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Hépatectomie totale pour polyadénomatose hépatique sur foie cirrhotique chez un malade porteur d’une glycogénose de type III
1S158
Ann Pathol 2004 ; 24 : 1S136-1S164
Hépatectomie totale pour polyadénomatose hépatique sur foie cirrhotique chez un malade porteur d’une glycogénose de type III CARPENTIER S (1), GARCIA S (1), DALES JP (1), GEROLAMI R (2), LETREUT YP (3), TARANGER-CHARPIN C (1) (1) Service d’Anatomie-Pathologique, Hôpital Nord. 13915 Marseille Cedex 20, (2) Service de Gastro-Entérologie, Hôpital de la Conception, 13005 Marseille, (3) Service de chirurgie générale et de transplantation hépatique, Hôpital de la Conception, 13005 Marseille. La plupart des tumeurs développées sur foie cirrhotique correspondent à des macro-nodules de régénération ou à des carcinomes hépato-cellulaires. Nous rapportons l’observation d’une pièce d’hépatéctomie totale suite à une transplantation hépatique sur laquelle on retrouve une polyadénomatose hépatique sur foie cirrhotique micronodulaire chez une jeune fille de 20 ans porteuse d’une glycogénose de type III. La glycogénose de type III, appelée aussi maladie de Forbe, est une pathologie autosomique récessive caractérisée par le stockage du glycogène de type III. Cette anomalie est due à la défiscience de la 1,2 amylo-1,6-glucosidase. Ce type de maladie se complique dans plus de 25 % des cas d’adénomes hépatocellulaires, de cirrhose hépatique et plus rarement de carcinome hépatocellulaire. Le type IIIb est défini par une involution hépatique isolée alors que le type IIIa associe des atteintes musculaires et hépatiques. L’adénome hépatique est une tumeur primitive hépatique bénigne le plus souvent solitaire mais qui peut être multiple entrant ainsi dans le cadre d’une adénomatose hépatique. Macroscopiquement, il existait un aspect de cirrhose micronodulaire avec de multiples formations tumorales mesurant de 5 à 20 mm. Histologiquement, la cirrhose micronodulaire est confirmée, composée d’hépatocytes souvent clarifiés par la charge glycogénique. Les nodules montrent un aspect homogéne. Ils sont tous bien limités, les hépatocytes étant bien différenciés, non atypiques correspondant à des adénomes hépatiques.
Hyperplasie lymphoïde réactionnelle du foie : une entité rare et bénigne GRIGORIU C, BERTHEAU P, BRIERE J Service de Pathologie, Hôpital Saint-Louis AP-HP, 75010 Paris. Un patient de 77 ans, hypertendu et diabétique non insulinodépendant depuis 15 ans, est hospitalisé pour altération de l’état général. Le bilan radiologique met en évidence une tumeur de la tête du pancréas et deux nodules hyperéchogènes dans les deux lobes hépatiques. Lors de l’exploration chirurgicale, l’examen extemporané d’un nodule hépatique de 0,5 cm de diamètre conclut à la métastase d’un adénocarcinome et la tumeur du pancréas n’est pas réséquée. Le deuxième nodule hépatique de siège sous-capsulaire, blanchâtre et ferme, assez bien limité, mesure 1 cm de diamètre. L’examen histologique de ce nodule montre de nombreux follicules lymphoïdes, certains à centre clair, mêlés à des canaux biliaires et à quelques hépatocytes résiduels. Il n’y a pas de lésion lymphoépithéliale. Le parenchyme hépatique adjacent a une architecture normale, sans fibrose. Il existe de minimes infiltrats lymphocytaire portaux et une cholestase centro-lobulaire. L’étude immunohistochimique pratiquée sur le nodule montre que la population lymphocytaire est de phénotype B (CD20+) principalement dans les follicules mais parfois aussi dans les zones interfolliculaires. Ces cellules CD 20+ sont CD5 -, CD 23 -. Dans le centre germinatif, elles expriment CD10 mais sont BCL2 -. Les lymphocytes des zones interfolliculaires sont des cellules T, CD 3+. Le diagnostic retenu est celui d’hyperplasie lymphoïde réactionnelle du foie. Cette lésion rare, également appelée lésion lymphoïde nodulaire du foie, est bénigne. Seuls 11 cas ont été rapportés à ce jour. La localisation hépatique de cette lésion a été rapportée en association avec le diabète sucré (comme chez notre patient), la thyroïdite d’Hashimoto, le syndrome de Sjögren ou l’hépatite virale C. L’étiologie et la pathogénie de ce type de lésion ne sont pas connues. Dans les localisations non hépatiques (tube digestif, poumons, seins, peau…) l’hyperplasie lymphoïde folliculaire réactionnelle a été fréquemment décrite en association avec des anomalies du système immunitaire comme les dysgammaglobulinémies, les maladies
auto-immunes et les déficits immunitaires acquis. Cette lésion peut poser le problème du diagnostic différentiel avec les lymphomes malins notamment de bas grade et peut nécessiter, outre l’étude histologique et immunohistochimique, une étude de la clonalité lymphoïde. Ceci n’a pas été nécessaire dans notre observation. Cette lésion bénigne ne nécessite pas de traitement particulier.
