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Les lésions vasculaires de l’orbite
J Radiol 2006;87:17-27 © Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2006
revue iconographique
neuroradiologie
Les lésions vasculaires de l’orbite O Naggara (1), P Koskas (2), F Lafitte (2), F Heran (2), JD Piekarski (2), JF Meder (1) et O Berges (2)
Abstract
Résumé
Vascular tumours and malformation of the orbit J Radiol 2006;87:17-27
Les lésions vasculaires constituent une proportion importante de la pathologie orbitaire. On distingue les tumeurs vasculaires de l’orbite des pathologies vasculaires à retentissement orbitaire qui peuvent être d’origine intra ou rétro-orbitaires. La classification de ces anomalies est parfois difficile et plusieurs termes recouvrent souvent la même entité histologique. L’objectif de ce travail est, à partir de la classification actuellement utilisée et reconnue, d’illustrer les aspects en imagerie des pathologies vasculaires de l’orbite les plus fréquemment rencontrées.
Vascular diseases are an important part of orbital pathology. We describe vascular tumours of the orbit and vascular diseases with repercussion on the orbit, from intra or extra orbital origin. The classification of these abnormalities is difficult and several terms are used to describe the same histological entity. The objective of this work is, using the current classification, to illustrate the different imaging aspects of the most frequent vascular diseases of the orbit. Key words: Orbit. Haemangioma. Lymphangioma. Varix. Carotid cavernous fistula. Dural fistula. MRI.
es lésions vasculaires constituent une proportion importante de la pathologie orbitaire, autour de 10 % (1). Les pathologies vasculaires à retentissement orbitaire sont d’origine intra ou rétro-orbitaires. Les premières sont des malformations vasculaires le plus souvent peu évolutives et de découverte fortuite. Les secondes peuvent s’exprimer de façon brutale. La classification de ces anomalies est parfois difficile et plusieurs termes recouvrent souvent la même entité histologique ; à l’inverse, certains termes, comme celui d’hémangiome, sont utilisés abusivement pour dénommer des entités dont les caractères cliniques, l’évolutivité et l’histologie sont très différents. Ces anomalies, le plus souvent isolées, peuvent parfois s’associer à des anomalies cutanées de voisinage, et exceptionnellement s’intégrer dans un syndrome polymalformatif par anomalie développementales de la crête neurale mésencéphalique (Sturge Weber, syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, syndrome PHACE) (2). L’objectif de ce travail est, à partir de la classification actuellement utilisée et reconnue, d’illustrer les aspects en imagerie des pathologies vasculaires de l’orbite les plus fréquemment rencontrées.
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(1) Département d’Imagerie Morphologique et Fonctionnelle, Centre Hospitalier Sainte-Anne, 1 rue Cabanis, 75674 Paris cedex 14. (2) Service d’Imagerie Médicale, Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, PARIS. Correspondance : O Naggara E-mail : [email protected]
Mots-clés : Orbite. Hémangiome. Lymphangiome. Varice. Fistule carotido caverneuse. Fistule durale. IRM.
Classification La première classification basée sur les caractéristiques endothéliales des anomalies vasculaires de l’orbite est proposée en 1982 (3). Cette classification permet de distinguer les lésions présentant une prolifération endothéliale (hémangiome capillaire, hémangioendothéliome kaposiforme) de celles comportant des vaisseaux dysplasiques, bordées d’un endothélium quiescent. Basée sur des données anatomopathologiques, elle utilise également le mode de présentation clinique et le profil évolutif, seul l’angiome capillaire, immature, régressant spontanément. Mais une malformation vasculaire peut comporter des éléments capillaires, veineux, artériels ou lymphatiques, isolés ou associés, aussi, la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) intègre les caractéristiques hémodynamiques. En fait, depuis Mulliken et Glowacki (3), une confusion nosologique règne (4), que ne dissipent pas les publications de cas associant tumeur vasculaire (hémangiome) et malformation vasculaire [5]. Afin d’éclaircir les pratiques et les traitements, la classification actuelle retenue est celle de The Orbital Society, distinguant trois types de lésions : celles sans flux, de type I correspondant à des lésions hémodynamiquement exclues, les lymphangiomes. Les lésions de type II comportent une composante veineuse prédominante et un flux veineux et cor-
respondent aux varices orbitaires. Enfin, le type III présente un flux artériel, démontré cliniquement et à l’aide de l’imagerie (6), comme les malformations artérioveineuses à haut débit ou les hémangiomes caverneux. Cette classification a le mérite de la simplicité et permet de classer les malades afin de pouvoir les comparer et d’harmoniser les moyens diagnostics et les orientations thérapeutiques. Néanmoins, elle n’intègre pas la dimension d’anomalie du développement métamérique dont ces lésions peuvent parfois être la conséquence (7).
Type I : Lésions vasculaires « exclues » : les lymphangiomes (fig. 1-3) Les lymphangiomes sont des malformations veineuses lymphatiques, survenant fréquemment au niveau des régions de la tête et du cou, notamment au niveau de l’orbite. Les lymphangiomes représentent 1 % des tumeurs orbitaires, 12 % des tumeurs vasculaires. Leur âge de découverte est celui des premières complications, essentiellement avant l’âge de 10 ans. Un tiers seulement des patients ont une anomalie dans la période néonatale. Ils dérivent embryologiquement du système veineux et se différencient, partiellement ou totalement en vaisseaux lymphatiques.
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Fig. 1 : a b c-d
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Lymphangiome kystique. IRM, coupes axiales fines en séquence pondérée T1, T2 Fat-Sat, coupes coronales fines en séquence pondérée T2. Masse hétérogène de topographie intra et extra conique, donnant un aspect triangulaire à l’œil. Portions solides et kystiques, en hypersignal T2, avec composante hémorragique en hypersignal T1 (flèche). Cystic lymphangioma. MRI, axial T1-weighted image, axial T2-weighted image with fat suppression, coronal T2-weighted images. Intra and extra conal heterogenous mass, cystic and solid, T2 hyperintense, with T1-weighted hyperintense hemorrhagic component (arrow).
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Fig. 2 : a b c d
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Lymphangiome kystique. IRM, coupes axiales fines en séquence pondérée T1, T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse et T2. Le lymphangiome kystique peut présenter un contingent pré-septal prédominant. À noter la bonne visibilité des septas sur la séquence T2. En Doppler pulsé, on met en évidence une hypervascularisation artérielle au niveau de la portion la plus active de la malformation.
Cystic lymphangioma. MRI, axial T1-weighted images without and with injection of contrast material and fat suppression, axial T2-weighted image. Cystic lymphangioma. Septa are clearly defined on T2-weighted image. Arterial hypervascularisation on pulsed Doppler US of the most active part of the malformation. J Radiol 2006;87
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Le lymphangiome se révèle en général avant l’âge de deux ans, par l’apparition d’une exophtalmie progressive, plus rarement par un ptôsis, des télangiectasies palpébrales. Un lymphangiome superficiel peut être associé, infiltrant la joue, la région frontale ou le palais. La croissance de cette malformation est causée par les hémorragies répétitives et non par la croissance cellulaire. Le mode d’apparition peut cependant être brutal, en rapport avec une hémorragie (post traumatique ou spontanée) entraînant exophtalmie, compression du nerf optique et diplopie. Le lymphangiome peut également augmenter rapidement de taille lors d’épisodes d’infection de la sphère ORL, respiratoire ou superficielle de la face, vraisemblablement par hyperplasie de ses composants lymphocytaires (8). Il peut exister une modification de ses dimensions en fonction de la position de la tête et lors des manœuvres de Valsalva, ne permettant pas de les différencier d’une varice orbitaire. Le lymphangiome est non encapsulé, expliquant sa tendance à s’étendre à la fois dans les compartiments intra et extra coniques, ce qui rend difficile son exérèse chirurgicale complète. L’échographie en mode B confirme le caractère micro kystique, hypoéchogène de la malformation. Le Doppler couleur confirme son hyper vascularisation au niveau de la portion active. Le scanner montre une masse kystique prenant le contraste en anneau, de caractère mal limité, hétérogène. L’imagerie par résonance magnétique est l’examen de référence, permettant de mettre en évidence les portions solides et kystiques de la lésion, d’apprécier l’étirement du nerf optique et l’aspect triangulaire caractéristique de l’œil. Elle permet également de délimiter l’extension au niveau des espaces profonds de la face et au niveau endocrânien, informations essentielles au choix thérapeutique.
