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Diagnostic anténatal d’un rein droit thoracique et d’une hernie de coupole diaphragmatique droite : une association de bon pronostic
Rec¸u le : 19 de´cembre 2014 Accepte´ le : 2 aouˆt 2015 Disponible en ligne 15 septembre 2015
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique
Diagnostic ante´natal d’un rein droit thoracique et d’une hernie de coupole diaphragmatique droite : une association de bon pronostic Prenatal diagnosis of a right thoracic congenital ectopic kidney with a diaphragmatic hernia: A combination with a good prognosis C. Cessansa,*, J. Pharamina, K. Crouzeta, S. Kesslerb, C. Pugetc, O. Boualid, P. Galinierd, M.-O. Marcouxa a
Service de re´animation pe´diatrique, hoˆpital des enfants, 31100 Toulouse, France Centre de de´pistage des Carmes, 31000 Toulouse, France Centre de radiologie rive gauche, clinique Sarrus-Teinturiers, 31100 Toulouse, France d Service de chirurgie visce´rale pe´diatrique, hoˆpital des enfants, 31100 Toulouse, France b c
Summary
Re´sume´
Ectopic intrathoracic kidney is a rare congenital anomaly, usually asymptomatic. This anomaly is sometimes associated with a diaphragmatic hernia. Few cases of this combination have been described, often in the absence of a prenatal diagnosis. We report on the case of a female newborn infant who was diagnosed with an ectopic intrathoracic right kidney and a diaphragmatic hernia upon 33 weeks of gestation. The patient underwent surgery on the first day of life and the respiratory and renal outcomes were simple. We review the literature and discuss the seemingly good prognosis of this combination. ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Le rein ectopique thoracique est une anomalie conge´nitale rare, le plus souvent asymptomatique. Cette ectopie est rarement associe´e a` une hernie de coupole, ce qui conditionne le pronostic. Peu de cas de diagnostic ante´natal ont e´te´ de´crits. Nous rapportons le cas d’un nouveau-ne´ de sexe fe´minin qui pre´sentait l’association d’un rein droit ectopique thoracique et d’une hernie de coupole diaphragmatique droite diagnostique´s a` la 33e semaine d’ame´norrhe´e. La prise en charge ne´onatale a ne´cessite´ une cure chirurgicale a` la 3e heure de vie et l’e´volution clinique a e´te´ simple. Nous discutons a` la lumie`re d’une revue de la litte´rature le pronostic favorable de cette association. ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
postnatale imme´diate, dans l’enfance ou a` l’aˆge adulte. Le pronostic fonctionnel respiratoire et re´nal avait toujours e´te´ favorable. Nous rapportons un cas de diagnostic ante´natal de rein droit thoracique associe´ a` une HCD droite chez un nouveau-ne´ de sexe fe´minin.
L’ectopie re´nale est une anomalie conge´nitale rare, le plus souvent asymptomatique et de de´couverte fortuite. La localisation thoracique du rein ectopique (RET) est encore moins fre´quente et peut eˆtre associe´e a` une hernie de coupole diaphragmatique (HCD). Une vingtaine de cas de patients pre´sentant cette association ont e´te´ rapporte´s depuis 1997 [1], dont le diagnostic avait e´te´ le plus souvent re´alise´ en pe´riode
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (C. Cessans). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2015.08.003 Archives de Pe´diatrie 2015;22:1176-1179 0929-693X/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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2. Observation Au cours de la grossesse d’une me`re aˆge´e de 35 ans sans ante´ce´dent particulier, l’e´chographie fœtale re´alise´e a` 22 semaines d’ame´norrhe´e (SA) a montre´ un rein droit thoracique de 22 mm de diame`tre ante´roposte´rieur. A` 24 SA, le
