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Découverte fortuite d'une maladie d'Erdheim-Chester
Communicationsaffich6es
osseux typique. D6c~s par insuffisance cardiorespiratoire terminale malgr6 corticoth6rapie et 6toposide. Patient de 64 ans, hospitalis6 pour bilan de diab~te insipide central. Infiltration tissulaire p6rir6nale bilat6rale en 6chographie et tomodensitom6trie. Hyperleucocytose, thrombocytose et spl6nom6galie 6voquant un syndrome my61oprolif6ratif chronique Philadelpia n6gatif. Bilan osseux ndgatif. Diagnostic de CE confirm6 par biopsie p6rir6nale sous TDM. Evolution stable sans traitement de fond. Patiente de 63 ans, hospitalis6e pour douleurs osseuses chroniques
125 s
des membres inf6rieurs. Aspect radiologique et scintigraphique 6vocateur de CE, confirm6e par biopsie d'un xanthome cutan6. Atteinte pulmonaire restrictive dans l'6volution, malgr6 corticoth6rapie. D6c~s par cancer colique m6tastatique. La maladie de Chester-Erdheim est une maladie potentiellement grave, de traitement non codifi6. Si l'atteinte osseuse et le diab~te insipide sont 6vocateurs, d' autres pr6sentations moins classiques, peuvent 6garer le diagnostic. 1Service de m~decine interne A, 21aboratoire d'anatomopathologie, CHU HdteI-Dieu, place Alexis Ricordeau, 44035 Nantes cedex, France
Communication affich6e 78
D6couverte fortuite d'une maladie d'Erdheim-Chester L. Josselin 1, T. Gen6reau 1, F. Medkour 2, G. Queffelou 3, U. Hvass 4, J. Cabane 1
La maladie d'Erdheim-Chester est une pathologie rare (60 cas d6crits depuis 1930) appartenant au groupe des histiocytoses non langheransiennes. Elle se caract6rise par une infiltration diffuse d'histiocytes charg6s de lipides, appartenant ~ la lignde monocytes-macrophages mais n'exprimant pas les marqueurs de la cellule de Langherans (prot6ine S 100 et granules de Birbeck). Elle se caract6rise habituellement par une symptomatologie bruyante. Nous rapportons une observation d6couverte au cours de l'exploration d'un syndrome inflammatoire prolong6. Le bilan pr6op6ratoire d'un homme de 52 ans avant un remplacement valvulaire aortique sur bicuspidie cong6nitale, montrait un syndrome inflammatoire isol6 (CRP ~ 60 mg/L) et une andmie inflammatoire 5 9 g/dL. Au cours du bilan de syndrome inflammatoire, le scanner abdominal montrait une image pdrir6nale bilat6rale. La fonction r6nale et les voies excr6trices urinaires 6taient normales. L'examen anatomopathologique d'une biopsie p6rir6nale retrouvait une importaute fibrose avec granulomes compos6s d'histiocytes spumeux en faveur d'une maladie d'Erdheim-Chester. Cet aspect histologique 6tait ensuite retrouv6 sur les biopsies p6ricardique et aortique prdlev6es lors
du remplacement valvulaire. Un traitement par vinblastine et cortico~'des 6tait instaur6. Le patient est toujours asymptomatique deux arts apr~s la d6couverte de sa maladie. La pr6sentation clinique de la maladie de Erdheim-Chester comprend des atteintes 6vocatrices d'histiocytose (exophtalmie, diab~te insipide, douleur osseuse, atteinte pulmonaire et neurologique) et des localisations plus sp6cifiques : xanthdlasma, ost6oscl6rose des os longs, infiltrationr6tropdriton6ale mena~ant la fonction r6nale, associ6s ~ une alt6ration de 1'6tat g6ndral. Le pronostic de ces patients est r6serv6 (40 % de d6cbs sur un suivi moyen de 32 mois par d6tresse respiratoire, fibrose pulmonaire, insuffisance cardiaque et sepsis ~ point de d6part urinaire). I1 semble cependant exister des formes diss6min6es mais frustes de cette pathologie dont le pronostic pourrait gtre meilleur que celui des formes plus bruyantes. Le traitement de ces patients n'est pas codifi6 mais une surveillance rapproch6e est n6cessaire. 1Service de mOdecine interne, hOpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, 75012 Paris ; 2service de cardiologie, 3service de n#phrologie, 4service de chirurgie cardiaque, hSpital Bichat, 46, rue HenriHuchard, 75018 Paris, France
Communication affichOe 79
Donn6es r6centes sur le mode de presentation, de diagnostic et sur le traitement des maladies de Biermer en m6decine interne : b propos d'une 6tude de 22 patients E. AndrOs 1, M. Scholtz 2, G. Kaltenbach 3, E. Noel, B. Goichot 2, J.L. Schlienger 2, M. Berthel 3, J.F. Blickl61, J.M. Brogard 1 Propos : ce travail a pour objectif l'6tude des modes actuels de
Patients et mOthode : il s'agit d'une 6tude r6trospective, incluant
prdsentation, de diagnostic et de traitement de la maladie de Biermer (MB) en m6decine interne,
22 observations de MB hospitalis6es entre 1996 et 2001. Les patients inclus avaient tous : 1) une Bx2 < 200 pg/mL et 2) des
