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Fenómeno de Raynaud
Lo esencial en... Fenómeno de Raynaud Jonatan Miguel-Carreraa, Rene Zamora-Ramírezb y Carlos García-Porrúac aMédico
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Fingoi. Unidad Docente de Atención Primaria. Lugo. España.
bMédico
Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Cambre. Atención Primaria de A Coruña. España.
cMédico
Especialista en Reumatología. Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo. España.
Puntos clave ● El fenómeno de Raynaud, aunque es más frecuente en
mujeres y en climas frios, tiene una distribución mundial. ● La diferenciación entre el fenómeno de Raynaud primario y
el secundario tiene implicaciones pronósticas y de tratamiento, por lo que su estudio diferencial es mandatario, siendo la capilaroscopia una herramienta de gran utilidad.
● El tiempo de duración y la intensidad del dolor son factores
de mal pronóstico. La isquemia digital es la complicación más catastrófica, cuya única solución es la amputación. ● Las medidas de tratamiento no farmacológico que incluyan
consejo antitabáquico y evitar el consumo elevado de alcohol juegan un papel primordial en el tratamiento del fenómeno de Raynaud primario.
Palabras clave: Fenómeno de Raynaud • Primario • Secundario • Isquemia digital • Capilaroscopia.
Introducción Auguste-Gabriel-Maurice Raynaud (1834-1881) describe en su tesis doctoral un fenómeno caracterizado por una crisis reversible de isquemia periférica a nivel de partes acras, fundamentalmente dedos de manos y pies, pero que también puede afectar a pezones, nariz y orejas. Este fenómeno, conocido entonces como fenómeno de Raynaud (FR), se identifica clínicamente por la presencia de tres fases consecutivas: la primera, de palidez bien delimitada geográficamente, seguida de cianosis y, finalmente, rubeosis o fase hiperémica. Estas tres fases son la traducción clínica de una respuesta vasoespásmica exagerada, correspondiendo la palidez a la fase de vasoconstricción, la cianosis a la consecuente desoxigenación de la hemoglobina y la rubeosis a la reperfusión.
Factores desencadenantes y epidemiología Los factores que más frecuentemente desencadenan el FR son el frío y el estrés.
El FR tiene una distribución mundial, aunque es más frecuente en los climas fríos, donde la exposición a este factor desencadenante es más frecuente. La prevalencia varía entre el 1-25% en hombres y el 1,830% en mujeres. Esta gran variabilidad puede justificarse, además de por las condiciones climáticas, por los distintos criterios utilizados en los diferentes estudios. La prevalencia publicada en España en las zonas más templadas varía desde un 3,4-4,7% en las mujeres y de un 2,8-3,2% en los varones. Se consideran factores de riesgo para padecer un FR: el sexo femenino (4:1), factores hormonales (aumenta entre menarquia y menopausia), vibración, estrés, hábito tabáquico y alcohol. También se ha encontrado cierta asociación familiar en mujeres.
Aspectos clínicos y diagnósticos El diagnóstico se establece clínicamente por la presencia de cambio de coloración secuencial que se produce en las partes acras (manos, pies, nariz) en tres fases: palidez, cianosis e hiperemia y rubeosis (fig. 1A/1B). FMC. 2012;19(6):347-52 347
Miguel-Carrera J et al. Fenómeno de Raynaud
Figura 1. A) Fenómeno de Raynaud primario en fase de palidez. B) Necrosis cuarto dedo de mano derecha en paciente con fenómeno de Raynaud secundario.
Habitualmente, el cuadro comienza en uno o dos dedos de una mano y luego se extiende a ambas manos de forma simétrica, siendo el dedo pulgar el que resulta afectado con menos frecuencia. En los casos leves, la duración del cuadro suele ser de entre 15 a 20 minutos, y los síntomas que presenta el paciente pasan por: parestesias, entumecimiento y quemazón. Si el fenómeno es más intenso, se puede producir dolor y lesiones isquémicas (úlceras), que incluso pueden llegar a casos de gangrena y conducir a la amputación de alguna falange.
