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Dermatose neutrophilique rhumatoïde : une entité méconnue
JDP 2014
S477
recherche de mutation du gène du FXII étaient réalisés au centre de référence des angiœdèmes à kinine (CREAK). Observations Sept patientes (âge moyen 27 ans) présentaient des AE depuis 5 ans en moyenne. La plupart avaient un taux de C1inh fonctionnel (fn) diminué et des kininogénases augmentées. Discussion Dans notre étude, certains résultats sont en faveur de l’implication de la BK : l’influence des EEx est ici nette, la kininoformation étant soutenue par les estrogènes, alors que bien que la majorité des urticaires chroniques spontanées touchent des femmes, les EEx semblent avoir peu d’influence sur leur évolution (enquête récente du Groupe urticaire de la SFD) ; l’efficacité de l’AT ± des PROG ; l’abaissement du taux de C1Inh fn sous EEx et sa normalisation parallèlement à l’amélioration des symptômes ; la présence d’une forme circulante clivée (non fonctionnelle) de C1Inh sous EEx ; une augmentation de la formation de BK sous EEx et sa normalisation à l’arrêt. Cependant, la valeur diagnostique de ces anomalies biologiques n’a pas été évaluée. Enfin, il est possible qu’interviennent d’autres anomalies génétiques que les mutations connues du gène du FXII. En revanche, ces résultats ne permettent pas d’éliminer totalement un AE histaminergique, en plus de l’argument de fréquence : urticaire superficielle et/ou terrain atopique chez quelques patientes ; d’autres traitements que les AH1 (immunosuppresseurs, omalizumab) sont parfois nécessaire au contrôle de l’urticaire chronique spontanée (UCS) ; l’efficacité possible de l’AT dans certaines formes d’urticaire chronique. Conclusion Les mécanismes physiopathologiques des AE sous EEx rebelles aux AH1 sont inconnus mais le caractère estrogénodépendant, la bonne réponse aux PROG et à l’AT, ainsi que des anomalies biologiques en faveur d’un excès de kininoformation suggèrent l’implication d’autres médiateurs aux côtés de l’histamine. Mots clés Angiœdème ; Bradykinine ; Oestrogènes exogènes Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.553
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.554
P354
Dermatose neutrophilique rhumatoïde : une entité méconnue夽 Lérisson 1,∗ ,
des lésions vésiculo-pustuleuses de la face palmaire des doigts. On notait une atteinte similaire du pavillon des oreilles. Il n’y avait pas d’atteinte plantaire ni d’autres anomalies cutanées. L’examen bactériologique d’une lésion pustuleuse était négatif, les radiographies des mains ne montraient pas de calcinoses souscutanées. L’analyse histologique d’un nodule montrait un infiltrat neutrophilique interstitiel dermique diffus, sans vasculite ni granulomes. Les colorations spéciales (Ziehl, Grocott, Gram, PAS) étaient négatives. Au total, ce tableau anatomo-clinique est compatible avec une dermatose neutrophilique associée à la polyarthrite rhumatoïde, et le diagnostic de DNR a été retenu. L’évolution se compliquait d’une pathergie sur la zone de biopsie (abcès) et par l’apparition secondaire d’un abcès pulmonaire aseptique confirmant une maladie neutrophilique plus large évoluant favorablement sous corticoïdes. Discussion La DNR est une affection rare décrite par Ackerman, associée aux formes sévères de PR avec titres élevés de facteurs rhumatoïdes. Les signes cliniques sont variables (papules, plaques, nodules), parfois associés à des éléments plus rares (urticaire, vésicules, pustules). Les lésions sont peu symptomatiques, symétriques, en regard des articulations et sur les faces d’extension des extrémités. Il n’existe pas de signes systémiques associés. Les signes histologiques comprennent un infiltrat neutrophilique dense superficiel et profond sans vasculite. Les diagnostics différentiels sont les nodules rhumatoïdes, l’erythema elevatum diutinum, le syndrome de Sweet et la dermatose neutrophilique du dos des mains. L’évolution est indépendante de celle de la PR. La dapsone est le traitement de première intention. Conclusion Même si son individualité reste toutefois discutée, la DNR est à distinguer des nodules rhumatoïdes de la PR, une prise en charge thérapeutique spécifique étant disponible. Mots clés Dermatose neutrophilique ; Dermatose neutrophilique rhumatoïde ; Polyarthrite rhumatoïde Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet.
Béjar 1 ,
Marinho 2 ,
Coustet 3 ,
P355 Crickx 1 ,
M. C. E. B. B. V. Descamps 1 1 Dermatologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris, France 2 Anatomopathologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris, France 3 Rhumatologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant.