Rev Mfd Interne 2002 ; 23 Suppl 1
osseux typique. D6c~s par insuffisance cardiorespiratoire terminale malgr6 corticoth6rapie et 6toposide. Patient de 64 ans, hospitalis6 pour bilan de diab~te insipide central. Infiltration tissulaire p6rir6nale bilat6rale en 6chographie et tomodensitom6trie. Hyperleucocytose, thrombocytose et spl6nom6galie 6voquant un syndrome my61oprolif6ratif chronique Philadelpia n6gatif. Bilan osseux ndgatif. Diagnostic de CE confirm6 par biopsie p6rir6nale sous TDM. Evolution stable sans traitement de fond. Patiente de 63 ans, hospitalis6e pour douleurs osseuses chroniques
125 s
des membres inf6rieurs. Aspect radiologique et scintigraphique 6vocateur de CE, confirm6e par biopsie d'un xanthome cutan6. Atteinte pulmonaire restrictive dans l'6volution, malgr6 corticoth6rapie. D6c~s par cancer colique m6tastatique. La maladie de Chester-Erdheim est une maladie potentiellement grave, de traitement non codifi6. Si l'atteinte osseuse et le diab~te insipide sont 6vocateurs, d' autres pr6sentations moins classiques, peuvent 6garer le diagnostic. 1Service de m~decine interne A, 21aboratoire d'anatomopathologie, CHU HdteI-Dieu, place Alexis Ricordeau, 44035 Nantes cedex, France
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D6couverte fortuite d'une maladie d'Erdheim-Chester L. Josselin 1, T. Gen6reau 1, F. Medkour 2, G. Queffelou 3, U. Hvass 4, J. Cabane 1
La maladie d'Erdheim-Chester est une pathologie rare (60 cas d6crits depuis 1930) appartenant au groupe des histiocytoses non langheransiennes. Elle se caract6rise par une infiltration diffuse d'histiocytes charg6s de lipides, appartenant ~ la lignde monocytes-macrophages mais n'exprimant pas les marqueurs de la cellule de Langherans (prot6ine S 100 et granules de Birbeck). Elle se caract6rise habituellement par une symptomatologie bruyante. Nous rapportons une observation d6couverte au cours de l'exploration d'un syndrome inflammatoire prolong6. Le bilan pr6op6ratoire d'un homme de 52 ans avant un remplacement valvulaire aortique sur bicuspidie cong6nitale, montrait un syndrome inflammatoire isol6 (CRP ~ 60 mg/L) et une andmie inflammatoire 5 9 g/dL. Au cours du bilan de syndrome inflammatoire, le scanner abdominal montrait une image pdrir6nale bilat6rale. La fonction r6nale et les voies excr6trices urinaires 6taient normales. L'examen anatomopathologique d'une biopsie p6rir6nale retrouvait une importaute fibrose avec granulomes compos6s d'histiocytes spumeux en faveur d'une maladie d'Erdheim-Chester. Cet aspect histologique 6tait ensuite retrouv6 sur les biopsies p6ricardique et aortique prdlev6es lors
du remplacement valvulaire. Un traitement par vinblastine et cortico~'des 6tait instaur6. Le patient est toujours asymptomatique deux arts apr~s la d6couverte de sa maladie. La pr6sentation clinique de la maladie de Erdheim-Chester comprend des atteintes 6vocatrices d'histiocytose (exophtalmie, diab~te insipide, douleur osseuse, atteinte pulmonaire et neurologique) et des localisations plus sp6cifiques : xanthdlasma, ost6oscl6rose des os longs, infiltrationr6tropdriton6ale mena~ant la fonction r6nale, associ6s ~ une alt6ration de 1'6tat g6ndral. Le pronostic de ces patients est r6serv6 (40 % de d6cbs sur un suivi moyen de 32 mois par d6tresse respiratoire, fibrose pulmonaire, insuffisance cardiaque et sepsis ~ point de d6part urinaire). I1 semble cependant exister des formes diss6min6es mais frustes de cette pathologie dont le pronostic pourrait gtre meilleur que celui des formes plus bruyantes. Le traitement de ces patients n'est pas codifi6 mais une surveillance rapproch6e est n6cessaire. 1Service de mOdecine interne, hOpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, 75012 Paris ; 2service de cardiologie, 3service de n#phrologie, 4service de chirurgie cardiaque, hSpital Bichat, 46, rue HenriHuchard, 75018 Paris, France
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Donn6es r6centes sur le mode de presentation, de diagnostic et sur le traitement des maladies de Biermer en m6decine interne : b propos d'une 6tude de 22 patients E. AndrOs 1, M. Scholtz 2, G. Kaltenbach 3, E. Noel, B. Goichot 2, J.L. Schlienger 2, M. Berthel 3, J.F. Blickl61, J.M. Brogard 1 Propos : ce travail a pour objectif l'6tude des modes actuels de
Patients et mOthode : il s'agit d'une 6tude r6trospective, incluant
prdsentation, de diagnostic et de traitement de la maladie de Biermer (MB) en m6decine interne,
22 observations de MB hospitalis6es entre 1996 et 2001. Les patients inclus avaient tous : 1) une Bx2 < 200 pg/mL et 2) des
Rev Mfd Interne 2002 ; 23 Suppl 1