Rein thoracique et hernie diaphragmatique
diaphragme e´tait bien visualise´ et les deux champs pulmonaires e´taient normaux. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) re´alise´e a` 33 SA a mis en e´vidence une HCD droite, confirme´e e´galement a` l’e´chographie de 35 SA (fig. 1). Les anses greˆles e´taient en projection thoracique, le foie e´tait en position abdominale et le volume pulmonaire fœtal paraissait normal a` l’IRM. La naissance a eu lieu a` 39 SA + 4 jours, le poids de naissance e´tait de 3905 grammes. L’accouchement s’est fait par voie basse avec emploi de spatules du fait de troubles du rythme cardiaque fœtal et le score d’Apgar a e´te´ de 6 a` 1 minute et de 8 a` 5 minutes. L’enfant a eu une bonne adaptation a` la vie extra-ute´rine mais elle a be´ne´ficie´ d’une intubation trache´ale imme´diate en raison du diagnostic ante´natal de HCD. La prise en charge respiratoire et he´modynamique en unite´ de re´animation ne´onatale a e´te´ simple sous ventilation me´canique, avec une fraction inspire´e en d’oxyge`ne a` 30 %, une pression inspiratoire de creˆte de 23 cm d’eau ; une pression expiratoire positive de 4,5 cm d’eau, une fre´quence respiratoire a` 55/min ; un temps inspiratoire a` 0,35 s ; permettant une pression partielle en oxyge`ne a` 62 mmHg et une pression partielle de dioxyde de carbone a` 35 mmHg en sang veineux. L’he´modynamique e´tait normale avec une pression arte´rielle a` 67/42 mmHg, une pression arte´rielle moyenne a` 51 mmHg, une fre´quence cardiaque a` 138 battements par minute, sans soutien inotrope. L’examen clinique n’a note´ aucune malformation associe´e et la radiographie thoracique a confirme´ le diagnostic de HCD droite (fig. 2). L’e´chocardiographie a montre´ une morphologie et
Figure 2. Radiographie thoracique re´alise´e a` la naissance : hernie de coupole diaphragmatique droite.
une fonction cardiaque normales, sans signes d’hypertension arte´rielle pulmonaire (HTAP). La stabilite´ he´modynamique et respiratoire a permis la cure chirurgicale a` la 3e heure de vie. L’abord par laparotomie transverse a re´ve´le´ une HCD poste´rolate´rale droite de type Bochdalek de grade II, la totalite´ de l’anse primitive et le coˆlon transverse e´taient en position thoracique, le foie e´tait intra-abdominal. Le rein droit thoracique e´tait d’allure normale avec un pe´dicule vasculaire et des voies urinaires bien de´veloppe´s. Ce rein a e´te´ re´inte´gre´ dans l’abdomen avec re´alisation d’une ne´phropexie et la fermeture diaphragmatique s’est faite sans tension. Les anses abdominales e´taient saines. En perope´ratoire, le poumon droit a semble´ sain et son expansion a e´te´ rapide. Les suites ope´ratoires ont simples, sans HTAP. L’extubation a e´te´ possible au 5e jour, suivie d’une oxyge´nothe´rapie aux lunettes a` 0,1 L/min pendant 13 jours. L’alimentation, introduite de`s le 5e jour et comple`te au 10e jour, a e´te´ bien tole´re´e et la croissance ponde´rale a e´te´ satisfaisante. Un allaitement maternel exclusif a e´te´ possible au 14e jour. La surveillance biologique de la fonction re´nale a toujours e´te´ normale et la sortie de l’hoˆpital a e´te´ possible au 19e jour. Une surveillance a` distance de la fonction re´nale par une scintigraphie a` l’acide dimercaptosuccinique (DMSA) a e´te´ pre´vue a` 6 mois.
3. Discussion Figure 1. Imagerie par re´sonance magne´tique fœtale re´alise´e a` 33 semaines d’ame´norrhe´e (SA) : rein droit thoracique.
La hernie de coupole diaphragmatique est une malformation souvent se´ve`re, le plus souvent diagnostique´e en pe´riode
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Archives de Pe´diatrie 2015;22:1176-1179
