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La toxoplasmose: une cause rare de syndrome nephrotique infantile
Communications P204 NCphrologie
affichees P206 NCphrologie
LA TOXOPLASMOSE UNE CAUSE RARE DE SYNDROME NEPHROTIQUE INFANTILE L Martinat (I), E Marc (I), L Pans (3). Epelbaum (2). A Sensman (I) Semce de nephroloyle pedmtnque-Hdpital d‘enfants A Trousseau - PARIS (1) Sewce de PCdiatne gdnerale - CH de Lon,umeau (2). Serwce de parasnologie -Hbpaal La Pme -PARIS (3) La sur~enue d’ on syndrome ndphrooque avant I’Bge de I2 rnw est rare II n&cessite la rdalisation d‘une ponaton txopsle r&ale et la recherche systCmanque d’ une mfecnon telle que la toxopb.smose Nour rapponons I’observatlon de I’enfant S saris antecedent personnel, ni famdlal II est hospitali& a 7 mow pour un syndrome oedemato ascitique Cvoluant depuis I’ Bge de 4 mois et demi a”ec une priae de poids d’l.5 kg en I m& Le polds est de 826Og (+3 DS), 18 trdlle de 70 cm (+I DS), te ptimetre cr&ien de 44.5 cm (M) La pressnon arttielle est normale L‘exameo neurologique est normal Le bilan biologique montre un syndrome n&phrotlque saris hknaturie et saris msuffisance renale Le bdan k,olo@que de ce syndrome n6phrotique reirouve den ASLO n&gatives, un compldment normal, les sdrologies de t’htpatite B. HIV, syphilis. CMV et rubtole soni negatives La serologic fo~opl.9smose est positive pour les IgG et IgA et neganves pour les IgM Les serologies msternelles de la toxoplasmore d&m mutes [email protected]”es pendant 18grossesse et jusqu’ B 2 jours apreS I’accouchemert La s&ologie anuelle de la mke est posttive B IgM et IgG B titre &eve sug&rmt une mfeclion de plus de 3 mois La biopsle renale montre des Idsions gtom&ulaires minimes . il n’a pas at6 w de toxoplasme Le bilan de ceue toxoplasmose cong~nitale met en evidence one dilatation mod.+& et harmonieuse des “entricules lattraux saris calaficat~onr et un examen ophtalmologque normal La corticothbape h 60 r&m’/] est d&but& avec un trexement anopararitaxe cominu assonant Sulfadiaune et Malacld S est en remissnon de son syndrome nepbrohque apr&s 5 semaines de conicothtiaple et 4 semainer de traitement antitoxoplanmose La cortmxh&apie est denim&e progressivement sur one d&e de 4 mois Hut mo>s apr& I’arrh de la coniwtherapie, il est toolours en rCmms~onde son syndrome n&phrooque Le dd”eloppement psychomoteur et ophtalmoloa,que sent normaux Apres 6 nvxs de traitement antiparasitaire, des cures altem~es de Rovamycine soot assoclCes pour one do& de 12 rnm~ L’atteinte r&ale de la toxoptasmose est one cause classlque nws rare de syndrome nephrotlque mfantile Le pronostic est favorable La re”&lation d’une toxoplasmore congirdtde par une atteinte rhde ~solb est ~galement exceptionnelle d’autant plus lorsque te suivi skolagque matemel est negauf jusqqu’a3 pours apr& I’accouchemem La survallance tirologique dew& s‘etendre 2 B 4 setnames apr& t’accouchement afin de dtpister tes tranxmssions tardiver Le dtagnostic pr&ce et le traltement specitique permef de diminuer le risque de sdquelles en parbculier rCmiennes
L’OXALOSE INFANTILE EXCEPTIONNEL AU LIBAN. C. Mound, C. Akatch&rian D.&utement
de P&i&e
- Uniti
: UN
DIAGNOSTIC
PAS
d’H&nodialvse
P&a&we-
C H U. H&l-
SI
