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Étude morphologique en IRM des macroadénomes corticotropes : à propos d’une série de 19 patients
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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 315–318
Introduction L’IRM de la post-hypophyse est indiquée dans l’approche diagnostique du diabète insipide central (D.I.C). Objectif CONFRONTER les résultats des explorations biologiques à ceux de l’IRM, d’une population consultant pour syndrome polyuro polydipsique ( d PUPD). Matériels et méthodes Étude rétrospective sur 10 ans (2003–2013) de 20 patients : 13 femmes et 7 hommes, d’âge moyen : 32 ans (2 à 62 ans) hospitalisé pour d PUPD. La diurèse/boisson moyenne des 24 h est de 11L (4–17), depuis 3 ans (2 mois–25 ans). Les explorations métaboliques, et les ionogrammes étaient normaux, la densité urinaire était basse (≤ 1000) dans tout les cas. Le test de restriction hydrique (RH) suivi par une stimulation au MINIRIN a été pratiqué chez tous nos patients. L’exploration morphologique à consisté en la pratique d’une IRM hypophysaire (n = 18). Résultats Le test de RH a permis de retenir le diagnostic de : – DIC : complet = 12 cas, partiel = 5 cas ; – diabète insipide néphrogénique 1 cas. Le diagnostic biologique du DIC est corrélé à la perte du signal en T1 à l’IRM dans 15 cas (83 %), et discordant dans 3 cas(16 %). Conclusion L’étude de l’hypersignal en T1 de la post-hypophyse à l’IRM peut être un stigmate important dans l’approche diagnostique du syndrome polyuroplydypsique, avec une corrélation positive de 83 % dans notre série, mais ne pourra en aucun cas remplacer le test de restriction hydrique. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.160 P1-041
La neuroradiologie des bulbes olfactifs dans le syndrome de Kallmann : à propos de 17 cas T. Hacquart a,∗ , A. Ltaief-Boudrigua (Dr) b , M. Pugeat (Pr) c , V. Lapras (Dr) d , C. Dode (Dr) e , F. Cotton (Pr) d a Faculté de Médecine Lyon Est, 69008, Lyon, France b Groupement Hospitalier Édouard-Herriot, Radiologie Ostéo-articulaire et Neuroradiologie, 69437, Lyon, France c Fédération d’endocrinologie, 69500, Bron, France d Centre Hospitalier Lyon-Sud, Radiologie, 69310 Pierre-Bénite, France e Institut Cochin, INSERM U567, Université René Descartes, 75014, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Hacquart) Objectif L’objectif de cette étude observationnelle était d’évaluer la relation entre les signes cliniques et la radiologie dans le syndrome de Kallmann. Design et patients Nous avons réalisé une étude observationnelle des IRMs de 17 patients classés cliniquement comme syndrome de Kallmann. Nous avons analysé qualitativement et quantitativement la base du crâne et la région des bulbes olfactifs. Résultats Nous avons pu observer une anomalie de la profondeur des sulci chez 16 des 17 patients, ainsi que des anomalies malformatives des fosses olfactives et des angles ethmoïdaux chez 16 patients. Concernant les analyses génétiques, parmi les 13 patients ayant eu un test génétique, 7 mutations ont été identifiées. Conclusion L’imagerie apporte un réel bénéfice dans le diagnostic du syndrome de Kallmann. En effet, nous observons dans cette étude une corrélation entre la radiologie et la clinique. L’imagerie permet également de différencier le syndrome de Kallmann des formes non syndromiques d’hypogonadismes hypogonadotrophiques. La génétique dans ce syndrome peut être utilisée en complément de la clinique et de l’imagerie. En effet, dans notre étude, une mutation a été identifiée chez moins de la moitié des sujets. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.161
P1-042
