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Complications neurologiques du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif
581s
Medecine interne
Complications neurologiques du syndrome de Gougerot-Sjogren primitif A.L. Fauchais, C. Rugale, U. Michon-Pasturel, V. Queyrel, M. Hebbar, E. Hachulla, P.Y. Hatron, B. Devulder
Objectijs " I) Detinir les caracteristiques des complications neu rologiques centrales et peripheriques du syndrome de Gougerot Sjogren primitif (SGSp). 2) Isoler les facteurs initiaux predictifs de la survenue d'une atteinte neurologique precoce ainsi que les caracteristiques cIiniques et immunologiques statistiquement associees. Patients et methodes,' Au sein d'une cohorte de 153 patients (age moyen 50 ± 15 ans, sexe feminin n = 142), atteints d'un SGSp avere selon les criteres europeens, et sui vis pendant une duree moyenne de 75 ± 63 mois, 40 patients presentaient des complications neurologiques. Resultats " Presente lors du diagnostic dans 50 % des cas, elle touchait Ie systeme nerveux central dans 19 cas (deficits moteurs n 3, myelites n 3, encephalopathies n 2, demences n 2, dysarthries n 2, deficit sensitif n I, ictus n I, syndrome ce rebelleux n = I, syndrome vertigineux n = I, epiJepsie temporale n I, HTIC n = 1, atteinte thalami que n = I). Neuf patients pre-
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sentaient des hypersignaux en T2 II I'IRM, symptomatiques dans sept cas. Vingt-trois patients presentaient une neuropathie peri pherique, dans 55 % des cas en relation avec une vascularite sur cryoglobuline. Sur Ie plan biologique, il existait des anticorps antinucIeaires dans 48 % des cas (n = 19) de specificite anti-SSa et anti-SSb respectivement dans 25 et 45 % des cas (n = 10, n = 18). Une cryoglobuline etait isolee dans 50 % des cas (n = 20). Sur Ie plan statistique, I'atteinte neurologique etait plus precoce en cas de tumefactions salivaires ou d'une atteinte cutanee initia Ie (log rank < 0,05). En analyse univariee, quatre facteurs sont relies II I'extension neurologique : atteinte cutanee, renales et he matologiques, presence d'une cryoglobuline En regression mul tiple, seules deux variables apparaissent statistiquement independantes, I'atteinte renale et I'existence d'une cryoglobuli ne. Service de medecme mterne, CHRU. 59037 LJlle cedex. France
Facteurs pronostiques du syndrome de Gougerot-Sjogren primitif A.L. Fauchais, C. Rugale, P.Y. Hatron, U. Michon-Pasturel, V. Queyrel, M. Hebbar, E. Hachulla, B. Devulder
Objectijs " Detinir les caracteristiques cliniques, biologiques et immunologiques d'une cohorte de 153 patients presentant un syndrome de Gougerot-Sjogren primitif (SGSp) et isoler les fac teurs cIiniques et immunologiques initiaux predictifs d'une dif fusion systemique de la maladie. Patients et methodes,' Nous avons etudie retrospectivement 153 patients (age moyen 50 ± 15 ans, sexe feminin n = 142), atteints d'un SGSp avere selon les criteres europeens. Tous les patients ont ete sui vis pendant une periode moyenne de 75 ± 63 mois. Resultats " Lors du diagnostic, Ie syndrome sec etait isole dans 31 % des cas (n = 47). Pendant la duree du suivi, 143 patients ont presente des complications systemiques de la maladie (syndro me de Raynaud n = 72, atteintes articulaires n = 85, cutanees n 52, pulmonaires n =40, neurologiques n =40, hematologi-
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ques n 30, psychiatriques n 22, digestives n 21, musculai res n = 20, renales n = 13). Sur Ie plan immunologique, une hypergammaglobulinemie etait mise en evidence dans 59 % des cas; des anticorps antinucIeaires etaient isoles dans 73 % des cas, de specificite anti-SSa et anti-SSb respectivement dans 47 et 37 % des cas. Sur Ie plan statistique, sept facteurs etaient signi ticativement associes II une diffusion pluri-systemique de la ma ladie (p < 0,05) : age < 65 ans, hypergammaglobulinemie, anti SSb, tumefaction salivaire, syndrome de Raynaud, atteinte arti culaire ou cutanee. Conclusion,' Une surveillance cIinique accrue de ces patients semble necessaire atin de depister au plus tot la survenue des complications systemiques de la maladie. Service de medecineinterne, CHRU. 59037 LJlle cedex. France
Etude retrospective de 86 patients porteurs d'anticorps antiphospholipides etlou d'anticoagulant lupique. Implication des cofacteurs peptidiques et associations cliniques C. Rugale', B. Cauquelin 3 , E. Comby3, A. Lequerrec2, P. Letellier', J.J. Ballet3
Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est carac terise par des thromboses et/ou des fausses couches recidivantes et la presence d'anticorps antiphospholipides (aPL). Le diagnos tic de ce syndrome est gene par Ie manque de specificite des tests de detection. Nous rapportons I'etude de I'implication de la ~GPI et de la prothrombine (PT) dans la survenue des manifestations cliniques du SAPL, et des associations entre les differents aPL
