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Épanchement pleural récidivant révélant un syndrome des ongles jaunes
A206
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
part, des arthralgies inflammatoires périphériques (poignets, IPP, genoux, pieds). Les radios ne montraient pas de lésions destructrices, il n’y avait pas de facteur rhumatoïde mais le marqueur HLA B27+ était présent, ceci conduisant au diagnostic de spondylarthrite ankylosante (SPA) périphérique. L’ensemble de la symptomatologie évoquait un syndrome auto-inflammatoire associant une HS, une acné, un PG et une SPA périphérique. L’analyse génétique n’a pas montré de mutation du gène PSTPIP1. Le patient est actuellement traité par adalimumab (40 mg tous les 15 ours) et méthotrexate (20 mg/semaine) avec de bons résultats sur le PG et la SPA, sans efficacité pour l’HS. Discussion Le syndrome auto-inflammatoire que présente notre patient est différent de ceux déjà décrits. En effet, dans le PAPA syndrome, il n’y a pas d’HS associée. Dans le PAPASH et le PsAPASH, il existe un psoriasis cutané ou un rhumatisme psoriasique que n’a pas notre patient. Dans le PASH syndrome, aucune atteinte articulaire n’est rapportée. Notre observation est proche du PASS syndrome associant un PG, une acné, une HS et une SPA HLA B27 + axiale, mais avec une SPA à prédominance périphérique. Sur le plan thérapeutique, l’efficacité des anti-TNF (infliximab, adalimumab) a été rapportée dans quelques cas. Les anti-IL-1 ont également entraîné une amélioration spectaculaire chez plusieurs patients faisant discuter le rôle de cette cytokine dans la physiopathologie de ces syndromes, mais avec récidive à l’arrêt du traitement. Conclusion La description de ces nouveaux syndromes autoinflammatoires associant le plus souvent des manifestations cutanées et articulaires, parfois digestives, doit permettre de mieux comprendre leur physiopathologie afin d’améliorer leur prise en charge thérapeutique souvent difficile. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.218 CA207
Épanchement pleural récidivant révélant un syndrome des ongles jaunes F. Moinet 1 , P.V. Doan 2 , J. Zecler 2 , K. Polomat 1 , C. Deligny 1,∗ Médecine interne, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort de France, Martinique 2 Pneumologie, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort de France, Martinique ∗ Auteurcorrespondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Deligny)
1
Introduction Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un épanchement pleural récidivant associé à un asthme sévère, des bronchectasies et une polypose naso-sinusienne. Des lésions unguéales avec une onycholyse quasi complète étaient présentes dès le départ et attribuées au traitement. Observation Patiente martiniquaise de 66 ans suivie depuis plus de 20 ans pour un asthme sévère associé à une dilatation des bronches, était sous omalizumab jusqu’en janvier 2015, traitement interrompu pour onycholyse majeure des ongles des mains et des pieds. Son autre antécédent était une polypose nasale sans allergie à l’aspirine. La patiente était hospitalisée en février 2015 pour exacerbation d’un asthme sévère liée à une pneumopathie infectieuse de la base droite d’évolution favorable après traitement par céftriaxone, associée à un épanchement pleural bilatéral prédominant à droite non présent initialement à la prise en charge. Une 1re ponction pleurale évacuatrice de 1600 cm3 retrouvait un exsudat avec 290 cellules/mm3, (protéines 36 g/L pour une protidémie plasmatique à 58 g/L, lymphocytes 77 %, cultures bactériologiques et mycobactériologiques négatives et absence de cellules tumorales). Une récidive de l’épanchement pleural bilatéral prédominant à droite en avril 2015 nécessitait une nouvelle hospitalisation. À
l’examen clinique, la patiente est en bon état général, apyrétique avec le reste de l’examen physique normal hormis la présence d’ongles de couleur jaune, apparus selon la patiente 2 années auparavant. Il n’existait pas de lymphœdème, mais des séquelles nodulaires de lésions cutanées d’évolution lentement centripète du membre inférieur droit traitées par dermocorticoïdes, étiquetées pustulose à l’anatomopathologie en novembre 2014. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvait pour seule anomalie un épanchement pleural bilatéral à prédominance droite. L’examen du liquide pleural objectivait les mêmes caractéristiques. Sur le plan biologique, on notait : NFS et C-réactive protéine normales, IgE totales : 231 UI/mL ; quantiféron négatif ; FAN 1/160e d’aspect moucheté, ECT screen et ANCA négatifs. La biopsie pleurale retrouvait des remaniements fibro-inflammatoire à prédominance lymphocytaire sans structure suspecte de malignité. La mammographie était par ailleurs normale. Le diagnostic de syndrome des ongles jaunes était posé devant la présence d’ongles jaunes avec onycholyse, d’un épanchement pleural lymphocytaire récidivant sans autre diagnostic différentiel et d’une dilatation des bronches. Discussion Le syndrome des ongles jaunes (SOJ) est une entité rare peu connue des cliniciens, caractérisée par la triade ongles jaunes, lymphœdème et/ou des manifestations respiratoires. Les manifestations respiratoires les plus souvent décrits sont la rhinosinusite, toux chronique, infections pulmonaires récidivantes, bronchectasies et pleurésie. La présence de 2 éléments sur 3 dont les ongles jaunes est nécessaire au diagnostic [1]. Un seul cas a été écrit chez une patiente caribéenne dans la littérature [2]. La physiopathologie est actuellement peu claire avec probables facteurs génétiques, l’augmentation de la perméabilité microvasculaire et une anomalie du drainage lymphatique [1]. Dans une revue de la littérature sur 150 patients atteints de SOJ menée en 2014, 132 patients avaient un épanchement pleural, bilatéral dans 68,5 %, exsudatif dans 94,7 % et avec une prédominance lymphocytaire dans 96 % [1]. Les bronchectasies y sont notées chez 25 patients et une sinusite chez 33 patients [1]. L’asthme ou l’hyperréactivité bronchique sont aussi parfois décrits dans la littérature, toutefois beaucoup moins fréquemment [3]. L’onycholyse peut être complète et gêner la reconnaissance du syndrome comme chez notre patiente. Conclusion Devant un épanchement pleural récidivant, mais aussi d’autres anomalies pulmonaires comme les bronchectasies, l’examen des ongles permet parfois de donner la solution diagnostique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références ˜ [1] Valdés L, Huggins JT, Gude F, Ferreiro L, Alvarez-Dobano JM, Golpe A, et al. Characteristics of patients with yellow nail syndrome and pleural effusion. Respirol Carlton Vic 2014;19(7):985–92. [2] Iheonunekwu N, Adedayo O, Clare A, Cummings C. Yellow nail syndrome in a medical clinic. West Indian Med J 2011;60(1):99–101. [3] Piraccini BM, Urciuoli B, Starace M, Tosti A, Balestri R. Yellow nail syndrome: clinical experience in a series of 21 patients. JDDG J Dtsch Dermatol Ges 2014;12(2):131–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.219 CA208
Une ostéomalacie liée à un diabète phosphoré. À propos d’une observation
M. Ben-Nacer , K. Ben Abdelghani , F. Jaziri ∗ , M. Eleuch , M. Mahfoudhi , T. Sami , T. Ben Abdalla Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri)
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
part, des arthralgies inflammatoires périphériques (poignets, IPP, genoux, pieds). Les radios ne montraient pas de lésions destructrices, il n’y avait pas de facteur rhumatoïde mais le marqueur HLA B27+ était présent, ceci conduisant au diagnostic de spondylarthrite ankylosante (SPA) périphérique. L’ensemble de la symptomatologie évoquait un syndrome auto-inflammatoire associant une HS, une acné, un PG et une SPA périphérique. L’analyse génétique n’a pas montré de mutation du gène PSTPIP1. Le patient est actuellement traité par adalimumab (40 mg tous les 15 ours) et méthotrexate (20 mg/semaine) avec de bons résultats sur le PG et la SPA, sans efficacité pour l’HS. Discussion Le syndrome auto-inflammatoire que présente notre patient est différent de ceux déjà décrits. En effet, dans le PAPA syndrome, il n’y a pas d’HS associée. Dans le PAPASH et le PsAPASH, il existe un psoriasis cutané ou un rhumatisme psoriasique que n’a pas notre patient. Dans le PASH syndrome, aucune atteinte articulaire n’est rapportée. Notre observation est proche du PASS syndrome associant un PG, une acné, une HS et une SPA HLA B27 + axiale, mais avec une SPA à prédominance périphérique. Sur le plan thérapeutique, l’efficacité des anti-TNF (infliximab, adalimumab) a été rapportée dans quelques cas. Les anti-IL-1 ont également entraîné une amélioration spectaculaire chez plusieurs patients faisant discuter le rôle de cette cytokine dans la physiopathologie de ces syndromes, mais avec récidive à l’arrêt du traitement. Conclusion La description de ces nouveaux syndromes autoinflammatoires associant le plus souvent des manifestations cutanées et articulaires, parfois digestives, doit permettre de mieux comprendre leur physiopathologie afin d’améliorer leur prise en charge thérapeutique souvent difficile. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.218 CA207
Épanchement pleural récidivant révélant un syndrome des ongles jaunes F. Moinet 1 , P.V. Doan 2 , J. Zecler 2 , K. Polomat 1 , C. Deligny 1,∗ Médecine interne, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort de France, Martinique 2 Pneumologie, CHU de Martinique, hôpital Pierre Zobda Quitman, Fort de France, Martinique ∗ Auteurcorrespondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Deligny)