La période de la transition dans le traitement par hormone de croissance (Gh) – le vécu de cette période raconté par les adolescents et les adultes traités et par leurs parents – mémoire pour le DIU endocrinologie et métabolisme de la transition B. Demaret (Dr) Association GRANDIR, Asnières Sur Seine, France Adresse e-mail : [email protected] Objectif Rechercher le vécu des adolescents et des jeunes adultes traités par Gh et de leurs parents sur la période de la transition entre le suivi par le pédiatre et l’endocrinologue pour adultes. Analyser les difficultés et recueillir les suggestions pour améliorer la prise en charge lors de cette période. Patients et méthodes Envoi à 70 familles adhérentes de l’association de 2 questionnaires (un aux parents et un aux adolescents/adultes traités par Gh dans le cadre d’un déficit en hormone de croissance). Résultats Au total, 38 questionnaires ont été recueillis, 6 familles ayant retourné 2 questionnaires (parents et adolescent/jeune adulte traité). Discussion Les principes pour assurer la réussite de la transition chez les patients déficitaires en Gh sont énoncés depuis plus de 10 ans [1] : une bonne préparation par le pédiatre, une consultation conjointe et/ou la transmission du dossier entre le pédiatre et l’endocrinologue pour adulte, la présence des parents lors de la première consultation et une disponibilité d’écoute de la part du nouveau thérapeute. Dans la majorité des questionnaires, la transition se déroule de fac¸on satisfaisante : le pédiatre a transmis le dossier à l’endocrinologue ou est entré en contact avec lui ou une consultation conjointe a eu lieu (4 cas). À l’âge adulte, les patients se plaignent d’une moindre disponibilité du médecin. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. Référence [1] Tauber M. Comment gérer au mieux la transition enfant-adulte : traitement des déficits en hormone de croissance. Med Ther Endocrinol Rep 2002;4(46–9) [Numéro spécial, Février]. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.162 P1-043
Étude morphologique en IRM des macroadénomes corticotropes : à propos d’une série de 19 patients L.D. Riviere a , A. Zabulon b,∗ , V. Cazzola (Dr) a , I. Catalaa (Dr) a , A. Bennet (Dr) b , C. Cognard (Pr) c , P. Caron (Pr) b , F. Bonneville (Pr) a a Service de Neuroradiologie, CHU Rangueil, Toulouse, France b Service d’Endocrinologie et Maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse, France c Service de Neuroradiologie, CHU Purpan, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Zabulon) Objectif Les macroadénomes corticotropes sont rares. Le but de cette étude est de décrire l’aspect IRM en fonction de leur caractéristique hormonale. Patients et méthodes Étude rétrospective (1999–014) des IRM hypophysaires initiales de 19 patients (9H/10F, 47 ± 6 ans) présentant un macroadénome corticotrope opéré et confirmé par l’anatomopathologie. Le volume tumoral, l’extension locorégionale, le caractère homogène et kystique (microkystique, macrokystique ou mixte), et le signal en T2 étaient analysés et comparés en fonction du caractère secrétant ou silencieux des adénomes. Résultats Le volume adénomateux médian est 6,7 cm3 (IIQ : 1,8–,6 cm3 ). Le signal est hyperintense en T2 avec un ratio moyen [signal adénome/signal corps calleux] de 2,2. Ces macroadénomes envahissent au moins un sinus caverneux dans 58 % (11/19), le sinus sphénoïdal ou le clivus dans 32 % (6/19) et compriment le chiasma dans 84 % (16/19). La tumeur est kystique dans 89 % des cas
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 315–318 (n = 17/19) dont 8 microkystiques, 5 macrokystiques et 4 mixtes. Les macroadénomes silencieux sont aussi souvent kystiques que les sécrétants (respectivement 92 % des silencieux (11/12) et 86 % des sécrétants (6/7)). Il existe une prévalence significative (p = 0,001) du caractère microkystique dans les macroadénomes corticotropes silencieux. Quatre macroadénomes ont un signal hémorragique lors de leur découverte, que ce soit dans un tableau clinique d’apoplexie (n = 2) ou non. Conclusion Les macroadénomes corticotropes apparaissent hyperintenses en T2, hétérogènes, kystiques, avec une extension latéro- et supra-sellaire. Un aspect microkystique est significativement plus fréquent dans les macroadénomes silencieux que dans les macroadénomes corticotropes secrétants. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.163 P1-044
