SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 299–309 seule, le suivi a été émaillé par la survenue de plusieurs épisodes de décompensations surrénaliennes aigues, nécessitant une corticothérapie par voie parentérale. Sur le plan obstétrical nous rapportons un suivi pour infertilité, avec notion d’avortements itératifs, une première grossesse induite, s’est déroulée sans incidents, l’accouchement s’est fait par césarienne, le poids de naissance était limite à 2kg500, les développement staturo-pondéral et psychomoteur se sont déroulés normalement. Trois ans après, elle est hospitalisée pour décompensation surrénalienne avec asthénie intense, hypotension, hyponatrémie, une importante mélanodermie, associée a d’importants troubles digestifs avec notion d’aménorrhée d’environ trois mois, la patiente a bénéficié d’une correction hydro-électrolytique associée à une corticothérapie intensive par voie intraveineuse, un dosage de BHCG associé à une échographie ont révèlé une grossesse spontanée évolutive de 11 SA. Conclusion.– Au cours de la grossesse, une surveillance régulière endocrinienne et obstétricale s’impose chez les patientes atteintes de la maladie d’Addison qui demeure associée à une augmentation du risque de césarienne, de prématurité et de petit poids de naissance.
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Observation.– Nous rapportant le cas d’un enfant âgé de six ans, suivi depuis l’âge de quatre ans pour un SPJ diagnostiqué devant une polypose digestive et une lentiginose cutanée. Il y a neuf mois, le patient a présenté une gynécomastie bilatérale sans nodules ni adénopathies. Le bilan de première intention fait d’une échographie testiculaire a révélé des microcalcifications bilatérales et a été complété par un dosage de testostéronémie qui était limite basse et de bêta-estradiol qui était élevé. Une prise en charge chirurgicale a été préconisée pour l’atteinte testiculaire avec une étude anatomopathologique. Discussion et conclusion.– Le SPJ est caractérisé par un risque accru de survenue de cancers notamment testiculaires. Cependant, les tumeurs des cellules de sertoli semble les plus fréquentes et sont à l’origine d’une gynécomastie par excès d’estrogènes secondaire à l’augmentation de l’activité des aromatases. Le traitement consistera donc à bloquer cette aromatisation soit par orchidectomie ou bien par inhibiteurs des aromatases couplé à une surveillance échographique annuelle surtout que l’évolution de ces types de tumeurs est bénigne dans 90 % des cas. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.210
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.208 P1-065
Diabète gestationnel : corrélation entre le surpoids et le déroulement de la grossesse et l’évolution périnatale Mimouni ∗ ,
S. S. Tegguiche , M. Azzouz , H. Baghous , A. Boudiba CHU Mustapha, Alger ∗ Auteur correspondant.
P1-067
Neuroblastome : entre la chromograninémie A et les données de l’imagerie médicale M.A. Himeur a,∗ , M. Yahyaoui b , A. Chikouche a , L. Griene a a Laboratoire d’hormonologie, CPMC Alger, Alger b Service de medecine nucléaire, CPMC Alger, Alger ∗ Auteur correspondant.