Repopulation du foie de souris athymique par des hépatocytes humains fœtaux COULOMB A (1,2), MAHIEU-CAPUTO D (1), BRANGER J (1), DI SANTO JP (3), WEBER A (1) (1) Équipe Mixte Inserm 00-20, Laboratoire de transfert de gènes dans le foie : applications thérapeutiques, (2) Service d’anatomie pathologie, Hôpital Antoine Béclère, (3) Institut Pasteur, unité des cytokines et développement lymphoïde, équipe La transplantation d’hépatocytes est une alternative intéressante à la transplantation hépatique pour le traitement des maladies hépatiques sévères comme l’insuffisance hépatocellulaire et les maladies métaboliques d’origine hépatique. Cette approche est limitée par le manque de donneur, par la faible capacité des hépatocytes adultes humains à proliférer in vitro et par leur mauvaise cryoconservation. De nouvelles stratégies sont en cours d’étude comme l’immortalisation réversible ou l’utilisation de progéniteurs adultes. Notre approche a consisté à utiliser des hépatocytes fœtaux humains dans un modèle murin. Les hépatocytes fœtaux humains ont été isolés de foie fœtal entre 11 et 13 semaines de gestation. Ces cellules ont été caractérisées in vitro par immunocytochimie et ont été transplantées dans des souris athymiques par la veine porte. Ces cellules prolifèrent spontanément en culture et peuvent être transduites par des vecteurs retroviraux. In vitro, 80-90 % de ces cellules sont bipotentes et expriment des marqueurs hépatocytaires (albumine, CK8 /18) et des marqueurs biliaires (CK19). Après transplantation, ces cellules prolifèrent sous forme de clones morphologiquement distincts des hépatocytes murins jusqu’à représenter 10 % du foie des souris. Des études immunohistochimiques ont montrées qu’elles expriment l’albumine humaine et qu’elles maturaient progressivement en hépatocytes adultes. Des études immunohistochimiques sont en cours pour évaluer leur intégration et la formation de jonctions serrées avec les cellules murines. En conclusion, les hépatocytes humains fœtaux sont capables de se greffer, de proliférer et se différencier dans le foie de souris athymiques et représentent une alternative intéressante pour les protocoles expérimentaux.
Expression de la CRBP-1 (Cellular Retinol Binding Protein-1) et de la fibrilline-1 dans le foie fœtal humain : étude en immunohistochimie de 22 cas LEPREUX S (1,2), DESMOULIERE A (1), PELLUARD-NEHME F (2), ALBERTI EM (2), CHAPONNIER C (3), BALABAUD C (1), CARLES D (2), BIOULAC-SAGE P (1,2) (1) GREF/INSERM E0362, (2) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Pellegrin, CHU Bordeaux, (3) Département de Pathologie, CMU Genève, Suisse. Dans le foie humain adulte, nous avons montré que la CRBP-1 impliquée dans le métabolisme de la vitamine A était un bon marqueur des cellules étoilées du foie (CEF) quiescentes et qu’elle était également exprimée par les cellules biliaires [1]. La fibrilline-1, un composant des microfibrilles des fibres élastiques, est exprimée sans l’élastine sous forme d’un dépôt fin et continu au niveau de l’espace de Disse, avec un renforcement autour des canaux biliaires [2]. Dans le foie fœtal humain, le développement de l’espace de Disse, des CEF et le métabolisme de la vitamine A lié à la CRBP-1 sont mal connus. But : Étudier dans le foie fœtal, par l’intermédiaire de l’expression de la CRBP-1 et de la fibrilline-1, le développement 1/des CEF et de l’espace de Disse et 2/du compartiment biliaire. Matériel et méthodes : À partir de 22 fragments de foie fœtal, dont 13 ont été congelés, [12 à 31 semaines d’aménorrhée (SA)], une étude en immunohistochimie a été réalisée avec les anticorps antiCRBP-1 sur coupes fixées et anti-fibrilline-1 sur coupes congelées.