Giant pituitary tumors secreting growth hormone in children and adolescents F. Chentli (Pr) a,∗ , M. Haddad (Dr) a , K. Daffeur (Dr) a , D. Meskine (Pr) b , S. Azzoug (Pr) a , M.A. Amani (Pr) c a Faculté de Médecine d’Alger, CHU Bab El Oued, Service d’Endocrinologie et Métabolisme, Alger b Faculté de Médecine, Hôpital Bologhine, Service d’Endocrinologie et Métabolisme, Alger c Faculté de Médecine d’Oran, Service d’Endocrinologie et Diabétologie, Oran ∗ Corresponding author. E-mail address: [email protected] (F. Chentli) Introduction Pituitary tumors secreting growth hormone (GH) are relatively rare in children and adolescents. Giant ones (maximal diameter ≥ 4 cm) are even rarer. We aimed to analyze their frequency and their complications in Algerian population. Methods It is a retrospective and multicenter study over a long period of time (1980–2013) which aimed to collect giant pituitary tumors secreting GH in order to analyze their characteristics. Results Among 31 well proved somatotroph adenomas observed in children and adolescents (≤ 20 years old) or in older subjects with lack of pubertal development, we found 12 giant tumors = 38.7%. Median age at diagnosis was 22.4 years old (13–30). Eight on 12 suffered from gigantism (66.6%) other had acromegaly. Median tumor diameter = 60.5 mm (40–100). Median GH = 570 ng/mL (30–1430). All had moderate to severe visual troubles. Two or more pituitary deficits were observed in 4 cases = 33.3%, hydrocephalus = 8 cases (66.6%), frontal syndrome = 3 = 25% and epilepsy n = 1 = 8.3%. Conclusion In our population giant tumors secreting GH are frequent and diagnosed late even in those with gigantism which explains the high frequency of severe and life threatening neurological complications. Disclosure of interest conflict of interest.
The authors have not supplied their declaration of
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.164 P1-045
Prévalence, facteurs de risque et complications des apnées du sommeil dans l’acromégalie M. Jagot (Dr) a,∗ , E. Sonnet (Dr) a , B. Delemer (Pr) a , C. Cortet (Dr) b , V. Kerlan (Pr) a a Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques, CHRU de Brest, Brest, France b Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques, CHU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Jagot)
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L’objectif de notre travail a été de déterminer la prévalence des AS (apnées du sommeil), ses facteurs de risque et ses complications, dans l’acromégalie. Nous avons étudié les dossiers des patients acromégales pris en charge aux CHRU de Brest, Lille et Reims. Ceux qui avaient bénéficié d’une polysomnographie (PSG) étaient classés en 2 groupes : AS+ et AS–, selon la présence ou non d’AS. La prévalence des facteurs de risque et complications potentiellement associés aux AS était comparée entre les 2 groupes. Au total, 38 % de nos 266 patients avaient bénéficié d’une PSG. 67 % présentaient des AS. Les patients AS+ avaient un IMC plus élevé (31,4 kg/m2 vs 25,5 ; p < 0,0001), étaient plus souvent de sexe masculin (75,3 % vs 33,3, p < 0,0001), avec une IGF1 (pourcentage de la norme supérieure pour l’âge) plus élevée (322 vs 245 %, p = 0,002), plus souvent porteurs d’un goitre (83 % vs 39 %, p < 0,001), hypertendus (61 % vs 28 %, p = 0,002), avec une hypertrophie du ventricule gauche (HVG) échocardiographique : (67 % vs 33 %, p = 0,002) et uneHbA1c plus élevée au moment du diagnostic (6,9 % vs 6,1 %, p =0,02). Notre étude a montré, sur un effectif conséquent, et avec la méthode de référence, une prévalence forte des AS chez l’acromégale. Sa présence est associée à certains facteurs déjà décrits (IMC, sexe masculn, IGF1, HTA), mais aussi à d’autres plus originaux, tels que goitre et HVG. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.165 P1-046