¿Qué implicaciones conlleva la presencia del fenómeno de Raynaud? Aunque en algunos casos el FR tiene un carácter benigno, también puede ser la primera manifestación de alguna enfermedad reumática subyacente (fundamentalmente, conectivopatías y, principalmente, la esclerodermia). Así, podríamos clasificar el FR en primario, o no complicado, y secundario, o asociado a otras enfermedades. En 1992, LeRoy y Medsger proponen por primera vez unos criterios clínicos de clasificación. Así, hablaríamos de FR primario ante un cuadro con crisis desencadenadas por exposición al frío o estrés, generalmente, con afectación bilateral, ausencia de necrosis digital o gangrena, sin clínica acompañante de causa secundaria, con capilaroscopia normal y anticuerpos antinucleares negativos. Por otra parte, el FR secundario estaría en relación, entre otras patologías, con: a) enfermedades del tejido conectivo; b) fármacos, y c) tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger), etc. 348 FMC. 2012;19(6):347-52
¿Cuál es su diagnóstico diferencial? Debemos realizar un diagnóstico diferencial con otros síndromes vasculares que cursen con cambios en color y temperatura de partes acras: • Acrocianosis: frialdad y cianosis persistentes en partes distales de las extremidades sin la característica secuencia temporal del FR. • Livedo reticularis: síndrome caracterizado por la coloración moteada rojo-azulada, persistente, en forma de fina retícula, de la piel de miembros, tronco y abdomen. Producido por cualquier causa que incremente la visualización del plexo venoso. • Eritromelalgia: raro acrosíndrome que se caracteriza por episodios paroxísticos de dolor, enrojecimiento y rubor que se agravan con el calor. Suele localizarse en los pies, pero puede afectar a nariz y manos. • Eritema pernio (sabañones): lesiones bilaterales simétricas de color rojo-azulado con presencia de prurito, escozor o ardor y que pueden dejar pigmentación residual. Se presentan, principalmente, en cara dorsal de las manos y tercio inferior de las piernas. Remiten en pocos días y sin secuelas al desaparecer el frío, aunque en ocasiones pueden tornarse crónicas, presentando vesículas y úlceras. • Vasculitis cutánea: presenta como lesión típica la púrpura palpable.
¿Qué pruebas complementarias podemos realizar? Con el fin de diferenciar entre FR primario y secundario, debemos realizar siempre una exhaustiva historia clínica y ex-
Miguel-Carrera J et al. Fenómeno de Raynaud
Figura 2. Maniobra de Adson.
• Maniobras para descartar el síndrome del desfiladero torácico: • Maniobra de Adson (fig. 2): palpamos el pulso radial con la mano en forma de guitarra, mientras realizamos la flexión y rotación de la cabeza en sentido opuesto al pulso explorado. El descenso o ausencia del pulso durante la maniobra implica compromiso. • Test de hiperabducción (fig. 3): con el paciente sentado, palpamos ambos pulsos radiales mientras el paciente realiza hiperabducción bilateral. • Test de Allen patológico (fig. 4): comprimir la arteria radial y cubital; esperamos que la palma se vuelva pálida por falta de aporte sanguíneo arterial, liberamos la compresión cubital y contamos el tiempo que tarda en restablecerse el color (8-14 s, dudoso; más de 14 s, patológico); puede indicar, entre otras causas, la enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante). En aquellos casos en los que existan dudas diagnósticas, no se recomienda realizar pruebas de provocación (inmersión de manos en agua fría) y debemos asumir que el paciente presenta FR. La exploración complementaria debe incluir:
Figura 3. Test de hiperabducción.
ploración física. En la exploración física se deben incluir maniobras menos habituales como: • Toma de la presión braquial en ambas extremidades. Una diferencia mayor a 20 mmHg es valorable.