Objectifs.– Évaluation de la corrélation entre la surcharge pondérale et le déroulement de la grossesse et de l’accouchement et ses répercussions sur le devenir de la mère et de l’enfant. Patientes et méthodes.– Il s’agit d’une étude prospective durant deux années. L’étude a porté sur 100 diabètes gestationnels suivies en consultation de diabétologie et sont prises en charge durant toute la grossesse. Elles sont classées en 2 groupes l’un dont le IMC inférieur à 25 kg/m2 et le second dont le IMC supérieur à 25 kg/m2 . L’âge, l’accouchement et les complications néo-natales sont étudiés. Résultats.– Parmi les diabétiques enceintes de l’étude, 36 gestantes du groupe 1 ont un IMC inférieur à 25kg/m2 soit 46 % et 64 du groupe 2 ont un IMC supérieur à 25 kg/m2 soit 64 %. Sous traitement, les objectifs tensionnels sont atteints chez 39 % du groupe 1 et 27 % du groupe 2. L’âge est plus avancé dans le groupe 2 en surpoids par rapport au groupe 1. Les patientes en surpoids avant la grossesse ont un gain pondéral plus important (moyenne : 15,8 kg). L’accouchement par césarienne est plus fréquent dans le groupe en surpoids. Les complications périnatales (mortalité, réanimation) ne sont significativement corrélées à la surcharge pondérale, en dehors de la macrosomie. Conclusion.– Les complications périnatales ne sont pas corrélées à la surcharge pondérale. L’âge et la macrosomie sont corrélés au surpoids et constituent des facteurs de risque du diabète gestationnel, il est recommandé de dépister tôt le diabète gestationnel chez les femmes enceintes ayant un surpoids afin de prévenir ainsi la macrosomie.
La chromogranine A (CgA) est une protéine acide de 439aa de la famille des granines. Elle est largement distribuée dans les granules de sécrétion des cellules endocrines et neuroendocrines, dont elle est la fraction protéique la plus importante (40 %). De ce fait, son dosage sérique représente une nouvelle approche dans le diagnostic et le suivi thérapeutique des tumeurs neuroendocrines. Objectif.– Évaluer l’intérêt du dosage sérique de la chromogranine A dans l’exploration diagnostique des neuroblastomes. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude prospective concernant 37 enfants adressés pour suspicion de neuroblastome. Les résultats du dosage sérique de la CgA ont été confrontés avec : – les données de la TDM et ; – la scintigraphie au MIBG, et ; – l’étude anatomopathologique des lésions. Le dosage de la CgA a été effectué avec le réactif CGA-RIACT (Cis Bio). Résultats.– Une forte corrélation entre la CgA sérique et la scintigraphie au MIBG et l’étude anatomopathologique des lésions (dans 94 % des cas). Une corrélation du dosage sérique de la CgA avec le stade de la maladie. Le taux sérique de la CgA varie en fonction de la masse tumorale, d’où son intéret dans le suivi post-thérapeutique. La CgA sérique a une sensibilité de 98 %, une spécificité de 73,73 % et une valeur prédictive positive de 89,66 % pour les neuroblastomes. Conclusions.– Vue l’importance de sa valeur prédictive positive, le dosage sérique de CgA constitue un paramètre biologique pertinent dans le bilan diagnostique et le suivi post-thérapeutique des neuroblastomes.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.209
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.211
P1-066
Prise en charge d’une gynécomastie chez un enfant atteint d’un syndrome de Peutz-Jeghers
O. Mouhiballah ∗ , H. Rharrit , A. Gaouzi Service d’endocrinologie pédiatrique, CHU Avicenne, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) est une maladie autosomique dominante très rare. Elle associe une atteinte cutanée (lentiginose péri-orificielle), une atteinte digestive mais aussi endocrinienne (gynécomastie, avance staturale). Le risque de néoplasie est élevé, ce qui impose une surveillance étroite et une prise en charge adaptée.
P1-068
Syndrome de Turner chez l’enfant (à propos de 37 cas) Z. Benchekroun , N. El Aouad , H. Khabba , A. Gaouzi Unité d’endocrino-pédiatrique, hôpital d’enfant de Rabat, Rabat Introduction.– Le syndrome de Turner (ST) est une entité clinique dont le diagnostic est facile dans les cas typiques. Cependant, le tableau peut être atypique chez le nourrisson et le petit enfant. Le but de cette étude est d’établir les principaux signes cliniques qui ont motivé la demande d’un caryotype à la recherche d’un (ST), rechercher une éventuelle corrélation entre le résultat du caryotype et l’expression clinique du syndrome de Turner et évaluer le résultat de la prise en charge thérapeutique d’une série personnelle de 37 cas du syndrome de Turner.