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La maladie de Biermer en 2003 :propositions pour une démarche diagnostique économiquement raisonnée
414s
Communications
La maladie de Biermer en 2003 : propositions pour une d~marche diagnostique 6conomiquement raisonn~e G. Nedellec~, F.X. Brocq 1, K. Doghmi~, T. Fagot1, T. Samson2, B. Souleau 1, T. De Revel 1 ~Service d'h~matologie, 21aboratoire d'h#matologie, hOpital Percy, 101, avenue H. Barbusse, 92140 Clamart, France
D6crite en 1849 par Addison, la ma!adie de Biermer a vu son aspect clinique 6voluer avec des diagnostics plus prdcoces voire fortuits. De nouveaux crit6res diagnostiques sont appams (dosage de gastrin6mie, autoanticorps), d'autres ont disparu (test de Schilling, chimisme gastrique). Certains ont vu leur int6r~t discut6 (my61ogramme). Une 6tude r6cente de 14 maladies de Biermer observ6es dans un m~me h6pital entre 1997 et 2002 a 6t6 l'occasion d'dtudier la valeur de chacun des examens proposals quant h leur pertinence, leur sensibilit6, leur sp6cificit6 et leur coot. L'6tude ces diff6rents crit6res nous a conduit ~tproposer un algorithme d6cisionnel pour le diagnostic d'une maladie de Biermer h expression h6matologique. L'6tude du frottis sanguin (B 40) est un temps initial primordial car il permet de reconnaRre l'existence de polynucl6aires polysegment6s, t6moins de l'asynchronisme de maturation. Sa valeur nous paratt telle qu'elle permet d'orienter tr~s rapidement le diagnostic, permettant de s'affranchir du mydlogramme (B 100). L'int6r~t de ce dernier n'est en effet que de montrer la m6galoblastose sans pour autant apporter d'616ment suppl6mentaire au diagnostic 6tiologique. Les techniques de dosage de la vitamine B 12 (B 70) et des folates (B 70) sont actuellement beaucoup plus rapides et des r6sultats peuvent ~tre obtenus en peu de jours. La confirmation du d6ficit vitaminique doit conduire alors ~ la r6alisation d'une recherche d'anticorps antifacteur intrins~que (B 70), signant le conflit auto-immun responsable de la carence et permettant ainsi d'affirmer le diagnostic de maladie de Biermer. Dans notre s6rie, Ie dosage de la gastrin6mie (B 140) s'est rdv616 tr~s discriminant ; lorsque son taux est sup6rieur h 220 ng/ml la valeur prddictive positive est de 90 % la valeur pr6dictive ndgative de 100 %. La fibroscopie gastrique (K 50 + BP 100) ne nous parait indiqu6e que lorsque le diagnostic est 6tabli, comme examen de r6f6rence pour le suivi syst6matique ultdrieur. Ainsi, cette d6marche nous para~t assurer un diagnostic fiable et au moindre coot financier (B 370 pour le diagnostic) dans la majorit6 des cas.
logies de Ia carence en vitamine B12 sont domin6es par la maladie de Biermer notde dans 17 cas (42,5 %) et par la gastrite atrophique objectiv6e dans 8 cas (20 %). La correction h6matologique a 6t6 observ6e an bout de 13 jours de traitement en moyenne. La comparaison des deux groupes de patients avec et sans pancytop6nie a montr6 que l'atteinte neurologique est moins frdquente chez les patients ayant une pancytop6nie (17,5 % vs 32,5 % p < 0,005). Nous insistons sur l'int6rat d'6voquer de faqon syst6matique la carence en vitamine B 12 devant route pancytop6nie aussi profonde, surtout iorsqu'il existe une macrocytose. R~f6rences
[1] AndrOsE, No6I E, Loukili NH, Kaltenberg G. Vitamin B12 deficiency in older adults. Geriatrics 2003 ; 58 (7) : 12-3. [2] Blanc PL, Mus O, Marc JM, Legrand E, Khouci R. Pancytopenic form of Biermer disease. Revue Med Int 1996 ; 17 (11) : 951-2.