(anticoagulant lupique [ALl, aCL, a~2GPI et aPT) et ces mani festations chez 86 patients porteurs d'aPL et/ou d'AL. Vingt-deux patients sont porteurs d'un syndrome lupique, 42 d'un SAPL I, six d'une maladie auto-immune, trois d'une hemo pathie. Le diagnostic est indetermine pour 13 patients. Un AL est detecte chez 43 (73 %) patients. des aCL IgG et/ou IgM chez 63 (74 %). des a~2GPI IgG et/ou IgM chez 52 (67 %) et des aPT
Rev Med Interne 1999: 20 Suppl 6
Medecine interne
Complications neurologiques du syndrome de Gougerot-Sjogren primitif A.L. Fauchais, C. Rugale, U. Michon-Pasturel, V. Queyrel, M. Hebbar, E. Hachulla, P.Y. Hatron, B. Devulder
Objectijs " I) Detinir les caracteristiques des complications neu rologiques centrales et peripheriques du syndrome de Gougerot Sjogren primitif (SGSp). 2) Isoler les facteurs initiaux predictifs de la survenue d'une atteinte neurologique precoce ainsi que les caracteristiques cIiniques et immunologiques statistiquement associees. Patients et methodes,' Au sein d'une cohorte de 153 patients (age moyen 50 ± 15 ans, sexe feminin n = 142), atteints d'un SGSp avere selon les criteres europeens, et sui vis pendant une duree moyenne de 75 ± 63 mois, 40 patients presentaient des complications neurologiques. Resultats " Presente lors du diagnostic dans 50 % des cas, elle touchait Ie systeme nerveux central dans 19 cas (deficits moteurs n 3, myelites n 3, encephalopathies n 2, demences n 2, dysarthries n 2, deficit sensitif n I, ictus n I, syndrome ce rebelleux n = I, syndrome vertigineux n = I, epiJepsie temporale n I, HTIC n = 1, atteinte thalami que n = I). Neuf patients pre-
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Facteurs pronostiques du syndrome de Gougerot-Sjogren primitif A.L. Fauchais, C. Rugale, P.Y. Hatron, U. Michon-Pasturel, V. Queyrel, M. Hebbar, E. Hachulla, B. Devulder
Objectijs " Detinir les caracteristiques cliniques, biologiques et immunologiques d'une cohorte de 153 patients presentant un syndrome de Gougerot-Sjogren primitif (SGSp) et isoler les fac teurs cIiniques et immunologiques initiaux predictifs d'une dif fusion systemique de la maladie. Patients et methodes,' Nous avons etudie retrospectivement 153 patients (age moyen 50 ± 15 ans, sexe feminin n = 142), atteints d'un SGSp avere selon les criteres europeens. Tous les patients ont ete sui vis pendant une periode moyenne de 75 ± 63 mois. Resultats " Lors du diagnostic, Ie syndrome sec etait isole dans 31 % des cas (n = 47). Pendant la duree du suivi, 143 patients ont presente des complications systemiques de la maladie (syndro me de Raynaud n = 72, atteintes articulaires n = 85, cutanees n 52, pulmonaires n =40, neurologiques n =40, hematologi-
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ques n 30, psychiatriques n 22, digestives n 21, musculai res n = 20, renales n = 13). Sur Ie plan immunologique, une hypergammaglobulinemie etait mise en evidence dans 59 % des cas; des anticorps antinucIeaires etaient isoles dans 73 % des cas, de specificite anti-SSa et anti-SSb respectivement dans 47 et 37 % des cas. Sur Ie plan statistique, sept facteurs etaient signi ticativement associes II une diffusion pluri-systemique de la ma ladie (p < 0,05) : age < 65 ans, hypergammaglobulinemie, anti SSb, tumefaction salivaire, syndrome de Raynaud, atteinte arti culaire ou cutanee. Conclusion,' Une surveillance cIinique accrue de ces patients semble necessaire atin de depister au plus tot la survenue des complications systemiques de la maladie. Service de medecineinterne, CHRU. 59037 LJlle cedex. France
Etude retrospective de 86 patients porteurs d'anticorps antiphospholipides etlou d'anticoagulant lupique. Implication des cofacteurs peptidiques et associations cliniques C. Rugale', B. Cauquelin 3 , E. Comby3, A. Lequerrec2, P. Letellier', J.J. Ballet3
Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est carac terise par des thromboses et/ou des fausses couches recidivantes et la presence d'anticorps antiphospholipides (aPL). Le diagnos tic de ce syndrome est gene par Ie manque de specificite des tests de detection. Nous rapportons I'etude de I'implication de la ~GPI et de la prothrombine (PT) dans la survenue des manifestations cliniques du SAPL, et des associations entre les differents aPL
(anticoagulant lupique [ALl, aCL, a~2GPI et aPT) et ces mani festations chez 86 patients porteurs d'aPL et/ou d'AL. Vingt-deux patients sont porteurs d'un syndrome lupique, 42 d'un SAPL I, six d'une maladie auto-immune, trois d'une hemo pathie. Le diagnostic est indetermine pour 13 patients. Un AL est detecte chez 43 (73 %) patients. des aCL IgG et/ou IgM chez 63 (74 %). des a~2GPI IgG et/ou IgM chez 52 (67 %) et des aPT
Rev Med Interne 1999: 20 Suppl 6