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Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique
S564 Discussion La maladie du Morbihan, décrite en 1957, pose un problème nosologique, S’agit-il d’une affection distincte ou d’une rare complication de la rosacée ? Nagasaki et al. suggèrent qu’une obstruction lymphatique par un granulome périlymphatique pourrait être un des mécanismes physiopathologiques de la maladie. Le syndrome du Morbihan est un diagnostic d’élimination, le tableau clinique ne correspondant pas parfaitement à une entité établie telle que le lupus érythémateux, la dermatomyosite ou une dermatose granulomateuse bien définie. La prise en charge reste difficile et surtout empirique. Différents traitements sont proposés : tétracyclines, kétotifène, isotrétinoïne, clofazimine, stéroïdes oraux, diurétiques, chirurgie. Devant la non réponse aux cyclines, le choix de l’association kétotifène et l’isotrétinoïne nous a semblé la plus appropriée pour une épargne cortisonique. L’évolution était très satisfaisante mais purement suspensive, un traitement d’entretien au long cours s’imposant vu le risque de récidive après arrêt fréquemment rapporté. Conclusion La maladie du Morbihan présente des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. L’association kétotifène et isotrétinoïne au long cours semble être efficace mais est rapportée de fac ¸on anecdotique et mérite des études cliniques randomisées. Mots clés Isotrétinoïne ; Maladie du Morbihan Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.298 P127
Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique夽 A. Croci-Torti ∗ , B. Guillot , D. Bessis Dermatologie, CHU Saint-Eloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique (DNARC) est une affection exceptionnelle et stéréotypée méconnue. Observations Cas 1. Une femme de 38 ans, sans antécédent, consultait pour un érythème annulaire isolé et récidivant des jambes évoluant depuis 3 mois. L’examen clinique mettait en évidence une plaque annulaire de 5 cm de diamètre, à bordure érythémateuse infiltrée et inflammatoire centimétrique, entourant un centre jaunâtre cerné d’une fine collerette desquamative centrale. La lésion évoluait de fac ¸on centrifuge depuis 3 semaines. L’interrogatoire rapportait une atteinte sémiologiquement similaire de la jambe gauche survenue trois mois plus tôt et d’évolution spontanément favorable. Il n’y avait pas d’hyperleucocytose ou de syndrome inflammatoire. L’histologie cutanée montrait un infiltrat neutrophilique dense et un oedème dermique. Un traitement par colchicine 1 mg/j était instauré mais la patiente était perdue de vue. Cas 2. Une femme de 41 ans, sans antécédent, consultait pour 4 épisodes d’érythème annulaire des avant-bras et du décolleté depuis 1 an. Il existait une plaque annulaire de 5 cm de diamètre de l’avant-bras droit et 4 lésions similaires centimétriques adjacentes. Chaque lésion évoluait de fac ¸on favorable spontanément en 3 à 4 semaines laissant place à des macules cicatricielles pigmentées transitoires. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire ni d’hyperleucocytose. L’histologie cutanée réalisée était en faveur d’un syndrome de Sweet. Un traitement par hydroxychloroquine durant 3 mois était inefficace, relayé par de la colchicine durant 2 mois sans récidive des lésions pendant dix ans de suivi. Discussion La DNARC a été autonomisée à partir de 2 observations et décrite dans 1 seul autre cas depuis. Elle est considérée comme une forme particulière de dermatose neutrophilique (DN) caractérisée par :
JDP 2015 — une lésion élémentaire annulaire d’évolution centrifuge, à bordure centimétrique papuleuse, inflammatoire et infiltrée, entourant une collerette desquamative reposant sur une guérison centrale ; — une évolution lentement centrifuge et spontanément favorable de chaque épisode en 1 mois en moyenne, laissant la place à des macules hyperpigmentées transitoires ; — l’absence constante de signes généraux associés ; — le caractère chronique et récidivant des lésions, en moyenne 3 à 5 épisodes sur 1 à 5 ans, le plus souvent sur le même site que l’atteinte initiale. Dans les 5 observations décrites dont les nôtres, cette DN touche exclusivement les femmes de la quarantaine et ne s’associe jamais à une atteinte extracutanée de DN ou une affection systémique en particulier rhumatologique, digestive ou hématologique. Conclusion La DNARC constitue une forme exceptionnelle et bénigne de DN. Mots clés Dermatose neutrophilique ; Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.299 P128
Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson et syndrome cérébelleux F. Poizeau 1,∗ , E. Le Page 2 , A. Cauchois 3 , O. Decaux 4 , A. Dupuy 1 , H. Adamski 1 1 Dermatologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 2 Neurologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 3 Anatomopathologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 4 Médecine interne, hôpital Sud, Rennes, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson est une pustulose amicrobienne qui appartient à la famille des dermatoses neutrophiliques. Elle est souvent associée à une gammapathie monoclonale, parfois à des maladies auto-immunes et des cancers. Nous rapportons un cas de pustulose de Sneddon-Wilkinson avec manifestations neurologiques. Observations Un homme de 53 ans était atteint depuis 2006 d’une pustulose aseptique récidivante des grands plis et du tronc. La biopsie cutanée retrouvait une pustule sous-cornée avec immunofluorescence directe négative en faveur d’une pustulose de Sneddon-Wilkinson. L’électrophorèse des protéines sériques mettait en évidence une gammapathie biclonale IgG lambda et IgM lambda, et le myélogramme un syndrome lymphoprolifératif de bas grade. La pustulose récidivait dès l’arrêt des dermocorticoïdes et le patient était traité successivement sans efficacité par dapsone, photothérapie UVB, acitrétine, colchicine, méthotrexate. En 2011 puis en 2012, survenaient 2 épisodes de syndrome cérébelleux. Le patient n’avait pas d’aphtose, de syndrome sec, de signes articulaires ou ophtalmologiques. L’IRM cérébrale trouvait des lésions en hypo-signal T1 et hyper-signal T2 des pédoncules cérébelleux, droit en 2011 et gauche en 2012, avec intégrité des axes vasculaires, en faveur d’une origine inflammatoire. La ponction lombaire retrouvait une hyperprotéinorachie à 0,51 g/L sans synthèse intrathécale d’immunoglobulines. L’IRM médullaire n’apportait pas non plus d’argument pour une sclérose en plaques. Le reste du bilan, notamment immunologique, était normal, et la recherche d’HLA-Cw1, B54, et B51 était négative. Une corticothérapie par Solumedrol® , 3 bolus en 2011 puis 5 en 2012 relayés per os à 1 mg/kg/jour avec décroissance sur 20 mois permettait une récupération neurologique complète. Les lésions pustuleuses récidivaient
Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.298 P127
Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique夽 A. Croci-Torti ∗ , B. Guillot , D. Bessis Dermatologie, CHU Saint-Eloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique (DNARC) est une affection exceptionnelle et stéréotypée méconnue. Observations Cas 1. Une femme de 38 ans, sans antécédent, consultait pour un érythème annulaire isolé et récidivant des jambes évoluant depuis 3 mois. L’examen clinique mettait en évidence une plaque annulaire de 5 cm de diamètre, à bordure érythémateuse infiltrée et inflammatoire centimétrique, entourant un centre jaunâtre cerné d’une fine collerette desquamative centrale. La lésion évoluait de fac ¸on centrifuge depuis 3 semaines. L’interrogatoire rapportait une atteinte sémiologiquement similaire de la jambe gauche survenue trois mois plus tôt et d’évolution spontanément favorable. Il n’y avait pas d’hyperleucocytose ou de syndrome inflammatoire. L’histologie cutanée montrait un infiltrat neutrophilique dense et un oedème dermique. Un traitement par colchicine 1 mg/j était instauré mais la patiente était perdue de vue. Cas 2. Une femme de 41 ans, sans antécédent, consultait pour 4 épisodes d’érythème annulaire des avant-bras et du décolleté depuis 1 an. Il existait une plaque annulaire de 5 cm de diamètre de l’avant-bras droit et 4 lésions similaires centimétriques adjacentes. Chaque lésion évoluait de fac ¸on favorable spontanément en 3 à 4 semaines laissant place à des macules cicatricielles pigmentées transitoires. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire ni d’hyperleucocytose. L’histologie cutanée réalisée était en faveur d’un syndrome de Sweet. Un traitement par hydroxychloroquine durant 3 mois était inefficace, relayé par de la colchicine durant 2 mois sans récidive des lésions pendant dix ans de suivi. Discussion La DNARC a été autonomisée à partir de 2 observations et décrite dans 1 seul autre cas depuis. Elle est considérée comme une forme particulière de dermatose neutrophilique (DN) caractérisée par :
JDP 2015 — une lésion élémentaire annulaire d’évolution centrifuge, à bordure centimétrique papuleuse, inflammatoire et infiltrée, entourant une collerette desquamative reposant sur une guérison centrale ; — une évolution lentement centrifuge et spontanément favorable de chaque épisode en 1 mois en moyenne, laissant la place à des macules hyperpigmentées transitoires ; — l’absence constante de signes généraux associés ; — le caractère chronique et récidivant des lésions, en moyenne 3 à 5 épisodes sur 1 à 5 ans, le plus souvent sur le même site que l’atteinte initiale. Dans les 5 observations décrites dont les nôtres, cette DN touche exclusivement les femmes de la quarantaine et ne s’associe jamais à une atteinte extracutanée de DN ou une affection systémique en particulier rhumatologique, digestive ou hématologique. Conclusion La DNARC constitue une forme exceptionnelle et bénigne de DN. Mots clés Dermatose neutrophilique ; Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.299 P128
Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson et syndrome cérébelleux F. Poizeau 1,∗ , E. Le Page 2 , A. Cauchois 3 , O. Decaux 4 , A. Dupuy 1 , H. Adamski 1 1 Dermatologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 2 Neurologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 3 Anatomopathologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 4 Médecine interne, hôpital Sud, Rennes, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson est une pustulose amicrobienne qui appartient à la famille des dermatoses neutrophiliques. Elle est souvent associée à une gammapathie monoclonale, parfois à des maladies auto-immunes et des cancers. Nous rapportons un cas de pustulose de Sneddon-Wilkinson avec manifestations neurologiques. Observations Un homme de 53 ans était atteint depuis 2006 d’une pustulose aseptique récidivante des grands plis et du tronc. La biopsie cutanée retrouvait une pustule sous-cornée avec immunofluorescence directe négative en faveur d’une pustulose de Sneddon-Wilkinson. L’électrophorèse des protéines sériques mettait en évidence une gammapathie biclonale IgG lambda et IgM lambda, et le myélogramme un syndrome lymphoprolifératif de bas grade. La pustulose récidivait dès l’arrêt des dermocorticoïdes et le patient était traité successivement sans efficacité par dapsone, photothérapie UVB, acitrétine, colchicine, méthotrexate. En 2011 puis en 2012, survenaient 2 épisodes de syndrome cérébelleux. Le patient n’avait pas d’aphtose, de syndrome sec, de signes articulaires ou ophtalmologiques. L’IRM cérébrale trouvait des lésions en hypo-signal T1 et hyper-signal T2 des pédoncules cérébelleux, droit en 2011 et gauche en 2012, avec intégrité des axes vasculaires, en faveur d’une origine inflammatoire. La ponction lombaire retrouvait une hyperprotéinorachie à 0,51 g/L sans synthèse intrathécale d’immunoglobulines. L’IRM médullaire n’apportait pas non plus d’argument pour une sclérose en plaques. Le reste du bilan, notamment immunologique, était normal, et la recherche d’HLA-Cw1, B54, et B51 était négative. Une corticothérapie par Solumedrol® , 3 bolus en 2011 puis 5 en 2012 relayés per os à 1 mg/kg/jour avec décroissance sur 20 mois permettait une récupération neurologique complète. Les lésions pustuleuses récidivaient