Altération de la neurostéroïdogenèse et des fonctions olfactives en réponse à la carence précoce en donneurs de méthyles de ratons nouveaux-nés S. El Chakour El Hajj Chehadeh (Dr) , N. Dreumont (Dr) , G. Pourie (Dr) , J.L. Gueant (Pr) , B. Leininger (Pr) ∗ Inserm U954, NGERE « Nutrition-Génétique-Exposition aux Risques Environnementaux », Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Leininger) Objectif La carence gestationnelle en donneurs de méthyles (folates, vitamine B12) est associée aux défauts de fermeture du tube neural et le retard de croissance intra-utérine. Dans le modèle animal de carence gestationnelle en donneurs de méthyles de notre laboratoire, les ratons âgés de 21 jours présentent des atteintes cognitives et motrices sévères, reliées à une altération de la neurogenèse, particulièrement active au cours du développement cérébral en période post-natale. La neurostéroïdogenèse joue un rôle déterminant, notamment dans la mise en place de la reconnaissance de l’odeur maternelle, importante pour la survie du nouveau-né. L’objectif de ce travail était l’étude des conséquences de la carence sur l’olfaction et la neurostéroïdogenèse dans les bulbes olfactifs (B0) des nouveau-nés. Méthodes Les principaux déterminants de la neurostéroïdogenèse ont été mesurés dans les BO de ratons nés de mères carencées, après avoir été soumis à des tests de mesure de l’olfaction. Résultats Les ratons carencés présentaient une diminution de la discrimination olfactive, comparés aux témoins. L’expression des récepteurs aux estrogènes, des principales protéines clés de la neurostéroïdogenèse ainsi que le taux d’estradiol étaient abaissés dans les BO des ratons carencés, en association à une apoptose et un effondrement de la prolifération des cellules glomérulaires. Discussion L’altération de la neurostéroïdogenèse dans les BO, associée à la carence précoce en donneurs de méthyles, se traduit fonctionnellement par une réduction de la discrimination olfactive des nouveau-nés. Ces observations pourraient expliquer, du moins en partie, le retard de croissance et de prise de poids décrits précédemment. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.166
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 315–318
Introduction L’IRM de la post-hypophyse est indiquée dans l’approche diagnostique du diabète insipide central (D.I.C). Objectif CONFRONTER les résultats des explorations biologiques à ceux de l’IRM, d’une population consultant pour syndrome polyuro polydipsique ( d PUPD). Matériels et méthodes Étude rétrospective sur 10 ans (2003–2013) de 20 patients : 13 femmes et 7 hommes, d’âge moyen : 32 ans (2 à 62 ans) hospitalisé pour d PUPD. La diurèse/boisson moyenne des 24 h est de 11L (4–17), depuis 3 ans (2 mois–25 ans). Les explorations métaboliques, et les ionogrammes étaient normaux, la densité urinaire était basse (≤ 1000) dans tout les cas. Le test de restriction hydrique (RH) suivi par une stimulation au MINIRIN a été pratiqué chez tous nos patients. L’exploration morphologique à consisté en la pratique d’une IRM hypophysaire (n = 18). Résultats Le test de RH a permis de retenir le diagnostic de : – DIC : complet = 12 cas, partiel = 5 cas ; – diabète insipide néphrogénique 1 cas. Le diagnostic biologique du DIC est corrélé à la perte du signal en T1 à l’IRM dans 15 cas (83 %), et discordant dans 3 cas(16 %). Conclusion L’étude de l’hypersignal en T1 de la post-hypophyse à l’IRM peut être un stigmate important dans l’approche diagnostique du syndrome polyuroplydypsique, avec une corrélation positive de 83 % dans notre série, mais ne pourra en aucun cas remplacer le test de restriction hydrique. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.160 P1-041