© Masson, Paris, 2004
Ann Pathol 2004 ; 24 : 1S136-1S164
Hépatectomie totale pour polyadénomatose hépatique sur foie cirrhotique chez un malade porteur d’une glycogénose de type III CARPENTIER S (1), GARCIA S (1), DALES JP (1), GEROLAMI R (2), LETREUT YP (3), TARANGER-CHARPIN C (1) (1) Service d’Anatomie-Pathologique, Hôpital Nord. 13915 Marseille Cedex 20, (2) Service de Gastro-Entérologie, Hôpital de la Conception, 13005 Marseille, (3) Service de chirurgie générale et de transplantation hépatique, Hôpital de la Conception, 13005 Marseille. La plupart des tumeurs développées sur foie cirrhotique correspondent à des macro-nodules de régénération ou à des carcinomes hépato-cellulaires. Nous rapportons l’observation d’une pièce d’hépatéctomie totale suite à une transplantation hépatique sur laquelle on retrouve une polyadénomatose hépatique sur foie cirrhotique micronodulaire chez une jeune fille de 20 ans porteuse d’une glycogénose de type III. La glycogénose de type III, appelée aussi maladie de Forbe, est une pathologie autosomique récessive caractérisée par le stockage du glycogène de type III. Cette anomalie est due à la défiscience de la 1,2 amylo-1,6-glucosidase. Ce type de maladie se complique dans plus de 25 % des cas d’adénomes hépatocellulaires, de cirrhose hépatique et plus rarement de carcinome hépatocellulaire. Le type IIIb est défini par une involution hépatique isolée alors que le type IIIa associe des atteintes musculaires et hépatiques. L’adénome hépatique est une tumeur primitive hépatique bénigne le plus souvent solitaire mais qui peut être multiple entrant ainsi dans le cadre d’une adénomatose hépatique. Macroscopiquement, il existait un aspect de cirrhose micronodulaire avec de multiples formations tumorales mesurant de 5 à 20 mm. Histologiquement, la cirrhose micronodulaire est confirmée, composée d’hépatocytes souvent clarifiés par la charge glycogénique. Les nodules montrent un aspect homogéne. Ils sont tous bien limités, les hépatocytes étant bien différenciés, non atypiques correspondant à des adénomes hépatiques.
Hyperplasie lymphoïde réactionnelle du foie : une entité rare et bénigne GRIGORIU C, BERTHEAU P, BRIERE J Service de Pathologie, Hôpital Saint-Louis AP-HP, 75010 Paris. Un patient de 77 ans, hypertendu et diabétique non insulinodépendant depuis 15 ans, est hospitalisé pour altération de l’état général. Le bilan radiologique met en évidence une tumeur de la tête du pancréas et deux nodules hyperéchogènes dans les deux lobes hépatiques. Lors de l’exploration chirurgicale, l’examen extemporané d’un nodule hépatique de 0,5 cm de diamètre conclut à la métastase d’un adénocarcinome et la tumeur du pancréas n’est pas réséquée. Le deuxième nodule hépatique de siège sous-capsulaire, blanchâtre et ferme, assez bien limité, mesure 1 cm de diamètre. L’examen histologique de ce nodule montre de nombreux follicules lymphoïdes, certains à centre clair, mêlés à des canaux biliaires et à quelques hépatocytes résiduels. Il n’y a pas de lésion lymphoépithéliale. Le parenchyme hépatique adjacent a une architecture normale, sans fibrose. Il existe de minimes infiltrats lymphocytaire portaux et une cholestase centro-lobulaire. L’étude immunohistochimique pratiquée sur le nodule montre que la population lymphocytaire est de phénotype B (CD20+) principalement dans les follicules mais parfois aussi dans les zones interfolliculaires. Ces cellules CD 20+ sont CD5 -, CD 23 -. Dans le centre germinatif, elles expriment CD10 mais sont BCL2 -. Les lymphocytes des zones interfolliculaires sont des cellules T, CD 3+. Le diagnostic retenu est celui d’hyperplasie lymphoïde réactionnelle du foie. Cette lésion rare, également appelée lésion lymphoïde nodulaire du foie, est bénigne. Seuls 11 cas ont été rapportés à ce jour. La localisation hépatique de cette lésion a été rapportée en association avec le diabète sucré (comme chez notre patient), la thyroïdite d’Hashimoto, le syndrome de Sjögren ou l’hépatite virale C. L’étiologie et la pathogénie de ce type de lésion ne sont pas connues. Dans les localisations non hépatiques (tube digestif, poumons, seins, peau…) l’hyperplasie lymphoïde folliculaire réactionnelle a été fréquemment décrite en association avec des anomalies du système immunitaire comme les dysgammaglobulinémies, les maladies
auto-immunes et les déficits immunitaires acquis. Cette lésion peut poser le problème du diagnostic différentiel avec les lymphomes malins notamment de bas grade et peut nécessiter, outre l’étude histologique et immunohistochimique, une étude de la clonalité lymphoïde. Ceci n’a pas été nécessaire dans notre observation. Cette lésion bénigne ne nécessite pas de traitement particulier.
