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Manifestations hématologiques du syndrome de Goujerot-Sjögren primitif
S136
Abstracts / La Revue de médecine interne 28 (2007) S83–S160
CA137 Corrélations tomodensitométrie thoracique–données cliniques et fonctionellelles au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren C. Carterya, J. Gironb, D. Adouec, O. Beyne-Rauzyc a Médecine interne, centre hospitalier régional et universitaire, Toulouse, France b Radiologie, centre hospitalier régional et universitaire, Toulouse, France c Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France Introduction. – L’atteinte interstitielle et pulmonaire au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est diversement évaluée. Sa signification clinique, fonctionnelle et pronostique reste à préciser. Nous proposons l’étude tomodensitométrique thoracique de 19 cas pour caractériser cet état. Matériels et méthodes. – Etude prospective des données de la tomodensitométrie thoracique dans une série de patients porteurs d’un SGS et exprimant des signes cliniques respiratoires en fonction données de l’EFR et du test au CO. La lecture des données radiologiques est faite sans concertation par 2 spécialistes. Les conclusions sont colligées et comparées aux données cliniques (histoire de la maladie, signes respiratoires et extra-respiratoires), biologiques (bilan inflammatoire, bilan immunologique), fonctionnelles (EFR, CO). Résultats. – Une série de 19 patients est étudiée (18 femmes, 1 homme, âge moyen 53 ans, diagnostic connu depuis six ans en moyenne). On visualise 8 anomalies tomodensitométriques qui se répartissent en cinq cas de pneumopathie interstitielle non spécifique, un cas de pneumopathie cryptogénique, un cas de pneumopathie interstitielle lymphocytaire et un cas de maladie kystique pulmonaire. La comparaison de l’ensemble des données objective une corrélation radio-clinique et exploration fonctionnelle dans cinq cas, alors que cinq patients présentent des signes fonctionnels ou physiques sans signe radiologique, que cinq patients présentent des signes cliniques sans aucune anomalie para-clinique. Discussion. – Les anomalies tomodensitométriques observées sont habituelles au cours des atteintes respiratoires des affections systémiques comme le SGS [1–3]. Le parallélisme entre signes cliniques, troubles des explorations fonctionnelles, images radiographiques est dificile à préciser en l’absence de contrôle histologique systèmatique. Conclusion. – La signification des anomalies décrites (en particulier pronostique) est à préciser par une étude prospective menée chez des patients asymptomatiques et bénéficiant d’un suivi évolutif. [1] Zrour SH, et al.-Rev Rhum 2005;72:46–53. [2] Pertovaara M, et al.- Scand J Rheumatol 2004;33:343–8. [3] Foguem, et al. Rev Med Interne 2006;27:620–4.
CA138 Manifestations hématologiques du syndrome de Goujerot-Sjögren primitif L. Raffraya, E. Le Pelleca, C Dievala, F. Lifermannb, M. Longy-Boursierc, J.-F. Viallardd, L. Lequena, X. Delbrela a Service de médecine interne et rhumatologie, centre hospitalier, Pau, France b Service de médecine interne C, centre hospitalier, Dax, France c Service de médecine interne, hôpital Saint-André, Bordeaux, France d Service de médecine interne et maladies infectieuses, hôpital HautLévêque, Pessac, France Introduction. – Les manifestations hématologiques du syndrome de Goujerot-Sjögren primitif ont rarement été décrites dans la littéra-
ture. Nous rapportons une étude rétrospective portant spécifiquement sur les anomalies hématologiques d’une cohorte de 61 patients affectés de syndrome de Goujeroy-Sjögren primitif. Patients et méthodes. – Nous avons colligé 61 observations de patients traités entre 2000 et 2005 dans 4 services de médecine interne aquitains. Le diagnostic de syndrome de Goujerot primitif est retenu sur les critères européens de 1996 et l’exclusion d’une maladie autoimmune associée ou d’une infection chronique. Après avoir rapporté la prévalence et les caractéristiques des anomalies hématologiques nous avons étudié de manière univariée leurs associations avec les principales manifestations cliniques et immunologiques des patients selon un test du Chi2. Résultats. – Les atteintes des lignées cellulaires sont les suivantes : anémies : 28 %, dont 41 % sans autre cause identifiée que le Goujerot, lymphopénie 33 %, neutropénie 4 %, thrombopénie 5 %, monocytose 10 %, éosinophilie 8 % ; 65 % des patients avaient une cytopénie, 21 % une bicytopénie, 3,3 % une pancytopénie dont une a été fatale. Les anomalies des immunoglobulines sont : hypergammaglobulinémies polyclonales : 80 %, cryoglobuline 28 %, hypogammaglobulinémie 3,4 %, et pic monoclonal 6,8 %. Un lymphome non hodgkinien de type B a été diagnostiqué dans deux cas (3,3 %). En analyse univariée on retrouve les associations significatives suivantes : asthénie et lymphopénie, asthénie et élévation de la VS, phénomène de Raynaud et hypergammaglobulinémie, présence