La neuroradiologie des bulbes olfactifs dans le syndrome de Kallmann : à propos de 17 cas T. Hacquart a,∗ , A. Ltaief-Boudrigua (Dr) b , M. Pugeat (Pr) c , V. Lapras (Dr) d , C. Dode (Dr) e , F. Cotton (Pr) d a Faculté de Médecine Lyon Est, 69008, Lyon, France b Groupement Hospitalier Édouard-Herriot, Radiologie Ostéo-articulaire et Neuroradiologie, 69437, Lyon, France c Fédération d’endocrinologie, 69500, Bron, France d Centre Hospitalier Lyon-Sud, Radiologie, 69310 Pierre-Bénite, France e Institut Cochin, INSERM U567, Université René Descartes, 75014, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Hacquart) Objectif L’objectif de cette étude observationnelle était d’évaluer la relation entre les signes cliniques et la radiologie dans le syndrome de Kallmann. Design et patients Nous avons réalisé une étude observationnelle des IRMs de 17 patients classés cliniquement comme syndrome de Kallmann. Nous avons analysé qualitativement et quantitativement la base du crâne et la région des bulbes olfactifs. Résultats Nous avons pu observer une anomalie de la profondeur des sulci chez 16 des 17 patients, ainsi que des anomalies malformatives des fosses olfactives et des angles ethmoïdaux chez 16 patients. Concernant les analyses génétiques, parmi les 13 patients ayant eu un test génétique, 7 mutations ont été identifiées. Conclusion L’imagerie apporte un réel bénéfice dans le diagnostic du syndrome de Kallmann. En effet, nous observons dans cette étude une corrélation entre la radiologie et la clinique. L’imagerie permet également de différencier le syndrome de Kallmann des formes non syndromiques d’hypogonadismes hypogonadotrophiques. La génétique dans ce syndrome peut être utilisée en complément de la clinique et de l’imagerie. En effet, dans notre étude, une mutation a été identifiée chez moins de la moitié des sujets. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.161
P1-042
La période de la transition dans le traitement par hormone de croissance (Gh) – le vécu de cette période raconté par les adolescents et les adultes traités et par leurs parents – mémoire pour le DIU endocrinologie et métabolisme de la transition B. Demaret (Dr) Association GRANDIR, Asnières Sur Seine, France Adresse e-mail : [email protected] Objectif Rechercher le vécu des adolescents et des jeunes adultes traités par Gh et de leurs parents sur la période de la transition entre le suivi par le pédiatre et l’endocrinologue pour adultes. Analyser les difficultés et recueillir les suggestions pour améliorer la prise en charge lors de cette période. Patients et méthodes Envoi à 70 familles adhérentes de l’association de 2 questionnaires (un aux parents et un aux adolescents/adultes traités par Gh dans le cadre d’un déficit en hormone de croissance). Résultats Au total, 38 questionnaires ont été recueillis, 6 familles ayant retourné 2 questionnaires (parents et adolescent/jeune adulte traité). Discussion Les principes pour assurer la réussite de la transition chez les patients déficitaires en Gh sont énoncés depuis plus de 10 ans [1] : une bonne préparation par le pédiatre, une consultation conjointe et/ou la transmission du dossier entre le pédiatre et l’endocrinologue pour adulte, la présence des parents lors de la première consultation et une disponibilité d’écoute de la part du nouveau thérapeute. Dans la majorité des questionnaires, la transition se déroule de fac¸on satisfaisante : le pédiatre a transmis le dossier à l’endocrinologue ou est entré en contact avec lui ou une consultation conjointe a eu lieu (4 cas). À l’âge adulte, les patients se plaignent d’une moindre disponibilité du médecin. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. Référence [1] Tauber M. Comment gérer au mieux la transition enfant-adulte : traitement des déficits en hormone de croissance. Med Ther Endocrinol Rep 2002;4(46–9) [Numéro spécial, Février]. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.162 P1-043
