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Impact d’une atteinte restrictive de la fonction respiratoire par maladie neuromusculaire sur le sevrage de la ventilation mécanique
Réanimation 2001 ; 10 : 770-4 © 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés S1624069301001852/FLA
COMMUNICATIONS DES EXPERTS
Impact d’une atteinte restrictive de la fonction respiratoire par maladie neuromusculaire sur le sevrage de la ventilation mécanique P. Gajdos* Service de réanimation médicale, hôpital Raymond-Poincaré, 104, boulevard Raymond-Poincaré, 92380 Garches, France
maladies neuromusculaires / sevrage / ventilation mécanique neuromuscular diseases / weaning / mechanical ventilation
Les principales études qui ont établi des protocoles de sevrage de la ventilation mécanique (VM) ne comportent pas, ou que très peu, de patients atteints de pathologie neuromusculaire. Or ces patients posent des problèmes spécifiques qui rendent les conclusions de ces études inopérantes. Ces particularités relèvent avant tout d’une physiopathologie de l’insuffisance respiratoire des pathologies neuromusculaires très différente de celle d’une décompensation d’une BPCO ou d’un SDRA. Elles sont liées aussi au fait que l’atteinte des muscles respiratoires est le plus souvent associée à d’autres déficits neurologiques : paralysie plus ou moins importante des autres muscles squelettiques, paralysie des muscles abdominaux, paralysie laryngée et surtout troubles de la déglutition. Ces déficits, difficiles à analyser chez un malade intubé, rendent souvent compte de l’échec de l’extubation alors même que le patient est capable d’une ventilation autonome. La distinction entre sevrage de la VM et possibilité d’extubation est donc ici particulièrement pertinente. Il faut souligner que les pathologies neuromusculaires ne forment pas une entité homogène. La variabilité dans le temps du déficit musculaire d’une myasthénie distingue celle-ci d’une polyradiculonévrite (PRN) en voie de récupération ou d’une tétraplégie par atteinte médullaire dont le déficit est fixe. Le relais de la VM par voie endotrachéale par une VNI (qui, en fait n’est pas un sevrage et dépasse donc le cadre de cette revue) pose, lui aussi
*Correspondance et tirés à part. Adresse e-mail : [email protected] (P. Gajdos).
des problèmes particuliers et différents d’une pathologie neuromusculaire à l’autre en fonction notamment des déficits associés. Nous envisagerons ici les particularités physiopathologiques de ces insuffisances respiratoires puis nous passerons en revue les données de la littérature, à vrai dire assez pauvre, sur le sevrage de la VM de ces patients (le score d’évaluation des références est indiqué avec le chiffre de renvoi aux références). Nous n’aborderons pas les problèmes posés par les insuffisances respiratoires d’origine purement pariétale, n’ayant trouvé dans la littérature aucune référence spécifique à ce sujet. Nous essaierons en conclusion de dégager quelques recommandations en soulignant d’emblée qu’aucune ne peut s’appuyer sur des études prospectives contrôlées et randomisées. PHYSIOPATHOLOGIE DES INSUFFISANCES RESPIRATOIRES AIGUËS D’ORIGINE NEUROMUSCULAIRE L’insuffisance respiratoire des pathologies neuromusculaires est liée à l’impossibilité de la mécanique ventilatoire d’assurer l’oxygénation et l’excrétion de CO2. Elle est caractérisée par la réduction des débits ventilatoires et des pressions inspiratoires ou expiratoires et donc des volumes mobilisables.
Pathologie neuromusculaire et sevrage de la ventilation mécanique
Mécanique ventilatoire et contrôle central de la ventilation L’atteinte de l’appareil neuromusculaire respiratoire s’exprime par la diminution des pressions que peut générer le patient au cours du cycle respiratoire. La pression transdiaphragmatique (Pdi) et la pression transdiaphragmatique maximale (Pdi max) sont réduites de façon précoce. La pression inspiratoire statique maximale (Pi max) mesurée au niveau de la CRF et la pression expiratoire statique maximale (Pe max) mesurée au niveau de la CPT sont diminuées de façon précoce. Une Pi max inférieure à 40 cmH2O correspond à une réduction d’environ 75 % de la CV [1] -c). Des valeurs de Pi max inférieures à 20 cmH2O et de la Pe max inférieure à 40 cmH2O ont été considérées comme une indication à la ventilation mécanique ([2] -c). La pression inspiratoire maximale est corrélée avec la Pdi max [3]. Cette réduction des pressions s’accompagne d’une modification du mode ventilatoire avec une augmentation de la fréquence respiratoire (FR) et une diminution du temps inspiratoire (Ti). Le volume courant (VT) diminue et le rapport (FR/VT) augmente. La traduction clinique de cette situation est une respiration rapide et superficielle [3], [4]. Les estimations de la fatigue diaphragmatique à partir de l’index pressiontemps du diaphragme (TTdi exprimé par le rapport TI / TTOT multiplié par la Pdi moyenne /Pdi max) montrent chez ces patients des valeurs qui restent au-dessous du seuil critique de fatigue [3]. Ce résultat à première vue paradoxal, s’explique par la diminution du Ti. À cette diminution