C. Cessans et al.
ante´natale et dont la pre´valence s’e´le`ve a` 1/3500 naissances [2]. Dans 30 % des cas, elle est associe´e a` des malformations ou a` un terrain ge´ne´tique particulier. Sur le plan embryologique, le de´veloppement du diaphragme musculotendineux implique le septum transverse, les membranes pleurope´ritone´ales, le me´sente`re dorsal de l’œsophage et les muscles de la paroi thoracique. Sa formation s’e´tend de la 3e a` la 12e semaine de gestation [3]. La HCD est le re´sultat d’un de´faut de fusion entre la membrane pleurope´ritone´ale et le septum transverse [3]. Deux hypothe`ses ont e´te´ formule´es quant a` la physiopathologie des HCD : la premie ` re est celle d’un de´faut primitif de fermeture du diaphragme entraıˆnant une ascension secondaire des visce`res pouvant comprimer le parenchyme pulmonaire ; la deuxie ` me suppose une hypoplasie pulmonaire primitive laissant un espace vacant permettant l’ascension secondaire de visce`res abdominaux. Le pronostic des enfants porteurs d’une HCD repose sur l’hypoplasie pulmonaire et l’HTAP. Les HCD droites de diagnostic ante´natal sont de pronostic plus se´ve`re. Des mesures ante´natales ont e´te´ propose´es afin d’appre´cier le pronostic respiratoire : LHR observed/expected (lung to head ratio) a` l’e´chographie ; E TFLV (expected total fetal lung volume) a` l’IRM. La pre´valence du rein thoracique est rare, estime´e a` 1/ 10 000 naissances [4], les ectopies re´nales e´tant plus fre´quentes dans l’he´mithorax gauche [4]. Sur le plan embryologique, le me´tane´phros est forme´ au niveau de la premie`re verte`bre sacre´e (S1) et de la bifurcation de l’aorte. La migration re´nale se fait entre la 6e et la 9e semaine, le rein se plac¸ant finalement au niveau de la 12e coˆte, en position re´trope´ritone´ale, sous les glandes surre´nales. La position ectopique thoracique (rein ectopique isole´) serait due soit a` une ascension acce´le´re´e du rein avant la fermeture normale du diaphragme, soit a` une fermeture retarde´e de ce dernier [5]. La fonction du rein ectopique est habituellement conserve´e [6] et il convient de re´aliser a` distance de la cure chirurgicale, si elle a lieu, une e´valuation urologique en raison d’une forte incidence de reflux ve´sico-ure´te´ral [7]. L’association de´crite dans notre cas de RET et de HCD pourrait avoir ainsi deux origines : herniation du rein a` travers le de´faut de fermeture diaphragmatique ou localisation thoracique primitive du rein [8]. Dans notre observation, le diagnostic a e´te´ ante´natal, fait a` l’e´chographie de 22 SA. Seulement 3 cas de diagnostic ante´natal de RET associe´ a` une HCD ont e´te´ de´crits dans la litte´rature. Le diagnostic avait e´te´ fait majoritairement au 3e trimestre [9] et un seul rein e´tait a` droite. A` notre connaissance, c’est la premie`re fois que cette association est diagnostique´e de´s la 22e SA. Le rein ectopique a e´te´ vu a` 22 SA et la HCD avec ascension des visce`res digestifs a e´te´ diagnostique´e a` 33 SA. L’absence d’hypoplasie pulmonaire et d’HTAP conforte l’hypothe`se que cette association pathologique serait secondaire au de´faut de fermeture du septum et non a` une hypoplasie pulmonaire primitive. Ce de´faut de
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fermeture permettrait dans un deuxie`me temps l’ascension thoracique du rein, n’empeˆchant nullement le de´veloppement pulmonaire ante´natal. Ainsi, l’association HCD et RET serait, conforme´ment aux descriptions de la litte´rature, de bon pronostic, contrairement aux HCD avec hypoplasie pulmonaire primitive [10]. Les cas de´crits dans la litte´rature, comme celui que nous rapportons, font e´tat d’une bonne adaptation a` la vie extra-ute´rine et de l’absence de complications he´modynamiques ou respiratoires avant comme apre`s la prise en charge chirurgicale. Seul le cas de´crit par Apostolos et al. avait fait l’objet d’une hospitalisation de 3 mois pour de´tresse respiratoire et sepsis, apre`s une naissance intervenue a` 34 SA [9]. Sur le plan ne´phrologique, il est admis que le rein thoracique, diagnostique´ en ante´natal ou plus tard, ne ne´cessite pas de traitement de`s lors qu’il est asymptomatique et isole´. La cure chirurgicale justifie´e par la pre´sence d’une HCD n’entraıˆne pas de retentissement he´modynamique majeur lors de l’abaissement abdominal [11]. Les cas d’association RET et HCD de´crits dans la litte´rature ont eu une e´volution globalement favorable. L’accouchement eutocique devrait eˆtre encourage´ avec cependant une prise en charge ne´onatale a` proximite´ d’une e´quipe chirurgicale pe´diatrique et d’un service de re´animation.
4. Conclusion L’association HCD droite et RET semble avoir un bon pronostic, meˆme lorsque le diagnostic a e´te´ ante´natal. Cette association ne semble pas s’accompagner d’HTAP ne´onatale ou d’hypoplasie pulmonaire. Le pronostic fonctionnel re´nal est bon. Le rein thoracique est a` prendre en charge chirurgicalement en pe´riode ne´onatale de`s lors qu’il est associe´ a` une pathologie diaphragmatique. Dans le cas inverse, cette ectopie peut eˆtre respecte´e et prise en charge a` distance si elle devient symptomatique.
