- Email: [email protected]
Intérêt de l’immunomarquage C4d dans le purpura rhumatoïde de l’adulte
340
Abstracts / Néphrologie & Thérapeutique 12 (2016) 333–382
antagonistes de l’angiotensine II et un seul patient a rec¸u les deux molécules. L’intervalle moyen entre le diagnostic et le traitement par corticoïdes selon le protocole de Pozzi était de 11,3 mois [6–18]. La protéinurie a diminué à moins de 1 g/24 h après six mois chez 30,7 % des patients et chez 69,2 % à une année de traitement. La survie rénale au bout de 22,3 mois [3–84] était de 97 % avec une créatinine moyenne de197 mol/L [110–290]. Une rémission complète était obtenue dans 84,6 % des cas. Discussion L’administration de corticoïdes seuls ou avec un traitement immunosuppresseur au cours des NIgA s’adresse aux formes agressives d’emblée ou d’évolution défavorable malgré le traitement symptomatique. D’excellents résultats ont été obtenus dans notre population. Conclusion Afin de valider l’efficacité de ce protocole, il est nécessaire de l’appliquer sur une population plus homogène et plus large. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.154 PMN.17
Intérêt de l’immunomarquage C4d dans le purpura rhumatoïde de l’adulte A. Romero 1 , F. Drieux 2 , A. Franc¸ois 2 , D. Guerrot 1,∗ Néphrologie hémodialyse transplantation rénale, CHU de Rouen, Bois-Guillaume, France 2 Anatomopathologie, CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Guerrot)
1
Introduction Le purpura rhumatoïde (PR) est une forme systématisée de néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA (NIgA). Des travaux récents suggèrent que le système du complément joue un rôle important dans la physiopathologie de l’atteinte rénale de la NIgA. Dans ce contexte, il a été montré que la présence de dépôts mésangiaux de C4d est associée à une forme plus sévère de maladie de Berger. L’objectif de cette étude préliminaire est d’évaluer s’il existe une association entre l’immunomarquage C4d glomérulaire et la sévérité ainsi que le pronostic rénal des patients atteints de PR. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude observationnelle, rétrospective, menée sur les patients ayant eu une biopsie rénale et un diagnostic de PR au CHU de Rouen entre 1995 et 2014. Les critères d’exclusion étaient l’absence de dépôts mésangiaux d’IgA prédominants, un diagnostic de maladie de Berger ou de NIgA secondaire autre que le PR. Résultats Trente patients ont été inclus, d’âge médian 56 ans. La protéinurie médiane était de 1,6 g/24 h et le DFG médian de 61 mL/min/1,73 m2 . Huit patients présentaient un marquage glomérulaire pour le C4d sur plus de 30 % des glomérules. Le marquage C4d était pariéto-mésangial pour la moitié des patients et uniquement pariétal pour l’autre moitié. Les patients du groupe C4d+ avaient une protéinurie initiale significativement plus élevée (3,6 vs 1,6 g/24 h, p < 0,05). Le groupe C4d+ présentait un DFG plus bas (43 vs 81 mL/min/1,73 m2 , p = 0,10) et davantage de signes extrarénaux (87 % vs 54 %, p = 0,09), de manière non significative par rapport au groupe C4d–. Il n’y avait pas de différence significative en termes de survie entre les groupes C4d+ et C4d–. Une positivité du C4d sur la biopsie cutanée était relevée chez 8/30 patients (23 %), sans corrélation avec le C4d glomérulaire. Discussion L’association entre la positivité du C4d glomérulaire et la sévérité de la présentation rénale est en accord avec les données rapportées dans le cadre de la maladie de Berger. Conclusion Une positivité glomérulaire du C4d est associée à une protéinurie plus abondante et à un DFG plus bas au moment du diagnostic. Dans ce travail préliminaire, il n’a pas été démontré de différence en termes de survie rénale en fonction de
l’immunomarquage C4d glomérulaire. Ces résultats méritent d’être confirmés sur une cohorte de patients plus importante. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.155 PMN.18
