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Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique associée à une gammapathie monoclonale
A158
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
pieds dans 16,6 % des cas. Un seul patient avait une lésion faciale (8,3 %) et un autre avait une lésion du membre supérieur. La lésion était unique dans deux tiers des cas et multiple dans 1/3 des cas. L’aspect clinique était ulcéré dans 83,3 % des cas, la forme pustuleuse et ulcéro-bourgeonnante était retrouvée dans 8,3 % pour chacune. Une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) ; maladie de Crohn ou RCH, n’était retrouvée que dans trois cas (25 %), dans le reste des cas aucune pathologie pouvant être associée au PG n’était retrouvée. Le traitement se basait sur la corticothérapie générale (33,33 %), l’antibiothérapie et les corticoïdes locaux. Discussion Le pyoderma gangrenosum est une pathologie rare (2 cas/an/million d’habitants) qui touche souvent la femme d’âge moyen (entre 25 et 55 ans) ce qui concorde avec nos résultats (dans notre série le sex-ratio était de 0,71 avec un âge moyen de 33,4 ans) mais elle peut survenir à tout âge. Il s’agit d’une dermatose inflammatoire, provoquant des nécroses cutanées caractérisées par une évolution rapide. Aucun critère de diagnostic précis n’a encore été établi et il reste un diagnostic d’exclusion. Dans 40 à 50 % des cas, l’évolution du pyoderma gangrenosum peut être aggravée par un stimulus externe non spécifique, tel un acte chirurgical ou un traumatisme. Contrairement à ce qui était décrit dans la littérature, que dans plus de la moitié des cas on trouve une pathologie associée à type de pathologie digestive, rhumatologique ou hématologique, une étiologie n’était rencontrée chez nos patients que dans 25 % des cas, et il s’agissait d’une MICI dans tous les cas. Le traitement de première ligne reste la corticothérapie avec en cas de cortico-dépendance, l’association aux immunosuppresseurs. On avait recours aux corticoïdes par voie générale dans le un tiers des cas. Les biothérapies sont prometteuses en deuxième ligne. Dans les pyoderma syndromiques, les inhibiteurs de l’interleukine-1 sont prometteurs. Conclusion Le PG constitue une pathologie inflammatoire peu fréquente et de diagnostic difficile. Une méconnaissance de cette entité peut conduire à une multiplication des traitements antibiotiques et des actes chirurgicaux, avec un risque d’aggravation et d’extension des lésions. D’où la nécessité d’une collaboration entre les services de chirurgie, de pathologie et d’infectiologie pour garantir un diagnostic précoce et une prise en charge optimale. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts. Pour en savoir plus DeClerck et al. Pyoderma gangrenosum: an inside job. Ann Emerg Med 2015;66(2). http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.141 CA129
Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique associée à une gammapathie monoclonale
R. Blaizot ∗ , M.S. Doutre Dermatologie, hôpital Saint-André, groupe hospitalier Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Blaizot) Introduction Les dermatoses neutrophiliques regroupent diverses entités, les plus fréquentes étant le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, l’érythema elevatum diutinum et la pustulose sous-cornée de Sneddon Wilkinson et d’autres, plus rares, dont la dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique (DNARC). Nous en rapportons une observation associée à une gammapathie monoclonale. Observation Une femme de 73 ans consultait pour des lésions cutanées évoluant par poussées depuis six mois. L’examen clinique montrait des plaques érythémateuses, infiltrées, avec une fine desquamation périphérique, annulaires ou polycycliques, siégeant sur le visage, le haut du dos, les épaules et les faces externes des bras. Chaque lésion évoluait de fac¸on centrifuge avec un centre dis-
crètement pigmenté. Il n’y avait ni fièvre ni signes systémiques associés. Le bilan biologique ne montrait ni hyperleucocytose ni syndrome inflammatoire. L’électrophorèse des protides mettait en évidence une IgG kappa monoclonale, sans anomalies des autres immunoglobulines. Le myélogramme était normal. La biopsie cutanée montrait un infiltrat neutrophilique dense du derme avec des images de leucocytoclasie, sans vasculite. Devant l’aspect clinique des lésions cutanées, leur évolution, l’absence de fièvre et de signes systémiques et les images histologiques observées, le diagnostic de DNARC associée à une gammapathie monoclonale était retenu. L’application quotidienne de dermo-corticoïdes (clobétasol) sur les lésions du dos et des bras entraînait une diminution de l’infiltration des lésions. Avec un traitement par Disulone® (100 mg/j), aucune nouvelle lésion n’était observée après un suivi de trois mois. Discussion La DNARC est une dermatose neutrophilique rare, moins de dix observations étant rapportées dans la