0;;” de France, Beyrouth - Liban. L’oxalose infantile est une malade rare de transmission autosomique rkessive 10% des cas d’hyperoxalurie type 1 peuvent se prksenter avant I’Pge de 1 an et sont rapport&s dan la IittCrature comme”oxalurie primaire ndonatale” ou” oxalose infantile” Nous rapponons 3 cas d’oxalose infantile admis dans notre dBpartement durant une pkriode de 4 ans Tous ant prrkentk un tableau clinique et biologique similaire avec une insuffisance renale aigue inaugurale, terminale et irrCversible. Les nourrissons atteints (2 filles et 1 garpon) Ogt% de 3, 5 et 6 mois respectivement. Tous sent nCs de parents consanguins de premier degrC La prksentation clinique et radiologique Ctait similaire dans les 3 cas mais la prise en charge ultkieure Btait diffkrente pour chacun des cas. Chez le premier nourrisson, la dialyse a ktt6 arSt6e aprks confirmation diagnostique par biopsie r&ale montrant les dCp&s massifs d’oxalate , la m&e non convaincue par notre dkcision d&de 2 semaines aprks la mart de son nourrisson Le deuxikme nourrisson est toujours en hkmodialyse ; elle a dkveloppk les signes systkmiques de la maladie
avec des d&p&s corn&ens d’oxalate et une ostboporose s&kre
Le
diagnostic dans le troisikme cas a & suspect& cliniquement et radiologiquement. Aucune dialyse n’a et6 rdalisCe et le nourrisson d&&de 48 heures aprk son admission g I’hbpital. L’oxalose infantile ne semble &re pas exceptionnelle au Liban comparativement aux pays d&eloppCs Le diagnostic doit &re systCmatiquement CvoquC chez tout nourrisson prksentant une insuflkance r&ale aigue s&he, associke & une nt?phrocalcinose Dans les pays ob la transplantation combinde foie-rein n’est pas possible , Parr& ou I’abstention de l’dpuration extra-r&tale, en cas d’oxalose infantile, semble justifik d cause de la skvkitd et I’Cvolution
grave de la maladie m&me apres dialyse
P205 Nkphrologie
P207 Nkphrologie
MESURE DE LA DENSITE MINERALE OSSEUSE DANS LA NEPHROSE CORTICODEPENDANTE : ETUDE LONGITUDINALE SUR DEUX ANS APRES LE DIAGNOSTIC DMorin. PO Kotzki. L Ichay. R Dumas Service de Pddiatrte I - H6pital Arnaud de Villeneuve - Montpellier Nous rappoiions I’&ude de la densitd mm&ale osseuse (DMO), r&&Be au Cour$ des 2 premi&res anndes de traitement chez 12 enfants (3 filles) suivis pour une nephrose corticod&pendante. Au diagnostic et lors des pouss&?s, le traitement par prednisone a Bte institud B la dose de 60 mg/!+‘/jour et dimiw? progressivement pour atteindre la plus faible dose efficace. a jours altern8s. L’age moyen au diagnostic Btait de 3.6 + 1.9 ans (1.7 B 7 5). Aucun enfant n’a re~u de supplement en calcium et/w vitamine D. L’Btude de la DMO a 618 r&lis& au niveau Ll-L4 par un densitom&tre de type Hologic CLDRIOOO, au moment du diagnostic puis aprds 6, 12 et 24 mois de traitement. Les r&ultats sont exprimds en score de d&iatlon standard pour I’age (DMO-SDS). les taux plasmatiques de 25(OH). 1 ,25(OH)2 vdamine D et de PTH mew& aux memes moments Btaient dans les limites de la normale. P~d”iSO”C* ,mg/kg, mm. SOS’
MO
-am* 0 9 416,.13A14, Tank - SDS” 0655129 016(-1.5629, . Dose s”m”lee de prednlsme *-
MS MO MU 222f31 432+79 681 f 163 222,179 B 270) 4311320 a 553, 543 (523 d 915) 443?087 -0 6, f 0 48 -023:058 .057(.16~II) 452,.12LO.3, -036l-101109) 031r, 15 0*3+10 -a,,+, 16 016,.,*a221 027,.17613, .025(.*5al5, “dC”rs eYpmeer en mqenne ; dS medmne(emIts)
L’analyse des r&ulats montre que la DMO diminue slgnlficatlvement au cows des 6 premiers mois de traitement (p
NEPHROPATHWS A HANTAVIRUS CI-IEZ L’ENFANT. A PROFOS DE 3 OBSERVATIONS. G. Mouthemv’, Klink*, L. Tellai..
M. Adafer’, J.C. Guilbaud”
N.
Moussinga.., , C. Lajarrige’
* Service de pldiatrie, CH de Lson. Rue Marcel/in Laon Cedex ** Service de Rt%nimetion Ad&e, CH de LAON. - 02001 Laon Cedex
C. Cazenewe’. Berth&t
R.