des pressions, témoin de la diminution de la force musculaire, s’ajoute une augmentation de l’élastance rapportée à l’existence de microatélectasies ou aux déformations de la cage thoracique fréquemment associées au déficit musculaire [5], [6]. L’activité centrale estimée par la mesure de la pression d’occlusion des voies aériennes (P 0,1) est en général élevée [7]. La réponse ventilatoire à une augmentation de la PaCO2 est diminuée [8]. Volumes mobilisables La diminution de la force des muscles respiratoires conduit à une diminution des volumes mobilisables et par conséquent de la CV. La CV, du fait de la simplicité de sa mesure et des renseignements qu’elle apporte constitue le paramètre essentiel pour suivre l’évolution de l’atteinte de l’appareil respiratoire. Des valeurs inférieures à 1 L ou à 15 mL/kg sont habituellement retenues dans la littérature comme indication d’une VM. Comme pour les pressions, la CV peut varier à court
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terme en raison de l’évolution de la maladie ou d’événements surajoutés conduisant à l’épuisement du patient. Cela est particulièrement vrai pour les syndromes myasthéniques caractérisés précisément par une fatigabilité à l’effort. La CV peut ainsi se révéler relativement satisfaisante lors du débranchement du ventilateur et diminuer de façon importante après 1 ou 2 h de VS. La ventilation maximale minute (VMM) renseigne sur la capacité à soutenir l’effort ventilatoire en l’absence d’augmentation des résistances des voies aériennes. Elle est réalisée en demandant au sujet d’effectuer une ventilation volontaire maximale pendant 12 s avec une fréquence de 50 à 60 cycles par min [9]. L’épreuve serait particulièrement intéressante chez le sujet ayant un syndrome myasthénique. La chute des volumes mobilisables représentant un équivalent du décrément observé en électromyographie ou de la chute de la force musculaire lors de l’établissement d’un score de la force musculaire. La dégradation de la VMM à deux examens successifs serait un bon indicateur de la nécessité d’une assistance respiratoire [9] Échanges gazeux En l’absence d’anomalie des rapports ventilation–perfusion liée à une atteinte parenchymateuse ou circulatoire la diminution de la PaO2 et l’augmentation de la PaCO2 n’apparaissent que lorsque la diminution des volumes mobilisables devient très importante. Physiologiquement des échanges gazeux peuvent rester dans les normes avec une diminution modérée de la ventilation alvéolaire et de la ventilation minute. La relation entre Vmin d’une part et la PaO2 ou la PaCO2 d’autre part n’est pas linéaire. Lors de la réduction de la ventilation la PaO2 et la PaCO2 varient au début faiblement puis à partir d’un certain seuil, de l’ordre d’une ventilation alvéolaire d’environ 4 L/min, la PaO2 diminue et la PaCO2 augmente de façon exponentielle. L’apparition d’une hypercapnie au-delà de 45 mmHg témoigne toujours chez ces patients d’une restriction ventilatoire majeure et d’une absence imminente d’autonomie respiratoire. À l’inverse, l’absence d’hypercapnie ne permet pas d’affirmer l’autonomie ventilatoire. En effet, la production de CO2 est souvent diminuée du fait des paralysies. D’autre part, la dégradation de la ventilation peut survenir brutalement après le début d’une épreuve de sevrage du fait d’un encombrement, d’une atélectasie ou surtout dans les syndromes myasthéniques, du fait d’un épuisement des muscles respiratoires. Il en est de même pour l’évolution de la PaO2 ou de la SaO2 dont la diminution même modeste témoigne d’une détérioration majeure de la ventilation. Il en découle que la surveillance de l’oxymétrie de pouls au cours
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d’une épreuve de ventilation libre est extrêmement trompeuse et d’autant plus que l’épreuve se déroule avec une augmentation de la FiO2. FACTEURS PRÉDICTIFS DU SUCCÈS DU SEVRAGE La littérature est extrêmement pauvre sur ce sujet et aucune étude contrôlée n’a validé un index prédictif du sevrage ou validé une méthode de sevrage. Borel [3] a étudié des paramètres respiratoires au cours de 74 épisodes d’essai de VS réalisés chez neuf patients (six myasthénique, trois Guillain-Barré). Le sevrage était considéré comme acquis après 72 h de ventilation libre. Les essais de ventilation libre étaient arrêtés à la demande du patient ou du clinicien. Entre le début des épreuves de ventilation libre et le sevrage, la FR et le rapport Ti/Ttot ne changeaient pas significativement. Pendant le même temps la Pdimax augmentait significativement de 16 ± 1 cm H20 à 31 ± 1 cmH2O, la Pdi de 4,1 ± 0,5 à 8,3 ± 0,8 cmH2O et le VT 453 ± 33 à 562 ± 32 mL. L’amélioration de la Pdi max était l’indice le plus fortement corrélé avec le sevrage (r = 0,46 p < 0,002), la Pdi étant corrélée plus faiblement (r = 0,31 p < 0,01). La pression inspiratoire (dont la technique de mesure n’est pas détaillée dans l’étude de Borel) était corrélée avec la Pdi max et avec le sevrage (r = 0,39 p < 0,001). L’amélioration du volume courant était également corrélée avec le sevrage (r = 0,39 p < 0,001) mais la CV forcée