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Guérison spontanée d’un syndrome des ongles jaunes
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Introduction La pyostomatite pyodermite végétante (PPV) est une dermatose rare habituellement classée parmi les dermatoses neutophiliques. Elle s’associe aux maladies inflammatoires chroniques digestives (MICI) dans 75 pourcent des cas. L’atteinte de la muqueuse nasale au cours de la PPV est exceptionnelle. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’une maladie de Crohn présentant une PPV buccale et nasale. Observation Un patient âgé de 23 ans, suivi pour une maladie de Crohn depuis sept ans et traité par salazopyrine, consultait pour une chéilite ulcéro-croûteuse évoluant depuis un mois. Le diagnostic d’une récurrence herpétique avait été initialement évoqué et le patient avait rec¸u un traitement antiviral pendant 15 jours sans amélioration. L’examen cutané trouvait une macro chéilite érosive et végétante recouvertes de pustules et de croûtes. On notait également une infiltration de la muqueuse intranasale faite de végétations exophytiques à surface kératosique et de pustules coalescentes entraînant une occlusion complète des orifices nasales et occasionnant une gêne respiratoire importante. Au niveau de la cavité intrabuccale, on trouvait des végétations d’aspect blanchâtre à la face interne des joues et sur le versant interne des lèvres, épargnant la langue et le plancher buccal. L’examen du reste du tégument était sans anomalie. L’histologie objectivait un infiltrat dermique abondant à polynucléaires neutrophiles sans clivage intraépidermique. L’IFD était négative. Le diagnostic d’une PPV était retenu. Un traitement par corticothérapie générale à la dose de 1 mg/kg/j était initié avec une désinfiltration rapide des lésions. Discussion La PPV se traduit cliniquement par des pustules réalisant par coalescence des plaques végétantes exsudatives. Chez notre patient, l’histologie cutanée et l’IFD ont permis d’écarter un pemphigus végétant. L’atteinte de la muqueuse nasale est exceptionnelle. Un seul cas a été précédemment rapporté dans la littérature. La PPV est un marqueur de haute spécificité des MICI. Notre patient était suivi pour une maladie de Crohn. La corticothérapie générale est le traitement de première intention mais les rechutes sont fréquemment observées lors de la dégression. D’autres alternatives thérapeutiques ont été rapportées comme la dapsone, l’azathioprine, la cyclosporine et le méthotrexate. Quelques publications suggèrent que la PPV évolue parallèlement à l’atteinte digestive et que le traitement médico chirurgical de l’entéropathie inflammatoire s’accompagne d’une amélioration des lésions cutanées. Dans notre observation, le patient était asymptomatique sur le plan digestif. Conclusion La PPV est une entité particulière qui mérite d’être connue. Le diagnostic doit être évoqué devant une présentation clinique caractéristique dans un contexte de MICI. Cette observation tient son originalité du fait d’une atteinte de la muqueuse nasale, exceptionnellement rapportée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.103 CA013
Guérison spontanée d’un syndrome des ongles jaunes M. Joubert 1,∗ , Y. Barthelemy 2 , G. Galvaing 2 , G. Fouilhoux 3 , M. Andre 4 , M. Filaire 2 1 Service de réanimation, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 2 Service de chirurgie thoracique, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 3 Service d’ anatomopathologie, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 4 Médecine Interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Joubert) Introduction Le syndrome des ongles jaunes ou yellow nail syndrome (YNS) est une entitée clinique rare, caractérisée par une triade associant anomalies unguéales, lymphœdème et manifes-
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tations pleuropulmonaires [1]. Ce syndrome s’associe parfois à des déficits immunitaires, des maladies auto-immunes ou des affections malignes. Observation Un homme de 84 ans était hospitalisé en chirurgie thoracique pour talcage d’un épanchement pleural gauche récidivant. Il avait des antécédents d’arythmie complète par fibrillation auriculaire, d’accident ischémique transitoire et d’épilepsie généralisée. Il travaillait comme expert judiciaire en bâtiment et n’avait pas voyagé hors de la métropole. Son traitement habituel comprenait apixaban, bilastine, digoxine et lévétiracétam. Il avait rec¸u de 2015 à 2017 un traitement par bisoprolol, rabéprazole, fluindione et chlorhydrate de manidipine. À l’automne 2014, il présentait une toux intermittente associée à des expectorations purulentes. Un scanner thoracique montrait une