• Hemograma con velocidad de sedimentación globular y complemento. • Bioquímica general. • Hormonas tiroideas. • Anticuerpos antinucleares y anticuerpos específicos. • Factor reumatoide. • Capilaroscopia. La capilaroscopia es una técnica inocua en la que mediante una lente de aumento y utilizando luz fría podemos analizar el patrón de los capilares dérmicos periungueales. Por tanto, podemos observar patrones capilaroscópicos ca-
Figura 4. Test de Allen: se evidencia la diferente coloración palmar que se produce una vez liberado el compromiso cubital. FMC. 2012;19(6):347-52 349
Miguel-Carrera J et al. Fenómeno de Raynaud
racterizados por una disminución del número de capilares y un aumento de su tortuosidad específicos de FR secundario. Además, aproximadamente un 12% de los pacientes que se diagnostican inicialmente de FR primario desarrollan a lo largo de la evolución un FR secundario, por lo que es necesario un exhaustivo seguimiento clínico.
¿Cuándo derivar a reumatología? En el momento actual, y dada la inaccesibilidad de la capilaroscopia desde atención primaria y la especialización necesaria para realizar un diagnóstico diferencial de las conectivopatías, parece prudente que todo paciente con FR sea derivado al servicio de reumatología. Sin embargo, ello no debe significar que se obvie el abordaje inicial desde primaria que nos permitirá sospechar la presencia de un FR pri mario o secundario y poder gestionar mejor la derivación del paciente. Todo aquél con sospecha de FR secundario y sin un claro factor desencadenante modificable debería ser derivado de forma preferente (fig. 5).
Tratamiento Debemos evaluar la gravedad del FR que padece el paciente. A priori, los objetivos serán evitar los factores desencadenantes y reducir la duración e intensidad del fenómeno.
Medidas no farmacológicas Debemos explicar al paciente las características del FR y la importancia de reconocer el fenómeno vasoespástico y sus desencadenantes. Instruiremos en la necesidad de evitar el frío y el uso de medidas que permitan mantener calientes las zonas acras (gorros, bufandas, guantes, calcetines…). Se realizará consejo antitabáquico. Evitar el consumo elevado de alcohol. Revisaremos de forma exhaustiva los tratamientos que emplea el paciente pues, como hemos descrito, algunos de ellos pueden desencadenar el FR. En ocasiones, en aquellos pacientes en que se detecte la influencia del estrés como desencadenante puede ser útil el empleo de técnicas de relajación.
Medidas farmacológicas El tratamiento farmacológico se emplea en aquellos pacientes que presentan síntomas rebeldes que interfieren en la vida diaria y en aquellos casos en los que la afectación vascular es más importante. En general, todos los trata350 FMC. 2012;19(6):347-52
mientos son más eficaces en el FR primario que en el secundario: Antagonistas de los canales del calcio Son los fármacos de primera elección, siendo el nifedipino el más empleado por su poder vasodilatador periférico, disminuyendo tanto el número como la intensidad (33%) de las crisis. Normalmente, se utiliza la presentación retardada por su mejor tolerancia. Se comienza con dosis bajas de 10 mg/ día hasta conseguir el beneficio terapéutico; con frecuencia, se emplean dosis en torno a 20-40 mg/día. También son útiles amlodipino (comienzo de acción más lento) y nitrendipino. Nitratos Los parches de nitritos disminuyen el número y gravedad de los ataques aunque, a veces, su uso está condicionado por sus efectos secundarios (cefalea). Se han empleado también en forma de gel en su aplicación tópica en la zona afecta libre de úlceras o soluciones de continuidad. Inhibidores del sistema renina-angiotensina Son una buena opción terapéutica cuando los antagonistas del calcio no son eficaces o no se toleran por sus efectos secundarios. También son usados con frecuencia en esclerosis sistémica con afectación renal o hipertensión pulmonar. Los antagonistas de los receptores de la angiotensina II se han mostrado más efectivos que los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, siendo el losartán a dosis de 12,5-50 mg/24 h capaz de disminuir tanto el número como la intensidad de los ataques. Análogos de las prostaglandinas Iloprost y alprostadil se emplean en el ámbito hospitalario para tratar el FR grave. Antagonistas de los receptores de la endotelina El bosentán, un antagonista dual de los receptores de la endotelina, ha demostrado ser útil en el tratamiento de las úlceras causadas por el FR en pacientes con esclerosis sistémica. Inhibidores de la fosfodiesterasa El sildenafilo ha demostrado una reducción significativa de la frecuencia, duración e intensidad de las crisis de FR secundario. Es posible que la utilización de antiagregantes a dosis bajas o anticoagulación con heparina de bajo peso molecular en aquellos pacientes que presenten signos de isquemia refractaria a otros tratamientos sea de utilidad. También se ha descrito una mejoría clínica en algunos pacientes seleccionados en el tratamiento con inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina como la fluoxetina.
