension. Eur Respir J 2008 ; 32 : 260S.

3

Akagi T MT, Aramaki R, Yoshimura C, Kuraki T, Toyoshima T, Fujita M, Watanabe K : Coexistent pulmonary emphysema delays the decrease in vital capacity in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2008 ; 32 : 17S.

4

Antoniou K HD, Rubens M, Marten K, Tennant R, Hansel T, Desai S, Siafakas N, duBois R, Wells A : Associations between emphysema and pulmonary fibrosis are suggestive of a smoking pathogenesis common to both disorders. Eur Respir J 2008 ; 32 : 745S.

Brève. Manifestations pulmonaires non infectieuses des syndromes myélodysplasiques Les syndromes myélodysplasiques (MDS) sont des maladies caractérisées par une dysplasie des cellules souches hématopoïétiques secondaire à une anomalie clonale et aboutissant à un déficit de production d’une des trois lignées sanguines (globules blanc, globules rouges, plaquettes) et à la production de cellules anormales dit myélodysplasiques. Les complications les plus fréquentes des MDS sont les infections, les accidents hémorragiques et les transformations en leucémie aiguë. Umeki et coll. [1] ont rapporté 6 cas de complications pulmonaires non infectieuses au cours de MDS (3 anémies réfractaires et 3 anémies réfractaires avec excès de blastes). Les

images radiologiques sont des condensations multiples et migratrices dans 2 cas, multiples dans 2 cas, unique dans 1 cas. Un patient avait des images en verre dépoli multiples. Le lavage broncho-alvéolaire analysé chez 3 patients montrait une lymphocytose à 69 % (CD4/CD8 = 2,3), 43 % (CD4/ CD8 = 0,4) et 53 % (CD4/CD8 = 0,58), respectivement. Cinq patients ont eu un prélèvement histologique (4 biopsies transbronchiques et 1 biopsie pulmonaire chirurgicale) dont les résultats ne sont pas toujours clairs (tableau III). Trois patients ont nécessité une corticothérapie et l’évolution a été favorable chez les 6 patients. L’apparition d’anomalies pulmonaires au cours des MDS doit faire suspecter en premier lieu une infection et justifie le plus souvent une antibiothérapie probabiliste. Les autres étiologies à évoquer sont une hémorragie, une infiltration tumorale, et une pneumopathie médicamenteuse. Cette étude rappelle que les MDS peuvent s’associer à des pneumopathies interstitielles diffuses (PID), à type de protéinose alvéolaire [2], de pneumopathie organisée ou de PID dans la cadre d’un syndrome de Sweet ou d’une maladie rhumatismale compliquant la myélodysplasie [3, 4]. Le diagnostic est souvent difficile [5], les explorations sont délicates, et les traitements risquent d’aggraver l’immunodépression sous jacente. Devant la grande diversité des diagnostics et leur implication thérapeutique, un prélèvement histologique est souvent nécessaire.

Références 1

Umeki K IH, Iwata A, Shirai R, Kishi K, Tokimatsu I, Ogata M, Kadota JI : Non-infectious pulmonary involvement in myelodysplastic syndrome. Eur Respir J 2008 ; 32 : 17S.

2

Ohnishi T, Yamada G, Shijubo N, Takagi-Takahashi Y, Itoh T, Takahashi H, Satoh M, Kobah H, Nakata K, Abe S : Secondary pulmonary alveolar proteinosis associated with myelodysplastic syndrome. Intern Med 2003 ; 42 : 187-90.

3

Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 5-1998 : A 51-year-old man with myelodysplasia and a pulmonary infiltrate. N Engl J Med 1998 ; 338 : 453-61.

Tableau III.

Résultats histologiques chez 5 patients. D’après [1].

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Patients

Histologie

1

Pneumopathie organisée

2

Capillarite alvéolaire

3

Infiltration à polynucléaire neutrophile

4

Pneumopathie interstitielle chronique associée à une hyperplasie (?)

5

Alvéolite (?)

Rev Mal Respir Actual 2009 ; 26 : 44-52

Maladies interstitielles pulmonaires

4

Garg R, Soud Y, Lal R, Mehta N, Kone BC : Myelodysplastic syndrome manifesting as Sweet’s Syndrome and bronchiolitis obliterative organizing pneumonia. Am J Med 2006 ; 119 : e5-7.

5

Mulabecirovic A, Gaulhofer P, Auner HW, Popper H, Krause R, Hesse C, Sill H : Pulmonary infiltrates in patients with haematologic malignancies: transbronchial lung biopsy increases the diagnostic yield with respect to neoplastic infiltrates and toxic pneumonitis. Ann Hematol 2004 ; 83 : 420-2.