ne l’était pas. Ni la FR ni le rapport TI/TTOT n’étaient corrélés avec le sevrage. Le TTdi ne changeait pas entre le début des épreuves de respiration libre et le sevrage (respectivement 0,097 + /- 0,014 et 0,081 + /- 0,007). L’amélioration de la Pdi et, à moindre degré du VT paraissaient ainsi les meilleurs indices de la faisabilité du sevrage. Dans une autre étude, le même auteur [8] a comparé pour des patients atteints de syndrome de Guillain Barré ou de myasthénie, des épisodes de ventilation libre considérés comme un échec si le patient demandait à être rebranché et considérés comme un succès si la ventilation libre était interrompue par l’investigateur. La Pdi max était le seul facteur prédictif de la durée de l’essai. Ropper [10] a rapporté une série de 19 patients ventilés pour un syndrome de Guillain- Barré. Dans cette étude rétrospective, le sevrage de la VM était débuté, sur pièce en T, lorsque la CV était supérieure à 8 ou 10 mL/kg. L’extubation était tentée lorsqu’une pression positive continue de 5 à 7 cmH2O était tolérée pendant 12 à 24 h sans signe clinique de fatigue et avec une PaO2 supérieure à 80 mmHg en air ambiant. Au moment du sevrage complet la CV était en moyenne de
28 mL/kg (1,8 + /- 0,7 L) et la pression inspiratoire de – 43 + /- 15 cmH2O. Chevrolet [11] a étudié l’évolution de la CV au cours du sevrage de dix patients atteints de syndrome de Guillain Barré. Les essais de respiration libre se faisaient sur pièces en T. La procédure du sevrage était commencée quand la CV atteignait 6 mL/kg. L’essai de la respiration libre était interrompu sur les critères classiques de variation de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle, de la FR, de l’augmentation de la PaCO2 de plus d’un kPa. L’extubation était réalisée si le malade restait en respiration libre pendant au moins 24 h. Les résultats étaient que la respiration libre était impossible pour une CV inférieure à 7 mL/kg. Il y avait une corrélation étroite entre la durée des essais de respiration libre et la CV (r = 0,97 p < 0,0005), l’extubation pouvait être faite quand la CV était supérieure à 15 mL/ kg (15,1 + /- 0,9 mL/kg au moment de l’extubation). À notre connaissance, aucune étude de ce type n’a été menée au cours de la myasthénie. Thomas [12] a rapporté l’évolution de 67 crises myasthéniques. Il s’agit d’une étude rétrospective pour laquelle les critères de ventilation mécanique étaient précis (CV < 15 mL/kg, Pi max ne dépassant pas 20 cm H20 et Pe max inférieure à 40 cm H20). Les critères de sevrage n’étaient par contre pas précisés. Mais au moment de l’extubation avec succès la CV moyenne était de 27 mL/kg, la Pe max de 50 cm H20 et la Pi max de 43 cm H20. Se basant sur ce travail Mayer ([2] -c) a proposé comme critère de début de sevrage chez les patients myasthéniques une CV supérieure à 10 mL/kg, une Pi max dépassant 20 cm H20 et une Pe max supérieure à 40 cm H20. Le même auteur propose comme critère d’extubation une CV de 25 m/kg, une Pi max de 40 cm H20, une Pe max de 50 cm H20 et une durée de respiration libre supportée pendant au moins 12 h. Nous-mêmes ([13] -c) avons étudié, de façon rétrospective 43 patients ventilés pour une crise myasthénique avec dix échecs d’extubation définis par une réintubation dans les 14 j. Ni la CV, ni le rapport FR/VT ou le score de la force musculaire ne sont différents entre les malades extubés avec succès ou non. Le seul élément prédictif semblait être la durée de la ventilation libre qui était tolérée avec une médiane de 118 min pour les échecs contre 270 min pour les succès dans les 24 h précédant l’extubation. Concernant les tétraplégies par atteinte médullaire, le sevrage de la VM n’a fait l’objet que d’études rétrospectives. En général le sevrage est commencé quand la CV atteint 1 000 à 1 200 mL et pour certains lorsque la pression inspiratoire dépasse 24 cmH2O ([14] -c). Bach [15] a montré que les malades tétraplégiques par traumatisme médullaire ou par pathologie neuromusculaire pouvaient être extubés ou décanulés, pour être éventuellement mis en VNI, à condition que leur toux
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soit efficace. Cette efficacité pouvait être quantifiée par la mesure du débit expiratoire de pointe. Dans une étude portant sur 62 essais d’extubation ou de décanulation chez 49 patients il a montré que le seul facteur discriminant entre succès et échec était le débit de pointe obtenu lors de la toux assistée : les malades pouvaient être décanulés ou extubés si ce débit était supérieur à 160 L/min alors que la CV était identique dans les deux groupes. Cette étude met en évidence l’importance, chez ces patients restrictifs, du déficit des muscles abdominaux. Mais nous sommes ici à la limite du sevrage puisque la plupart des malades étaient soumis, après extubation ou décanulation, à une VNI. CONCLUSION Dans l’état actuel de la littérature, les recommandations concernant le sevrage de la VM des malades atteints de pathologie neuromusculaire sont de niveau III. On peut résumer ces recommandations ainsi : Pré-requis général de sevrabilité – absence de foyer