d’anti-SSA ou anti-SSB et hypergammaglobulinémie, anémie et cryoglobulinémie. Discussion. – La fréquence des anomalies hématologiques a été comparée aux données de la littérature [1–3] qui suggèrent une prévalence proche des principales études concernant les cytopénies avec notamment un grand nombre d’anémies sans autre cause identifiée que le syndrome de Sjögren primitif. Nous ne retrouvons que 3 % de lymphomes non hodgkiniens ce qui est inférieur à la plupart des études (5 à 10 %) mais qui est conforme à une étude récente sur une large cohorte de patients espagnols [1]. Conclusion. – Notre étude permet d’insister sur la fréquence des cytopénies dans le syndrome de Sjögren primitif qui sont le plus souvent peu sévères mais peuvent être fatales dans de rares cas. Cela nous amène à recommander une surveillance régulière de l’hémogramme dans le suivi de cette maladie. Réciproquement le syndrome de Sjögren primitif doit être pris en compte pour le diagnostic étiologique des cytopénies et ce d’autant qu’il s’agit de la seconde maladie auto-immune en fréquence. [1] Ramos-Casals, et al. Medicine 2002;81:281–92. [2] Ramakrishna, et al. QJ Med 1992;83:547–54. [3] Aoki, et al. Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi 2000;23:124–8.
CA139 Néphrite tubulointerstitielle et uveite ou TINU syndrome et alvéolite lymphocytaire R. Sablé Fourtassoua, H. Krameisenb, L. Moulonguetc, J. Virallyd, J.-L. Delassusa, L. Vittaza, D. Malbeca a Service de médecine interne, centre Hospitalier intercommunal Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois b Ophtalmologie, centre Hospitalier intercommunal Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois c Néphrologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne-Billancourt d Service de Pneumologie, centre Hospitalier intercommunal Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois Introduction. – Le TINU syndrome est une entité rare également appelée maladie de Dobrin, associant une uvéite le plus souvent bilatérale et récidivante à une néphrite tubulo interstitielle aiguë survenant chez le sujet jeune. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. L’atteinte pulmonaire avec alvéolite lymphocytaire n’a été rapportée qu’une seule fois auparavant.
Abstracts / La Revue de médecine interne 28 (2007) S83–S160
CA137 Corrélations tomodensitométrie thoracique–données cliniques et fonctionellelles au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren C. Carterya, J. Gironb, D. Adouec, O. Beyne-Rauzyc a Médecine interne, centre hospitalier régional et universitaire, Toulouse, France b Radiologie, centre hospitalier régional et universitaire, Toulouse, France c Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France Introduction. – L’atteinte interstitielle et pulmonaire au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est diversement évaluée. Sa signification clinique, fonctionnelle et pronostique reste à préciser. Nous proposons l’étude tomodensitométrique thoracique de 19 cas pour caractériser cet état. Matériels et méthodes. – Etude prospective des données de la tomodensitométrie thoracique dans une série de patients porteurs d’un SGS et exprimant des signes cliniques respiratoires en fonction données de l’EFR et du test au CO. La lecture des données radiologiques est faite sans concertation par 2 spécialistes. Les conclusions sont colligées et comparées aux données cliniques (histoire de la maladie, signes respiratoires et extra-respiratoires), biologiques (bilan inflammatoire, bilan immunologique), fonctionnelles (EFR, CO). Résultats. – Une série de 19 patients est étudiée (18 femmes, 1 homme, âge moyen 53 ans, diagnostic connu depuis six ans en moyenne). On visualise 8 anomalies tomodensitométriques qui se répartissent en cinq cas de pneumopathie interstitielle non spécifique, un cas de pneumopathie cryptogénique, un cas de pneumopathie interstitielle lymphocytaire et un cas de maladie kystique pulmonaire. La comparaison de l’ensemble des données objective une corrélation radio-clinique et exploration fonctionnelle dans cinq cas, alors que cinq patients présentent des signes fonctionnels ou physiques sans signe radiologique, que cinq patients présentent des signes cliniques sans aucune anomalie para-clinique. Discussion. – Les anomalies tomodensitométriques observées sont habituelles au cours des atteintes respiratoires des affections systémiques comme le SGS [1–3]. Le parallélisme entre signes cliniques, troubles des explorations fonctionnelles, images radiographiques est dificile à préciser en l’absence de contrôle histologique systèmatique. Conclusion. – La signification des anomalies décrites (en particulier pronostique) est à préciser par une étude prospective menée chez des patients asymptomatiques et bénéficiant d’un suivi évolutif. [1] Zrour SH, et al.-Rev Rhum 2005;72:46–53. [2] Pertovaara M, et al.- Scand J Rheumatol 2004;33:343–8. [3] Foguem, et al. Rev Med Interne 2006;27:620–4.