opacité infiltrative au niveau du lobe inférieur gauche avec une réaction pleurale en regard. Une endoscopie bronchique, révélant une muqueuse macroscopiquement inflammatoire au niveau de la bronche lobaire inférieure gauche, montrait des micro-abcès au niveau des biopsies d’éperon de subdivision de cette dernière. Il avait bénéficié d’une antibiothérapie par Ceftriaxone et Pristinamycine pendant trois semaines permettant de diminuer la toux et la purulence des expectorations. En novembre 2015, lors d’une consultation pour communiquer les résultats de la biopsie d’éperon bronchique, il présentait des ongles jaunes au niveau de tous les doigts des deux mains et des orteils, un lymphœdème bilatéral, et un épanchement pleural gauche. Il n’y avait pas d’argument pour une insuffisance cardiaque, l’échographie cardiaque montrait une fraction d’éjection à 65 %. La triade faisait poser le diagnostic de YNS. Une ponction pleurale réalisée en septembre 2016 montrait un exsudat à prédominance lymphocytaire sur fond hémorragique sans cellule suspecte et stérile. Une TEP n’objectivait pas de foyer hypermétabolique. La NFS était normale ainsi que l’électrophorèse des protéines, notamment, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique. L’épanchement récidivait en octobre et décembre 2016 ainsi qu’en avril 2017. À partir de juin 2017, la coloration jaune des ongles disparaissait au niveau de la main droite mais persistait au niveau de la main gauche et des deux hallux. En novembre 2018, devant un rapprochement des ponctions pleurales, un talcage était réalisé. La ponction pleurale rapportait un liquide identique à celui des ponctions précédentes. L’examen anatomopathologique de la plèvre montrait des lésions de pleurésie chronique de type réactionnel sans critère de malignité. À trois mois du talcage, le patient n’avait pas récidivé. Sans aucun traitement local, l’aspect des ongles se normalisait sauf au niveau des hallux et du 3e rayon de la main gauche mais la biopsie unguéale de ceux-ci était en faveur d’une mycose à dermatophyte [2]. Discussion Il n’y a pas de traitement codifié pour le YNS. Sa physiopathologie et notamment le lien entre les différentes atteintes demeurent inconnus. La coloration des ongles peut disparaître avec un traitement par vitamine E ou Fluconazole [3]. Dans cette observation, la disparition de la coloration jaune des ongles a été spontanée. Cependant, le lymphœdème et l’atteinte pulmonaire ne suivent généralement pas la même évolution. Le talcage a permis de tarir les épanchements récidivants. Récemment, une relation entre l’exposition au dioxyde de titane entrant dans la composition d’implants dentaires ou de médicaments et le développement d’un YNS a été rapportée. Chez notre patient, on retient la présence de dioxyde de titane dans le bisoprolol et le rabéprazole qui ont été interrompus en 2017, avant la disparition de la dystrophie unguéale au niveau de la main droite pour le Rabéprazole, après pour le bisoprolol. Dans la littérature, en arrêtant l’exposition à ce métal, la disparition de la coloration unguéale est possible mais celle des épanchements pleuraux et du lymphœdème est plus aléatoire. Conclusion Il est important de connaître l’existence du YNS pour éviter des errances diagnostiques même si sa physiopathologie reste non élucidée. L’exposition au dioxyde de titane est possiblement un facteur entrant dans son déterminisme comme cela peut être évoqué dans cette observation. La guérison de la dystrophie unguéale peut être spontanée.
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79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Vignes Stéphane, Baran Robert. Yellow nail syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2017. [2] Kurin Michael, et al. Yellow nail syndrome: a case report and review of treatment option. The Clinical Respiratory Journal 2015. [3] Berglund F, Carlmark B. Titanium, sinusitis, and the yellow nail syndrome. Biol Trace Elem Res 2011;143:1-7.
la maladie. Elle aura pour objectif principal une diminution de la douleur ainsi qu’une minimalisation de l’inflammation et du risque cicatriciel. En raison d’un impact important sur la qualité de vie, il est important d’associer une prise en charge psychologique de l’enfant. Conclusion L’HS à début pédiatrique est une pathologie rare mais à ne pas méconnaître en raison de son impact psychosocial et sur la qualité de vie de l’enfant. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.104
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.105
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La maladie de Verneuil à début pédiatrique
Erythème noueux aux oestroprogestatifs : association fortuite ou lien véritable ?