infectieux pulmonaire, – absence d’encombrement important, – PaO2 > 80 mmHg et PaCO2< 42 mmHg sous ventilation mécanique et FiO2 < 0,30, – stabilité cardiovasculaire, – suppression de la cause éventuelle de décompensation d’une pathologie neuromusculaire chronique. Pré-requis neurologique – amélioration ou au moins stabilité du déficit neuromusculaire. Il faut souligner l’intérêt du testing de la force musculaire pour objectiver l’évolution du déficit au cours des PRN et des tétraplégies et l’intérêt des scores de la force musculaire pour évaluer la force et la fatigabilité musculaire au cours des syndromes myasthéniques ; – présence d’une toux efficace et donc d’une force suffisante des muscles abdominaux ou d’une toux assistée efficace ; – absence de troubles majeurs de la déglutition. L’existence de ces derniers peut permettre le sevrage mais non la décanulation. L’appréciation de ces troubles de la déglutition est en fait difficile chez les malades intubés. Paramètres respiratoires l’ensemble des études disponibles conduisent aux propositions suivantes : – le sevrage peut être débuté lorsque la CV est aux environs de 8 à 10 mL/kg. Une Pi max dépassant
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20 cmH2O et un Pe max supérieure à 40 cmH2O sont éventuellement des indices à prendre en compte. – le sevrage complet est possible si : • la CV est supérieure à 25 mL/kg . Une valeur plus basse (15mL/kg) peut être considérée pour les syndromes de Guillain-Barré. Une Pi max supérieure à 40 cmH2O et une Pe max supérieure à 50 cmH2O sont des indices à prendre éventuellement en compte. • une épreuve de respiration libre est bien tolérée cliniquement et sans altération de la CV pendant 12 à 24 h. La survenue d’une hypercapnie au terme d’une épreuve de respiration libre est un signe d’échec majeur. La normalité des gaz du sang en fin de respiration libre n’est pas un gage de succès du sevrage. Il n’existe aucune étude permettant d’évaluer un mode de sevrage par rapport à un autre. Il n’existe aucune étude permettant d’évaluer l’éventuel intérêt de la VNI en relais de la ventilation par voie endotrachéale chez les patients atteints d’IRA par pathologie neuromusculaire. Ces recommandations concernant le sevrage de la VM des patients atteints de maladies neuromusculaires ne reposent que sur quelques travaux de physiopathologie et sur des études cliniques, le plus souvent rétrospectives, ayant inclus peu de patients. Il apparaît nécessaire d’essayer de définir de façon plus précise des critères de sevrage. Les travaux pourraient s’orienter vers une meilleure compréhension de la mécanique et du contrôle respiratoire. Au vu de la littérature, il apparaît que les travaux se sont surtout focalisés sur les performances des muscles respiratoires au cours du sevrage de la VM chez les patients souffrant de pathologie neuromusculaire. Peu d’études ont évalué dans cette situation particulière le rapport « performance des muscles respiratoires » sur « la charge imposée à ces muscles » Il est pourtant clair que dans ces pathologies les propriétés mécaniques du système respiratoire, en particulier la compliance thoraco-pulmonaire, sont altérées et imposent une charge supplémentaire à des muscles déficients. L’importance des propriétés mécaniques du système respiratoire a déjà été soulignée pour expliquer les difficultés du sevrage de la VM des patients atteints de BPCO et la survenue de l’hypercapnie chronique chez les patients présentant une pathologie neuromusculaire [16]. Il est donc probable qu’elles jouent un rôle important dans les difficultés du sevrage de la VM au cours des pathologies neuromusculaires. Il faudrait, enfin, que des indices de sevrage soient validés de façon prospective sur des groupes de patients présentant des pathologies neuromusculaires homogènes.
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RE´FE´RENCES 1 Fourrier F. Défaillance respiratoire aiguë des affections neuromusculaires périphériques. Actualités en réanimation et urgences. Paris : Elsevier ; 2000. p. 110-26. 2 Mayer AM. Intensive care of the myasthenic patient. Neurol 1997 ; 48 : S70-S5. 3 Borel C, Tilford C, Nichols DG, Hanley DF, Traystman R. Diaphragmatic performance during recovery from acute ventilatory failure in Guillain-Barré Syndrome and Myasthenia Gravis. Chest 1991 ; 99 : 444-51. 4 Baydur A. respiratory muscle strength and control of ventilation in patients with neuro-muscular disease. Chest 1991 ; 99 : 303-8. 5 De Troyer A, Borenstein S, Cordier R. Analysis of lung restriction in patients with respiratory muscle weakness. Thorax 1980 ; 35 : 603-10. 6 Misuri G, Lanini B, Gigliotti F, Iandelli I, Pizzi A, Bertolini MG, et al. Mechanism of CO2 retention in patients with neuromuscular disease. Chest 2000 ; 117 : 447-53. 7 Spinelli A, Gianpierro M, Massimo G. Control of breathing in patients with myasthenia gravis. Am Rev Respir Dis 1992 ; 145 : 1359-66. 8 Borel C, Teitelbaum JS, Hanley DF. Ventilatory drive and carbon dioxyde response in ventilatroy failure due to myasthenia gravis and Guillain Barré syndrome. Crit Care Med 1993 ; 21 : 1717-26.
