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Étude nationale de cohorte des encéphalites infectieuses en France (ENCEIF) : résultats préliminaires
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 4 ( 2 0 1 8 ) S109–S159
K02
Pseudo-Guillain Barré, révélant un lymphome endovasculaire
Sophie Lefour 1,∗ , Mathilde Duchesne 2 , Alexis Montcuquet 3 , Laurent Magy 3 1 Neurologie, CHU de Reims, hôpital maison blanche, Reims, France 2 Laboratoire de neurologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 3 Neurologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France Introduction Le lymphome endovasculaire est une hémopathie rare, difficile à diagnostiquer. S’il n’est pas rare de rencontrer des manifestations neurologiques centrales au cours de cette affection, les polyradiculonévrites sont peu décrites. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 48 ans, sans antécédent, qui a présenté de fac¸on soudaine des troubles de la marche associés à des troubles vésicosphinctériens. Devant ce qui semblait être un syndrome de la queue de cheval, une imagerie par résonance magnétique médullaire est réalisée, n’expliquant pas la symptomatologie. En moins d’une semaine, sont apparus une paraplégie flasque et une parésie des membres supérieurs. L’électromyogramme et la ponction lombaire objectivaient respectivement une polyradiculonévrite démyélinisante et une dissociation albumino-cytologique. Les cures d’immunoglobulines n’ont pas permis d’améliorer le patient. Par la suite, la persistance d’un syndrome inflammatoire biologique, la dégradation clinique du patient, l’apparition de lésions punctiformes ischémiques cérébrales et d’un hypersignal médullaire faisaient évoquer le diagnostic de lymphome endovasculaire. C’est finalement la biopsie neuromusculaire avec recherche de clonalité qui a permis de confirmer le diagnostic et de débuter un traitement par cyclophosphamide et méthylprednisolone. Si cela a pu stopper l’aggravation, le handicap du patient est resté important. Discussion La confirmation anatomopathologique du lymphome endovasculaire est difficile à obtenir, souvent rendue en post-mortem, en raison de son pronostic sombre. La biopsie nerveuse et notamment la recherche de clonalité peut permettre de faire le diagnostic, d’où la nécessité de rechercher une atteinte neurologique périphérique clinique et électrophysiologique, même si elle semble moins fréquente que l’atteinte centrale. Conclusion Du fait de son accessibilité, la biopsie neuromusculaire est un examen clé du diagnostic de lymphome endovasculaire, en cas d’atteintes du système nerveux périphérique, tels que les Pseudo-Guillain Barré. Mots clés Guillain Barré ; Biopsie neuro-musculaire ; Lymphome endovasculaire ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Lefour) Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2018.01.307
S135
Pathologie infectieuse P01
Étude nationale de cohorte des encéphalites infectieuses en France (ENCEIF) : résultats préliminaires
Thomas De Broucker 1,∗ , Alexandra Mailles 2 , Pierre Tattevin 3 , Franc¸ois Raffi 4 , Emilie Piet 5 , Olivier Epaulard 6 , Jean Paul Stahl 6 1 Neurologie, hôpital Delafontaine, centre hospitalier Général-Saint-Denis, Saint-Denis, France 2 Épidémiologie, santé publique France, Saint-Maurice, France 3 Maladies infectieuses, CHU de Rennes, Rennes, France 4 Maladies infectieuses, CHU, Nantes, France 5 Maladies infectieuses, centre hospitalier, Annecy, France 6 Maladies infectieuses, CHU de Grenoble, La Tronche, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. De Broucker) Introduction Seule la moitié des encéphalites présumées infectieuses sont documentées, une veille sanitaire est justifiée pour permettre la détection d’infections rares ou émergentes. Objectifs En 2016, la cohorte ENCEIF a été mise en place pour étudier les caractéristiques des encéphalites en France métropolitaine, leur prise en charge et le pronostic à long terme. Nous présentons les résultats intermédiaires de cette cohorte. Méthodes Les centres volontaires ont inclus les patients adultes (≥ 18 ans) qui remplissaient les critères de définition de cas de l’International Encephalitis Consortium. Des données épidémiologiques, cliniques et biologiques ont été recueillies par un questionnaire dématérialisé dans une application sécurisée (Voozanoo). Résultats Au 1er sept 2017, 227 patients ont été inclus : âge médian 64 ans (18 à 94), 145 hommes (64 %). Une cause infectieuse a été identifiée pour 134/217 (62 %) patients. Les causes les plus fréquentes étaient HSV (n = 46 ; 21 %), VZV (n = 27 ; 12 %), TBE (n = 12 ; 6 %) et Listeria Monocytogenes (n = 10 ; 5 %). L’émergence des cas de TBE correspondait à une épidémie survenue en Alsace durant l’été 2016. L’infection était considérée comme importée pour 6 (2 %) cas. Discussion Dix-neuf (9 %) patients sont décédés. Parmi 183 non décédés, 121 (66 %) avaient des séquelles mineures ou étaient guéris lors de la sortie (GOS = 5), 45 (25 %) des séquelles modérées (GOS = 4) et 17 (9 %) des séquelles majeures (GOS = 3). Le recueil des séquelles à 6 mois et 1 an permettra de progresser dans la connaissance des conséquences à long terme des encéphalites infectieuses. Conclusion La cohorte Enceif permet de surveiller l’épidémiologie des encéphalites infectieuses en France pour les étiologies classiques, pour la détection d’agents rares ou émergents, et pour la description des séquelles. Informations complémentaires Financement : Société de pathologie infectieuse de langue franc¸aise. Mots clés Veille sanitaire ; Épidémiologie ; Encéphalites Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2018.01.308