Devenir b long terme des patients traites par facteur de croissance h~matopoi6tique pour une pathologie b~nigne (agranulocytose medicamenteuse) E. Andr6s~, E. No611,J.F. Blickl61, F. Maloisel 2 1Services de medecine interne B et 2oncoh6matologie des hdpitaux universitaires de Strasbourg (HUS), 1, porte de I'HSpital, 67091 Strasbourg cedex, France P r o p o s : I1 a 6t6 suggdr6 que les facteurs de croissance h6matopo~dtique (FCH) de type G - C S F ou G M - C S F puissent favoriser l'6mergence de
syndromes my61oprolif6ratifs et de leucoses aigu6s, voire de my6lodysplasies, notamment dans le cadre de traitements d'induction de leucoses (en adjuvant de chimioth6rapies intensives), de LMNH ou de greffes de moelle. O b j e c t i f s : Ce travail se propose d'6tudier le devenir ~ long terme des patients traitds par G - C S F ou G M - C S F pour une pathologie h6matologique b6nigne. Patients, m d t h o d e et variables ~tudides : Let patients consid~r6s 6talent exclus du registre des agranulocytoses mddicamenteuses des H U S
(n = 91) (AndrOs E, et al. Eur J Intern Med 2003). Les patients ont 6t6 r6partis en 2 groupes suivant leur traitement par G - C S F ou G M - C S F (n = 42) ou leur non traitement (n = 49). La mortalit6 5 long terme et la morbidit6 (apparition d'une h6mopathie ou d'un cancer) dans les 2 groupes ont 6t6 compar~es. L'information a ~t6 obtenue en faisant appel au praticien de chaque patient par courtier et/ou appel t61dphonique. Rdsultats : Les donndes de 48 patients ont 6t6 collig6es (53 %) et sont
Pancytop~nies par carence en vitamine B12 : propos de 40 cas
prdsent6es dans le tableau. Le recul moyen par rapport h la prise en charge initiale 6tait de 52 mois (de 13 5102 mois).
M. Maamar, M. Zahlane, Z. Tazi-Mezalek, H. Harmouche, N. Filali-Ansary, M. Adnaoui, M. Aouni, A. Mohattane, A. Maaouni Service de medecine interne, CHU Ibn Sin& Rabat, Maroc
La carence en vitamine B 12 est fr~quente, ses causes en sont multiples, domin6es par ta maladie de Biermer et le syndrome de non dissociation de la vitamine B 12 [1]. Elle est classiquement responsable d'une an6mie macrocytaire ar6g6n6rative, de troubles digestifs et parfois de 16sions neurologiques d6my61inisantes. Les formes pancytop6niantes sont rarement d6crites dans la litt6rature [2]. Nous rapportons ~ ce propos 40 cas de pancytop6nie parmi 99 dossiers de carence en vitamine B 12 collig6s dans un service de m6decine interne durant une p6riode de 11 ans, soit une fr6quence de 40 %. I1 s'agit de 20 femmes et de 20 hommes, ~ge moyen de 53 ans. La clinique est domin6e par les signes d'insuffisance m6dullaire. Le taux moyen d'h6moglobine est de 4,94 g/dl, le taux moyen de plaquettes de 52 725 elt/mm 3 et celui des leucocytes de 2 600 elt/mm3. L' an6mie est macrocytaire dans 24 cas (60 %), normocytaire dans 15 cas (37,5 %) et microcytaire dans un cas (2,5 %). Les 6tio-
Rev M6d Interne 2003 ; 24 Suppl 4
Patient traitd par FCH (n = 22)
Patient non traitd par FCH (n = 26)
Age moyen
66
62
Mortalit6 Anomaliede l'h6mogramme My61odysplasie Pathologie h6matologique maligne Cancer solide
1 (4,5 %) 4 (18 %) 0 1 (4,5 %)
2 (7,5 %) 5 (19 %) 1 (4 %) I (4 %)
2 (9 %)
2 (8 %)
Diff6rencesnon significativespourl'ensembledes variables.
C o n c l u s i o n : Ce travail ne met pas en dvidence, avec un recul de plus de 4 ans, l'6mergence de pathologies h6matologiques ou canc6reuses chez des patients trait6s p a r G - C S F o u G M - C S F pour une pathologie h6matologique b6nigne. I1 corrobore les donn6es publi6es darts le cadre des neutrop6nies chroniques.