Introduction La polyarthrite rhumatoïde (PR) peut se compliquer de dermatoses neutrophiliques, les plus fréquentes étant le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, l’erythema elevatum diutinum et la pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. Nous rapportons un cas de dermatose neutrophilique rhumatoïde (DNR), une entité particulière et méconnue de dermatose neutrophilique associée à la PR. Observations Une patiente de 30 ans a consulté en novembre 2013 pour des lésions des doigts sensibles, non prurigineuses, évoluant depuis 4 ans, d’apparition intermittente, régressant en 3 semaines et responsables de séquelles cicatricielles. On notait dans ses antécédents une PR séropositive depuis 2002, un lupus systémique depuis 2009, un syndrome de Gougerot-Sjögren et une maladie de Biermer. Son traitement comportait cortancyl, plaquénil, kétoprofène, bactrim, et une cure récente de rituximab avait été réalisée pour des arthralgies invalidantes. À l’examen, il existait des lésions papulo-nodulaires de la face dorsale des doigts et
Régression d’une tumeur brune phalangienne après parathyroïdectomie : intérêt de la biopsie cutanée夽 G. Gourier 1,∗ , S. Nozeran 2 , C. Le Henaff 2 , G. Lemasson 3 , E. Brenaut 1 , L. Misery 1 , A.-M. Roguedas 1 1 Dermatologie, CHRU de Brest, Brest, France 2 Médecine interne, centre hospitalier de Morlaix, Morlaix, France 3 Anatomie pathologique, CHRU de Brest, Brest, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les tumeurs brunes sont des manifestations rares rencontrées dans les formes évoluées d’ostéite fibro-kystiques des hyperparathyroïdies primitives. Nous présentons un cas de tumeur brune de localisation phalangienne distale. Observations Un homme de 68 ans consultait pour altération de l’état général. Une hyperparathyroïdie primitive avait été diagnostiquée chez ce patient 8 ans auparavant. Le bilan réalisé à l’époque retrouvait une image nodulaire dans la région du lobe thyroïdien droit, pour lequel le patient avait refusé la prise en charge chirurgicale. Dans ce contexte, un avis dermatologique était sollicité à propos d’une volumineuse tuméfaction de la phalange distale du 4e doigt de la main droite, apparue progressivement depuis quelques mois. La radiographie de la main droite montrait une lyse complète de la phalange sous-jacente. Il n’y avait pas de fixation scintigraphique de cette tumeur digitale.
S477
recherche de mutation du gène du FXII étaient réalisés au centre de référence des angiœdèmes à kinine (CREAK). Observations Sept patientes (âge moyen 27 ans) présentaient des AE depuis 5 ans en moyenne. La plupart avaient un taux de C1inh fonctionnel (fn) diminué et des kininogénases augmentées. Discussion Dans notre étude, certains résultats sont en faveur de l’implication de la BK : l’influence des EEx est ici nette, la kininoformation étant soutenue par les estrogènes, alors que bien que la majorité des urticaires chroniques spontanées touchent des femmes, les EEx semblent avoir peu d’influence sur leur évolution (enquête récente du Groupe urticaire de la SFD) ; l’efficacité de l’AT ± des PROG ; l’abaissement du taux de C1Inh fn sous EEx et sa normalisation parallèlement à l’amélioration des symptômes ; la présence d’une forme circulante clivée (non fonctionnelle) de C1Inh sous EEx ; une augmentation de la formation de BK sous EEx et sa normalisation à l’arrêt. Cependant, la valeur diagnostique de ces anomalies biologiques n’a pas été évaluée. Enfin, il est possible qu’interviennent d’autres anomalies génétiques que les mutations connues du gène du FXII. En revanche, ces résultats ne permettent pas d’éliminer totalement un AE histaminergique, en plus de l’argument de fréquence : urticaire superficielle et/ou terrain atopique chez quelques patientes ; d’autres traitements que les AH1 (immunosuppresseurs, omalizumab) sont parfois nécessaire au contrôle de l’urticaire chronique spontanée (UCS) ; l’efficacité possible de l’AT dans certaines formes d’urticaire chronique. Conclusion Les mécanismes physiopathologiques des AE sous EEx rebelles aux AH1 sont inconnus mais le caractère estrogénodépendant, la bonne réponse aux PROG et à l’AT, ainsi que des anomalies biologiques en faveur d’un excès de kininoformation suggèrent l’implication d’autres médiateurs aux côtés de l’histamine. Mots clés Angiœdème ; Bradykinine ; Oestrogènes exogènes Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.553
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.554
P354
Dermatose neutrophilique rhumatoïde : une entité méconnue夽 Lérisson 1,∗ ,
