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Le pemphigus foliacé érythrodermique : une série hospitalière du Sud tunisien
A160 étaient présents à l’immunofluorescence indirecte (IFI) dans 75 % des cas. Les Ac anti-BP180 étaient plus fréquemment détectés dans les formes bulleuses de la maladie (90,4 % vs 33,3 % ; p = 0,04) avec un taux moyen significativement plus élevé (230 UI/mL vs 40 UI/mL ; p = 0,01). Cependant les Ac anti-BP230 étaient plus fréquemment positifs dans les formes non bulleuses (66,6 % vs 52,3 % ; p = 0,05). Tous les patients ayant une PNB étaient traités par des dermocorticoïdes seuls. L’évolution était bonne, une rémission complète était obtenue pour les 4 patients au bout de 1 an. Les rechutes étaient moins fréquentes que dans les formes bulleuses (25 % vs 38,18 % ; p = 0,5). Aucun patient ne développait des lésions bulleuses après un recul moyen de 30 mois. Discussion Au moment du diagnostic de PB, les bulles sont absentes chez au moins 20 % des patients et n’apparaissent que chez 9,8 % d’entre eux au cours de l’évolution. Contrairement à notre étude, la plupart des études ne rapportent pas de différence significative dans l’âge des patients ayant une PB et une PNB. En l’absence de bulles, le prurit est le maître symptôme et les lésions le plus souvent présentes sont l’érythème ou les plaques urticariennes (52 %). Le diagnostic repose sur les tests immunologiques, l’IFD étant le test le plus fréquemment positif (93,2 %), suivie par l’IFI sur peau clivée (90,2 %) et par l’IFI standard (76,4 %). Notre étude est originale par la fréquence statistiquement plus élevée des Ac anti-BP230 par rapport aux Ac anti-BP180 dans la PNB. Conclusion La PNB ne constitue pas une phase prodromale de la PB. Elle doit être considérée comme une entité bien définie dont les caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques sont différentes de la PB classique. Mots clés Anti-BP180 ; Anti-BP230 ; Pemphigoïde bulleuse ; Pemphigoïde non bulleuse 1 Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.212. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.212. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.212
JDP 2019 patientes signalaient qu’elles avaient au début des lésions localisées qui se sont généralisées progressivement en deux à quatre mois. L’histologie montrait un clivage sous-corné dans la majorité des cas (82 %) et l’acantholyse était constante. L’immunofluorescence directe montrait un dépôt en mailles de filet d’IgG et de C3 au niveau de l’épiderme dans tous les cas. L’immunofluorescence indirecte réalisée dans 9 cas était positive. La corticothérapie (CT) générale, prescrite en première intention (1 à 2 mg/kg/j), était poursuivie durant une durée moyenne d’attaque de 40 jours. Un traitement de 2e intention était nécessaire chez 6 patientes : méthotrexate (4 cas), azathioprine (3 cas), cyclophosphamide (2 cas) et immunoglobuline intraveineuse dans un cas. Durant le suivi, des complications infectieuses étaient notées chez 15 patients (88 %). Au moins une rechute était constatée dans 65 % des cas lors de la dégression du traitement dans 90 % des cas. Discussion Le PF est une variante particulière et rare du PS. L’incidence du PS en Tunisie est estimée à 15,5 cas/million/an. Dans notre série, conformément aux données de la littérature, le PF atteint préférentiellement les jeunes femmes d’origine rurale du sud du pays. La forme érythrodermique semble être une forme évolutive du PS qui a été prise en charge tardivement comme l’on a constaté chez nos patientes. Elle devient très rare devant l’accès aux soins moins difficile ces dernières années. Sa prise en charge est plus difficile nécessitant de fortes doses de corticoïdes avec recours parfois à des immunosuppresseurs. Les rechutes et les complications infectieuses étaient également fréquentes. Conclusion Nous rapportons une large série de PF érythrodermique et nous insistons sur son aspect potentiellement grave, la fréquence des complications infectieuses et les difficultés thérapeutiques. Mots clés Érythrodermie ; Pemphigus ; Pemphigus foliacé ; Pemphigus superficiel Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.213. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.213. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.213
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Le pemphigus foliacé érythrodermique : une série hospitalière du Sud tunisien夽
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E. Bahloul 1,∗ , A. Masmoudi 1 , A. Jerbi 2 , O. Abida 2 , H. Hachicha 2 , H. Mesrati 1 , S. Boudaya 1 , H. Masmoudi 2 , M. Amouri 1 , H. Turki 1 1 Dermatologie 2 Immunologie, faculté de médecine, Sfax, Tunisie
C. Le Roux-Villet 1,∗ , F. Pascal 1,2 , A. Levy 3 , M. Alexandre 1 , P. Brice 4 , C. Zumelzu 1 , F. Caux 1 , C. Prost-Squarcioni 1 1 Dermatologie, centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes, hôpital Avicenne, AP—HP, université Paris 13, Bobigny 2 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris 3 Anatomopathologie, hôpital Avicenne, AP—HP, université Paris 13, Bobigny 4 Hématologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, France
Introduction Le pemphigus foliacé (PF) est une forme rare de pemphigus superficiel (PS) caractérisée par une atteinte cutanée disséminée voire même érythrodermique. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, immunopathologiques et évolutives du PF érythrodermique dans notre région du sud tunisien. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de PF érythrodermique, confirmés par l’immuno-histologie, suivis dans notre service de dermatologie durant une période de 37 ans (1981—2017). Résultats Dix-sept cas de PF touchant des femmes toutes d’origine rurale, étaient colligés ; la majorité des patientes ont été suivies durant les années 1981 à 1995. La moyenne d’âge était de 36 ans (19 à 78 ans). Toutes les malades présentaient des placards érythémateux suintants squamo-croûteux réalisant un tableau d’érythrodermie exfoliative suintante sans atteinte muqueuse. Ces