- 02001
Rue Marcel/in
Berth&t
lees ndphmpatbies Q Hantavlrus sent des ndphmpath~es mfectleuses algoes ublqmtaxes Elles se marufenerd le plus souvent par une ~nsu&ance r&ale mgue fCbnle de pronosuc favorable, le syndrome h&morraaque Ctant discret. La transmission se fait par voie &ienne a partir des dtjections des rongeurs Les premiers cas fran$ais ont &6 dmgnostiquds dam le dCpztement de I’Aisne en 1911 La distribution &ograptique des cas diagnostiauds en France concerne le ouart nerd est. lusqu’d la fin du 3eme tnmestre i998, l-eCenUe de R&f&ence des F&es Hdmorragiques a”ec Syndrome R&ml NSR) a enrwistrd I3 cas ddxatiaues dont I I cas (75%) hablant cene r&ion. Nous pr&entons 3 obser”at~ons Genfants de nmms de I5 ans. ayam prdsente one mstisance r&ale at@ due & un hantavirus de drotype punala. Tous ces pauents ont CfC en conract avec des rongeun du fait d’une habaauon mrale ou srm nnale. Iis ont tous pr&ent~ on syndrome pseudo-grippal avec myalgies, arthr@es et one h&aturie micmscopique II n’y a eu qu’un cas d’oligo-anurie. Dew pauenu su trcxs ant eu des troubles wsuels a”ec photophoble. Une thrombop&ue da &d obsewdc que dam deux cas La ctiaunin&~e Ctait dlevde dans tom les cas. Chez tow ces patients, il nl a eu ni $~staus, ni p&khies, ni gingivompie, la seule man&station hdmorra~que n’a et& qu’une h&atune microscopique. L’&olutlon a W marquee par one rdgression rapide de I’insu&ance r&ale saris &quelle. Si les mfections B Hantanrus sent u&s connues chez I’adulte, II nl a que peu de cas d&its chew l’enfant. II est imporunt de rappeler aux pddiaves qw soot peut4tre peu sensibihsds B oette patholog~e, de toujours penwr a la possibdite d’une FHSR dwant un enfant p&ntant on syndrome pseudo-gnppal assaid a des @es intenses et one insuRisance r&ate a@? dam un contexte febrile L’existence des cas sjwxadiques en dehors de la zone dite z+ risque, demande une ngjlance particuliere &Ire les rems, d’autres organes peuvent 6tre atteints, nommment Its poumons et le foie II faut sawir enfin que les infections B Hantanms de s&otyp pumala Ifstent une pathologle Mnigne.
affichees P206 NCphrologie
LA TOXOPLASMOSE UNE CAUSE RARE DE SYNDROME NEPHROTIQUE INFANTILE L Martinat (I), E Marc (I), L Pans (3). Epelbaum (2). A Sensman (I) Semce de nephroloyle pedmtnque-Hdpital d‘enfants A Trousseau - PARIS (1) Sewce de PCdiatne gdnerale - CH de Lon,umeau (2). Serwce de parasnologie -Hbpaal La Pme -PARIS (3) La sur~enue d’ on syndrome ndphrooque avant I’Bge de I2 rnw est rare II n&cessite la rdalisation d‘une ponaton txopsle r&ale et la recherche systCmanque d’ une mfecnon telle que la toxopb.smose Nour rapponons I’observatlon de I’enfant S saris antecedent personnel, ni famdlal II est hospitali& a 7 mow pour un syndrome oedemato ascitique Cvoluant depuis I’ Bge de 4 mois et demi a”ec une priae de poids d’l.5 kg en I m& Le polds est de 826Og (+3 DS), 18 trdlle de 70 cm (+I DS), te ptimetre cr&ien de 44.5 cm (M) La pressnon arttielle est normale L‘exameo neurologique est normal Le bilan biologique montre un syndrome n&phrotlque saris hknaturie et saris msuffisance renale Le bdan k,olo@que de ce syndrome n6phrotique reirouve den ASLO n&gatives, un compldment normal, les sdrologies de t’htpatite B. HIV, syphilis. CMV et rubtole soni negatives La serologic fo~opl.9smose est positive pour les IgG et IgA et neganves pour les IgM Les serologies msternelles de la toxoplasmore d&m mutes [email protected]”es pendant 18grossesse et jusqu’ B 2 jours apreS I’accouchemert La s&ologie anuelle de la mke est posttive B IgM et IgG B titre &eve sug&rmt une mfeclion de plus de 3 mois La biopsle renale montre des Idsions gtom&ulaires minimes . il n’a pas at6 w de toxoplasme Le bilan de ceue toxoplasmose cong~nitale met en evidence one dilatation mod.