des lésions vésiculo-pustuleuses de la face palmaire des doigts. On notait une atteinte similaire du pavillon des oreilles. Il n’y avait pas d’atteinte plantaire ni d’autres anomalies cutanées. L’examen bactériologique d’une lésion pustuleuse était négatif, les radiographies des mains ne montraient pas de calcinoses souscutanées. L’analyse histologique d’un nodule montrait un infiltrat neutrophilique interstitiel dermique diffus, sans vasculite ni granulomes. Les colorations spéciales (Ziehl, Grocott, Gram, PAS) étaient négatives. Au total, ce tableau anatomo-clinique est compatible avec une dermatose neutrophilique associée à la polyarthrite rhumatoïde, et le diagnostic de DNR a été retenu. L’évolution se compliquait d’une pathergie sur la zone de biopsie (abcès) et par l’apparition secondaire d’un abcès pulmonaire aseptique confirmant une maladie neutrophilique plus large évoluant favorablement sous corticoïdes. Discussion La DNR est une affection rare décrite par Ackerman, associée aux formes sévères de PR avec titres élevés de facteurs rhumatoïdes. Les signes cliniques sont variables (papules, plaques, nodules), parfois associés à des éléments plus rares (urticaire, vésicules, pustules). Les lésions sont peu symptomatiques, symétriques, en regard des articulations et sur les faces d’extension des extrémités. Il n’existe pas de signes systémiques associés. Les signes histologiques comprennent un infiltrat neutrophilique dense superficiel et profond sans vasculite. Les diagnostics différentiels sont les nodules rhumatoïdes, l’erythema elevatum diutinum, le syndrome de Sweet et la dermatose neutrophilique du dos des mains. L’évolution est indépendante de celle de la PR. La dapsone est le traitement de première intention. Conclusion Même si son individualité reste toutefois discutée, la DNR est à distinguer des nodules rhumatoïdes de la PR, une prise en charge thérapeutique spécifique étant disponible. Mots clés Dermatose neutrophilique ; Dermatose neutrophilique rhumatoïde ; Polyarthrite rhumatoïde Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet.
Béjar 1 ,
Marinho 2 ,
Coustet 3 ,
P355 Crickx 1 ,
M. C. E. B. B. V. Descamps 1 1 Dermatologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris, France 2 Anatomopathologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris, France 3 Rhumatologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant.
Introduction La polyarthrite rhumatoïde (PR) peut se compliquer de dermatoses neutrophiliques, les plus fréquentes étant le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, l’erythema elevatum diutinum et la pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. Nous rapportons un cas de dermatose neutrophilique rhumatoïde (DNR), une entité particulière et méconnue de dermatose neutrophilique associée à la PR. Observations Une patiente de 30 ans a consulté en novembre 2013 pour des lésions des doigts sensibles, non prurigineuses, évoluant depuis 4 ans, d’apparition intermittente, régressant en 3 semaines et responsables de séquelles cicatricielles. On notait dans ses antécédents une PR séropositive depuis 2002, un lupus systémique depuis 2009, un syndrome de Gougerot-Sjögren et une maladie de Biermer. Son traitement comportait cortancyl, plaquénil, kétoprofène, bactrim, et une cure récente de rituximab avait été réalisée pour des arthralgies invalidantes. À l’examen, il existait des lésions papulo-nodulaires de la face dorsale des doigts et
Régression d’une tumeur brune phalangienne après parathyroïdectomie : intérêt de la biopsie cutanée夽 G. Gourier 1,∗ , S. Nozeran 2 , C. Le Henaff 2 , G. Lemasson 3 , E. Brenaut 1 , L. Misery 1 , A.-M. Roguedas 1 1 Dermatologie, CHRU de Brest, Brest, France 2 Médecine interne, centre hospitalier de Morlaix, Morlaix, France 3 Anatomie pathologique, CHRU de Brest, Brest, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les tumeurs brunes sont des manifestations rares rencontrées dans les formes évoluées d’ostéite fibro-kystiques des hyperparathyroïdies primitives. Nous présentons un cas de tumeur brune de localisation phalangienne distale. Observations Un homme de 68 ans consultait pour altération de l’état général. Une hyperparathyroïdie primitive avait été diagnostiquée chez ce patient 8 ans auparavant. Le bilan réalisé à l’époque retrouvait une image nodulaire dans la région du lobe thyroïdien droit, pour lequel le patient avait refusé la prise en charge chirurgicale. Dans ce contexte, un avis dermatologique était sollicité à propos d’une volumineuse tuméfaction de la phalange distale du 4e doigt de la main droite, apparue progressivement depuis quelques mois. La radiographie de la main droite montrait une lyse complète de la phalange sous-jacente. Il n’y avait pas de fixation scintigraphique de cette tumeur digitale.