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Pseudo-Guillain Barré, révélant un lymphome endovasculaire
Sophie Lefour 1,∗ , Mathilde Duchesne 2 , Alexis Montcuquet 3 , Laurent Magy 3 1 Neurologie, CHU de Reims, hôpital maison blanche, Reims, France 2 Laboratoire de neurologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France 3 Neurologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France Introduction Le lymphome endovasculaire est une hémopathie rare, difficile à diagnostiquer. S’il n’est pas rare de rencontrer des manifestations neurologiques centrales au cours de cette affection, les polyradiculonévrites sont peu décrites. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 48 ans, sans antécédent, qui a présenté de fac¸on soudaine des troubles de la marche associés à des troubles vésicosphinctériens. Devant ce qui semblait être un syndrome de la queue de cheval, une imagerie par résonance magnétique médullaire est réalisée, n’expliquant pas la symptomatologie. En moins d’une semaine, sont apparus une paraplégie flasque et une parésie des membres supérieurs. L’électromyogramme et la ponction lombaire objectivaient respectivement une polyradiculonévrite démyélinisante et une dissociation albumino-cytologique. Les cures d’immunoglobulines n’ont pas permis d’améliorer le patient. Par la suite, la persistance d’un syndrome inflammatoire biologique, la dégradation clinique du patient, l’apparition de lésions punctiformes ischémiques cérébrales et d’un hypersignal médullaire faisaient évoquer le diagnostic de lymphome endovasculaire. C’est finalement la biopsie neuromusculaire avec recherche de clonalité qui a permis de confirmer le diagnostic et de débuter un traitement par cyclophosphamide et méthylprednisolone. Si cela a pu stopper l’aggravation, le handicap du patient est resté important. Discussion La confirmation anatomopathologique du lymphome endovasculaire est difficile à obtenir, souvent rendue en post-mortem, en raison de son pronostic sombre. La biopsie nerveuse et notamment la recherche de clonalité peut permettre de faire le diagnostic, d’où la nécessité de rechercher une atteinte neurologique périphérique clinique et électrophysiologique, même si elle semble moins fréquente que l’atteinte centrale. Conclusion Du fait de son accessibilité, la biopsie neuromusculaire est un examen clé du diagnostic de lymphome endovasculaire, en cas d’atteintes du système nerveux périphérique, tels que les Pseudo-Guillain Barré. Mots clés Guillain Barré ; Biopsie neuro-musculaire ; Lymphome endovasculaire ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Lefour) Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2018.01.307
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Pathologie infectieuse P01
Étude nationale de cohorte des encéphalites infectieuses en France (ENCEIF) : résultats préliminaires
Thomas De Broucker 1,∗ , Alexandra Mailles 2 , Pierre Tattevin 3 , Franc¸ois Raffi 4 , Emilie Piet 5 , Olivier Epaulard 6 , Jean Paul Stahl 6 1 Neurologie, hôpital Delafontaine, centre hospitalier Général-Saint-Denis, Saint-Denis, France 2 Épidémiologie, santé publique France, Saint-Maurice, France 3 Maladies infectieuses, CHU de Rennes, Rennes, France 4 Maladies infectieuses, CHU, Nantes, France 5 Maladies infectieuses, centre hospitalier, Annecy, France 6 Maladies infectieuses, CHU de Grenoble, La Tronche, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. De Broucker) Introduction Seule la moitié des encéphalites présumées infectieuses sont documentées, une veille sanitaire est justifiée pour permettre la détection d’infections rares ou émergentes. Objectifs En 2016, la cohorte ENCEIF a été mise en place pour étudier les caractéristiques des encéphalites en France métropolitaine, leur prise en charge et le pronostic à long terme. Nous présentons les résultats intermédiaires de cette cohorte. Méthodes Les centres volontaires ont inclus les patients adultes (≥ 18 ans) qui remplissaient les critères de définition de cas de l’International Encephalitis Consortium. Des données épidémiologiques, cliniques et biologiques ont été recueillies par un questionnaire dématérialisé dans une application sécurisée (Voozanoo). Résultats Au 1er sept 2017, 227 patients ont été inclus : âge médian 64 ans (18 à 94), 145 hommes (64 %). Une cause infectieuse a été identifiée pour 134/217 (62 %) patients. Les causes les plus fréquentes étaient HSV (n = 46 ; 21 %), VZV (n = 27 ; 12 %), TBE (n = 12 ; 6 %) et Listeria Monocytogenes (n = 10 ; 5 %). L’émergence des cas de TBE correspondait à une épidémie survenue en Alsace durant l’été 2016. L’infection était considérée comme importée pour 6 (2 %) cas. Discussion Dix-neuf (9 %) patients sont décédés. Parmi 183 non décédés, 121 (66 %) avaient des séquelles mineures ou étaient guéris lors de la sortie (GOS = 5), 45 (25 %) des séquelles modérées (GOS = 4) et 17 (9 %) des séquelles majeures (GOS = 3). Le recueil des séquelles à 6 mois et 1 an permettra de progresser dans la connaissance des conséquences à long terme des encéphalites infectieuses. Conclusion La cohorte Enceif permet de surveiller l’épidémiologie des encéphalites infectieuses en France pour les étiologies classiques, pour la détection d’agents rares ou émergents, et pour la description des séquelles. Informations complémentaires Financement : Société de pathologie infectieuse de langue franc¸aise. Mots clés Veille sanitaire ; Épidémiologie ; Encéphalites Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2018.01.308