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Carcinome hépatocellulaire sur foie non cirrhotiquepenser aux porphyries aiguës hépatiques!
698s
3 arts de traitement en raison d'un 6chappement clinique et biologique. Pendant les 5 anntes, le patient n'a prtsent6 que 3 crises de PAI, chaque fois induites par un 6pisode infectieux intercurrent (dont 2 lites a une septictmie sur chambre implantable). Les probl~mes rencontr6s pendant ces 5 annOes ont 6t6 les suivants : - Remplacement a 7 reprises des dispositifs implantables de perfusion malgr6 le rinqage de ces dispositifs par une quantit6 de NaC1 0,9 % suptrieure aux recolranandations. - Apparition d'une htmochromatose secondaire ayant n~cessit6 des soustractions sanguines, initialement de 400 mL bimensuelles puis 400 mL mensueUes. L'hypoth~se d'une htmochromatose gtnttique a 6t6 6cartte. L'tchographie htpatique a montr6 une sttatose sans htpatomtgalie avec une surcharge martiale
mod6r6e. La surveillance r6guli6re des enzymes h6patiques et de l'cffoetoprot6ine n'a pas r6v616 d'anomalie. Conclusion : Nos r6sultats indiquent que :Les attaques cycliques peuvent atre 6vit6es par I'HA administr6 de fa9on pr6ventive. lI1 existe un ph6nom6ne d'6chappement du traitement mais celui-ci reste mod6r6. 211 existe un risque d'h6mosid6rose li6e ~t la forte teneur en fer de I'HA (22,7 mg par ampoule soit l'6quivalent de 1/10 de culot globulaire). 3Ce risque peut ~tre pr6venu par des saign6es r6p6t6es adapt6es l'apport martial exog~ne (1 saign6e de 400 mL soustrait 200 mg de fer). Service de M~decine interne, CHU Jean Minjoz, 25000 Besangon.
Communication affich~e 181
Carcinome h~patocellulaire sur foie non cirrhotique : penser aux porphyries aigu6s hdpatiques ! J.F. Devars du Mayne 1, C. Andant2, J.C. Deybaeh3, J.L. Molitor1, A. Pradalier1
Le carcinome h6patocellulaire (CHC) est une complication des cirrhoses, quelle qu'en soit l'6tiologie ; il est rare sur foie "sain". Les porphyries aigu6s h6patiques (PAH) ne comportent aucune atteinte h6patique, au contraire des porphyries cutan6es. Or, dans une 6tude prospective franqaise, l'incidence du CHC chez les portettrs du gbne de ces PAH 6tait nettement augment6e par rapport ?ala population gdn6rale [1]. Madame R, 77 ans, a une PAH dont la crise inaugurale remonte 1970. La fr6quence des pouss6es a 6t6 faible, trois crises seulement 6tant survenues en plus de trente ann6es. Depuis quelques mois, les crises sont plus fr6quentes et plus s6v~res. Hospitalis6e pour traitement par Normosang ®, une 6chographie du foie trouve une masse hypo6chogbne, h6t6rog~ne, unique, de plus de 10 cm de diam~tre du lobe droit. Le taux s6rique d'alpha-foetoprot6ine est normal. Une biopsie 6choguid6e de la masse affirme le CHC ; le foie adjacent est histologiquement normal. Aucun facteur 6tiologique n ' e s t retrouv6 : pas de consommation
d'alcool ; absence des marqueurs des virus B e t C ; pas de m6dicament h6patotoxique ; un taux normal de ferritin6mie ; une absence d'anticorps antimitochondries, antimuscle lisse et antinucl6aires ; aucune exposition ?~des solvants organiques ou ~tde l'aflatoxine. Le diagnostic de PAH a pr6c6d6 de fort longtemps la d6couverte du CHC. Aucune 6tiologie n'a 6t6 trouv6e comme facteur pr6disposant au cancer primitif du foie, et celui-ci s'est greff6 sur un foie histologiquement sain. Nous proposons certes la surveillance h6patique par 6chographie annuelle des cas de PAH diagnostiqu6es, mais la d6couverte d'un CHC sur foie sain nous semble imposer la recherche syst6matique d'une PAH pass6e inaperque, apr~s enquate 6tiologique habituelle. 1 C Andant, H Puy, J Faivre, JC Deybach. Acute hepatic porphyrias and primary liver cancer. N Engl. J Med 1998 ; 338 : 1853-54. 1Service de m~decine interne IV, 2Service des Urgences, 3Service de Biochimie, HSpital Louis Mourier, 178 rue des Renouillers, 92700 Colombes
Communication affichee 182
Porphyrie cutan6e tardive induite par un inhibiteur de I'HMG CoA r~ductase, la pravastatine I. Carsuzaa, T. Boye, B. Fournier, G. Guennoe
De nombreux m6dicaments sont susceptibles d'induire ou d'aggraver une porphyrie cutan6e tardive (PCT) ?Bessis L. et al. Ann Dermatol Venereo12001 ; 128 : 1068-74?. Nous rapportons le deuxi~me cas de PCT rtv616e par un inhibiteur de I'HMG CoA rtductase,
Rev M~d Interne 2002 ; 23 Suppl 2
Observation : Mr C, 59 ans, consultait pour un syndrome cutan6 6voluant depuis 18 mois, photodistribu6 et photoaggravt. Chez ce tabagique (20 paquets/annte), trait6 par pravastatine depuis 2 ans (hyperlipidtmie IIa) (pas de consommation d'alcool, absence d'autre th6rapeutique), le tableau cutan6 - apparu au