9 Fourrier F, Galet A, Lestavel P, Rime A, Fourrier L, Vanhoove S, et al. Insuffisance respiratoire aiguë neuro-musculaire. Réan. Soins Intens. Méd. Urg 1990 ; 6 : 453-8. 10 Ropper AH, Kehne SM. Guillain-Barré syndrome : management of respiratory failure. Neurology 1985 ; 35 : 1662-5. 11 Chevrolet JC, Deleamont P. Repeated vital capacity measurements as predictive parameters for mechanical ventilation need and weaning success in the Guillain-Barré syndrome. Am Rev Respir Dis 1991 ; 144 : 814-8. 12 Thomas CE, Mayer SA, Gungor Y, Swarup R, Webster EA, Chang I, et al. Myasthenic crisis : clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology 1997 ; 48 : 1253-60. 13 Sadat K, Chevret S, Lofaso F, Chadda K, Bourdain F, Prigent H, et al. Facteurs prédictifs de l’échec de l’extubation au décours de la crise myasthénique. XXVIIIème Congrès de la Société de Réanimation de Langue Française, Paris, 19-21 janvier 2000. Abstract : Réan Urg 1999 ; 8 : 171S. 14 Thomas E, Paulson SS. Protocol for weaning the SCI patient. SCI Nurs 1994 ; 11 : 42-5. 15 Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure. A different approach to weaning. Chest 1996 ; 110 : 1566-71. 16 Jubran A, Tobin MJ. Pathophysiologic basis of acute respiratory distress in patients who fail a trial of weaning from mechanical ventilation. Am J Respir Crit Care Med 1997 ; 155 : 906-15.
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Impact d’une atteinte restrictive de la fonction respiratoire par maladie neuromusculaire sur le sevrage de la ventilation mécanique P. Gajdos* Service de réanimation médicale, hôpital Raymond-Poincaré, 104, boulevard Raymond-Poincaré, 92380 Garches, France
maladies neuromusculaires / sevrage / ventilation mécanique neuromuscular diseases / weaning / mechanical ventilation
Les principales études qui ont établi des protocoles de sevrage de la ventilation mécanique (VM) ne comportent pas, ou que très peu, de patients atteints de pathologie neuromusculaire. Or ces patients posent des problèmes spécifiques qui rendent les conclusions de ces études inopérantes. Ces particularités relèvent avant tout d’une physiopathologie de l’insuffisance respiratoire des pathologies neuromusculaires très différente de celle d’une décompensation d’une BPCO ou d’un SDRA. Elles sont liées aussi au fait que l’atteinte des muscles respiratoires est le plus souvent associée à d’autres déficits neurologiques : paralysie plus ou moins importante des autres muscles squelettiques, paralysie des muscles abdominaux, paralysie laryngée et surtout troubles de la déglutition. Ces déficits, difficiles à analyser chez un malade intubé, rendent souvent compte de l’échec de l’extubation alors même que le patient est capable d’une ventilation autonome. La distinction entre sevrage de la VM et possibilité d’extubation est donc ici particulièrement pertinente. Il faut souligner que les pathologies neuromusculaires ne forment pas une entité homogène. La variabilité dans le temps du déficit musculaire d’une myasthénie distingue celle-ci d’une polyradiculonévrite (PRN) en voie de récupération ou d’une tétraplégie par atteinte médullaire dont le déficit est fixe. Le relais de la VM par voie endotrachéale par une VNI (qui, en fait n’est pas un sevrage et dépasse donc le cadre de cette revue) pose, lui aussi
*Correspondance et tirés à part. Adresse e-mail : [email protected] (P. Gajdos).
des problèmes particuliers et différents d’une pathologie neuromusculaire à l’autre en fonction notamment des déficits associés. Nous envisagerons ici les particularités physiopathologiques de ces insuffisances respiratoires puis nous passerons en revue les données de la littérature, à vrai dire assez pauvre, sur le sevrage de la VM de ces patients (le score d’évaluation des références est indiqué avec le chiffre de renvoi aux références). Nous n’aborderons pas les problèmes posés par les insuffisances respiratoires d’origine purement pariétale, n’ayant trouvé dans la littérature aucune référence spécifique à ce sujet. Nous essaierons en conclusion de dégager quelques recommandations en soulignant d’emblée qu’aucune ne peut s’appuyer sur des études prospectives contrôlées et randomisées. PHYSIOPATHOLOGIE DES INSUFFISANCES RESPIRATOIRES AIGUËS D’ORIGINE NEUROMUSCULAIRE L’insuffisance respiratoire des pathologies neuromusculaires est liée à l’impossibilité de la mécanique ventilatoire d’assurer l’oxygénation et l’excrétion de CO2. Elle est caractérisée par la réduction des débits ventilatoires et des pressions inspiratoires ou expiratoires et donc des volumes mobilisables.