A. Arousse 1,∗ , M. Daldoul 1 , R. Gammoudi 1 , R. Mesfar 2 , S. Mokni 1 , A. Aounallah 1 , M. Ben Kahla 3 , C. Belajouza 1 , N. Ghariani 1 , L. Boussofara 1 , M. Denguezli 1 1 Dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne et endocrinologie, rue 1 juin, Monastir, Tunisie 3 Service de dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Arousse) Introduction La maladie de Verneuil ou hidrosadénite suppurée (HS) est une dermatose inflammatoire chronique et récidivante de l’adulte jeune dont le primum movens consiste en l’oblitération infundibulaire des follicules pileux. L’HS est peu fréquente dans la population pédiatrique et toucherait moins de 2 % des patients avant l’âge de 11 ans. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive menée entre 2006 et 2018 colligeant les cas d’HS à début précoce. Résultats Dix cas pédiatriques ont été colligés. Une prédominance masculine était notée avec un ratio H/F = 4 :1. L’âge moyen de début de la maladie était de 14,2 ans ± 1,13 ans [12-15]. Le délai moyen observé entre les premières manifestations de la maladie et le diagnostic était de 6 ans, diagnostic posé dans 90 % des cas par un dermatologue. Une histoire familiale d’HS était retrouvée chez 40 % des cas. Le phénotype clinique prépondérant était folliculaire chez les garc¸ons et axillaire/mammaire chez les filles. La maladie était sévère dans la majorité des cas, avec un stade II et III prépondérants selon la classification de Hurley. L’IMC moyen de nos patients était de 27,6 kg/cm2 , avec 50 % des cas obèses. Un kyste pilonidal était retrouvé chez la moitié des cas et une acné inflammatoire et/ou rétentionnelle dans 90 % des cas. Discussion L’hidrosadénite suppurée est une inflammation récurrente et chronique des zones riches en glandes apocrines (régions axillaires, inguinales, périanale). La maladie apparaît habituellement après la puberté et avant l’âge de 40 ans avec un pic de fréquence se situant entre la deuxième et troisième décennie de vie. Le début pré-pubertaire de l’HS est ainsi rare et n’a été retrouvé dans la littérature que dans 2 à 7,7 % des cas d’HS. L’âge le plus jeune à ce jour rapporté est de 5 ans. La prédominance féminine qui caractérise l’HS (avec un ratio de 4 :1) est également retrouvée dans la population pédiatrique, contrairement aux résultats de notre travail. Un déséquilibre hormonal a été rapporté chez les enfants souffrant d’HS tel qu’une hyperplasie des surrénales, une puberté précoce, une obésité et un syndrome métabolique. Il est ainsi prudent de rechercher chez ces enfants des signes de puberté précoce, et de demander une évaluation endocrinienne au moindre doute sur un déséquilibre hormonal. Nos résultats rejoignent ceux de la littérature où on retrouve une histoire familiale d’HS dans 56 % des cas d’HS à début précoce contre 35 % des cas d’HS de l’adulte. Sur le plan clinique, L’HS pédiatrique a les mêmes caractéristiques que l’HS de l’adulte avec une fréquence plus importante des formes modérées à sévères comme dans notre série. La prise en charge thérapeutique rejoint celle de l’adulte en suivant une approche par paliers en fonction du grade de sévérité de
I. Rachdi ∗ , H. Zoubeidi , F. Daoud , N. Hammami , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Rachdi) Introduction L’érythème noueux (EN) est la plus fréquente des dermo-hypodermites nodulaires aiguës. Les médicaments incriminés dans sa survenue sont nombreux mais leur imputabilité est difficile. Nous rapportons quatre observations d’EN causé par la prise orale d’oestroprogestatifs. Observation Observation 1 :Une patiente âgée de 36 ans était adressée pour nodules cutanés des membres inférieurs (MI) évoluant dans un contexte fébrile. L’interrogatoire relevait la prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) depuis 1 mois. L’examen physique objectivait un EN. Le bilan tuberculeux était négatif de même que les sérologies virales. Le dosage des ASLO était normal. Une maladie inflammatoire chronique de l’intestin semblait peu probable devant l’absence de symptomatologie digestive. Une maladie de Behc¸et était éliminée devant l’absence d’aphtose bipolaire. Une sarcoïdose était écartée devant l’absence d’adénopathies, d’atteinte pulmonaire ou oculaire et la normalité de l’enzyme de conversion. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. Un arrêt définitif de toute contraception à base d’oestroprogestatifs était décidé. L’évolution était favorable avec absence de récidive ultérieure. Observation 2 :Une patiente âgée de 32 ans consultait pour des lésions nodulaires des MI dans un contexte fébrile. L’interrogatoire mettait en évidence la notion de prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) débuté depuis 3 mois. L’examen physique confirmait le diagnostic d’EN. Le bilan tuberculeux, les sérologies virales et le dosage des ASLO étaient négatifs. Les maladies inflammatoires étaient éliminées devant l’absence de signes en faveur. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. Un arrêt définitif de toute contraception à base d’oestroprogestatifs a alors été décidé. L’évolution clinique était favorable. Observation 3 : Une patiente âgée de 34 ans a consulté pour des lésions nodulaires des MI récurrentes. L’interrogatoire a mis en évidence la prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) débuté depuis environ 9 mois. L’examen physique a objectivé un aspect très inflammatoire des nodules avec parfois des pustules. Une biopsie cutanée des nodules sous cutanées a montré un aspect cadrant avec un EN. Le bilan infectieux était négatif. Il n’avait pas de signes en faveur de maladie inflammatoire. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. L’évolution clinique était marquée par l’absence de récidive ultérieure de l’EN après arrêt defintif des oestroprogestatifs. Observation 4 :Une patiente âgée de 33 ans a consulté pour des lésions pour des lésions nodulaires des MI récurrentes. L’interrogatoire a mis en évidence la prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) débuté depuis environ 6 mois. Un épisode d’angine a précédé l’apparition des nodules. L’examen physique a objectivé
Introduction La pyostomatite pyodermite végétante (PPV) est une dermatose rare habituellement classée parmi les dermatoses neutophiliques. Elle s’associe aux maladies inflammatoires chroniques digestives (MICI) dans 75 pourcent des cas. L’atteinte de la muqueuse nasale au cours de la PPV est exceptionnelle. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’une maladie de Crohn présentant une PPV buccale et nasale. Observation Un patient âgé de 23 ans, suivi pour une maladie de Crohn depuis sept ans et traité par salazopyrine, consultait pour une chéilite ulcéro-croûteuse évoluant depuis un mois. Le diagnostic d’une récurrence herpétique avait été initialement évoqué et le patient avait rec¸u un traitement antiviral pendant 15 jours sans amélioration. L’examen cutané trouvait une macro chéilite érosive et végétante recouvertes de pustules et de croûtes. On notait également une infiltration de la muqueuse intranasale faite de végétations exophytiques à surface kératosique et de pustules coalescentes entraînant une occlusion complète des orifices nasales et occasionnant une gêne respiratoire importante. Au niveau de la cavité intrabuccale, on trouvait des végétations d’aspect blanchâtre à la face interne des joues et sur le versant interne des lèvres, épargnant la langue et le plancher buccal. L’examen du reste du tégument était sans anomalie. L’histologie objectivait un infiltrat dermique abondant à polynucléaires neutrophiles sans clivage intraépidermique. L’IFD était négative. Le diagnostic d’une PPV était retenu. Un traitement par corticothérapie générale à la dose de 1 mg/kg/j était initié avec une désinfiltration rapide des lésions. Discussion La PPV se traduit cliniquement par des pustules réalisant par coalescence des plaques végétantes exsudatives. Chez notre patient, l’histologie cutanée et l’IFD ont permis d’écarter un pemphigus végétant. L’atteinte de la muqueuse nasale est exceptionnelle. Un seul cas a été précédemment rapporté dans la littérature. La PPV est un marqueur de haute spécificité des MICI. Notre patient était suivi pour une maladie de Crohn. La corticothérapie générale est le traitement de première intention mais les rechutes sont fréquemment observées lors de la dégression. D’autres alternatives thérapeutiques ont été rapportées comme la dapsone, l’azathioprine, la cyclosporine et le méthotrexate. Quelques publications suggèrent que la PPV évolue parallèlement à l’atteinte digestive et que le traitement médico chirurgical de l’entéropathie inflammatoire s’accompagne d’une amélioration des lésions cutanées. Dans notre observation, le patient était asymptomatique sur le plan digestif. Conclusion La PPV est une entité particulière qui mérite d’être connue. Le diagnostic doit être évoqué devant une présentation clinique caractéristique dans un contexte de MICI. Cette observation tient son originalité du fait d’une atteinte de la muqueuse nasale, exceptionnellement rapportée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.103 CA013