Financement Aucune aide financie`re et aucune communication ou publication pre´liminaire.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1]
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Fait clinique
Diagnostic ante´natal d’un rein droit thoracique et d’une hernie de coupole diaphragmatique droite : une association de bon pronostic Prenatal diagnosis of a right thoracic congenital ectopic kidney with a diaphragmatic hernia: A combination with a good prognosis C. Cessansa,*, J. Pharamina, K. Crouzeta, S. Kesslerb, C. Pugetc, O. Boualid, P. Galinierd, M.-O. Marcouxa a
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Summary
Re´sume´
Ectopic intrathoracic kidney is a rare congenital anomaly, usually asymptomatic. This anomaly is sometimes associated with a diaphragmatic hernia. Few cases of this combination have been described, often in the absence of a prenatal diagnosis. We report on the case of a female newborn infant who was diagnosed with an ectopic intrathoracic right kidney and a diaphragmatic hernia upon 33 weeks of gestation. The patient underwent surgery on the first day of life and the respiratory and renal outcomes were simple. We review the literature and discuss the seemingly good prognosis of this combination. ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Le rein ectopique thoracique est une anomalie conge´nitale rare, le plus souvent asymptomatique. Cette ectopie est rarement associe´e a` une hernie de coupole, ce qui conditionne le pronostic. Peu de cas de diagnostic ante´natal ont e´te´ de´crits. Nous rapportons le cas d’un nouveau-ne´ de sexe fe´minin qui pre´sentait l’association d’un rein droit ectopique thoracique et d’une hernie de coupole diaphragmatique droite diagnostique´s a` la 33e semaine d’ame´norrhe´e. La prise en charge ne´onatale a ne´cessite´ une cure chirurgicale a` la 3e heure de vie et l’e´volution clinique a e´te´ simple. Nous discutons a` la lumie`re d’une revue de la litte´rature le pronostic favorable de cette association. ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
postnatale imme´diate, dans l’enfance ou a` l’aˆge adulte. Le pronostic fonctionnel respiratoire et re´nal avait toujours e´te´ favorable. Nous rapportons un cas de diagnostic ante´natal de rein droit thoracique associe´ a` une HCD droite chez un nouveau-ne´ de sexe fe´minin.
L’ectopie re´nale est une anomalie conge´nitale rare, le plus souvent asymptomatique et de de´couverte fortuite. La localisation thoracique du rein ectopique (RET) est encore moins fre´quente et peut eˆtre associe´e a` une hernie de coupole diaphragmatique (HCD). Une vingtaine de cas de patients pre´sentant cette association ont e´te´ rapporte´s depuis 1997 [1], dont le diagnostic avait e´te´ le plus souvent re´alise´ en pe´riode
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (C. Cessans). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2015.08.003 Archives de Pe´diatrie 2015;22:1176-1179 0929-693X/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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2. Observation Au cours de la grossesse d’une me`re aˆge´e de 35 ans sans ante´ce´dent particulier, l’e´chographie fœtale re´alise´e a` 22 semaines d’ame´norrhe´e (SA) a montre´ un rein droit thoracique de 22 mm de diame`tre ante´roposte´rieur. A` 24 SA, le
Rein thoracique et hernie diaphragmatique
diaphragme e´tait bien visualise´ et les deux champs pulmonaires e´taient normaux. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) re´alise´e a` 33 SA a mis en e´vidence une HCD droite, confirme´e e´galement a` l’e´chographie de 35 SA (fig. 1). Les anses greˆles e´taient en projection thoracique, le foie e´tait en position abdominale et le volume pulmonaire fœtal paraissait normal a` l’IRM. La naissance a eu lieu a` 39 SA + 4 jours, le poids de naissance e´tait de 3905 grammes. L’accouchement s’est fait par voie basse avec emploi de spatules du fait de troubles du rythme cardiaque fœtal et le score d’Apgar a e´te´ de 6 a` 1 minute et de 8 a` 5 minutes. L’enfant a eu une bonne adaptation a` la vie extra-ute´rine mais elle a be´ne´ficie´ d’une intubation trache´ale imme´diate en raison du diagnostic ante´natal de HCD. La prise en charge respiratoire et he´modynamique en unite´ de re´animation ne´onatale a e´te´ simple sous ventilation me´canique, avec une fraction inspire´e en d’oxyge`ne a` 30 %, une pression inspiratoire de creˆte de 23 cm d’eau ; une pression expiratoire positive de 4,5 cm d’eau, une fre´quence respiratoire a` 55/min ; un temps inspiratoire a` 0,35 s ; permettant une pression partielle en oxyge`ne a` 62 mmHg et une pression partielle de dioxyde de carbone a` 35 mmHg en sang veineux. L’he´modynamique e´tait normale avec une pression arte´rielle a` 67/42 mmHg, une pression arte´rielle moyenne a` 51 mmHg, une fre´quence cardiaque a` 138 battements par minute, sans soutien inotrope. L’examen clinique n’a note´ aucune malformation associe´e et la radiographie thoracique a confirme´ le diagnostic de HCD droite (fig. 2). L’e´chocardiographie a montre´ une morphologie et
Figure 2. Radiographie thoracique re´alise´e a` la naissance : hernie de coupole diaphragmatique droite.