CA138 Manifestations hématologiques du syndrome de Goujerot-Sjögren primitif L. Raffraya, E. Le Pelleca, C Dievala, F. Lifermannb, M. Longy-Boursierc, J.-F. Viallardd, L. Lequena, X. Delbrela a Service de médecine interne et rhumatologie, centre hospitalier, Pau, France b Service de médecine interne C, centre hospitalier, Dax, France c Service de médecine interne, hôpital Saint-André, Bordeaux, France d Service de médecine interne et maladies infectieuses, hôpital HautLévêque, Pessac, France Introduction. – Les manifestations hématologiques du syndrome de Goujerot-Sjögren primitif ont rarement été décrites dans la littéra-
ture. Nous rapportons une étude rétrospective portant spécifiquement sur les anomalies hématologiques d’une cohorte de 61 patients affectés de syndrome de Goujeroy-Sjögren primitif. Patients et méthodes. – Nous avons colligé 61 observations de patients traités entre 2000 et 2005 dans 4 services de médecine interne aquitains. Le diagnostic de syndrome de Goujerot primitif est retenu sur les critères européens de 1996 et l’exclusion d’une maladie autoimmune associée ou d’une infection chronique. Après avoir rapporté la prévalence et les caractéristiques des anomalies hématologiques nous avons étudié de manière univariée leurs associations avec les principales manifestations cliniques et immunologiques des patients selon un test du Chi2. Résultats. – Les atteintes des lignées cellulaires sont les suivantes : anémies : 28 %, dont 41 % sans autre cause identifiée que le Goujerot, lymphopénie 33 %, neutropénie 4 %, thrombopénie 5 %, monocytose 10 %, éosinophilie 8 % ; 65 % des patients avaient une cytopénie, 21 % une bicytopénie, 3,3 % une pancytopénie dont une a été fatale. Les anomalies des immunoglobulines sont : hypergammaglobulinémies polyclonales : 80 %, cryoglobuline 28 %, hypogammaglobulinémie 3,4 %, et pic monoclonal 6,8 %. Un lymphome non hodgkinien de type B a été diagnostiqué dans deux cas (3,3 %). En analyse univariée on retrouve les associations significatives suivantes : asthénie et lymphopénie, asthénie et élévation de la VS, phénomène de Raynaud et hypergammaglobulinémie, présence d’anti-SSA ou anti-SSB et hypergammaglobulinémie, anémie et cryoglobulinémie. Discussion. – La fréquence des anomalies hématologiques a été comparée aux données de la littérature [1–3] qui suggèrent une prévalence proche des principales études concernant les cytopénies avec notamment un grand nombre d’anémies sans autre cause identifiée que le syndrome de Sjögren primitif. Nous ne retrouvons que 3 % de lymphomes non hodgkiniens ce qui est inférieur à la plupart des études (5 à 10 %) mais qui est conforme à une étude récente sur une large cohorte de patients espagnols [1]. Conclusion. – Notre étude permet d’insister sur la fréquence des cytopénies dans le syndrome de Sjögren primitif qui sont le plus souvent peu sévères mais peuvent être fatales dans de rares cas. Cela nous amène à recommander une surveillance régulière de l’hémogramme dans le suivi de cette maladie. Réciproquement le syndrome de Sjögren primitif doit être pris en compte pour le diagnostic étiologique des cytopénies et ce d’autant qu’il s’agit de la seconde maladie auto-immune en fréquence. [1] Ramos-Casals, et al. Medicine 2002;81:281–92. [2] Ramakrishna, et al. QJ Med 1992;83:547–54. [3] Aoki, et al. Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi 2000;23:124–8.
CA139 Néphrite tubulointerstitielle et uveite ou TINU syndrome et alvéolite lymphocytaire R. Sablé Fourtassoua, H. Krameisenb, L. Moulonguetc, J. Virallyd, J.-L. Delassusa, L. Vittaza, D. Malbeca a Service de médecine interne, centre Hospitalier intercommunal Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois b Ophtalmologie, centre Hospitalier intercommunal Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois c Néphrologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne-Billancourt d Service de Pneumologie, centre Hospitalier intercommunal Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois Introduction. – Le TINU syndrome est une entité rare également appelée maladie de Dobrin, associant une uvéite le plus souvent bilatérale et récidivante à une néphrite tubulo interstitielle aiguë survenant chez le sujet jeune. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. L’atteinte pulmonaire avec alvéolite lymphocytaire n’a été rapportée qu’une seule fois auparavant.