Guérison spontanée d’un syndrome des ongles jaunes M. Joubert 1,∗ , Y. Barthelemy 2 , G. Galvaing 2 , G. Fouilhoux 3 , M. Andre 4 , M. Filaire 2 1 Service de réanimation, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 2 Service de chirurgie thoracique, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 3 Service d’ anatomopathologie, Centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand 4 Médecine Interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Joubert) Introduction Le syndrome des ongles jaunes ou yellow nail syndrome (YNS) est une entitée clinique rare, caractérisée par une triade associant anomalies unguéales, lymphœdème et manifes-
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tations pleuropulmonaires [1]. Ce syndrome s’associe parfois à des déficits immunitaires, des maladies auto-immunes ou des affections malignes. Observation Un homme de 84 ans était hospitalisé en chirurgie thoracique pour talcage d’un épanchement pleural gauche récidivant. Il avait des antécédents d’arythmie complète par fibrillation auriculaire, d’accident ischémique transitoire et d’épilepsie généralisée. Il travaillait comme expert judiciaire en bâtiment et n’avait pas voyagé hors de la métropole. Son traitement habituel comprenait apixaban, bilastine, digoxine et lévétiracétam. Il avait rec¸u de 2015 à 2017 un traitement par bisoprolol, rabéprazole, fluindione et chlorhydrate de manidipine. À l’automne 2014, il présentait une toux intermittente associée à des expectorations purulentes. Un scanner thoracique montrait une opacité infiltrative au niveau du lobe inférieur gauche avec une réaction pleurale en regard. Une endoscopie bronchique, révélant une muqueuse macroscopiquement inflammatoire au niveau de la bronche lobaire inférieure gauche, montrait des micro-abcès au niveau des biopsies d’éperon de subdivision de cette dernière. Il avait bénéficié d’une antibiothérapie par Ceftriaxone et Pristinamycine pendant trois semaines permettant de diminuer la toux et la purulence des expectorations. En novembre 2015, lors d’une consultation pour communiquer les résultats de la biopsie d’éperon bronchique, il présentait des ongles jaunes au niveau de tous les doigts des deux mains et des orteils, un lymphœdème bilatéral, et un épanchement pleural gauche. Il n’y avait pas d’argument pour une insuffisance cardiaque, l’échographie cardiaque montrait une fraction d’éjection à 65 %. La triade faisait poser le diagnostic de YNS. Une ponction pleurale réalisée en septembre 2016 montrait un exsudat à prédominance lymphocytaire sur fond hémorragique sans cellule suspecte et stérile. Une TEP n’objectivait pas de foyer hypermétabolique. La NFS était normale ainsi que l’électrophorèse des protéines, notamment, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique. L’épanchement récidivait en octobre et décembre 2016 ainsi qu’en avril 2017. À partir de juin 2017, la coloration jaune des ongles disparaissait au niveau de la main droite mais persistait au niveau de la main gauche et des deux hallux. En novembre 2018, devant un rapprochement des ponctions pleurales, un talcage était réalisé. La ponction pleurale rapportait un liquide identique à celui des ponctions précédentes. L’examen anatomopathologique de la plèvre montrait des lésions de pleurésie chronique de type réactionnel sans critère de malignité. À trois mois du talcage, le patient n’avait pas récidivé. Sans aucun traitement local, l’aspect des ongles se normalisait sauf au niveau des hallux et du 3e rayon de la main gauche mais la biopsie unguéale de ceux-ci était en faveur d’une mycose à dermatophyte [2]. Discussion Il n’y a pas de traitement codifié pour le YNS. Sa physiopathologie et notamment le lien entre les différentes atteintes demeurent inconnus. La coloration des