une fonction cardiaque normales, sans signes d’hypertension arte´rielle pulmonaire (HTAP). La stabilite´ he´modynamique et respiratoire a permis la cure chirurgicale a` la 3e heure de vie. L’abord par laparotomie transverse a re´ve´le´ une HCD poste´rolate´rale droite de type Bochdalek de grade II, la totalite´ de l’anse primitive et le coˆlon transverse e´taient en position thoracique, le foie e´tait intra-abdominal. Le rein droit thoracique e´tait d’allure normale avec un pe´dicule vasculaire et des voies urinaires bien de´veloppe´s. Ce rein a e´te´ re´inte´gre´ dans l’abdomen avec re´alisation d’une ne´phropexie et la fermeture diaphragmatique s’est faite sans tension. Les anses abdominales e´taient saines. En perope´ratoire, le poumon droit a semble´ sain et son expansion a e´te´ rapide. Les suites ope´ratoires ont simples, sans HTAP. L’extubation a e´te´ possible au 5e jour, suivie d’une oxyge´nothe´rapie aux lunettes a` 0,1 L/min pendant 13 jours. L’alimentation, introduite de`s le 5e jour et comple`te au 10e jour, a e´te´ bien tole´re´e et la croissance ponde´rale a e´te´ satisfaisante. Un allaitement maternel exclusif a e´te´ possible au 14e jour. La surveillance biologique de la fonction re´nale a toujours e´te´ normale et la sortie de l’hoˆpital a e´te´ possible au 19e jour. Une surveillance a` distance de la fonction re´nale par une scintigraphie a` l’acide dimercaptosuccinique (DMSA) a e´te´ pre´vue a` 6 mois.
3. Discussion Figure 1. Imagerie par re´sonance magne´tique fœtale re´alise´e a` 33 semaines d’ame´norrhe´e (SA) : rein droit thoracique.
La hernie de coupole diaphragmatique est une malformation souvent se´ve`re, le plus souvent diagnostique´e en pe´riode
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C. Cessans et al.