littérature depuis la première description en 1989 [1–3]. Elle se caractérise par des lésions érythémateuses, infiltrées, annulaires, d’évolution centrifuge, l’absence de signes généraux et l’existence de poussées spontanément régressives pendant des mois ou des années. Sur le plan histologique, il existe un infiltrat neutrophilique dense sur toute la hauteur du derme, sans images de vasculite. Dans un cas, la DNARC était associée à une polyarthrite rhumatoïde [2] et dans notre observation à une gammapathie monoclonale. Bien que les lésions cutanées soient spontanément régressives, différents traitements ont été proposés pour prévenir les récidives, hydroxycholoroquine, iodure de potassium, colchicine et/ou dapsone, corticoïdes systémiques. Dans notre cas, les dermocorticoïdes ont permis l’amélioration des lésions et la dapsone, l’absence de récidive. Conclusion Même si son individualité peut être discutée étant donné sa rareté, la DNARC doit être distinguée des autres dermatoses neutrophiliques par ses caractères cliniques et évolutifs particuliers. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Cabanillas M, Suárez-Amor O, Sánchez-Aguilar D, Pereiro MM, Toribio J. Chronic recurrent neutrophilic dermatosis: a possible variant in the spectrum of neutrophilic dermatoses. Actas Dermosifiliogr 2008;99:61–3. [2] Mir-Bonafé JM, Santos-Durán JC, Santos-Briz A, FernándezLópez E. Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis associated with rheumatoid arthritis. Actas Dermosifiliogr 2014;105:953–5. [3] Christensen OB, Holst R, Svensson A. Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis. An entity? Acta Derm Venereol 1989;69:415–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.142 CA130
Érythema elevatum diutinum
I. Oueslati , S. Aissa ∗ , H. Harrabi , L. Ammari , F. Kanoun , A. Goubantini , B. Kilani , R. Abdelmalek , H. Tiouiri-Benaissa Service des maladies infectieuses, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : samehaissa [email protected] (S. Aissa) Introduction L’érythema elevatum diutinum (EED) est une forme chronique rare de vascularite cutanée. Elle se présente sous forme de papules, plaques et nodules rouge-brunâtre répartis de fac¸on symétrique sur les faces d’extension des membres. Son étiologie reste inconnue. Nous rapportons 2 cas d’EED hospitalisés dans un service de maladies infectieuses. Observation 1 : une femme de 62 ans, sans antécédents pathologiques, consultait pour éruption cutanée fébrile précédée d’arthralgies, asthénie, toux sèche et rougeur oculaire. L’examen
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
pieds dans 16,6 % des cas. Un seul patient avait une lésion faciale (8,3 %) et un autre avait une lésion du membre supérieur. La lésion était unique dans deux tiers des cas et multiple dans 1/3 des cas. L’aspect clinique était ulcéré dans 83,3 % des cas, la forme pustuleuse et ulcéro-bourgeonnante était retrouvée dans 8,3 % pour chacune. Une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) ; maladie de Crohn ou RCH, n’était retrouvée que dans trois cas (25 %), dans le reste des cas aucune pathologie pouvant être associée au PG n’était retrouvée. Le traitement se basait sur la corticothérapie générale (33,33 %), l’antibiothérapie et les corticoïdes locaux. Discussion Le pyoderma gangrenosum est une pathologie rare (2 cas/an/million d’habitants) qui touche souvent la femme d’âge moyen (entre 25 et 55 ans) ce qui concorde avec nos résultats (dans notre série le sex-ratio était de 0,71 avec un âge moyen de 33,4 ans) mais elle peut survenir à tout âge. Il s’agit d’une dermatose inflammatoire, provoquant des nécroses cutanées caractérisées par une évolution rapide. Aucun critère de diagnostic précis n’a encore été établi et il reste un diagnostic d’exclusion. Dans 40 à 50 % des cas, l’évolution du pyoderma gangrenosum peut être aggravée par un stimulus externe non spécifique, tel un acte chirurgical ou un traumatisme. Contrairement à ce qui était décrit dans la littérature, que dans plus de la moitié des cas on trouve une pathologie associée à type de pathologie digestive, rhumatologique ou hématologique, une étiologie n’était rencontrée chez nos patients que dans 25 % des cas, et il s’agissait d’une MICI dans tous les cas. Le traitement de première ligne reste la corticothérapie avec en cas de cortico-dépendance, l’association aux immunosuppresseurs. On avait recours aux corticoïdes par voie générale dans le un tiers des cas. Les biothérapies sont prometteuses en deuxième ligne. Dans les pyoderma syndromiques, les inhibiteurs de l’interleukine-1 sont prometteurs. Conclusion Le PG constitue une pathologie inflammatoire peu fréquente et de diagnostic difficile. Une méconnaissance de cette entité peut conduire à une multiplication des traitements antibiotiques et des actes chirurgicaux, avec un risque d’aggravation et d’extension des lésions. D’où la nécessité d’une collaboration entre les services de chirurgie, de pathologie et d’infectiologie pour garantir un diagnostic précoce et une prise en charge optimale. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts. Pour en savoir plus DeClerck et al. Pyoderma gangrenosum: an inside job. Ann Emerg Med 2015;66(2). http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.141 CA129
Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique associée à une gammapathie monoclonale
R. Blaizot ∗ , M.S. Doutre Dermatologie, hôpital Saint-André, groupe hospitalier Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Blaizot) Introduction Les dermatoses neutrophiliques regroupent diverses entités, les plus fréquentes étant le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, l’érythema elevatum diutinum et la pustulose sous-cornée de Sneddon Wilkinson et d’autres, plus rares, dont la dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique (DNARC). Nous en rapportons une observation associée à une gammapathie monoclonale. Observation Une femme de 73 ans consultait pour des lésions cutanées évoluant par poussées depuis six mois. L’examen clinique montrait des plaques érythémateuses, infiltrées, avec une fine desquamation périphérique, annulaires ou polycycliques, siégeant sur le visage, le haut du dos, les épaules et les faces externes des bras. Chaque lésion évoluait de fac¸on centrifuge avec un centre dis-
crètement pigmenté. Il n’y avait ni fièvre ni signes systémiques associés. Le bilan biologique ne montrait ni hyperleucocytose ni syndrome inflammatoire. L’électrophorèse des protides mettait en évidence une IgG kappa monoclonale, sans anomalies des autres immunoglobulines. Le myélogramme était normal. La biopsie cutanée montrait un infiltrat neutrophilique dense du derme avec des images de leucocytoclasie, sans vasculite. Devant l’aspect clinique des lésions cutanées, leur évolution, l’absence de fièvre et de signes systémiques et les images histologiques observées, le diagnostic de DNARC associée à une gammapathie monoclonale était retenu. L’application quotidienne de dermo-corticoïdes (clobétasol) sur les lésions du dos et des bras entraînait une diminution de l’infiltration des lésions. Avec un traitement par Disulone® (100 mg/j), aucune nouvelle lésion n’était observée après un suivi de trois mois. Discussion La DNARC est une dermatose neutrophilique rare, moins de dix observations étant rapportées dans la littérature depuis la première description en 1989 [1–3]. Elle se caractérise par des lésions érythémateuses, infiltrées, annulaires, d’évolution centrifuge, l’absence de signes généraux et l’existence de poussées spontanément régressives pendant des mois ou des années. Sur le plan histologique, il existe un infiltrat neutrophilique dense sur toute la hauteur du derme, sans images de vasculite. Dans un cas, la DNARC était associée à une polyarthrite rhumatoïde [2] et dans notre observation à une gammapathie monoclonale. Bien que les lésions cutanées soient spontanément régressives, différents traitements ont été proposés pour prévenir les récidives, hydroxycholoroquine, iodure de potassium, colchicine et/ou dapsone, corticoïdes systémiques. Dans notre cas, les dermocorticoïdes ont permis l’amélioration des lésions et la dapsone, l’absence de récidive. Conclusion Même si son individualité peut être discutée étant donné sa rareté, la DNARC doit être distinguée des autres dermatoses neutrophiliques par ses caractères cliniques et évolutifs particuliers. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Cabanillas M, Suárez-Amor O, Sánchez-Aguilar D, Pereiro MM, Toribio J. Chronic recurrent neutrophilic dermatosis: a possible variant in the spectrum of neutrophilic dermatoses. Actas Dermosifiliogr 2008;99:61–3. [2] Mir-Bonafé JM, Santos-Durán JC, Santos-Briz A, FernándezLópez E. Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis associated with rheumatoid arthritis. Actas Dermosifiliogr 2014;105:953–5. [3] Christensen OB, Holst R, Svensson A. Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis. An entity? Acta Derm Venereol 1989;69:415–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.142 CA130
Érythema elevatum diutinum
I. Oueslati , S. Aissa ∗ , H. Harrabi , L. Ammari , F. Kanoun , A. Goubantini , B. Kilani , R. Abdelmalek , H. Tiouiri-Benaissa Service des maladies infectieuses, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : samehaissa [email protected] (S. Aissa) Introduction L’érythema elevatum diutinum (EED) est une forme chronique rare de vascularite cutanée. Elle se présente sous forme de papules, plaques et nodules rouge-brunâtre répartis de fac¸on symétrique sur les faces d’extension des membres. Son étiologie reste inconnue. Nous rapportons 2 cas d’EED hospitalisés dans un service de maladies infectieuses. Observation 1 : une femme de 62 ans, sans antécédents pathologiques, consultait pour éruption cutanée fébrile précédée d’arthralgies, asthénie, toux sèche et rougeur oculaire. L’examen