Miguel-Carrera J et al. Fenómeno de Raynaud
Sospecha clínica Fenómeno de Raynaud
Anamnesis, exploración física, hemograma, bioquímica básica, VSG, PCR, C’, ACA y ANA
Úlceras digitales
Sospecha FR secundario Asimétrico, ataques intensos, ANA+ teleangiectasias, artritis, alteraciones hábito intestinal, regurgitación, sequedad de mucosas, esclerosis cutánea…
Sospecha Raynaud primario
Factores modificables:
Sospecha conectivopatía
Tabaco, fármacos vibración
Derivación urgente
Derivación preferente a reumatología
Derivación normal reumatología
Ingreso hospitalario Seguimiento AP y reumatología
Figura 5. Algoritmo de manejo del fenómeno de Raynaud. ACA: anticuerpos anticardiolipina; ANA: anticuerpos antinucleares; AP: atención primaria; C´: complemento; F: factores; FR: fenómeno de Raynaud; PCR: proteína C reactiva; RF: factor feumatoide; VSG: velocidad de sedimentación glomerular.
Debemos mantener el estado de alerta en cuanto al dolor del paciente (isquemia) y las posibles complicaciones relacionadas con las úlceras (infecciones).
Tratamiento quirúrgico En casos seleccionados con FR grave y refractario al tratamiento médico se podría realizar la simpatectomía cervical, el abordaje selectivo digital, la microcirugía revascularizadora de la mano o la reconstrucción de las arterias digitales.
Errores frecuentes • La consideración del fenomeno de Raynaud como algo vanal puede conducir a resultados catastróficos. • No diferenciar entre el fenomeno de Raynaud primario y secundario conlleva un diagnóstico erróneo y, por tanto, una actitud terapéutica muy distinta. • No ser cuidadoso en la recogida de la información respecto a la medicación que el enfermo esta tomando, y por tanto, que pueda ser causa de Raynaud, puede conducir a la FMC. 2012;19(6):347-52 351
Miguel-Carrera J et al. Fenómeno de Raynaud
realización de múltiples pruebas complementarias y consultas innecesarias con el consiguiente gasto y consumo de recursos sanitarios. • La demora en el diagnóstico y el retraso terapéutico ocasionan graves problemas clínicos como la necrosis de la zona afecta y, por tanto, la necesidad de amputación de la misma.
Agradecimientos Los autores quieren expresar su agradecimiento a las Dras. Arantxa Díaz Otero y Sandra de Lafuente Sánchez, médicos interno-residentes en Medicina Familiar y Comunitaria del Centro de Salud Fingoi, por su inestimable ayuda en la elaboración fotográfica. También quieren agradecer a Dña. Manolita Freire Labrada y a Don Juan Luis López Arias, personal auxiliar del Centro, su desinteresada colaboración.
352 FMC. 2012;19(6):347-52
Bibliografía general García-Porrúa C, Margarinos CC, González-Gay MA. Raynaud’s phenomenon and serotonin reuptake inhibitors. J Rheumatol. 2004;31:2090; respuesta del autor 2090-1. Hirschl M, Hirschl K, Lenz M, Katzenschlager R, Hutter HP, Kundi M. Transition from primary Raynaud’s phenomenon to secondary Raynaud’s phenomenon identified by diagnosis of an associated disease: results of ten years prospective surveillance. Arthritis Rheum. 2006;54:1974-81. Olivé A, García-Melchor E. A propósito del fenómeno de Raynaud. Med Clin (Barc). 2010;134:470; respuesta del autor 470-1. Riera G, Vilardell M, Vaqué J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol. 1993;20:66-9. Román Ivorra JA, Gonzálvez Perales JL, Fernández Carbadillo C, Graña J, Torres MJ. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in general practice in the east of Spain. Clin Rheumatol. 2001;20:88-90. Tolosa Vilella C, Simeón Aznar CP, Gabarró Julià L. El fenómeno de Raynaud. Med Clin (Barc). 2009;132:712-8.
