- Email: [email protected]
Intérêt des anticorps anti-desmogléine 1 et 3 dans le suivi du pemphigus dans le Sud tunisien
S230
JDP 2016
Parmi 13 cas ayant fait l’objet d’une recherche des Ac anti-Dsg 1 et 3, 11 avaient des Ac anti-Dsg 1 positifs et des Ac anti-Dsg 3 négatifs, une seule patiente avait des Ac anti-Dsg 1 et 3 positifs et une autre avait des Ac négatifs. Discussion Le PH est une entité particulière rare qui combine les aspects cliniques de la dermatite herpétiforme et les caractéristiques immunologiques du pemphigus. Les séries rapportées dans la littérature rapportent un âge moyen de survenue de la maladie entre 50 et 60 ans sans prédominance de sexe. Notre série se distingue par une atteinte exclusive des femmes jeunes d’origine rurale. Le PH se caractérise par des lésions érythémato-vésiculeuses de disposition herpétiforme, le plus souvent prurigineuses. La spongiose à éosinophiles est fréquente. Le profil Ac est le plus souvent de type Ac anti-Dsg1 positifs/Ac anti-Dsg 3 négatifs ce qui tend à rejoindre le profil Ac du pemphigus superficiel endémique dans le sud tunisien. Conclusion Le PH du sud tunisien se caractérise par un profil épidémiologique et des Ac anti-Dsg similaire à celui décrit dans le pemphigus endémique tunisien. Mots clés Anticorps anti-desmogléine 1 et 3 ; Pemphigus herpétiforme ; Tunisie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
Discussion Seuls les Ac anti-Dsg1 ont un intérêt dans le suivi clinique du PS. En revanche, les Ac anti-Dsg3 ne sont pas corrélés avec la sévérité clinique du PV muqueux et/ou cutanéo-muqueux ce qui est contradictoire avec le rôle pathogène de ces Ac. Nos résultats montrent que les Ac anti-Dsg peuvent rester positifs au cours de la rémission. Ils tendent à se négativer lentement d’où leur intérêt limité en pratique après la rémission. Conclusion Notre étude, bien que limitée par son caractère rétrospectif, montre l’intérêt du suivi des taux des Ac anti-Dsg1 dans les formes actives du PS du Sud tunisien. L’intérêt des Ac anti-Dsg 3 dans le suivi du PV reste à prouver. Mots clés Anticorps anti-desmogléine 1 et 3 ; Pemphigus ; Tunisie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.304
Introduction De nouvelles immunothérapies ont fait leur entrée dans la prise en charge des mélanomes métastatiques et ont fait la preuve de leur efficacité. Ces traitements apportent également des effets secondaires immunologiques nouveaux. Nous rapportons une observation de pemphigoïde bulleuse (PB) au décours d’un traitement par ipilimumab puis nivolumab. Observations Il s’agit d’un patient de 81 ans suivi pour un mélanome nodulaire scapulaire droit, BRAF non muté, compliqué de métastases pulmonaires et ganglionnaires. Un traitement par ipilimumab était proposé en première ligne d’octobre 2014 à mars 2015 (4 cures). Treize cures de nivolumab était ensuite initiées suite à une progression de la maladie entre mars et septembre 2015. Devant une réponse complète de la maladie, il était décidé au vu du contexte clinique de faire une pause thérapeutique. Le bilan réalisé après 2 mois confirmait le maintien de cette réponse. Un suivi était mis en place tous les 3 mois avec consultations de contrôle et examens scannographiques. En septembre 2015, le patient présentait une éruption prurigineuse et des érosions post-bulleuses du scalp, du visage et des membres. En avril 2016, on notait l’apparition sur le front de bulle tendue sur fond érythémateux. Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse ou unguéale. Une biopsie cutanée était réalisée et mettait en évidence un clivage jonctionnel. L’immunofluorescence était positive en IgG et IgM à la jonction dermo-épidermique. Un traitement par clobétasol gel était introduit avec une décroissance progressive pendant 6 mois permettant une amélioration. Discussion À notre connaissance, environ une quinzaine de cas de PB sous immunothérapie ont été rapportés dans la littérature. Il a aussi été décrit une aggravation de la pathologie après mise sous immunothérapie. L’évolution était favorable le plus souvent avec l’arrêt de l’immunothérapie et l’introduction de corticoïdes par voie locale ou générale en fonction de la sévérité de l’atteinte. Dans notre observation, le patient a développé des signes frustres peu de temps avant la fin de l’immunothérapie puis une réelle évolution est apparue quelques mois plus tard avec des examens paracliniques en faveur d’une PB. Nous nous interrogeons sur le rôle des 2 immunothérapies dans le développement de la PB chez notre patient. La réponse complète obtenue avec les immunothérapies suggère un effet immunologique systémique fort ayant pu permettre le développement de la PB malgré l’arrêt du traitement. L’immunothérapie