ongles peut disparaître avec un traitement par vitamine E ou Fluconazole [3]. Dans cette observation, la disparition de la coloration jaune des ongles a été spontanée. Cependant, le lymphœdème et l’atteinte pulmonaire ne suivent généralement pas la même évolution. Le talcage a permis de tarir les épanchements récidivants. Récemment, une relation entre l’exposition au dioxyde de titane entrant dans la composition d’implants dentaires ou de médicaments et le développement d’un YNS a été rapportée. Chez notre patient, on retient la présence de dioxyde de titane dans le bisoprolol et le rabéprazole qui ont été interrompus en 2017, avant la disparition de la dystrophie unguéale au niveau de la main droite pour le Rabéprazole, après pour le bisoprolol. Dans la littérature, en arrêtant l’exposition à ce métal, la disparition de la coloration unguéale est possible mais celle des épanchements pleuraux et du lymphœdème est plus aléatoire. Conclusion Il est important de connaître l’existence du YNS pour éviter des errances diagnostiques même si sa physiopathologie reste non élucidée. L’exposition au dioxyde de titane est possiblement un facteur entrant dans son déterminisme comme cela peut être évoqué dans cette observation. La guérison de la dystrophie unguéale peut être spontanée.
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79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Vignes Stéphane, Baran Robert. Yellow nail syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2017. [2] Kurin Michael, et al. Yellow nail syndrome: a case report and review of treatment option. The Clinical Respiratory Journal 2015. [3] Berglund F, Carlmark B. Titanium, sinusitis, and the yellow nail syndrome. Biol Trace Elem Res 2011;143:1-7.
la maladie. Elle aura pour objectif principal une diminution de la douleur ainsi qu’une minimalisation de l’inflammation et du risque cicatriciel. En raison d’un impact important sur la qualité de vie, il est important d’associer une prise en charge psychologique de l’enfant. Conclusion L’HS à début pédiatrique est une pathologie rare mais à ne pas méconnaître en raison de son impact psychosocial et sur la qualité de vie de l’enfant. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.104
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.105
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La maladie de Verneuil à début pédiatrique
Erythème noueux aux oestroprogestatifs : association fortuite ou lien véritable ?
A. Arousse 1,∗ , M. Daldoul 1 , R. Gammoudi 1 , R. Mesfar 2 , S. Mokni 1 , A. Aounallah 1 , M. Ben Kahla 3 , C. Belajouza 1 , N. Ghariani 1 , L. Boussofara 1 , M. Denguezli 1 1 Dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne et endocrinologie, rue 1 juin, Monastir, Tunisie 3 Service de dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Arousse) Introduction La maladie de Verneuil ou hidrosadénite suppurée (HS) est une dermatose inflammatoire chronique et récidivante de l’adulte jeune dont le primum movens consiste en l’oblitération infundibulaire des follicules pileux. L’HS est peu fréquente dans la population pédiatrique et toucherait moins de 2 % des patients avant l’âge de 11 ans. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive menée entre 2006 et 2018 colligeant les cas d’HS à début précoce. Résultats Dix cas pédiatriques ont été colligés. Une prédominance masculine était notée avec un ratio H/F = 4 :1. L’âge moyen de début de la maladie était de 14,2 ans ± 1,13 ans [12-15]. Le délai moyen observé entre les premières manifestations de la maladie et le diagnostic était de 6 ans, diagnostic posé dans 90 % des cas par un dermatologue. Une histoire familiale d’HS était retrouvée chez 40 % des cas. Le phénotype clinique prépondérant était folliculaire chez les garc¸ons et axillaire/mammaire chez les filles. La maladie était sévère dans la majorité des cas, avec un stade II et III prépondérants selon la classification de Hurley. L’IMC moyen de nos patients était de 27,6 kg/cm2 , avec 50 % des cas obèses. Un kyste pilonidal était retrouvé chez la moitié des cas et une acné inflammatoire et/ou rétentionnelle dans 90 % des cas. Discussion L’hidrosadénite suppurée est une inflammation récurrente et chronique des zones riches en glandes apocrines (régions axillaires, inguinales, périanale). La