Étude morphologique en IRM des macroadénomes corticotropes : à propos d’une série de 19 patients L.D. Riviere a , A. Zabulon b,∗ , V. Cazzola (Dr) a , I. Catalaa (Dr) a , A. Bennet (Dr) b , C. Cognard (Pr) c , P. Caron (Pr) b , F. Bonneville (Pr) a a Service de Neuroradiologie, CHU Rangueil, Toulouse, France b Service d’Endocrinologie et Maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse, France c Service de Neuroradiologie, CHU Purpan, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Zabulon) Objectif Les macroadénomes corticotropes sont rares. Le but de cette étude est de décrire l’aspect IRM en fonction de leur caractéristique hormonale. Patients et méthodes Étude rétrospective (1999–014) des IRM hypophysaires initiales de 19 patients (9H/10F, 47 ± 6 ans) présentant un macroadénome corticotrope opéré et confirmé par l’anatomopathologie. Le volume tumoral, l’extension locorégionale, le caractère homogène et kystique (microkystique, macrokystique ou mixte), et le signal en T2 étaient analysés et comparés en fonction du caractère secrétant ou silencieux des adénomes. Résultats Le volume adénomateux médian est 6,7 cm3 (IIQ : 1,8–,6 cm3 ). Le signal est hyperintense en T2 avec un ratio moyen [signal adénome/signal corps calleux] de 2,2. Ces macroadénomes envahissent au moins un sinus caverneux dans 58 % (11/19), le sinus sphénoïdal ou le clivus dans 32 % (6/19) et compriment le chiasma dans 84 % (16/19). La tumeur est kystique dans 89 % des cas
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 315–318 (n = 17/19) dont 8 microkystiques, 5 macrokystiques et 4 mixtes. Les macroadénomes silencieux sont aussi souvent kystiques que les sécrétants (respectivement 92 % des silencieux (11/12) et 86 % des sécrétants (6/7)). Il existe une prévalence significative (p = 0,001) du caractère microkystique dans les macroadénomes corticotropes silencieux. Quatre macroadénomes ont un signal hémorragique lors de leur découverte, que ce soit dans un tableau clinique d’apoplexie (n = 2) ou non. Conclusion Les macroadénomes corticotropes apparaissent hyperintenses en T2, hétérogènes, kystiques, avec une extension latéro- et supra-sellaire. Un aspect microkystique est significativement plus fréquent dans les macroadénomes silencieux que dans les macroadénomes corticotropes secrétants. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.163 P1-044
Giant pituitary tumors secreting growth hormone in children and adolescents F. Chentli (Pr) a,∗ , M. Haddad (Dr) a , K. Daffeur (Dr) a , D. Meskine (Pr) b , S. Azzoug (Pr) a , M.A. Amani (Pr) c a Faculté de Médecine d’Alger, CHU Bab El Oued, Service d’Endocrinologie et Métabolisme, Alger b Faculté de Médecine, Hôpital Bologhine, Service d’Endocrinologie et Métabolisme, Alger c Faculté de Médecine d’Oran, Service d’Endocrinologie et Diabétologie, Oran ∗ Corresponding author. E-mail address: [email protected] (F. Chentli) Introduction Pituitary tumors secreting growth hormone (GH) are relatively rare in children and adolescents. Giant ones (maximal diameter ≥ 4 cm) are even rarer. We aimed to analyze their frequency and their complications in Algerian population. Methods It is a retrospective and multicenter study over a long period of time (1980–2013) which aimed to collect giant pituitary tumors secreting GH in order to analyze their characteristics. Results Among 31 well proved somatotroph adenomas observed in children and adolescents (≤ 20 years old) or in older subjects with lack of pubertal development, we found 12 giant tumors = 38.7%. Median age at diagnosis was 22.4 years old (13–30). Eight on 12 suffered from gigantism (66.6%) other had acromegaly. Median tumor diameter = 60.5 mm (40–100). Median GH = 570 ng/mL (30–1430). All had moderate to severe visual troubles. Two or more pituitary deficits were observed in 4 cases = 33.3%, hydrocephalus = 8 cases (66.6%), frontal syndrome = 3 = 25% and epilepsy n = 1 = 8.3%. Conclusion In our population giant tumors secreting GH are frequent and diagnosed late even in those with gigantism which explains the high frequency of severe and life threatening neurological complications. Disclosure of interest conflict of interest.