P030
Intérêt des anticorps anti-desmogléine 1 et 3 dans le suivi du pemphigus dans le Sud tunisien夽 A. Jerbi 1,∗ , A. Masmoudi 2 , H. Hachicha 1 , E. Bahloul 2 , S. Feki 1 , O. Abida 1 , M. Mseddi 2 , A. Bouzid 1 , H. Masmoudi 1 , H. Turki 2 1 Laboratoire d’immunologie, CHU Habib Bourguiba, Tunisie 2 Service de dermatologie, CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse autoimmune dont les principales cibles antigéniques sont les desmogléines 1 et 3. La valeur diagnostique des anticorps antidesmogléines 1 et 3 (Ac anti-Dsg1 et 3) est largement étudiée mais leur intérêt dans le suivi de la maladie reste controversé. Le but est d’étudier l’intérêt de ces Ac dans le suivi du pemphigus superficiel (PS) et vulgaire (PV) dans le sud tunisien. Matériel et méthodes Une étude rétrospective portant sur une période de 10 ans (1995 à juin 2015), incluait les patients atteints de pemphigus suivis dans notre service de dermatologie et ayant eu au moins 2 dosages des Ac anti-Dsg1 et 3 par technique Elisa. Le diagnostic était confirmé par des critères cliniques, histologiques et immunologiques. Les patients étaient classés en trois groupes selon la sévérité clinique de la maladie au moment des dosages : en rémission (absence de lésions sous traitement d’entretien) ; activité modérée (bulles et/ou érosions avec tendance à la cicatrisation sous dégression thérapeutique) ; en poussée (exacerbation de bulles et/ou des érosions avec une réascension thérapeutique). Résultats Nous avons inclus 21 patients soit 12 cas de PS et 9 cas de PV. Neuf patients étaient en rémission (5 cas de PS et 4 cas de PV), parmi lesquels on constatait une négativation des Ac dans 3 cas (2 PS et 1 PV). Une corrélation significative (p = 0,01) entre le taux des Ac anti-Dsg1 et la sévérité clinique du PS était trouvée. Dans le PV muqueux ou cutanéo-muqueux, les taux des Ac antiDsg3 n’étaient pas corrélés avec l’activité clinique de la maladie ; alors que dans le PV cutané ou cutanéo-muqueux, la corrélation n’était pas significative (p = 0,08) entre les taux des Ac anti-Dsg1 et la sévérité de la maladie.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.305 P031
Une maladie bulleuse tardive夽 C. Leblais ∗ , P. Lepesant , E. Desmedt , L. Mortier Dermatologie, université Lille 2, France ∗ Auteur correspondant.
JDP 2016
Parmi 13 cas ayant fait l’objet d’une recherche des Ac anti-Dsg 1 et 3, 11 avaient des Ac anti-Dsg 1 positifs et des Ac anti-Dsg 3 négatifs, une seule patiente avait des Ac anti-Dsg 1 et 3 positifs et une autre avait des Ac négatifs. Discussion Le PH est une entité particulière rare qui combine les aspects cliniques de la dermatite herpétiforme et les caractéristiques immunologiques du pemphigus. Les séries rapportées dans la littérature rapportent un âge moyen de survenue de la maladie entre 50 et 60 ans sans prédominance de sexe. Notre série se distingue par une atteinte exclusive des femmes jeunes d’origine rurale. Le PH se caractérise par des lésions érythémato-vésiculeuses de disposition herpétiforme, le plus souvent prurigineuses. La spongiose à éosinophiles est fréquente. Le profil Ac est le plus souvent de type Ac anti-Dsg1 positifs/Ac anti-Dsg 3 négatifs ce qui tend à rejoindre le profil Ac du pemphigus superficiel endémique dans le sud tunisien. Conclusion Le PH du sud tunisien se caractérise par un profil épidémiologique et des Ac anti-Dsg similaire à celui décrit dans le pemphigus endémique tunisien. Mots clés Anticorps anti-desmogléine 1 et 3 ; Pemphigus herpétiforme ; Tunisie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
Discussion Seuls les Ac anti-Dsg1 ont un intérêt dans le suivi clinique du PS. En revanche, les Ac anti-Dsg3 ne sont pas corrélés avec la sévérité clinique du PV muqueux et/ou cutanéo-muqueux ce qui est contradictoire avec le rôle pathogène de ces Ac. Nos résultats montrent que les Ac anti-Dsg peuvent rester positifs au cours de la rémission. Ils tendent à se négativer lentement d’où leur intérêt limité en pratique après la rémission. Conclusion Notre étude, bien que limitée par son caractère rétrospectif, montre l’intérêt du suivi des taux des Ac anti-Dsg1 dans les formes actives du PS du Sud tunisien. L’intérêt des Ac anti-Dsg 3 dans le suivi du PV reste à prouver. Mots clés Anticorps anti-desmogléine 1 et 3 ; Pemphigus ; Tunisie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.304
