Données de l’IRM hypothalamo-hypophysaire dans l’exploration du déficit somatotrope

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SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 420–450

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Hyperprolactinémie sévère associée à de volumineux anévrismes carotidiens

Données de l’IRM hypothalamo-hypophysaire dans l’exploration du déficit somatotrope

F. Bertoin ∗ , B. Delemer CHU de Reims, Reims, France ∗ Auteur correspondant.

Introduction.– Les anévrismes de la carotide interne sont une cause rare d’insuffisance hypophysaire (< 0,2 %). Ils peuvent être révélés par un syndrome chiasmatique en cas d’expansion supra-sellaire ou entraîner une hémorragie cérébrale en cas de rupture. Observation.– Nous décrivons le cas d’une patiente de 62 ans, hémodialysée dans les suites d’une néphroangiosclérose sévère, admise pour altération de l’état général. Elle présente par ailleurs depuis 2011 une paralysie oculomotrice complète du III gauche ayant fait découvrir un dolicho siphon carotidien bilatéral. Le bilan hypophysaire réalisé révèle un déficit antéhypophysaire partiel : gonadotrope (FSH à 0,4 Ui/L [1,5–12,4], LH à 0,1 Ui/L [1,7–8,6]) et thyréotrope (T4l à 4 ng/L [9,3–17,1], TSH à 2,5 mUi/mL [0,27–4,2]) mais surtout une hyperprolactinémie à 819 ␮g/L [4,8–23] recontrôlée à 824 ␮g/L, stable avant et après dialyse et sans macroprolactine. L’angioIRM cérébrale complétée d’une IRM hypophysaire montre deux formations anévrismales développées aux dépens de la portion intra-caverneuse des deux carotides internes. La dilatation anévrismale gauche, géante, avec un diamètre de 2,5 cm, déborde en interne dans la loge hypophysaire. L’hypophyse apparaît petite, complètement enserrée dans ses deux formations anévrismales, sans syndrome de masse évocateur d’adénome. Discussion.– Nous rapportons la quatrième observation d’une importante hyperprolactinémie associée à de volumineux anévrismes intra-caverneux, mimant une tumeur hypophysaire mais sans prolactinome identifiable, et particulièrement élevée pour parler d’hyperprolactinémie de déconnexion. Pour en savoir plus Clin Investig 1994;72(4):302–6. Can J Neurol Sci 1997;24(1):64–6. Arq Bras Endocrinol Metabol 2008;52(7):1189–93. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.667

A. Temessek a , Z. Turki a,∗ , E. Haouet a , S. Naji b , C. Ben Slama a a Institut national de nutrition de Tunis, Tunis, Tunisie b Institut national de neurologie de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Objectifs.– Le déficit en hormone de croissance (GHD) constitue une des causes du retard statural. La démarche diagnostique comporte la réalisation d’une IRM hypothalamo-hypophysaire. L’objectif de notre étude était d’évaluer les différentes anomalies hypothalamo-hypophysaires retrouvées chez un groupe de patients suivis pour GHD. Patients et méthodes.– Étude rétrospective portant sur 61 patients suivis et traités pour un déficit somatotrope. Dans le cadre du diagnostic, une IRM hypothalamohypophysaire a été réalisé. Résultats.– Parmi les patients, 60,6 % avaient un hypopituitarisme multiple. L’IRM était normale dans 24 cas (39,3 %). Dans 37 cas (60,7 %), elle était anormale. Les anomalies retrouvées étaient l’hypoplasie hypophysaire dans 18 cas, le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (post hypophyse ectopique et/ou une anomalie de la tige pituitaire) dans 11 cas, un craniopharyngiome dans quatre cas, une hyperplasie hypophysaire dans un cas, un microadénome latérohypophysaire dans un cas et une surcharge ferrique dans un cas. Dans notre série, les anomalies à l’IRM étaient plus fréquentes dans les hypopituitarismes multiples que dans les déficits isolés en GH (73 % vs 44 %). Discussion.– L’IRM hypothalamo-hypophysaire constitue la méthode de choix dans l’exploration de la région hypophysaire par sa puissance diagnostique et une définition anatomique performante. Dans le cadre du GHD, elle permet de découvrir des lésions du système nerveux central, en particulier tumorales : les craniopharyngiomes, ou d’autres masses pouvant nécessiter une intervention. Elle permet d’identifier des anomalies structurelles responsables de la déficience en GH. Mais l’IRM peut être strictement normale chez ces enfants. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.669

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Résultat statural du traitement par la GH du déficit somatotrope de l’enfant

Temessek , Z. Turki ∗ , H. Kandara , I. Kammoun , L. Ben Salem , C. Ben Slama Institut national de nutrition, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant.