The authors have not supplied their declaration of
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.164 P1-045
Prévalence, facteurs de risque et complications des apnées du sommeil dans l’acromégalie M. Jagot (Dr) a,∗ , E. Sonnet (Dr) a , B. Delemer (Pr) a , C. Cortet (Dr) b , V. Kerlan (Pr) a a Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques, CHRU de Brest, Brest, France b Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques, CHU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Jagot)
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L’objectif de notre travail a été de déterminer la prévalence des AS (apnées du sommeil), ses facteurs de risque et ses complications, dans l’acromégalie. Nous avons étudié les dossiers des patients acromégales pris en charge aux CHRU de Brest, Lille et Reims. Ceux qui avaient bénéficié d’une polysomnographie (PSG) étaient classés en 2 groupes : AS+ et AS–, selon la présence ou non d’AS. La prévalence des facteurs de risque et complications potentiellement associés aux AS était comparée entre les 2 groupes. Au total, 38 % de nos 266 patients avaient bénéficié d’une PSG. 67 % présentaient des AS. Les patients AS+ avaient un IMC plus élevé (31,4 kg/m2 vs 25,5 ; p < 0,0001), étaient plus souvent de sexe masculin (75,3 % vs 33,3, p < 0,0001), avec une IGF1 (pourcentage de la norme supérieure pour l’âge) plus élevée (322 vs 245 %, p = 0,002), plus souvent porteurs d’un goitre (83 % vs 39 %, p < 0,001), hypertendus (61 % vs 28 %, p = 0,002), avec une hypertrophie du ventricule gauche (HVG) échocardiographique : (67 % vs 33 %, p = 0,002) et uneHbA1c plus élevée au moment du diagnostic (6,9 % vs 6,1 %, p =0,02). Notre étude a montré, sur un effectif conséquent, et avec la méthode de référence, une prévalence forte des AS chez l’acromégale. Sa présence est associée à certains facteurs déjà décrits (IMC, sexe masculn, IGF1, HTA), mais aussi à d’autres plus originaux, tels que goitre et HVG. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.165 P1-046
Altération de la neurostéroïdogenèse et des fonctions olfactives en réponse à la carence précoce en donneurs de méthyles de ratons nouveaux-nés S. El Chakour El Hajj Chehadeh (Dr) , N. Dreumont (Dr) , G. Pourie (Dr) , J.L. Gueant (Pr) , B. Leininger (Pr) ∗ Inserm U954, NGERE « Nutrition-Génétique-Exposition aux Risques Environnementaux », Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Leininger) Objectif La carence gestationnelle en donneurs de méthyles (folates, vitamine B12) est associée aux défauts de fermeture du tube neural et le retard de croissance intra-utérine. Dans le modèle animal de carence gestationnelle en donneurs de méthyles de notre laboratoire, les ratons âgés de 21 jours présentent des atteintes cognitives et motrices sévères, reliées à une altération de la neurogenèse, particulièrement active au cours du développement cérébral en période post-natale. La neurostéroïdogenèse joue un rôle déterminant, notamment dans la mise en place de la reconnaissance de l’odeur maternelle, importante pour la survie du nouveau-né. L’objectif de ce travail était l’étude des conséquences de la carence sur l’olfaction et la neurostéroïdogenèse dans les bulbes olfactifs (B0) des nouveau-nés. Méthodes Les principaux déterminants de la neurostéroïdogenèse ont été mesurés dans les BO de ratons nés de mères carencées, après avoir été soumis à des tests de mesure de l’olfaction. Résultats Les ratons carencés présentaient une diminution de la discrimination olfactive, comparés aux témoins. L’expression des récepteurs aux estrogènes, des principales protéines clés de la neurostéroïdogenèse ainsi que le taux d’estradiol étaient abaissés dans les BO des ratons carencés, en association à une apoptose et un effondrement de la prolifération des cellules glomérulaires. Discussion L’altération de la neurostéroïdogenèse dans les BO, associée à la carence précoce en donneurs de méthyles, se traduit fonctionnellement par une réduction de la discrimination olfactive des nouveau-nés. Ces observations pourraient expliquer, du moins en partie, le retard de croissance et de prise de poids décrits précédemment. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.166