Introduction De nouvelles immunothérapies ont fait leur entrée dans la prise en charge des mélanomes métastatiques et ont fait la preuve de leur efficacité. Ces traitements apportent également des effets secondaires immunologiques nouveaux. Nous rapportons une observation de pemphigoïde bulleuse (PB) au décours d’un traitement par ipilimumab puis nivolumab. Observations Il s’agit d’un patient de 81 ans suivi pour un mélanome nodulaire scapulaire droit, BRAF non muté, compliqué de métastases pulmonaires et ganglionnaires. Un traitement par ipilimumab était proposé en première ligne d’octobre 2014 à mars 2015 (4 cures). Treize cures de nivolumab était ensuite initiées suite à une progression de la maladie entre mars et septembre 2015. Devant une réponse complète de la maladie, il était décidé au vu du contexte clinique de faire une pause thérapeutique. Le bilan réalisé après 2 mois confirmait le maintien de cette réponse. Un suivi était mis en place tous les 3 mois avec consultations de contrôle et examens scannographiques. En septembre 2015, le patient présentait une éruption prurigineuse et des érosions post-bulleuses du scalp, du visage et des membres. En avril 2016, on notait l’apparition sur le front de bulle tendue sur fond érythémateux. Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse ou unguéale. Une biopsie cutanée était réalisée et mettait en évidence un clivage jonctionnel. L’immunofluorescence était positive en IgG et IgM à la jonction dermo-épidermique. Un traitement par clobétasol gel était introduit avec une décroissance progressive pendant 6 mois permettant une amélioration. Discussion À notre connaissance, environ une quinzaine de cas de PB sous immunothérapie ont été rapportés dans la littérature. Il a aussi été décrit une aggravation de la pathologie après mise sous immunothérapie. L’évolution était favorable le plus souvent avec l’arrêt de l’immunothérapie et l’introduction de corticoïdes par voie locale ou générale en fonction de la sévérité de l’atteinte. Dans notre observation, le patient a développé des signes frustres peu de temps avant la fin de l’immunothérapie puis une réelle évolution est apparue quelques mois plus tard avec des examens paracliniques en faveur d’une PB. Nous nous interrogeons sur le rôle des 2 immunothérapies dans le développement de la PB chez notre patient. La réponse complète obtenue avec les immunothérapies suggère un effet immunologique systémique fort ayant pu permettre le développement de la PB malgré l’arrêt du traitement. L’immunothérapie
P030
Intérêt des anticorps anti-desmogléine 1 et 3 dans le suivi du pemphigus dans le Sud tunisien夽 A. Jerbi 1,∗ , A. Masmoudi 2 , H. Hachicha 1 , E. Bahloul 2 , S. Feki 1 , O. Abida 1 , M. Mseddi 2 , A. Bouzid 1 , H. Masmoudi 1 , H. Turki 2 1 Laboratoire d’immunologie, CHU Habib Bourguiba, Tunisie 2 Service de dermatologie, CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse autoimmune dont les principales cibles antigéniques sont les desmogléines 1 et 3. La valeur diagnostique des anticorps antidesmogléines 1 et 3 (Ac anti-Dsg1 et 3) est largement étudiée mais leur intérêt dans le suivi de la maladie reste controversé. Le but est d’étudier l’intérêt de ces Ac dans le suivi du pemphigus superficiel (PS) et vulgaire (PV) dans le sud tunisien. Matériel et méthodes Une étude rétrospective portant sur une période de 10 ans (1995 à juin 2015), incluait les patients atteints de pemphigus suivis dans notre service de dermatologie et ayant eu au moins 2 dosages des Ac anti-Dsg1 et 3 par technique Elisa. Le diagnostic était confirmé par des critères cliniques, histologiques et immunologiques. Les patients étaient classés en trois groupes selon la sévérité clinique de la maladie au moment des dosages : en rémission (absence de lésions sous traitement d’entretien) ; activité modérée (bulles et/ou érosions avec tendance à la cicatrisation sous dégression thérapeutique) ; en poussée (exacerbation de bulles et/ou des érosions avec une réascension thérapeutique). Résultats Nous avons inclus 21 patients soit 12 cas de PS et 9 cas de PV. Neuf patients étaient en rémission (5 cas de PS et 4 cas de PV), parmi lesquels on constatait une négativation des Ac dans 3 cas (2 PS et 1 PV). Une corrélation significative (p = 0,01) entre le taux des Ac anti-Dsg1 et la sévérité clinique du PS était trouvée. Dans le PV muqueux ou cutanéo-muqueux, les taux des Ac antiDsg3 n’étaient pas corrélés avec l’activité clinique de la maladie ; alors que dans le PV cutané ou cutanéo-muqueux, la corrélation n’était pas significative (p = 0,08) entre les taux des Ac anti-Dsg1 et la sévérité de la maladie.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.305 P031
Une maladie bulleuse tardive夽 C. Leblais ∗ , P. Lepesant , E. Desmedt , L. Mortier Dermatologie, université Lille 2, France ∗ Auteur correspondant.