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Fingoi. Unidad Docente de Atención Primaria. Lugo. España.
bMédico
Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Cambre. Atención Primaria de A Coruña. España.
cMédico
Especialista en Reumatología. Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo. España.
Puntos clave ● El fenómeno de Raynaud, aunque es más frecuente en
mujeres y en climas frios, tiene una distribución mundial. ● La diferenciación entre el fenómeno de Raynaud primario y
el secundario tiene implicaciones pronósticas y de tratamiento, por lo que su estudio diferencial es mandatario, siendo la capilaroscopia una herramienta de gran utilidad.
● El tiempo de duración y la intensidad del dolor son factores
de mal pronóstico. La isquemia digital es la complicación más catastrófica, cuya única solución es la amputación. ● Las medidas de tratamiento no farmacológico que incluyan
consejo antitabáquico y evitar el consumo elevado de alcohol juegan un papel primordial en el tratamiento del fenómeno de Raynaud primario.
Palabras clave: Fenómeno de Raynaud • Primario • Secundario • Isquemia digital • Capilaroscopia.
Introducción Auguste-Gabriel-Maurice Raynaud (1834-1881) describe en su tesis doctoral un fenómeno caracterizado por una crisis reversible de isquemia periférica a nivel de partes acras, fundamentalmente dedos de manos y pies, pero que también puede afectar a pezones, nariz y orejas. Este fenómeno, conocido entonces como fenómeno de Raynaud (FR), se identifica clínicamente por la presencia de tres fases consecutivas: la primera, de palidez bien delimitada geográficamente, seguida de cianosis y, finalmente, rubeosis o fase hiperémica. Estas tres fases son la traducción clínica de una respuesta vasoespásmica exagerada, correspondiendo la palidez a la fase de vasoconstricción, la cianosis a la consecuente desoxigenación de la hemoglobina y la rubeosis a la reperfusión.
Factores desencadenantes y epidemiología Los factores que más frecuentemente desencadenan el FR son el frío y el estrés.
El FR tiene una distribución mundial, aunque es más frecuente en los climas fríos, donde la exposición a este factor desencadenante es más frecuente. La prevalencia varía entre el 1-25% en hombres y el 1,830% en mujeres. Esta gran variabilidad puede justificarse, además de por las condiciones climáticas, por los distintos criterios utilizados en los diferentes estudios. La prevalencia publicada en España en las zonas más templadas varía desde un 3,4-4,7% en las mujeres y de un 2,8-3,2% en los varones. Se consideran factores de riesgo para padecer un FR: el sexo femenino (4:1), factores hormonales (aumenta entre menarquia y menopausia), vibración, estrés, hábito tabáquico y alcohol. También se ha encontrado cierta asociación familiar en mujeres.
Aspectos clínicos y diagnósticos El diagnóstico se establece clínicamente por la presencia de cambio de coloración secuencial que se produce en las partes acras (manos, pies, nariz) en tres fases: palidez, cianosis e hiperemia y rubeosis (fig. 1A/1B). FMC. 2012;19(6):347-52 347
Miguel-Carrera J et al. Fenómeno de Raynaud
Figura 1. A) Fenómeno de Raynaud primario en fase de palidez. B) Necrosis cuarto dedo de mano derecha en paciente con fenómeno de Raynaud secundario.
Habitualmente, el cuadro comienza en uno o dos dedos de una mano y luego se extiende a ambas manos de forma simétrica, siendo el dedo pulgar el que resulta afectado con menos frecuencia. En los casos leves, la duración del cuadro suele ser de entre 15 a 20 minutos, y los síntomas que presenta el paciente pasan por: parestesias, entumecimiento y quemazón. Si el fenómeno es más intenso, se puede producir dolor y lesiones isquémicas (úlceras), que incluso pueden llegar a casos de gangrena y conducir a la amputación de alguna falange.