Lichen plan pemphigoïde induit par un traitement par pembrolizumab夽
Introduction Le pembrolizumab (PBZ), inhibiteur de checkpoint anti-PD1, est connu des dermatologues pour son efficacité dans le mélanome, et aussi pour la fréquence des toxicités cutanées. Nous rapportons un cas exceptionnel de lichen plan pemphigoïde (LPP) après 16 mois de traitement pour un lymphome B. Observations Une patiente de 40 ans recevait du PBZ pour un lymphome B diagnostiqué en 2016, réfractaire à 2 lignes de traitement. Après 11 mois de PBZ, une rémission complète (RC) était obtenue. Après 16 mois, la patiente signalait l’apparition de douleurs et d’érosions buccales non améliorées par une corticothérapie (CT) générale courte. Le PBZ était interrompu. Un mois après, la patiente
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.212. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.212
JDP 2019 patientes signalaient qu’elles avaient au début des lésions localisées qui se sont généralisées progressivement en deux à quatre mois. L’histologie montrait un clivage sous-corné dans la majorité des cas (82 %) et l’acantholyse était constante. L’immunofluorescence directe montrait un dépôt en mailles de filet d’IgG et de C3 au niveau de l’épiderme dans tous les cas. L’immunofluorescence indirecte réalisée dans 9 cas était positive. La corticothérapie (CT) générale, prescrite en première intention (1 à 2 mg/kg/j), était poursuivie durant une durée moyenne d’attaque de 40 jours. Un traitement de 2e intention était nécessaire chez 6 patientes : méthotrexate (4 cas), azathioprine (3 cas), cyclophosphamide (2 cas) et immunoglobuline intraveineuse dans un cas. Durant le suivi, des complications infectieuses étaient notées chez 15 patients (88 %). Au moins une rechute était constatée dans 65 % des cas lors de la dégression du traitement dans 90 % des cas. Discussion Le PF est une variante particulière et rare du PS. L’incidence du PS en Tunisie est estimée à 15,5 cas/million/an. Dans notre série, conformément aux données de la littérature, le PF atteint préférentiellement les jeunes femmes d’origine rurale du sud du pays. La forme érythrodermique semble être une forme évolutive du PS qui a été prise en charge tardivement comme l’on a constaté chez nos patientes. Elle devient très rare devant l’accès aux soins moins difficile ces dernières années. Sa prise en charge est plus difficile nécessitant de fortes doses de corticoïdes avec recours parfois à des immunosuppresseurs. Les rechutes et les complications infectieuses étaient également fréquentes. Conclusion Nous rapportons une large série de PF érythrodermique et nous insistons sur son aspect potentiellement grave, la fréquence des complications infectieuses et les difficultés thérapeutiques. Mots clés Érythrodermie ; Pemphigus ; Pemphigus foliacé ; Pemphigus superficiel Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.213. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.213. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.213
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E. Bahloul 1,∗ , A. Masmoudi 1 , A. Jerbi 2 , O. Abida 2 , H. Hachicha 2 , H. Mesrati 1 , S. Boudaya 1 , H. Masmoudi 2 , M. Amouri 1 , H. Turki 1 1 Dermatologie 2 Immunologie, faculté de médecine, Sfax, Tunisie
C. Le Roux-Villet 1,∗ , F. Pascal 1,2 , A. Levy 3 , M. Alexandre 1 , P. Brice 4 , C. Zumelzu 1 , F. Caux 1 , C. Prost-Squarcioni 1 1 Dermatologie, centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes, hôpital Avicenne, AP—HP, université Paris 13, Bobigny 2 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris 3 Anatomopathologie, hôpital Avicenne, AP—HP, université Paris 13, Bobigny 4 Hématologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, France
Introduction Le pemphigus foliacé (PF) est une forme rare de pemphigus superficiel (PS) caractérisée par une atteinte cutanée disséminée voire même érythrodermique. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, immunopathologiques et évolutives du PF érythrodermique dans notre région du sud tunisien. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de PF érythrodermique, confirmés par l’immuno-histologie, suivis dans notre service de dermatologie durant une période de 37 ans (1981—2017). Résultats Dix-sept cas de PF touchant des femmes toutes d’origine rurale, étaient colligés ; la majorité des patientes ont été suivies durant les années 1981 à 1995. La moyenne d’âge était de 36 ans (19 à 78 ans). Toutes les malades présentaient des placards érythémateux suintants squamo-croûteux réalisant un tableau d’érythrodermie exfoliative suintante sans atteinte muqueuse. Ces
Lichen plan pemphigoïde induit par un traitement par pembrolizumab夽
Introduction Le pembrolizumab (PBZ), inhibiteur de checkpoint anti-PD1, est connu des dermatologues pour son efficacité dans le mélanome, et aussi pour la fréquence des toxicités cutanées. Nous rapportons un cas exceptionnel de lichen plan pemphigoïde (LPP) après 16 mois de traitement pour un lymphome B. Observations Une patiente de 40 ans recevait du PBZ pour un lymphome B diagnostiqué en 2016, réfractaire à 2 lignes de traitement. Après 11 mois de PBZ, une rémission complète (RC) était obtenue. Après 16 mois, la patiente signalait l’apparition de douleurs et d’érosions buccales non améliorées par une corticothérapie (CT) générale courte. Le PBZ était interrompu. Un mois après, la patiente