maladie apparaît habituellement après la puberté et avant l’âge de 40 ans avec un pic de fréquence se situant entre la deuxième et troisième décennie de vie. Le début pré-pubertaire de l’HS est ainsi rare et n’a été retrouvé dans la littérature que dans 2 à 7,7 % des cas d’HS. L’âge le plus jeune à ce jour rapporté est de 5 ans. La prédominance féminine qui caractérise l’HS (avec un ratio de 4 :1) est également retrouvée dans la population pédiatrique, contrairement aux résultats de notre travail. Un déséquilibre hormonal a été rapporté chez les enfants souffrant d’HS tel qu’une hyperplasie des surrénales, une puberté précoce, une obésité et un syndrome métabolique. Il est ainsi prudent de rechercher chez ces enfants des signes de puberté précoce, et de demander une évaluation endocrinienne au moindre doute sur un déséquilibre hormonal. Nos résultats rejoignent ceux de la littérature où on retrouve une histoire familiale d’HS dans 56 % des cas d’HS à début précoce contre 35 % des cas d’HS de l’adulte. Sur le plan clinique, L’HS pédiatrique a les mêmes caractéristiques que l’HS de l’adulte avec une fréquence plus importante des formes modérées à sévères comme dans notre série. La prise en charge thérapeutique rejoint celle de l’adulte en suivant une approche par paliers en fonction du grade de sévérité de
I. Rachdi ∗ , H. Zoubeidi , F. Daoud , N. Hammami , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Rachdi) Introduction L’érythème noueux (EN) est la plus fréquente des dermo-hypodermites nodulaires aiguës. Les médicaments incriminés dans sa survenue sont nombreux mais leur imputabilité est difficile. Nous rapportons quatre observations d’EN causé par la prise orale d’oestroprogestatifs. Observation Observation 1 :Une patiente âgée de 36 ans était adressée pour nodules cutanés des membres inférieurs (MI) évoluant dans un contexte fébrile. L’interrogatoire relevait la prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) depuis 1 mois. L’examen physique objectivait un EN. Le bilan tuberculeux était négatif de même que les sérologies virales. Le dosage des ASLO était normal. Une maladie inflammatoire chronique de l’intestin semblait peu probable devant l’absence de symptomatologie digestive. Une maladie de Behc¸et était éliminée devant l’absence d’aphtose bipolaire. Une sarcoïdose était écartée devant l’absence d’adénopathies, d’atteinte pulmonaire ou oculaire et la normalité de l’enzyme de conversion. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. Un arrêt définitif de toute contraception à base d’oestroprogestatifs était décidé. L’évolution était favorable avec absence de récidive ultérieure. Observation 2 :Une patiente âgée de 32 ans consultait pour des lésions nodulaires des MI dans un contexte fébrile. L’interrogatoire mettait en évidence la notion de prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) débuté depuis 3 mois. L’examen physique confirmait le diagnostic d’EN. Le bilan tuberculeux, les sérologies virales et le dosage des ASLO étaient négatifs. Les maladies inflammatoires étaient éliminées devant l’absence de signes en faveur. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. Un arrêt définitif de toute contraception à base d’oestroprogestatifs a alors été décidé. L’évolution clinique était favorable. Observation 3 : Une patiente âgée de 34 ans a consulté pour des lésions nodulaires des MI récurrentes. L’interrogatoire a mis en évidence la prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) débuté depuis environ 9 mois. L’examen physique a objectivé un aspect très inflammatoire des nodules avec parfois des pustules. Une biopsie cutanée des nodules sous cutanées a montré un aspect cadrant avec un EN. Le bilan infectieux était négatif. Il n’avait pas de signes en faveur de maladie inflammatoire. Un EN iatrogène à la prise orale d’oestroprogestatifs était alors retenu. L’évolution clinique était marquée par l’absence de récidive ultérieure de l’EN après arrêt defintif des oestroprogestatifs. Observation 4 :Une patiente âgée de 33 ans a consulté pour des lésions pour des lésions nodulaires des MI récurrentes. L’interrogatoire a mis en évidence la prise d’oestroprogestatifs (Microgynon® ) débuté depuis environ 6 mois. Un épisode d’angine a précédé l’apparition des nodules. L’examen physique a objectivé