Étude comparative entre les néphropathies à lésions glomérulaires minimes et les néphroses à IgA H. Jebali 1,∗ , S. Azaiz 1 , W. Smaoui 1 , R. Kheder 1 , L. Ben Fatma 1 , M. Krid 1 , H. Kateb 2 , S. Beji 1 , H.F. Ben 3 , L. Rais 1 , M.K. Zouaghi 1 1 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service d’hémodialyse, hôpital Manouba, Tunis, Tunisie 3 Laboratoire de rechercher des maladies rénales lr00sp01, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction Les néphroses à IgA constituent une entité encore peu étudiée. Les cas rapportés dans la littérature sont épars et ont été surtout comparés à ceux des néphropathies à IgA. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective et comparative colligeant 12 cas présentant une lésion glomérulaire minime. Le groupe 1 présentait un rein optiquement normal sans dépôt à l’immunofluorescence (8 cas). Le groupe 2 présentait le même type de lésions en optique avec une fixation mésangiale du sérum anti-Ig A définissant la néphrose à IgA (NIgA) (4 cas). On a comparé les particularités clinico-biologiques, thérapeutiques et évolutives des NIgA avec celles des néphropathies à LGM. Résultats Dans le premier groupe, le sex-ratio H/F était de 1,6. L’âge moyen était de 36 ans. Trois malades ont déjà un syndrome néphrotique (SN) à rechutes au moment de la biopsie rénale. Un SN était noté dans 7 cas. L’hématurie microscopique est présente dans un cas. La protéinurie moyenne était de 8,96 g/24 h. La clairance de la créatinine (ClCr) était en moyenne de 116 mL/min. Une insuffisance rénale était notées dans 2 cas. Les patients néphrotiques ont été traités par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j avec recours à la ciclosporine dans un cas. Six malades ont eu un suivi ultérieur avec une moyenne de 35 mois, la rémission complète a été observée dans tous les cas dans un délai de 4 à 6 semaines et 2 rechutes ont été notée dans 2 cas. Dans le groupe 2, le sexratio H/F était de 1. L’âge moyen était de 22,7 ans. Un malade a déjà un SN à rechutes au moment de la biopsie rénale. Le SN est pur dans tous les cas. La protéinurie était en moyenne de 6,67 g/24 h. La ClCr était en moyenne 161 mL/min. On n’a pas noté une insuffisance rénale. Une rémission spontanée a été notée dans un cas, les autres patients étant traités par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j avec recours au mycophénolate mofétil dans un cas et la ciclosporine dans un autre cas en raison d’une corticodépendance. Aucune rechute n’a été notée dans ce groupe avec un suivi moyen de 15 mois [1–51]. Discussion Les NIgA paraissent atteindre des sujets plus jeunes, ayant un SN pur moins intense et une fonction rénale plutôt conservée. Le pronostic à long terme paraît meilleur. Conclusion Des études à plus larges échelles méritent d’être entreprises afin de mieux étudier les NIgA surtout qu’elles semblent avoir un meilleur pronostic que les néphroses lipoïdiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.156
Abstracts / Néphrologie & Thérapeutique 12 (2016) 333–382
antagonistes de l’angiotensine II et un seul patient a rec¸u les deux molécules. L’intervalle moyen entre le diagnostic et le traitement par corticoïdes selon le protocole de Pozzi était de 11,3 mois [6–18]. La protéinurie a diminué à moins de 1 g/24 h après six mois chez 30,7 % des patients et chez 69,2 % à une année de traitement. La survie rénale au bout de 22,3 mois [3–84] était de 97 % avec une créatinine moyenne de197 mol/L [110–290]. Une rémission complète était obtenue dans 84,6 % des cas. Discussion L’administration de corticoïdes seuls ou avec un traitement immunosuppresseur au cours des NIgA s’adresse aux formes agressives d’emblée ou d’évolution défavorable malgré le traitement symptomatique. D’excellents résultats ont été obtenus dans notre population. Conclusion Afin de valider l’efficacité de ce protocole, il est nécessaire de l’appliquer sur une population plus homogène et plus large. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.154 PMN.17
Intérêt de l’immunomarquage C4d dans le purpura rhumatoïde de l’adulte A. Romero 1 , F. Drieux 2 , A. Franc¸ois 2 , D. Guerrot 1,∗ Néphrologie hémodialyse transplantation rénale, CHU de Rouen, Bois-Guillaume, France 2 Anatomopathologie, CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Guerrot)
1
Introduction Le purpura rhumatoïde (PR) est une forme systématisée de néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA (NIgA). Des travaux récents suggèrent que le système du complément joue un rôle important dans la physiopathologie de l’atteinte rénale de la NIgA. Dans ce contexte, il a été montré que la présence de dépôts mésangiaux de C4d est associée à une forme plus sévère de maladie de Berger. L’objectif de cette étude préliminaire est d’évaluer s’il existe une association entre l’immunomarquage C4d glomérulaire et la sévérité ainsi que le pronostic rénal des patients atteints de PR. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude observationnelle, rétrospective, menée sur les patients ayant eu une biopsie rénale et un diagnostic de PR au CHU de Rouen entre 1995 et 2014. Les critères d’exclusion étaient l’absence de dépôts mésangiaux d’IgA prédominants, un diagnostic de maladie de Berger ou de NIgA secondaire autre que le PR. Résultats Trente patients ont été inclus, d’âge médian 56 ans. La protéinurie médiane était de 1,6 g/24 h et le DFG médian de 61 mL/min/1,73 m2 . Huit patients présentaient un marquage glomérulaire pour le C4d sur plus de 30 % des glomérules. Le marquage C4d était pariéto-mésangial pour la moitié des patients et uniquement pariétal pour l’autre moitié. Les patients du groupe C4d+ avaient une protéinurie initiale significativement plus élevée (3,6 vs 1,6 g/24 h, p < 0,05). Le groupe C4d+ présentait un DFG plus bas (43 vs 81 mL/min/1,73 m2 , p = 0,10) et davantage de signes extrarénaux (87 % vs 54 %, p = 0,09), de manière non significative par rapport au groupe C4d–. Il n’y avait pas de différence significative en termes de survie entre les groupes C4d+ et C4d–. Une positivité du C4d sur la biopsie cutanée était relevée chez 8/30 patients (23 %), sans corrélation avec le C4d glomérulaire. Discussion L’association entre la positivité du C4d glomérulaire et la sévérité de la présentation rénale est en accord avec les données rapportées dans le cadre de la maladie de Berger. Conclusion Une positivité glomérulaire du C4d est associée à une protéinurie plus abondante et à un DFG plus bas au moment du diagnostic. Dans ce travail préliminaire, il n’a pas été démontré de différence en termes de survie rénale en fonction de
l’immunomarquage C4d glomérulaire. Ces résultats méritent d’être confirmés sur une cohorte de patients plus importante. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.155 PMN.18
Étude comparative entre les néphropathies à lésions glomérulaires minimes et les néphroses à IgA H. Jebali 1,∗ , S. Azaiz 1 , W. Smaoui 1 , R. Kheder 1 , L. Ben Fatma 1 , M. Krid 1 , H. Kateb 2 , S. Beji 1 , H.F. Ben 3 , L. Rais 1 , M.K. Zouaghi 1 1 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service d’hémodialyse, hôpital Manouba, Tunis, Tunisie 3 Laboratoire de rechercher des maladies rénales lr00sp01, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction Les néphroses à IgA constituent une entité encore peu étudiée. Les cas rapportés dans la littérature sont épars et ont été surtout comparés à ceux des néphropathies à IgA. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective et comparative colligeant 12 cas présentant une lésion glomérulaire minime. Le groupe 1 présentait un rein optiquement normal sans dépôt à l’immunofluorescence (8 cas). Le groupe 2 présentait le même type de lésions en optique avec une fixation mésangiale du sérum anti-Ig A définissant la néphrose à IgA (NIgA) (4 cas). On a comparé les particularités clinico-biologiques, thérapeutiques et évolutives des NIgA avec celles des néphropathies à LGM. Résultats Dans le premier groupe, le sex-ratio H/F était de 1,6. L’âge moyen était de 36 ans. Trois malades ont déjà un syndrome néphrotique (SN) à rechutes au moment de la biopsie rénale. Un SN était noté dans 7 cas. L’hématurie microscopique est présente dans un cas. La protéinurie moyenne était de 8,96 g/24 h. La clairance de la créatinine (ClCr) était en moyenne de 116 mL/min. Une insuffisance rénale était notées dans 2 cas. Les patients néphrotiques ont été traités par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j avec recours à la ciclosporine dans un cas. Six malades ont eu un suivi ultérieur avec une moyenne de 35 mois, la rémission complète a été observée dans tous les cas dans un délai de 4 à 6 semaines et 2 rechutes ont été notée dans 2 cas. Dans le groupe 2, le sexratio H/F était de 1. L’âge moyen était de 22,7 ans. Un malade a déjà un SN à rechutes au moment de la biopsie rénale. Le SN est pur dans tous les cas. La protéinurie était en moyenne de 6,67 g/24 h. La ClCr était en moyenne 161 mL/min. On n’a pas noté une insuffisance rénale. Une rémission spontanée a été notée dans un cas, les autres patients étant traités par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j avec recours au mycophénolate mofétil dans un cas et la ciclosporine dans un autre cas en raison d’une corticodépendance. Aucune rechute n’a été notée dans ce groupe avec un suivi moyen de 15 mois [1–51]. Discussion Les NIgA paraissent atteindre des sujets plus jeunes, ayant un SN pur moins intense et une fonction rénale plutôt conservée. Le pronostic à long terme paraît meilleur. Conclusion Des études à plus larges échelles méritent d’être entreprises afin de mieux étudier les NIgA surtout qu’elles semblent avoir un meilleur pronostic que les néphroses lipoïdiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.156