Pathologie neuromusculaire et sevrage de la ventilation mécanique
Mécanique ventilatoire et contrôle central de la ventilation L’atteinte de l’appareil neuromusculaire respiratoire s’exprime par la diminution des pressions que peut générer le patient au cours du cycle respiratoire. La pression transdiaphragmatique (Pdi) et la pression transdiaphragmatique maximale (Pdi max) sont réduites de façon précoce. La pression inspiratoire statique maximale (Pi max) mesurée au niveau de la CRF et la pression expiratoire statique maximale (Pe max) mesurée au niveau de la CPT sont diminuées de façon précoce. Une Pi max inférieure à 40 cmH2O correspond à une réduction d’environ 75 % de la CV [1] -c). Des valeurs de Pi max inférieures à 20 cmH2O et de la Pe max inférieure à 40 cmH2O ont été considérées comme une indication à la ventilation mécanique ([2] -c). La pression inspiratoire maximale est corrélée avec la Pdi max [3]. Cette réduction des pressions s’accompagne d’une modification du mode ventilatoire avec une augmentation de la fréquence respiratoire (FR) et une diminution du temps inspiratoire (Ti). Le volume courant (VT) diminue et le rapport (FR/VT) augmente. La traduction clinique de cette situation est une respiration rapide et superficielle [3], [4]. Les estimations de la fatigue diaphragmatique à partir de l’index pressiontemps du diaphragme (TTdi exprimé par le rapport TI / TTOT multiplié par la Pdi moyenne /Pdi max) montrent chez ces patients des valeurs qui restent au-dessous du seuil critique de fatigue [3]. Ce résultat à première vue paradoxal, s’explique par la diminution du Ti. À cette diminution des pressions, témoin de la diminution de la force musculaire, s’ajoute une augmentation de l’élastance rapportée à l’existence de microatélectasies ou aux déformations de la cage thoracique fréquemment associées au déficit musculaire [5], [6]. L’activité centrale estimée par la mesure de la pression d’occlusion des voies aériennes (P 0,1) est en général élevée [7]. La réponse ventilatoire à une augmentation de la PaCO2 est diminuée [8]. Volumes mobilisables La diminution de la force des muscles respiratoires conduit à une diminution des volumes mobilisables et par conséquent de la CV. La CV, du fait de la simplicité de sa mesure et des renseignements qu’elle apporte constitue le paramètre essentiel pour suivre l’évolution de l’atteinte de l’appareil respiratoire. Des valeurs inférieures à 1 L ou à 15 mL/kg sont habituellement retenues dans la littérature comme indication d’une VM. Comme pour les pressions, la CV peut varier à court
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terme en raison de l’évolution de la maladie ou d’événements surajoutés conduisant à l’épuisement du patient. Cela est particulièrement vrai pour les syndromes myasthéniques caractérisés précisément par une fatigabilité à l’effort. La CV peut ainsi se révéler relativement satisfaisante lors du débranchement du ventilateur et diminuer de façon importante après 1 ou 2 h de VS. La ventilation maximale minute (VMM) renseigne sur la capacité à soutenir l’effort ventilatoire en l’absence d’augmentation des résistances des voies aériennes. Elle est réalisée en demandant au sujet d’effectuer une ventilation volontaire maximale pendant 12 s avec une fréquence de 50 à 60 cycles par min [9]. L’épreuve serait particulièrement intéressante chez le sujet ayant un syndrome myasthénique. La chute des volumes mobilisables représentant un équivalent du décrément observé en électromyographie ou de la chute de la force musculaire lors de l’établissement d’un score de la force musculaire. La dégradation de la VMM à deux examens successifs serait un bon indicateur de la nécessité d’une assistance respiratoire [9] Échanges gazeux En l’absence d’anomalie des rapports ventilation–perfusion liée à une atteinte parenchymateuse ou circulatoire la diminution de la PaO2 et l’augmentation de la PaCO2 n’apparaissent que lorsque la diminution des volumes mobilisables devient très importante. Physiologiquement des échanges gazeux peuvent rester dans les normes avec une diminution modérée de la ventilation alvéolaire et de la ventilation minute. La relation entre Vmin d’une part et la PaO2 ou la PaCO2 d’autre part n’est pas linéaire. Lors de la réduction de la ventilation la PaO2 et la PaCO2 varient au début faiblement puis à partir d’un certain seuil, de l’ordre d’une ventilation alvéolaire d’environ 4 L/min, la PaO2 diminue et la PaCO2 augmente de façon exponentielle. L’apparition d’une hypercapnie au-delà de 45 mmHg témoigne toujours chez ces patients d’une restriction ventilatoire majeure et d’une absence imminente d’autonomie respiratoire. À l’inverse, l’absence d’hypercapnie ne permet pas d’affirmer l’autonomie ventilatoire. En effet, la production de CO2 est souvent diminuée du fait des paralysies. D’autre part, la dégradation de la ventilation peut survenir brutalement après le début d’une épreuve de sevrage du fait d’un encombrement, d’une atélectasie ou surtout dans les syndromes myasthéniques, du fait d’un épuisement des muscles respiratoires. Il en est de même pour l’évolution de la PaO2 ou de la SaO2 dont la diminution même modeste témoigne d’une détérioration majeure de la ventilation. Il en découle que la surveillance de l’oxymétrie de pouls au cours