ante´natale et dont la pre´valence s’e´le`ve a` 1/3500 naissances [2]. Dans 30 % des cas, elle est associe´e a` des malformations ou a` un terrain ge´ne´tique particulier. Sur le plan embryologique, le de´veloppement du diaphragme musculotendineux implique le septum transverse, les membranes pleurope´ritone´ales, le me´sente`re dorsal de l’œsophage et les muscles de la paroi thoracique. Sa formation s’e´tend de la 3e a` la 12e semaine de gestation [3]. La HCD est le re´sultat d’un de´faut de fusion entre la membrane pleurope´ritone´ale et le septum transverse [3]. Deux hypothe`ses ont e´te´ formule´es quant a` la physiopathologie des HCD : la premie ` re est celle d’un de´faut primitif de fermeture du diaphragme entraıˆnant une ascension secondaire des visce`res pouvant comprimer le parenchyme pulmonaire ; la deuxie ` me suppose une hypoplasie pulmonaire primitive laissant un espace vacant permettant l’ascension secondaire de visce`res abdominaux. Le pronostic des enfants porteurs d’une HCD repose sur l’hypoplasie pulmonaire et l’HTAP. Les HCD droites de diagnostic ante´natal sont de pronostic plus se´ve`re. Des mesures ante´natales ont e´te´ propose´es afin d’appre´cier le pronostic respiratoire : LHR observed/expected (lung to head ratio) a` l’e´chographie ; E TFLV (expected total fetal lung volume) a` l’IRM. La pre´valence du rein thoracique est rare, estime´e a` 1/ 10 000 naissances [4], les ectopies re´nales e´tant plus fre´quentes dans l’he´mithorax gauche [4]. Sur le plan embryologique, le me´tane´phros est forme´ au niveau de la premie`re verte`bre sacre´e (S1) et de la bifurcation de l’aorte. La migration re´nale se fait entre la 6e et la 9e semaine, le rein se plac¸ant finalement au niveau de la 12e coˆte, en position re´trope´ritone´ale, sous les glandes surre´nales. La position ectopique thoracique (rein ectopique isole´) serait due soit a` une ascension acce´le´re´e du rein avant la fermeture normale du diaphragme, soit a` une fermeture retarde´e de ce dernier [5]. La fonction du rein ectopique est habituellement conserve´e [6] et il convient de re´aliser a` distance de la cure chirurgicale, si elle a lieu, une e´valuation urologique en raison d’une forte incidence de reflux ve´sico-ure´te´ral [7]. L’association de´crite dans notre cas de RET et de HCD pourrait avoir ainsi deux origines : herniation du rein a` travers le de´faut de fermeture diaphragmatique ou localisation thoracique primitive du rein [8]. Dans notre observation, le diagnostic a e´te´ ante´natal, fait a` l’e´chographie de 22 SA. Seulement 3 cas de diagnostic ante´natal de RET associe´ a` une HCD ont e´te´ de´crits dans la litte´rature. Le diagnostic avait e´te´ fait majoritairement au 3e trimestre [9] et un seul rein e´tait a` droite. A` notre connaissance, c’est la premie`re fois que cette association est diagnostique´e de´s la 22e SA. Le rein ectopique a e´te´ vu a` 22 SA et la HCD avec ascension des visce`res digestifs a e´te´ diagnostique´e a` 33 SA. L’absence d’hypoplasie pulmonaire et d’HTAP conforte l’hypothe`se que cette association pathologique serait secondaire au de´faut de fermeture du septum et non a` une hypoplasie pulmonaire primitive. Ce de´faut de
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fermeture permettrait dans un deuxie`me temps l’ascension thoracique du rein, n’empeˆchant nullement le de´veloppement pulmonaire ante´natal. Ainsi, l’association HCD et RET serait, conforme´ment aux descriptions de la litte´rature, de bon pronostic, contrairement aux HCD avec hypoplasie pulmonaire primitive [10]. Les cas de´crits dans la litte´rature, comme celui que nous rapportons, font e´tat d’une bonne adaptation a` la vie extra-ute´rine et de l’absence de complications he´modynamiques ou respiratoires avant comme apre`s la prise en charge chirurgicale. Seul le cas de´crit par Apostolos et al. avait fait l’objet d’une hospitalisation de 3 mois pour de´tresse respiratoire et sepsis, apre`s une naissance intervenue a` 34 SA [9]. Sur le plan ne´phrologique, il est admis que le rein thoracique, diagnostique´ en ante´natal ou plus tard, ne ne´cessite pas de traitement de`s lors qu’il est asymptomatique et isole´. La cure chirurgicale justifie´e par la pre´sence d’une HCD n’entraıˆne pas de retentissement he´modynamique majeur lors de l’abaissement abdominal [11]. Les cas d’association RET et HCD de´crits dans la litte´rature ont eu une e´volution globalement favorable. L’accouchement eutocique devrait eˆtre encourage´ avec cependant une prise en charge ne´onatale a` proximite´ d’une e´quipe chirurgicale pe´diatrique et d’un service de re´animation.
4. Conclusion L’association HCD droite et RET semble avoir un bon pronostic, meˆme lorsque le diagnostic a e´te´ ante´natal. Cette association ne semble pas s’accompagner d’HTAP ne´onatale ou d’hypoplasie pulmonaire. Le pronostic fonctionnel re´nal est bon. Le rein thoracique est a` prendre en charge chirurgicalement en pe´riode ne´onatale de`s lors qu’il est associe´ a` une pathologie diaphragmatique. Dans le cas inverse, cette ectopie peut eˆtre respecte´e et prise en charge a` distance si elle devient symptomatique.
Financement Aucune aide financie`re et aucune communication ou publication pre´liminaire.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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