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Introduction Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un épanchement pleural récidivant associé à un asthme sévère, des bronchectasies et une polypose naso-sinusienne. Des lésions unguéales avec une onycholyse quasi complète étaient présentes dès le départ et attribuées au traitement. Observation Patiente martiniquaise de 66 ans suivie depuis plus de 20 ans pour un asthme sévère associé à une dilatation des bronches, était sous omalizumab jusqu’en janvier 2015, traitement interrompu pour onycholyse majeure des ongles des mains et des pieds. Son autre antécédent était une polypose nasale sans allergie à l’aspirine. La patiente était hospitalisée en février 2015 pour exacerbation d’un asthme sévère liée à une pneumopathie infectieuse de la base droite d’évolution favorable après traitement par céftriaxone, associée à un épanchement pleural bilatéral prédominant à droite non présent initialement à la prise en charge. Une 1re ponction pleurale évacuatrice de 1600 cm3 retrouvait un exsudat avec 290 cellules/mm3, (protéines 36 g/L pour une protidémie plasmatique à 58 g/L, lymphocytes 77 %, cultures bactériologiques et mycobactériologiques négatives et absence de cellules tumorales). Une récidive de l’épanchement pleural bilatéral prédominant à droite en avril 2015 nécessitait une nouvelle hospitalisation. À
l’examen clinique, la patiente est en bon état général, apyrétique avec le reste de l’examen physique normal hormis la présence d’ongles de couleur jaune, apparus selon la patiente 2 années auparavant. Il n’existait pas de lymphœdème, mais des séquelles nodulaires de lésions cutanées d’évolution lentement centripète du membre inférieur droit traitées par dermocorticoïdes, étiquetées pustulose à l’anatomopathologie en novembre 2014. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvait pour seule anomalie un épanchement pleural bilatéral à prédominance droite. L’examen du liquide pleural objectivait les mêmes caractéristiques. Sur le plan biologique, on notait : NFS et C-réactive protéine normales, IgE totales : 231 UI/mL ; quantiféron négatif ; FAN 1/160e d’aspect moucheté, ECT screen et ANCA négatifs. La biopsie pleurale retrouvait des remaniements fibro-inflammatoire à prédominance lymphocytaire sans structure suspecte de malignité. La mammographie était par ailleurs normale. Le diagnostic de syndrome des ongles jaunes était posé devant la présence d’ongles jaunes avec onycholyse, d’un épanchement pleural lymphocytaire récidivant sans autre diagnostic différentiel et d’une dilatation des bronches. Discussion Le syndrome des ongles jaunes (SOJ) est une entité rare peu connue des cliniciens, caractérisée par la triade ongles jaunes, lymphœdème et/ou des manifestations respiratoires. Les manifestations respiratoires les plus souvent décrits sont la rhinosinusite, toux chronique, infections pulmonaires récidivantes, bronchectasies et pleurésie. La présence de 2 éléments sur 3 dont les ongles jaunes est nécessaire au diagnostic [1]. Un seul cas a été écrit chez une patiente caribéenne dans la littérature [2]. La physiopathologie est actuellement peu claire avec probables facteurs génétiques, l’augmentation de la perméabilité microvasculaire et une anomalie du drainage lymphatique [1]. Dans une revue de la littérature sur 150 patients atteints de SOJ menée en 2014, 132 patients avaient un épanchement pleural, bilatéral dans 68,5 %, exsudatif dans 94,7 % et avec une prédominance lymphocytaire dans 96 % [1]. Les bronchectasies y sont notées chez 25 patients et une sinusite chez 33 patients [1]. L’asthme ou l’hyperréactivité bronchique sont aussi parfois décrits dans la littérature, toutefois beaucoup moins fréquemment [3]. L’onycholyse peut être complète et gêner la reconnaissance du syndrome comme chez notre patiente. Conclusion Devant un épanchement pleural récidivant, mais aussi d’autres anomalies pulmonaires comme les bronchectasies, l’examen des ongles permet parfois de donner la solution diagnostique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références ˜ [1] Valdés L, Huggins JT, Gude F, Ferreiro L, Alvarez-Dobano JM, Golpe A, et al. Characteristics of patients with yellow nail syndrome and pleural effusion. Respirol Carlton Vic 2014;19(7):985–92. [2] Iheonunekwu N, Adedayo O, Clare A, Cummings C. Yellow nail syndrome in a medical clinic. West Indian Med J 2011;60(1):99–101. [3] Piraccini BM, Urciuoli B, Starace M, Tosti A, Balestri R. Yellow nail syndrome: clinical experience in a series of 21 patients. JDDG J Dtsch Dermatol Ges 2014;12(2):131–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.219 CA208
Une ostéomalacie liée à un diabète phosphoré. À propos d’une observation
M. Ben-Nacer , K. Ben Abdelghani , F. Jaziri ∗ , M. Eleuch , M. Mahfoudhi , T. Sami , T. Ben Abdalla Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri)