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Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) en France : à propos de la cohorte de 80 malades du centre de référence
160 traitement stimulant ni anti-cataplectique ont bénéficié d’une polysomnographie avec tests de latence d’endormissement ont été inclus et comparés à 28 témoins appariés. Tous les participants ont complété le California Verbal Learning Test (CVLT), le questionnaire d’auto-évaluation de la mémoire (QAM) et les inventaires de dépression de Beck (BDI-II) et d’anxiété trait-état de Spielberger (STAI). Résultats.— Après ajustement sur la symptomatologie dépressive, et indépendamment du diagnostic, les patients avec NC et NwC se plaignent significativement plus de leur mémoire à la QAM comparativement aux témoins. Les 2 groupes de patients avec et sans cataplexie présentent des performances en rappels libres et indicés au CVLT inférieures à celles des témoins. Les patients avec NC commettent plus d’intrusions que les patients NwC et les témoins. Les patients avec NwC présentent une sensibilité accrue à l’interférence rétro-active en comparaison aux patients NC et aux témoins. Aucun lien n’a été retrouvé entre les performances mnésiques des patients et les caractéristiques de la maladie (i.e. somnolence diurne objective et subjective, nombre d’endormissement en sommeil paradoxal, durée et efficacité du sommeil de nuit). Conclusion.— Il existe une plainte exacerbée de mémoire chez les patients narcoleptiques avec une altération de la mémoire épisodique affectant les processus d’encodage et les capacités de récupération active. Ce trouble mnésique apparaît indépendant de la présence ou non de cataplexie et des caractéristiques cliniques et polysomnographiques de la maladie. La réversibilité de ces troubles après une prise en charge optimale de ces patients est en cours d’évaluation. doi:10.1016/j.neucli.2012.02.058 PO26
Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) en France : à propos de la cohorte de 80 malades du centre de référence I. Arnulf a,∗ , S. Lavault a , C. Monaca b , B. Nogues c , P. Franco d , M. Lecendreux a , H. Bastuji e , S. Esnault f , N. Limousin g , Y. Dauvilliers h a Paris, France b Lille, France c Nantes, France d Lyon, France e Bron, France f Brest, France g Tours, France h Montpellier, France Adresse e-mail : [email protected] (I. Arnulf) Le KLS est une hypersomnie récurrente rare (1 cas/million) du sujet jeune, associée à des troubles cognitifs et comportementaux pendant une à quelques semaines, alternant avec de longues périodes sans symptômes. La cause est inconnue, mais les facteurs de risque identifiés aux États-Unis étaient une ascendance juive et des anomalies néonatales ou développementales [1]. Méthodes.— Quatre-vingt patients (61 % hommes) avec KLS confirmé ont bénéficié d’un entretien systématisé contrôlé (160 sujets sains appariés), d’un prélèvement sanguin et d’une scintigraphie cérébrale hors crise (n = 46). Ils avaient été adressés à Paris (Salpêtrière : n = 73 ; Robert-Debré : n = 2), Lyon-HFME (n = 2) et Montpellier (n = 3). Résultats.— La prévalence franc ¸aise du KLS était de 1,3/million, avec augmentation dans la région Pays de la Loire (4/million). Seuls 2 patients parmi 30 enfants et 50 adultes étaient d’ascendance
RÉSUMÉS/ABSTRACTS juive. Ces patients avaient eu plus de problèmes néonataux (34 vs. 12 %) et développementaux (16 vs. 3 %) que les contrôles. Les caryotypes étaient normaux. Le premier épisode avait commencé à 17 ± 6 ans. Les patients vus à 23 ± 11 ans avaient fait 16 ± 20 épisodes (2—95). La maladie avait démarré 3 semaines à 6 mois après la vaccination par Pandemrix® chez 3 patients et pendant une infection H1N1 chez 1 patient, sans que l’incidence du KLS n’ait augmenté en 2010 à 2011. Tous les cas étaient primaires sauf un cas où 2 épisodes avaient précédé l’apparition d’une sclérose en plaque juvénile. Les épisodes comprenaient une hypersomnie (100 %), une confusion/ralentissement cognitif (100 %), une apathie (97 %) une déréalisation (95 %), une mégaphagie (42 %) et une hypersexualité (46 %). La scintigraphie cérébrale hors crise indiquait une hypoperfusion temporale et/ou frontale dans 67 % des cas. Un traitement par lithium, instauré chez 66 % des patients, réduisait les crises chez 50 % et les stoppait chez 28 %. Conclusion.— Cette encéphalite rare (avec souffrance cérébrale persistante en imagerie fonctionnelle hors crise) est plus fréquente en Pays de la Loire et comporte des cas très sévères. Elle nécessite un effort franc ¸ais collectif pour pouvoir en déterminer les causes. Références [1] Arnulf et al. Ann Neurol 2008. doi:10.1016/j.neucli.2012.02.059 PO27
Syndrome de Kleine-Levin atypique et kyste pinéal avec profil circadien de mélatonine normal M. Mercea ∗ , E. Ruppert , U. Kilic-Huck , D. Bindila , P. Bourgin Strasbourg, France
Mots clés : Kyste pinéal ; Hypersomnie ; Insomnie ; Céphalées positionnelles ; Kleine-Levin Adresse e-mail : [email protected] (M. Mercea) Introduction.— Nous rapportons un cas de syndrome de Kleine-Levin chez une patiente avec un kyste pinéal et des épisodes récurrents d’hypersomnie. Observation.— Une femme de 44 ans s’est présentée aux urgences pour des céphalées positionnelles inhabituelles, vertiges, troubles du langage, troubles de l’équilibre. Ce tableau s’associait à une hypersomnie paroxystique d’environ 2 semaines (temps total de sommeil 16 h/24 h) et à une instabilité émotionnelle. La patiente a déjà présenté des épisodes d’hypersomnies moins sévères récurrents spontanément résolutif. L’IRM initial a mis en évidence un kyste pinéal 24 × 19 mm, avec effet de masse sur la plaque tectale et 3e ventricule, une discrète compression sur l’aqueduc Sylvius, sans perturbations de la circulation du LCR. L’épisode d’hypersomnie a été suivi d’un épisode d’insomnie sévère mise en évidence sur la polysomnographie : le temps total de sommeil était de 80 min le 1er jour, de 3 heures le 2e et de 2 heures le 3e jour, avec un profil de sécrétion de la mélatonine normal. La récupération a été progressive avec une resynchronisation du rythme. L’IRM de control à 6 mois montrait une régression de kyste pinéal à 21 × 12 mm. Conclusion.— La fluctuation de la dimension du kyste pinéal, possiblement liée aux influences hormonales, pourrait entraîner une dyssrégulation du rythme veille/sommeil par altération de la sécrétion de mélatonine et une céphalée positionnelle par hypertension intracrânienne. Cette hypothèse n’a pas été confirmée chez notre patiente et n’apporte pas d’argument en faveur d’une implication de la mélatonine dans le syndrome de Kleine-Levin. doi:10.1016/j.neucli.2012.02.060
Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) en France : à propos de la cohorte de 80 malades du centre de référence I. Arnulf a,∗ , S. Lavault a , C. Monaca b , B. Nogues c , P. Franco d , M. Lecendreux a , H. Bastuji e , S. Esnault f , N. Limousin g , Y. Dauvilliers h a Paris, France b Lille, France c Nantes, France d Lyon, France e Bron, France f Brest, France g Tours, France h Montpellier, France Adresse e-mail : [email protected] (I. Arnulf) Le KLS est une hypersomnie récurrente rare (1 cas/million) du sujet jeune, associée à des troubles cognitifs et comportementaux pendant une à quelques semaines, alternant avec de longues périodes sans symptômes. La cause est inconnue, mais les facteurs de risque identifiés aux États-Unis étaient une ascendance juive et des anomalies néonatales ou développementales [1]. Méthodes.— Quatre-vingt patients (61 % hommes) avec KLS confirmé ont bénéficié d’un entretien systématisé contrôlé (160 sujets sains appariés), d’un prélèvement sanguin et d’une scintigraphie cérébrale hors crise (n = 46). Ils avaient été adressés à Paris (Salpêtrière : n = 73 ; Robert-Debré : n = 2), Lyon-HFME (n = 2) et Montpellier (n = 3). Résultats.— La prévalence franc ¸aise du KLS était de 1,3/million, avec augmentation dans la région Pays de la Loire (4/million). Seuls 2 patients parmi 30 enfants et 50 adultes étaient d’ascendance
RÉSUMÉS/ABSTRACTS juive. Ces patients avaient eu plus de problèmes néonataux (34 vs. 12 %) et développementaux (16 vs. 3 %) que les contrôles. Les caryotypes étaient normaux. Le premier épisode avait commencé à 17 ± 6 ans. Les patients vus à 23 ± 11 ans avaient fait 16 ± 20 épisodes (2—95). La maladie avait démarré 3 semaines à 6 mois après la vaccination par Pandemrix® chez 3 patients et pendant une infection H1N1 chez 1 patient, sans que l’incidence du KLS n’ait augmenté en 2010 à 2011. Tous les cas étaient primaires sauf un cas où 2 épisodes avaient précédé l’apparition d’une sclérose en plaque juvénile. Les épisodes comprenaient une hypersomnie (100 %), une confusion/ralentissement cognitif (100 %), une apathie (97 %) une déréalisation (95 %), une mégaphagie (42 %) et une hypersexualité (46 %). La scintigraphie cérébrale hors crise indiquait une hypoperfusion temporale et/ou frontale dans 67 % des cas. Un traitement par lithium, instauré chez 66 % des patients, réduisait les crises chez 50 % et les stoppait chez 28 %. Conclusion.— Cette encéphalite rare (avec souffrance cérébrale persistante en imagerie fonctionnelle hors crise) est plus fréquente en Pays de la Loire et comporte des cas très sévères. Elle nécessite un effort franc ¸ais collectif pour pouvoir en déterminer les causes. Références [1] Arnulf et al. Ann Neurol 2008. doi:10.1016/j.neucli.2012.02.059 PO27
Syndrome de Kleine-Levin atypique et kyste pinéal avec profil circadien de mélatonine normal M. Mercea ∗ , E. Ruppert , U. Kilic-Huck , D. Bindila , P. Bourgin Strasbourg, France
Mots clés : Kyste pinéal ; Hypersomnie ; Insomnie ; Céphalées positionnelles ; Kleine-Levin Adresse e-mail : [email protected] (M. Mercea) Introduction.— Nous rapportons un cas de syndrome de Kleine-Levin chez une patiente avec un kyste pinéal et des épisodes récurrents d’hypersomnie. Observation.— Une femme de 44 ans s’est présentée aux urgences pour des céphalées positionnelles inhabituelles, vertiges, troubles du langage, troubles de l’équilibre. Ce tableau s’associait à une hypersomnie paroxystique d’environ 2 semaines (temps total de sommeil 16 h/24 h) et à une instabilité émotionnelle. La patiente a déjà présenté des épisodes d’hypersomnies moins sévères récurrents spontanément résolutif. L’IRM initial a mis en évidence un kyste pinéal 24 × 19 mm, avec effet de masse sur la plaque tectale et 3e ventricule, une discrète compression sur l’aqueduc Sylvius, sans perturbations de la circulation du LCR. L’épisode d’hypersomnie a été suivi d’un épisode d’insomnie sévère mise en évidence sur la polysomnographie : le temps total de sommeil était de 80 min le 1er jour, de 3 heures le 2e et de 2 heures le 3e jour, avec un profil de sécrétion de la mélatonine normal. La récupération a été progressive avec une resynchronisation du rythme. L’IRM de control à 6 mois montrait une régression de kyste pinéal à 21 × 12 mm. Conclusion.— La fluctuation de la dimension du kyste pinéal, possiblement liée aux influences hormonales, pourrait entraîner une dyssrégulation du rythme veille/sommeil par altération de la sécrétion de mélatonine et une céphalée positionnelle par hypertension intracrânienne. Cette hypothèse n’a pas été confirmée chez notre patiente et n’apporte pas d’argument en faveur d’une implication de la mélatonine dans le syndrome de Kleine-Levin. doi:10.1016/j.neucli.2012.02.060