3 arts de traitement en raison d'un 6chappement clinique et biologique. Pendant les 5 anntes, le patient n'a prtsent6 que 3 crises de PAI, chaque fois induites par un 6pisode infectieux intercurrent (dont 2 lites a une septictmie sur chambre implantable). Les probl~mes rencontr6s pendant ces 5 annOes ont 6t6 les suivants : - Remplacement a 7 reprises des dispositifs implantables de perfusion malgr6 le rinqage de ces dispositifs par une quantit6 de NaC1 0,9 % suptrieure aux recolranandations. - Apparition d'une htmochromatose secondaire ayant n~cessit6 des soustractions sanguines, initialement de 400 mL bimensuelles puis 400 mL mensueUes. L'hypoth~se d'une htmochromatose gtnttique a 6t6 6cartte. L'tchographie htpatique a montr6 une sttatose sans htpatomtgalie avec une surcharge martiale
mod6r6e. La surveillance r6guli6re des enzymes h6patiques et de l'cffoetoprot6ine n'a pas r6v616 d'anomalie. Conclusion : Nos r6sultats indiquent que :Les attaques cycliques peuvent atre 6vit6es par I'HA administr6 de fa9on pr6ventive. lI1 existe un ph6nom6ne d'6chappement du traitement mais celui-ci reste mod6r6. 211 existe un risque d'h6mosid6rose li6e ~t la forte teneur en fer de I'HA (22,7 mg par ampoule soit l'6quivalent de 1/10 de culot globulaire). 3Ce risque peut ~tre pr6venu par des saign6es r6p6t6es adapt6es l'apport martial exog~ne (1 saign6e de 400 mL soustrait 200 mg de fer). Service de M~decine interne, CHU Jean Minjoz, 25000 Besangon.
Communication affich~e 181
Carcinome h~patocellulaire sur foie non cirrhotique : penser aux porphyries aigu6s hdpatiques ! J.F. Devars du Mayne 1, C. Andant2, J.C. Deybaeh3, J.L. Molitor1, A. Pradalier1
Le carcinome h6patocellulaire (CHC) est une complication des cirrhoses, quelle qu'en soit l'6tiologie ; il est rare sur foie "sain". Les porphyries aigu6s h6patiques (PAH) ne comportent aucune atteinte h6patique, au contraire des porphyries cutan6es. Or, dans une 6tude prospective franqaise, l'incidence du CHC chez les portettrs du gbne de ces PAH 6tait nettement augment6e par rapport ?ala population gdn6rale [1]. Madame R, 77 ans, a une PAH dont la crise inaugurale remonte 1970. La fr6quence des pouss6es a 6t6 faible, trois crises seulement 6tant survenues en plus de trente ann6es. Depuis quelques mois, les crises sont plus fr6quentes et plus s6v~res. Hospitalis6e pour traitement par Normosang ®, une 6chographie du foie trouve une masse hypo6chogbne, h6t6rog~ne, unique, de plus de 10 cm de diam~tre du lobe droit. Le taux s6rique d'alpha-foetoprot6ine est normal. Une biopsie 6choguid6e de la masse affirme le CHC ; le foie adjacent est histologiquement normal. Aucun facteur 6tiologique n ' e s t retrouv6 : pas de consommation
d'alcool ; absence des marqueurs des virus B e t C ; pas de m6dicament h6patotoxique ; un taux normal de ferritin6mie ; une absence d'anticorps antimitochondries, antimuscle lisse et antinucl6aires ; aucune exposition ?~des solvants organiques ou ~tde l'aflatoxine. Le diagnostic de PAH a pr6c6d6 de fort longtemps la d6couverte du CHC. Aucune 6tiologie n'a 6t6 trouv6e comme facteur pr6disposant au cancer primitif du foie, et celui-ci s'est greff6 sur un foie histologiquement sain. Nous proposons certes la surveillance h6patique par 6chographie annuelle des cas de PAH diagnostiqu6es, mais la d6couverte d'un CHC sur foie sain nous semble imposer la recherche syst6matique d'une PAH pass6e inaperque, apr~s enquate 6tiologique habituelle. 1 C Andant, H Puy, J Faivre, JC Deybach. Acute hepatic porphyrias and primary liver cancer. N Engl. J Med 1998 ; 338 : 1853-54. 1Service de m~decine interne IV, 2Service des Urgences, 3Service de Biochimie, HSpital Louis Mourier, 178 rue des Renouillers, 92700 Colombes
Communication affichee 182
Porphyrie cutan6e tardive induite par un inhibiteur de I'HMG CoA r~ductase, la pravastatine I. Carsuzaa, T. Boye, B. Fournier, G. Guennoe
De nombreux m6dicaments sont susceptibles d'induire ou d'aggraver une porphyrie cutan6e tardive (PCT) ?Bessis L. et al. Ann Dermatol Venereo12001 ; 128 : 1068-74?. Nous rapportons le deuxi~me cas de PCT rtv616e par un inhibiteur de I'HMG CoA rtductase,
Rev M~d Interne 2002 ; 23 Suppl 2
Observation : Mr C, 59 ans, consultait pour un syndrome cutan6 6voluant depuis 18 mois, photodistribu6 et photoaggravt. Chez ce tabagique (20 paquets/annte), trait6 par pravastatine depuis 2 ans (hyperlipidtmie IIa) (pas de consommation d'alcool, absence d'autre th6rapeutique), le tableau cutan6 - apparu au