Communications
La maladie de Biermer en 2003 : propositions pour une d~marche diagnostique 6conomiquement raisonn~e G. Nedellec~, F.X. Brocq 1, K. Doghmi~, T. Fagot1, T. Samson2, B. Souleau 1, T. De Revel 1 ~Service d'h~matologie, 21aboratoire d'h#matologie, hOpital Percy, 101, avenue H. Barbusse, 92140 Clamart, France
D6crite en 1849 par Addison, la ma!adie de Biermer a vu son aspect clinique 6voluer avec des diagnostics plus prdcoces voire fortuits. De nouveaux crit6res diagnostiques sont appams (dosage de gastrin6mie, autoanticorps), d'autres ont disparu (test de Schilling, chimisme gastrique). Certains ont vu leur int6r~t discut6 (my61ogramme). Une 6tude r6cente de 14 maladies de Biermer observ6es dans un m~me h6pital entre 1997 et 2002 a 6t6 l'occasion d'dtudier la valeur de chacun des examens proposals quant h leur pertinence, leur sensibilit6, leur sp6cificit6 et leur coot. L'6tude ces diff6rents crit6res nous a conduit ~tproposer un algorithme d6cisionnel pour le diagnostic d'une maladie de Biermer h expression h6matologique. L'6tude du frottis sanguin (B 40) est un temps initial primordial car il permet de reconnaRre l'existence de polynucl6aires polysegment6s, t6moins de l'asynchronisme de maturation. Sa valeur nous paratt telle qu'elle permet d'orienter tr~s rapidement le diagnostic, permettant de s'affranchir du mydlogramme (B 100). L'int6r~t de ce dernier n'est en effet que de montrer la m6galoblastose sans pour autant apporter d'616ment suppl6mentaire au diagnostic 6tiologique. Les techniques de dosage de la vitamine B 12 (B 70) et des folates (B 70) sont actuellement beaucoup plus rapides et des r6sultats peuvent ~tre obtenus en peu de jours. La confirmation du d6ficit vitaminique doit conduire alors ~ la r6alisation d'une recherche d'anticorps antifacteur intrins~que (B 70), signant le conflit auto-immun responsable de la carence et permettant ainsi d'affirmer le diagnostic de maladie de Biermer. Dans notre s6rie, Ie dosage de la gastrin6mie (B 140) s'est rdv616 tr~s discriminant ; lorsque son taux est sup6rieur h 220 ng/ml la valeur prddictive positive est de 90 % la valeur pr6dictive ndgative de 100 %. La fibroscopie gastrique (K 50 + BP 100) ne nous parait indiqu6e que lorsque le diagnostic est 6tabli, comme examen de r6f6rence pour le suivi syst6matique ultdrieur. Ainsi, cette d6marche nous para~t assurer un diagnostic fiable et au moindre coot financier (B 370 pour le diagnostic) dans la majorit6 des cas.
logies de Ia carence en vitamine B12 sont domin6es par la maladie de Biermer notde dans 17 cas (42,5 %) et par la gastrite atrophique objectiv6e dans 8 cas (20 %). La correction h6matologique a 6t6 observ6e an bout de 13 jours de traitement en moyenne. La comparaison des deux groupes de patients avec et sans pancytop6nie a montr6 que l'atteinte neurologique est moins frdquente chez les patients ayant une pancytop6nie (17,5 % vs 32,5 % p < 0,005). Nous insistons sur l'int6rat d'6voquer de faqon syst6matique la carence en vitamine B 12 devant route pancytop6nie aussi profonde, surtout iorsqu'il existe une macrocytose. R~f6rences
[1] AndrOsE, No6I E, Loukili NH, Kaltenberg G. Vitamin B12 deficiency in older adults. Geriatrics 2003 ; 58 (7) : 12-3. [2] Blanc PL, Mus O, Marc JM, Legrand E, Khouci R. Pancytopenic form of Biermer disease. Revue Med Int 1996 ; 17 (11) : 951-2.