Objectifs.– Le traitement par l’hormone de croissance (GH) indiqué dans le déficit somatotrope permet d’améliorer la taille finale adulte (TFA). Les objectifs de notre étude étaient d’évaluer les paramètres anthropométriques des enfants traités, d’évaluer la réponse staturale et d’identifier les facteurs prédictifs de cette réponse. Patients et méthodes.– Étude rétrospective descriptive portant sur 69 patients présentant un déficit somatotrope traités par la GH. Les données cliniques, anthropométriques et radiologiques ont été recueillies dans les dossiers des patients et consignées sur une fiche type. Résultats.– Au début du traitement, l’âge chronologique était de 11,9 ± 4,0 ans, le niveau statural de –4,5 ± 2,1 DS et le delta (âge chronologique-âge osseux) de 3,9 ± 2,1 ans. Le delta (taille cible parentale -taille) était de 3,3 ± 2,4 DS. Le traitement, initié à la dose de 0,029 ± 0,006 mg/kg par jour, a duré 36,8 ± 27,4 mois. La vitesse de croissance à la première et deuxième année de traitement était respectivement de 8,9 ± 3,6 cm/an et de 6,4 ± 3,1 cm/an. La TFA était de –2,1 ± 2,1 DS et le delta (taille cible parentale–TFA) était de 0,7 ± 2,3 DS. La taille finale était corrélée à l’âge osseux, au delta AC-AO et à la taille au début du traitement, et à la durée des interruptions. Discussion.– Le traitement par la GH a un effet bénéfique sur la TFA. La taille adulte peut être améliorée par une optimisation du traitement : un diagnostic et un début plus précoces, une durée plus longue, une dose de GH adaptée avec un ajustement et une évaluation de l’observance régulière. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.668

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Ptosis et diplopie révélant une apoplexie hypophysaire d’un macro-adénome au cours de la grossesse H. Marmouch a,∗ , S. Graja a , F. Boubaker a , M. Aissi b , E. Jbali a , H. Sayadi a , M. Jmal a , I. Khochtali a , A. Boughamoura b , M. Frih-Ayed b , S. Mahjoub a a Service de médecine interne-endocrinologie, hôpital Fattouma Bourguiba à Monastir, Monastir, Tunisie b Service de neurologie, hôpital Fattouma Bourguiba Monastir, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Un adénome hypophysaire est rarement diagnostiqué au cours d’une grossesse. Nous rapportons un cas d’un macro-adénome hypophysaire non sécrétant compliqué d’une apoplexie révélée par un ptosis et diplopie au cours de la grossesse. Observation.– Il s’agit d’une femme âgée de 38 ans, multipare, aux antécédents personnels d’un diabète de type 2 et d’une thyroïdite d’Hashimoto. Une grossesse non programmée est diagnostiquée au second mois par une acidocétose diabétique suite à un arrêt d’ADO. Après quelques jours, apparition brutale de diplopie et ptosis gauche révélant une apoplexie d’un macro-adénome hypophysaire intra- et supra-sellaire a été découvert en urgence par TDM et confirmé par une IRM hypophysaire. L’examen ophtalmologique à révélé une baisse importante de l’acuité visuelle bilatérale et une hémianopsie bitemporale avec un fond d’œil normal. L’exploration hormonale n’a pas montré d’hypersécrétion pathologique. Devant le risque d’insuffisance corticotrope aiguë, la patiente a été mise sous hydrocortisone injectable. Une interruption thérapeutique de la grossesse a été planifiée, devant le risque tératogène de l’hyperglycémie et l’irradiation par TDM, suivie d’une exérèse chirurgicale en urgence du macro-adénome hypo-