Repopulation du foie de souris athymique par des hépatocytes humains fœtaux COULOMB A (1,2), MAHIEU-CAPUTO D (1), BRANGER J (1), DI SANTO JP (3), WEBER A (1) (1) Équipe Mixte Inserm 00-20, Laboratoire de transfert de gènes dans le foie : applications thérapeutiques, (2) Service d’anatomie pathologie, Hôpital Antoine Béclère, (3) Institut Pasteur, unité des cytokines et développement lymphoïde, équipe La transplantation d’hépatocytes est une alternative intéressante à la transplantation hépatique pour le traitement des maladies hépatiques sévères comme l’insuffisance hépatocellulaire et les maladies métaboliques d’origine hépatique. Cette approche est limitée par le manque de donneur, par la faible capacité des hépatocytes adultes humains à proliférer in vitro et par leur mauvaise cryoconservation. De nouvelles stratégies sont en cours d’étude comme l’immortalisation réversible ou l’utilisation de progéniteurs adultes. Notre approche a consisté à utiliser des hépatocytes fœtaux humains dans un modèle murin. Les hépatocytes fœtaux humains ont été isolés de foie fœtal entre 11 et 13 semaines de gestation. Ces cellules ont été caractérisées in vitro par immunocytochimie et ont été transplantées dans des souris athymiques par la veine porte. Ces cellules prolifèrent spontanément en culture et peuvent être transduites par des vecteurs retroviraux. In vitro, 80-90 % de ces cellules sont bipotentes et expriment des marqueurs hépatocytaires (albumine, CK8 /18) et des marqueurs biliaires (CK19). Après transplantation, ces cellules prolifèrent sous forme de clones morphologiquement distincts des hépatocytes murins jusqu’à représenter 10 % du foie des souris. Des études immunohistochimiques ont montrées qu’elles expriment l’albumine humaine et qu’elles maturaient progressivement en hépatocytes adultes. Des études immunohistochimiques sont en cours pour évaluer leur intégration et la formation de jonctions serrées avec les cellules murines. En conclusion, les hépatocytes humains fœtaux sont capables de se greffer, de proliférer et se différencier dans le foie de souris athymiques et représentent une alternative intéressante pour les protocoles expérimentaux.
Expression de la CRBP-1 (Cellular Retinol Binding Protein-1) et de la fibrilline-1 dans le foie fœtal humain : étude en immunohistochimie de 22 cas LEPREUX S (1,2), DESMOULIERE A (1), PELLUARD-NEHME F (2), ALBERTI EM (2), CHAPONNIER C (3), BALABAUD C (1), CARLES D (2), BIOULAC-SAGE P (1,2) (1) GREF/INSERM E0362, (2) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Pellegrin, CHU Bordeaux, (3) Département de Pathologie, CMU Genève, Suisse. Dans le foie humain adulte, nous avons montré que la CRBP-1 impliquée dans le métabolisme de la vitamine A était un bon marqueur des cellules étoilées du foie (CEF) quiescentes et qu’elle était également exprimée par les cellules biliaires [1]. La fibrilline-1, un composant des microfibrilles des fibres élastiques, est exprimée sans l’élastine sous forme d’un dépôt fin et continu au niveau de l’espace de Disse, avec un renforcement autour des canaux biliaires [2]. Dans le foie fœtal humain, le développement de l’espace de Disse, des CEF et le métabolisme de la vitamine A lié à la CRBP-1 sont mal connus. But : Étudier dans le foie fœtal, par l’intermédiaire de l’expression de la CRBP-1 et de la fibrilline-1, le développement 1/des CEF et de l’espace de Disse et 2/du compartiment biliaire. Matériel et méthodes : À partir de 22 fragments de foie fœtal, dont 13 ont été congelés, [12 à 31 semaines d’aménorrhée (SA)], une étude en immunohistochimie a été réalisée avec les anticorps antiCRBP-1 sur coupes fixées et anti-fibrilline-1 sur coupes congelées.
© Masson, Paris, 2004