Devenir b long terme des patients traites par facteur de croissance h~matopoi6tique pour une pathologie b~nigne (agranulocytose medicamenteuse) E. Andr6s~, E. No611,J.F. Blickl61, F. Maloisel 2 1Services de medecine interne B et 2oncoh6matologie des hdpitaux universitaires de Strasbourg (HUS), 1, porte de I'HSpital, 67091 Strasbourg cedex, France P r o p o s : I1 a 6t6 suggdr6 que les facteurs de croissance h6matopo~dtique (FCH) de type G - C S F ou G M - C S F puissent favoriser l'6mergence de
syndromes my61oprolif6ratifs et de leucoses aigu6s, voire de my6lodysplasies, notamment dans le cadre de traitements d'induction de leucoses (en adjuvant de chimioth6rapies intensives), de LMNH ou de greffes de moelle. O b j e c t i f s : Ce travail se propose d'6tudier le devenir ~ long terme des patients traitds par G - C S F ou G M - C S F pour une pathologie h6matologique b6nigne. Patients, m d t h o d e et variables ~tudides : Let patients consid~r6s 6talent exclus du registre des agranulocytoses mddicamenteuses des H U S
(n = 91) (AndrOs E, et al. Eur J Intern Med 2003). Les patients ont 6t6 r6partis en 2 groupes suivant leur traitement par G - C S F ou G M - C S F (n = 42) ou leur non traitement (n = 49). La mortalit6 5 long terme et la morbidit6 (apparition d'une h6mopathie ou d'un cancer) dans les 2 groupes ont 6t6 compar~es. L'information a ~t6 obtenue en faisant appel au praticien de chaque patient par courtier et/ou appel t61dphonique. Rdsultats : Les donndes de 48 patients ont 6t6 collig6es (53 %) et sont
Pancytop~nies par carence en vitamine B12 : propos de 40 cas
prdsent6es dans le tableau. Le recul moyen par rapport h la prise en charge initiale 6tait de 52 mois (de 13 5102 mois).
M. Maamar, M. Zahlane, Z. Tazi-Mezalek, H. Harmouche, N. Filali-Ansary, M. Adnaoui, M. Aouni, A. Mohattane, A. Maaouni Service de medecine interne, CHU Ibn Sin& Rabat, Maroc
La carence en vitamine B 12 est fr~quente, ses causes en sont multiples, domin6es par ta maladie de Biermer et le syndrome de non dissociation de la vitamine B 12 [1]. Elle est classiquement responsable d'une an6mie macrocytaire ar6g6n6rative, de troubles digestifs et parfois de 16sions neurologiques d6my61inisantes. Les formes pancytop6niantes sont rarement d6crites dans la litt6rature [2]. Nous rapportons ~ ce propos 40 cas de pancytop6nie parmi 99 dossiers de carence en vitamine B 12 collig6s dans un service de m6decine interne durant une p6riode de 11 ans, soit une fr6quence de 40 %. I1 s'agit de 20 femmes et de 20 hommes, ~ge moyen de 53 ans. La clinique est domin6e par les signes d'insuffisance m6dullaire. Le taux moyen d'h6moglobine est de 4,94 g/dl, le taux moyen de plaquettes de 52 725 elt/mm 3 et celui des leucocytes de 2 600 elt/mm3. L' an6mie est macrocytaire dans 24 cas (60 %), normocytaire dans 15 cas (37,5 %) et microcytaire dans un cas (2,5 %). Les 6tio-
Rev M6d Interne 2003 ; 24 Suppl 4
Patient traitd par FCH (n = 22)
Patient non traitd par FCH (n = 26)
Age moyen
66
62
Mortalit6 Anomaliede l'h6mogramme My61odysplasie Pathologie h6matologique maligne Cancer solide
1 (4,5 %) 4 (18 %) 0 1 (4,5 %)
2 (7,5 %) 5 (19 %) 1 (4 %) I (4 %)
2 (9 %)
2 (8 %)
Diff6rencesnon significativespourl'ensembledes variables.
C o n c l u s i o n : Ce travail ne met pas en dvidence, avec un recul de plus de 4 ans, l'6mergence de pathologies h6matologiques ou canc6reuses chez des patients trait6s p a r G - C S F o u G M - C S F pour une pathologie h6matologique b6nigne. I1 corrobore les donn6es publi6es darts le cadre des neutrop6nies chroniques.