¿Qué implicaciones conlleva la presencia del fenómeno de Raynaud? Aunque en algunos casos el FR tiene un carácter benigno, también puede ser la primera manifestación de alguna enfermedad reumática subyacente (fundamentalmente, conectivopatías y, principalmente, la esclerodermia). Así, podríamos clasificar el FR en primario, o no complicado, y secundario, o asociado a otras enfermedades. En 1992, LeRoy y Medsger proponen por primera vez unos criterios clínicos de clasificación. Así, hablaríamos de FR primario ante un cuadro con crisis desencadenadas por exposición al frío o estrés, generalmente, con afectación bilateral, ausencia de necrosis digital o gangrena, sin clínica acompañante de causa secundaria, con capilaroscopia normal y anticuerpos antinucleares negativos. Por otra parte, el FR secundario estaría en relación, entre otras patologías, con: a) enfermedades del tejido conectivo; b) fármacos, y c) tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger), etc. 348 FMC. 2012;19(6):347-52
¿Cuál es su diagnóstico diferencial? Debemos realizar un diagnóstico diferencial con otros síndromes vasculares que cursen con cambios en color y temperatura de partes acras: • Acrocianosis: frialdad y cianosis persistentes en partes distales de las extremidades sin la característica secuencia temporal del FR. • Livedo reticularis: síndrome caracterizado por la coloración moteada rojo-azulada, persistente, en forma de fina retícula, de la piel de miembros, tronco y abdomen. Producido por cualquier causa que incremente la visualización del plexo venoso. • Eritromelalgia: raro acrosíndrome que se caracteriza por episodios paroxísticos de dolor, enrojecimiento y rubor que se agravan con el calor. Suele localizarse en los pies, pero puede afectar a nariz y manos. • Eritema pernio (sabañones): lesiones bilaterales simétricas de color rojo-azulado con presencia de prurito, escozor o ardor y que pueden dejar pigmentación residual. Se presentan, principalmente, en cara dorsal de las manos y tercio inferior de las piernas. Remiten en pocos días y sin secuelas al desaparecer el frío, aunque en ocasiones pueden tornarse crónicas, presentando vesículas y úlceras. • Vasculitis cutánea: presenta como lesión típica la púrpura palpable.
¿Qué pruebas complementarias podemos realizar? Con el fin de diferenciar entre FR primario y secundario, debemos realizar siempre una exhaustiva historia clínica y ex-
Miguel-Carrera J et al. Fenómeno de Raynaud
Figura 2. Maniobra de Adson.
• Maniobras para descartar el síndrome del desfiladero torácico: • Maniobra de Adson (fig. 2): palpamos el pulso radial con la mano en forma de guitarra, mientras realizamos la flexión y rotación de la cabeza en sentido opuesto al pulso explorado. El descenso o ausencia del pulso durante la maniobra implica compromiso. • Test de hiperabducción (fig. 3): con el paciente sentado, palpamos ambos pulsos radiales mientras el paciente realiza hiperabducción bilateral. • Test de Allen patológico (fig. 4): comprimir la arteria radial y cubital; esperamos que la palma se vuelva pálida por falta de aporte sanguíneo arterial, liberamos la compresión cubital y contamos el tiempo que tarda en restablecerse el color (8-14 s, dudoso; más de 14 s, patológico); puede indicar, entre otras causas, la enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante). En aquellos casos en los que existan dudas diagnósticas, no se recomienda realizar pruebas de provocación (inmersión de manos en agua fría) y debemos asumir que el paciente presenta FR. La exploración complementaria debe incluir:
Figura 3. Test de hiperabducción.
ploración física. En la exploración física se deben incluir maniobras menos habituales como: • Toma de la presión braquial en ambas extremidades. Una diferencia mayor a 20 mmHg es valorable.
• Hemograma con velocidad de sedimentación globular y complemento. • Bioquímica general. • Hormonas tiroideas. • Anticuerpos antinucleares y anticuerpos específicos. • Factor reumatoide. • Capilaroscopia. La capilaroscopia es una técnica inocua en la que mediante una lente de aumento y utilizando luz fría podemos analizar el patrón de los capilares dérmicos periungueales. Por tanto, podemos observar patrones capilaroscópicos ca-
Figura 4. Test de Allen: se evidencia la diferente coloración palmar que se produce una vez liberado el compromiso cubital. FMC. 2012;19(6):347-52 349
Miguel-Carrera J et al. Fenómeno de Raynaud
racterizados por una disminución del número de capilares y un aumento de su tortuosidad específicos de FR secundario. Además, aproximadamente un 12% de los pacientes que se diagnostican inicialmente de FR primario desarrollan a lo largo de la evolución un FR secundario, por lo que es necesario un exhaustivo seguimiento clínico.