+& et harmonieuse des “entricules lattraux saris calaficat~onr et un examen ophtalmologque normal La corticothbape h 60 r&m’/] est d&but& avec un trexement anopararitaxe cominu assonant Sulfadiaune et Malacld S est en remissnon de son syndrome nepbrohque apr&s 5 semaines de conicothtiaple et 4 semainer de traitement antitoxoplanmose La cortmxh&apie est denim&e progressivement sur one d&e de 4 mois Hut mo>s apr& I’arrh de la coniwtherapie, il est toolours en rCmms~onde son syndrome n&phrooque Le dd”eloppement psychomoteur et ophtalmoloa,que sent normaux Apres 6 nvxs de traitement antiparasitaire, des cures altem~es de Rovamycine soot assoclCes pour one do& de 12 rnm~ L’atteinte r&ale de la toxoptasmose est one cause classlque nws rare de syndrome nephrotlque mfantile Le pronostic est favorable La re”&lation d’une toxoplasmore congirdtde par une atteinte rhde ~solb est ~galement exceptionnelle d’autant plus lorsque te suivi skolagque matemel est negauf jusqqu’a3 pours apr& I’accouchemem La survallance tirologique dew& s‘etendre 2 B 4 setnames apr& t’accouchement afin de dtpister tes tranxmssions tardiver Le dtagnostic pr&ce et le traltement specitique permef de diminuer le risque de sdquelles en parbculier rCmiennes
L’OXALOSE INFANTILE EXCEPTIONNEL AU LIBAN. C. Mound, C. Akatch&rian D.&utement
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avec des d&p&s corn&ens d’oxalate et une ostboporose s&kre
Le
diagnostic dans le troisikme cas a & suspect& cliniquement et radiologiquement. Aucune dialyse n’a et6 rdalisCe et le nourrisson d&&de 48 heures aprk son admission g I’hbpital. L’oxalose infantile ne semble &re pas exceptionnelle au Liban comparativement aux pays d&eloppCs Le diagnostic doit &re systCmatiquement CvoquC chez tout nourrisson prksentant une insuflkance r&ale aigue s&he, associke & une nt?phrocalcinose Dans les pays ob la transplantation combinde foie-rein n’est pas possible , Parr& ou I’abstention de l’dpuration extra-r&tale, en cas d’oxalose infantile, semble justifik d cause de la skvkitd et I’Cvolution
grave de la maladie m&me apres dialyse
P205 Nkphrologie
P207 Nkphrologie
MESURE DE LA DENSITE MINERALE OSSEUSE DANS LA NEPHROSE CORTICODEPENDANTE : ETUDE LONGITUDINALE SUR DEUX ANS APRES LE DIAGNOSTIC DMorin. PO Kotzki. L Ichay. R Dumas Service de Pddiatrte I - H6pital Arnaud de Villeneuve - Montpellier Nous rappoiions I’&ude de la densitd mm&ale osseuse (DMO), r&&Be au Cour$ des 2 premi&res anndes de traitement chez 12 enfants (3 filles) suivis pour une nephrose corticod&pendante. Au diagnostic et lors des pouss&?s, le traitement par prednisone a Bte institud B la dose de 60 mg/!+‘/jour et dimiw? progressivement pour atteindre la plus faible dose efficace. a jours altern8s. L’age moyen au diagnostic Btait de 3.6 + 1.9 ans (1.7 B 7 5). Aucun enfant n’a re~u de supplement en calcium et/w vitamine D. L’Btude de la DMO a 618 r&lis& au niveau Ll-L4 par un densitom&tre de type Hologic CLDRIOOO, au moment du diagnostic puis aprds 6, 12 et 24 mois de traitement. Les r&ultats sont exprimds en score de d&iatlon standard pour I’age (DMO-SDS). les taux plasmatiques de 25(OH). 1 ,25(OH)2 vdamine D et de PTH mew& aux memes moments Btaient dans les limites de la normale. P~d”iSO”C* ,mg/kg, mm. SOS’
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MS MO MU 222f31 432+79 681 f 163 222,179 B 270) 4311320 a 553, 543 (523 d 915) 443?087 -0 6, f 0 48 -023:058 .057(.16~II) 452,.12LO.3, -036l-101109) 031r, 15 0*3+10 -a,,+, 16 016,.,*a221 027,.17613, .025(.*5al5, “dC”rs eYpmeer en mqenne ; dS medmne(emIts)
L’analyse des r&ulats montre que la DMO diminue slgnlficatlvement au cows des 6 premiers mois de traitement (p
NEPHROPATHWS A HANTAVIRUS CI-IEZ L’ENFANT. A PROFOS DE 3 OBSERVATIONS. G. Mouthemv’, Klink*, L. Tellai..
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Moussinga.., , C. Lajarrige’
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C. Cazenewe’. Berth&t
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Rue Marcel/in
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