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d’une épreuve de ventilation libre est extrêmement trompeuse et d’autant plus que l’épreuve se déroule avec une augmentation de la FiO2. FACTEURS PRÉDICTIFS DU SUCCÈS DU SEVRAGE La littérature est extrêmement pauvre sur ce sujet et aucune étude contrôlée n’a validé un index prédictif du sevrage ou validé une méthode de sevrage. Borel [3] a étudié des paramètres respiratoires au cours de 74 épisodes d’essai de VS réalisés chez neuf patients (six myasthénique, trois Guillain-Barré). Le sevrage était considéré comme acquis après 72 h de ventilation libre. Les essais de ventilation libre étaient arrêtés à la demande du patient ou du clinicien. Entre le début des épreuves de ventilation libre et le sevrage, la FR et le rapport Ti/Ttot ne changeaient pas significativement. Pendant le même temps la Pdimax augmentait significativement de 16 ± 1 cm H20 à 31 ± 1 cmH2O, la Pdi de 4,1 ± 0,5 à 8,3 ± 0,8 cmH2O et le VT 453 ± 33 à 562 ± 32 mL. L’amélioration de la Pdi max était l’indice le plus fortement corrélé avec le sevrage (r = 0,46 p < 0,002), la Pdi étant corrélée plus faiblement (r = 0,31 p < 0,01). La pression inspiratoire (dont la technique de mesure n’est pas détaillée dans l’étude de Borel) était corrélée avec la Pdi max et avec le sevrage (r = 0,39 p < 0,001). L’amélioration du volume courant était également corrélée avec le sevrage (r = 0,39 p < 0,001) mais la CV forcée ne l’était pas. Ni la FR ni le rapport TI/TTOT n’étaient corrélés avec le sevrage. Le TTdi ne changeait pas entre le début des épreuves de respiration libre et le sevrage (respectivement 0,097 + /- 0,014 et 0,081 + /- 0,007). L’amélioration de la Pdi et, à moindre degré du VT paraissaient ainsi les meilleurs indices de la faisabilité du sevrage. Dans une autre étude, le même auteur [8] a comparé pour des patients atteints de syndrome de Guillain Barré ou de myasthénie, des épisodes de ventilation libre considérés comme un échec si le patient demandait à être rebranché et considérés comme un succès si la ventilation libre était interrompue par l’investigateur. La Pdi max était le seul facteur prédictif de la durée de l’essai. Ropper [10] a rapporté une série de 19 patients ventilés pour un syndrome de Guillain- Barré. Dans cette étude rétrospective, le sevrage de la VM était débuté, sur pièce en T, lorsque la CV était supérieure à 8 ou 10 mL/kg. L’extubation était tentée lorsqu’une pression positive continue de 5 à 7 cmH2O était tolérée pendant 12 à 24 h sans signe clinique de fatigue et avec une PaO2 supérieure à 80 mmHg en air ambiant. Au moment du sevrage complet la CV était en moyenne de
28 mL/kg (1,8 + /- 0,7 L) et la pression inspiratoire de – 43 + /- 15 cmH2O. Chevrolet [11] a étudié l’évolution de la CV au cours du sevrage de dix patients atteints de syndrome de Guillain Barré. Les essais de respiration libre se faisaient sur pièces en T. La procédure du sevrage était commencée quand la CV atteignait 6 mL/kg. L’essai de la respiration libre était interrompu sur les critères classiques de variation de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle, de la FR, de l’augmentation de la PaCO2 de plus d’un kPa. L’extubation était réalisée si le malade restait en respiration libre pendant au moins 24 h. Les résultats étaient que la respiration libre était impossible pour une CV inférieure à 7 mL/kg. Il y avait une corrélation étroite entre la durée des essais de respiration libre et la CV (r = 0,97 p < 0,0005), l’extubation pouvait être faite quand la CV était supérieure à 15 mL/ kg (15,1 + /- 0,9 mL/kg au moment de l’extubation). À notre connaissance, aucune étude de ce type n’a été menée au cours de la myasthénie. Thomas [12] a rapporté l’évolution de 67 crises myasthéniques. Il s’agit d’une étude rétrospective pour laquelle les critères de ventilation mécanique étaient précis (CV < 15 mL/kg, Pi max ne dépassant pas 20 cm H20 et Pe max inférieure à 40 cm H20). Les critères de sevrage n’étaient par contre pas précisés. Mais au moment de l’extubation avec succès la CV moyenne était de 27 mL/kg, la Pe max de 50 cm H20 et la Pi max de 43 cm H20. Se basant sur ce travail Mayer ([2] -c) a proposé comme critère de début de sevrage chez les patients myasthéniques une CV supérieure à 10 mL/kg, une Pi max dépassant 20 cm H20 et une Pe max supérieure à 40 cm H20. Le même auteur propose comme critère d’extubation une CV de 25 m/kg, une Pi max de 40 cm H20, une Pe max de 50 cm H20 et une durée de respiration libre supportée pendant au moins 12 h. Nous-mêmes ([13] -c) avons étudié, de façon rétrospective 43 patients ventilés pour une crise myasthénique avec dix échecs d’extubation définis par une réintubation dans les 14 j. Ni la CV, ni le rapport FR/VT ou le score de la force musculaire ne sont différents entre les malades extubés avec succès ou non. Le seul élément prédictif semblait être la durée de la ventilation libre qui était tolérée avec une médiane de 118 min pour les échecs contre 270 min pour les succès dans les 24 h précédant l’extubation. Concernant les tétraplégies par atteinte médullaire, le sevrage de la VM n’a fait l’objet que d’études rétrospectives. En général le sevrage est commencé quand la CV atteint 1 000 à 1 200 mL et pour certains lorsque la pression inspiratoire dépasse 24 cmH2O ([14] -c). Bach [15] a montré que les malades tétraplégiques par traumatisme médullaire ou par pathologie neuromusculaire pouvaient être extubés ou décanulés, pour être éventuellement mis en VNI, à condition que leur toux