¿Cuándo derivar a reumatología? En el momento actual, y dada la inaccesibilidad de la capilaroscopia desde atención primaria y la especialización necesaria para realizar un diagnóstico diferencial de las conectivopatías, parece prudente que todo paciente con FR sea derivado al servicio de reumatología. Sin embargo, ello no debe significar que se obvie el abordaje inicial desde primaria que nos permitirá sospechar la presencia de un FR pri mario o secundario y poder gestionar mejor la derivación del paciente. Todo aquél con sospecha de FR secundario y sin un claro factor desencadenante modificable debería ser derivado de forma preferente (fig. 5).
Tratamiento Debemos evaluar la gravedad del FR que padece el paciente. A priori, los objetivos serán evitar los factores desencadenantes y reducir la duración e intensidad del fenómeno.
Medidas no farmacológicas Debemos explicar al paciente las características del FR y la importancia de reconocer el fenómeno vasoespástico y sus desencadenantes. Instruiremos en la necesidad de evitar el frío y el uso de medidas que permitan mantener calientes las zonas acras (gorros, bufandas, guantes, calcetines…). Se realizará consejo antitabáquico. Evitar el consumo elevado de alcohol. Revisaremos de forma exhaustiva los tratamientos que emplea el paciente pues, como hemos descrito, algunos de ellos pueden desencadenar el FR. En ocasiones, en aquellos pacientes en que se detecte la influencia del estrés como desencadenante puede ser útil el empleo de técnicas de relajación.
Medidas farmacológicas El tratamiento farmacológico se emplea en aquellos pacientes que presentan síntomas rebeldes que interfieren en la vida diaria y en aquellos casos en los que la afectación vascular es más importante. En general, todos los trata350 FMC. 2012;19(6):347-52
mientos son más eficaces en el FR primario que en el secundario: Antagonistas de los canales del calcio Son los fármacos de primera elección, siendo el nifedipino el más empleado por su poder vasodilatador periférico, disminuyendo tanto el número como la intensidad (33%) de las crisis. Normalmente, se utiliza la presentación retardada por su mejor tolerancia. Se comienza con dosis bajas de 10 mg/ día hasta conseguir el beneficio terapéutico; con frecuencia, se emplean dosis en torno a 20-40 mg/día. También son útiles amlodipino (comienzo de acción más lento) y nitrendipino. Nitratos Los parches de nitritos disminuyen el número y gravedad de los ataques aunque, a veces, su uso está condicionado por sus efectos secundarios (cefalea). Se han empleado también en forma de gel en su aplicación tópica en la zona afecta libre de úlceras o soluciones de continuidad. Inhibidores del sistema renina-angiotensina Son una buena opción terapéutica cuando los antagonistas del calcio no son eficaces o no se toleran por sus efectos secundarios. También son usados con frecuencia en esclerosis sistémica con afectación renal o hipertensión pulmonar. Los antagonistas de los receptores de la angiotensina II se han mostrado más efectivos que los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, siendo el losartán a dosis de 12,5-50 mg/24 h capaz de disminuir tanto el número como la intensidad de los ataques. Análogos de las prostaglandinas Iloprost y alprostadil se emplean en el ámbito hospitalario para tratar el FR grave. Antagonistas de los receptores de la endotelina El bosentán, un antagonista dual de los receptores de la endotelina, ha demostrado ser útil en el tratamiento de las úlceras causadas por el FR en pacientes con esclerosis sistémica. Inhibidores de la fosfodiesterasa El sildenafilo ha demostrado una reducción significativa de la frecuencia, duración e intensidad de las crisis de FR secundario. Es posible que la utilización de antiagregantes a dosis bajas o anticoagulación con heparina de bajo peso molecular en aquellos pacientes que presenten signos de isquemia refractaria a otros tratamientos sea de utilidad. También se ha descrito una mejoría clínica en algunos pacientes seleccionados en el tratamiento con inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina como la fluoxetina.