Brève. Pneumopathie organisée et traitement par macrolides La pneumopathie organisée (PO) est un syndrome anatomo-radio-clinique caractérisé radiologiquement par des opacités alvéolaires multifocales migratrices et histologiquement par un tissu de granulation endo-alvéolaire et bronchiolaire. Il peut être idiopathique ou associé à de nombreuses pathologies. Le traitement standard est la corticothérapie qui est le plus souvent très efficace malgré l’existence de rechutes fréquentes. Existe-t-il des alternatives thérapeutiques à ce traitement ? Dans leur étude, Radzikowska et coll. [1] ont évalué l’efficacité de la clarithromycine dans la PO. Ils rapportent l’évolution de 23 patients (16 femmes et 7 hommes) traités par clarithromycine. L’âge moyen était de 60,6 ans (44-74). Le diagnostic était histologiquement confirmé dans tous les cas. La posologie de clarithromycine était de 500 mg, 2 fois par jour. Dix-neuf patients (83 %) ont eu une réponse positive à la clarithromycine avec une rémission complète après 3 mois chez 16 patients et partielle chez 3 patients, pour lesquelles le traitement a été prolongé de 4 mois. Les 4 patients non répondeurs ont reçu des corticoïdes. Le suivi moyen a été de 34 mois avec des extrêmes allant de 1 à 90 mois sans rechute signalée. La PO est une pathologie bénigne survenant le plus souvent chez des sujets âgés. La corticothérapie prolongée a de nombreux effets secondaires plus fréquents dans cette population. Il est donc particulièrement intéressant de trouver des alternatives thérapeutiques à la corticothérapie. Les macrolides ont un effet anti-inflammatoire dont l’efficacité a été prouvée dans certaines pathologies des voies aériennes (ex : panbronchiolite, bronchectasies). Leurs mécanismes d’action ne sont pas totalement élucidés. Ils semblent agir en réduisant l’afflux de polynucléaires neutrophiles dans les poumons et en diminuant la production de certaines cytokines (IL-8, IL-1, TNF-alpha). Même si l’efficacité potentielle des macrolides au cours des PO a été rapportée depuis plus de 10 ans, leur utilisation ne s’est pas répandue [2, 3]. Il reste à les situer dans l’arsenal thérapeutique de la PO. On pourrait discuter leur indication au cours des PO peu sévères. Dans ce contexte, ils seraient particulièrement intéressants chez les sujets âgés, les patients diabétiques, hypertendus ou obèses, mais aussi au

cours des PO associées à certaines pathologies hématologiques ou en l’absence de preuve histologique devant un tableau très compatible. Ils pourraient aussi être proposés en épargne de la corticothérapie (association immédiate ou dans un second temps) au cours des PO plus sévères.

Références 1

Radzikowska E, Langfort R, Bestry I, Roszkowski K : Organising pneumonia – clarithromycin treatment. Eur Respir J 2008 ; 32 : 603S.

2

Ichikawa Y, Ninomiya H, Katsuki M, Hotta M, Tanaka M, Oizumi K : Low-dose/long-term erythromycin for treatment of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP). Kurume Med J 1993 ; 40 : 65-7.

3

Stover DE, Mangino D : Macrolides: a treatment alternative for bronchiolitis obliterans organizing pneumonia ? Chest 2005 ; 128 : 3611-7.

Brève. Fibrose médiastinale La fibrose médiastinale (FM) est une infiltration du médiastin par un processus fibrosant dont la morbidité et la mortalité résultent de la compression des structures médiastinales. Peikert et coll. [1] ont rapporté 80 cas de FM recrutés à la Mayo Clinic entre 1998 et 2007. Le tableau IV reprend les critères diagnostiques, les données épidémiologiques et cliniques. Le scanner réalisé chez 74 patients montrait une infiltration localisée dans 95 % des cas, latéralisée à droite dans 72 % des cas, et calcifiée dans 73 % des cas. Il existait une compression des voies aériennes chez la moitié des patients, de la veine cave supérieure et/ou des artères pulmonaires chez 40 % des patients et de l’œsophage chez 3 % des patients. La FM était considérée comme secondaire à une histoplasmose chez 67 patients et idiopathique chez 13 patients. Cinquante quatre patients ont bénéficié d’un traitement. Parmi les 28 patients ayant bénéficié d’un traitement médical pur (antimycotique et anti-inflammatoire), seuls 4 s’amélioraient. L’angioplastie, la pose de stent, la chirurgie de décompression étaient le plus souvent efficaces avec des récidives fréquentes. Les dilatations bronchiques endoscopiques étaient un échec. Le pronostic à long terme était bon avec une mortalité superposable à la population générale. Cette série de FM est une des plus importantes. Elle donne une vision des différentes options thérapeutiques et de leurs résultats ainsi qu’une évaluation favorable du pronostic. La responsabilité de l’histoplasmose résulte de la forte prévalence de cette infection aux États-Unis. Le plus souvent, le diagnostic étiologique de la FM est difficile à déterminer. Les autres causes à évoquer sont la tuberculose, les expositions à la silice, la maladie de Hodgkin, les traitements par dérivés de l’ergot de seigle, les irradiations, la

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