Pathologie neuromusculaire et sevrage de la ventilation mécanique
soit efficace. Cette efficacité pouvait être quantifiée par la mesure du débit expiratoire de pointe. Dans une étude portant sur 62 essais d’extubation ou de décanulation chez 49 patients il a montré que le seul facteur discriminant entre succès et échec était le débit de pointe obtenu lors de la toux assistée : les malades pouvaient être décanulés ou extubés si ce débit était supérieur à 160 L/min alors que la CV était identique dans les deux groupes. Cette étude met en évidence l’importance, chez ces patients restrictifs, du déficit des muscles abdominaux. Mais nous sommes ici à la limite du sevrage puisque la plupart des malades étaient soumis, après extubation ou décanulation, à une VNI. CONCLUSION Dans l’état actuel de la littérature, les recommandations concernant le sevrage de la VM des malades atteints de pathologie neuromusculaire sont de niveau III. On peut résumer ces recommandations ainsi : Pré-requis général de sevrabilité – absence de foyer infectieux pulmonaire, – absence d’encombrement important, – PaO2 > 80 mmHg et PaCO2< 42 mmHg sous ventilation mécanique et FiO2 < 0,30, – stabilité cardiovasculaire, – suppression de la cause éventuelle de décompensation d’une pathologie neuromusculaire chronique. Pré-requis neurologique – amélioration ou au moins stabilité du déficit neuromusculaire. Il faut souligner l’intérêt du testing de la force musculaire pour objectiver l’évolution du déficit au cours des PRN et des tétraplégies et l’intérêt des scores de la force musculaire pour évaluer la force et la fatigabilité musculaire au cours des syndromes myasthéniques ; – présence d’une toux efficace et donc d’une force suffisante des muscles abdominaux ou d’une toux assistée efficace ; – absence de troubles majeurs de la déglutition. L’existence de ces derniers peut permettre le sevrage mais non la décanulation. L’appréciation de ces troubles de la déglutition est en fait difficile chez les malades intubés. Paramètres respiratoires l’ensemble des études disponibles conduisent aux propositions suivantes : – le sevrage peut être débuté lorsque la CV est aux environs de 8 à 10 mL/kg. Une Pi max dépassant
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20 cmH2O et un Pe max supérieure à 40 cmH2O sont éventuellement des indices à prendre en compte. – le sevrage complet est possible si : • la CV est supérieure à 25 mL/kg . Une valeur plus basse (15mL/kg) peut être considérée pour les syndromes de Guillain-Barré. Une Pi max supérieure à 40 cmH2O et une Pe max supérieure à 50 cmH2O sont des indices à prendre éventuellement en compte. • une épreuve de respiration libre est bien tolérée cliniquement et sans altération de la CV pendant 12 à 24 h. La survenue d’une hypercapnie au terme d’une épreuve de respiration libre est un signe d’échec majeur. La normalité des gaz du sang en fin de respiration libre n’est pas un gage de succès du sevrage. Il n’existe aucune étude permettant d’évaluer un mode de sevrage par rapport à un autre. Il n’existe aucune étude permettant d’évaluer l’éventuel intérêt de la VNI en relais de la ventilation par voie endotrachéale chez les patients atteints d’IRA par pathologie neuromusculaire. Ces recommandations concernant le sevrage de la VM des patients atteints de maladies neuromusculaires ne reposent que sur quelques travaux de physiopathologie et sur des études cliniques, le plus souvent rétrospectives, ayant inclus peu de patients. Il apparaît nécessaire d’essayer de définir de façon plus précise des critères de sevrage. Les travaux pourraient s’orienter vers une meilleure compréhension de la mécanique et du contrôle respiratoire. Au vu de la littérature, il apparaît que les travaux se sont surtout focalisés sur les performances des muscles respiratoires au cours du sevrage de la VM chez les patients souffrant de pathologie neuromusculaire. Peu d’études ont évalué dans cette situation particulière le rapport « performance des muscles respiratoires » sur « la charge imposée à ces muscles » Il est pourtant clair que dans ces pathologies les propriétés mécaniques du système respiratoire, en particulier la compliance thoraco-pulmonaire, sont altérées et imposent une charge supplémentaire à des muscles déficients. L’importance des propriétés mécaniques du système respiratoire a déjà été soulignée pour expliquer les difficultés du sevrage de la VM des patients atteints de BPCO et la survenue de l’hypercapnie chronique chez les patients présentant une pathologie neuromusculaire [16]. Il est donc probable qu’elles jouent un rôle important dans les difficultés du sevrage de la VM au cours des pathologies neuromusculaires. Il faudrait, enfin, que des indices de sevrage soient validés de façon prospective sur des groupes de patients présentant des pathologies neuromusculaires homogènes.
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