Miguel-Carrera J et al. Fenómeno de Raynaud
Sospecha clínica Fenómeno de Raynaud
Anamnesis, exploración física, hemograma, bioquímica básica, VSG, PCR, C’, ACA y ANA
Úlceras digitales
Sospecha FR secundario Asimétrico, ataques intensos, ANA+ teleangiectasias, artritis, alteraciones hábito intestinal, regurgitación, sequedad de mucosas, esclerosis cutánea…
Sospecha Raynaud primario
Factores modificables:
Sospecha conectivopatía
Tabaco, fármacos vibración
Derivación urgente
Derivación preferente a reumatología
Derivación normal reumatología
Ingreso hospitalario Seguimiento AP y reumatología
Figura 5. Algoritmo de manejo del fenómeno de Raynaud. ACA: anticuerpos anticardiolipina; ANA: anticuerpos antinucleares; AP: atención primaria; C´: complemento; F: factores; FR: fenómeno de Raynaud; PCR: proteína C reactiva; RF: factor feumatoide; VSG: velocidad de sedimentación glomerular.
Debemos mantener el estado de alerta en cuanto al dolor del paciente (isquemia) y las posibles complicaciones relacionadas con las úlceras (infecciones).
Tratamiento quirúrgico En casos seleccionados con FR grave y refractario al tratamiento médico se podría realizar la simpatectomía cervical, el abordaje selectivo digital, la microcirugía revascularizadora de la mano o la reconstrucción de las arterias digitales.
Errores frecuentes • La consideración del fenomeno de Raynaud como algo vanal puede conducir a resultados catastróficos. • No diferenciar entre el fenomeno de Raynaud primario y secundario conlleva un diagnóstico erróneo y, por tanto, una actitud terapéutica muy distinta. • No ser cuidadoso en la recogida de la información respecto a la medicación que el enfermo esta tomando, y por tanto, que pueda ser causa de Raynaud, puede conducir a la FMC. 2012;19(6):347-52 351
Miguel-Carrera J et al. Fenómeno de Raynaud
realización de múltiples pruebas complementarias y consultas innecesarias con el consiguiente gasto y consumo de recursos sanitarios. • La demora en el diagnóstico y el retraso terapéutico ocasionan graves problemas clínicos como la necrosis de la zona afecta y, por tanto, la necesidad de amputación de la misma.
Agradecimientos Los autores quieren expresar su agradecimiento a las Dras. Arantxa Díaz Otero y Sandra de Lafuente Sánchez, médicos interno-residentes en Medicina Familiar y Comunitaria del Centro de Salud Fingoi, por su inestimable ayuda en la elaboración fotográfica. También quieren agradecer a Dña. Manolita Freire Labrada y a Don Juan Luis López Arias, personal auxiliar del Centro, su desinteresada colaboración.
352 FMC. 2012;19(6):347-52
Bibliografía general García-Porrúa C, Margarinos CC, González-Gay MA. Raynaud’s phenomenon and serotonin reuptake inhibitors. J Rheumatol. 2004;31:2090; respuesta del autor 2090-1. Hirschl M, Hirschl K, Lenz M, Katzenschlager R, Hutter HP, Kundi M. Transition from primary Raynaud’s phenomenon to secondary Raynaud’s phenomenon identified by diagnosis of an associated disease: results of ten years prospective surveillance. Arthritis Rheum. 2006;54:1974-81. Olivé A, García-Melchor E. A propósito del fenómeno de Raynaud. Med Clin (Barc). 2010;134:470; respuesta del autor 470-1. Riera G, Vilardell M, Vaqué J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol. 1993;20:66-9. Román Ivorra JA, Gonzálvez Perales JL, Fernández Carbadillo C, Graña J, Torres MJ. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in general practice in the east of Spain. Clin Rheumatol. 2001;20:88-90. Tolosa Vilella C, Simeón Aznar CP, Gabarró Julià L. El fenómeno de Raynaud. Med Clin (Barc). 2009;132:712-8.