Type II : lésions vasculaires à composante veineuse prédominante : les varices orbitaires (fig. 4-6) Les varices orbitaires sont des malformations veineuses congénitales, caractérisées par la prolifération d’éléments veineux associés à la dilatation majeure d’une des veines orbitaires. Elles peuvent être congénitales, idiopathiques, post-traumatiques, associées à un hémangiome ou secondaires à une fistule artérioveineuse. J Radiol 2006;87
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Les symptômes liés aux varices orbitaires consistent en une exophtalmie intermittente, dépendante de la pression veineuse systémique (9). Les varices orbitaires sont avalvulaires, ce qui les rend plus sensibles à des modifications de la pression veineuse. On distingue un mode d’apparition chronique comme décrit par Cohen et al. (10), chez les patients adoptants une position la tête en bas prolongée (yoga), et un mode d’apparition brutale, lié à une thrombose veineuse (11). L’exophtalmie est fluctuante et survient essentiellement lorsque le patient se penche en avant ou lors de manœuvre de Valsalva. L’échographie Doppler permet de faire le diagnostic positif en montrant une masse anéchogène, de volume fluctuant en fonction des positions et des manœuvres réalisées. La malformation peut être non visible lorsqu’elle est collabée en décubitus dorsal. Il peut donc être essentiel d’obtenir une imagerie lors des manœuvres de Valsalva ou en décubitus ventral. L’apparition d’une masse polylobée, mal limitée, intra et extra-conique permet alors d’affirmer le diagnostic de varice. En scanner, la densité spontanée de la malformation dépend d’éventuelles thromboses ou hémorragies. Les calcifications (phlébolithes) sont fréquentes et évocatrices. L’injection de produit de contraste met en évidence un très important rehaussement. La réalisation d’une imagerie par résonance magnétique doit permettre, outre le diagnostic positif de varices orbitaires, d’éliminer une malformation vasculaire intracrânienne, notamment une anomalie veineuse de développement associée. Le paquet variqueux apparaît en hyposignal T1, en hypersignal T2 et prend fortement le contraste. Le siège de la lésion détermine le pronostic et le traitement de ces lésions. La localisation palpébrale sans extension postérieure, incitera à la réalisation d’un traitement chirurgical, la localisation rétro-bulbaire contre-indiquant cette chirurgie, en raison du risque important de récidive.
Type III : lésions vasculaires avec flux artériel
L’hémangiome caverneux (fig. 7) C’est la tumeur bénigne la plus fréquente du sujet jeune. Elle correspond pour certain à une malformation vasculaire congénitale
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hémodynamiquement exclue composée de lacs sanguins, plus souvent localisée dans l’espace intra-conique mais pouvant également se développer dans l’espace extraconique et extra-orbitaire (12). Certaines peuvent s’étendre à l’endocrâne à travers la fissure orbitaire supérieure, d’autres, très rarement, vers les paupières, comprimant les voies lacrymales. Au plan macroscopique, c’est une lésion de forme ovalaire, parfois multiple, à contours réguliers, polycyclique, de couleur prune, entourée d’une capsule fibreuse. Au plan histologique, l’hémangiome caverneux consiste en une large dilatation ectasique d’espaces veineux, délimité par des cellules endothéliales aplaties, encapsulées dans un tissu fibreux épais (13). Sa croissance se fait par le recrutement de proche en proche d’espaces vasculaires dilatés immédiatement au contact de la capsule de la lésion (14) ; une autre théorie explique la croissance de cette lésion par l’hypoxie tissulaire focale entraînant une néoangiogénèse, avec néovaisseaux capillaires. Cette tumeur bénigne n’a aucune tendance à la régression spontanée, contrairement aux hémangiomes capillaires. La médiane de découverte est de 42 ans, avec une prédilection dans la population féminine (70 %) (6). La présentation clinique, dans l’immense majorité des cas, est celle d’une exophtalmie progressive axiale en cas de localisation intra conique, latérale en cas de siège extra conique, non pulsatile (72 % des cas), dont les patients peuvent se plaindre depuis plusieurs années (durée moyenne des symptômes = 4 ans) (6). Le mode de découverte est parfois fortuit. Il n’existe pas de majoration des symptômes et des dimensions de la lésion lors des manœuvres de Valsalva et en décubitus ventral. Les tumeurs intra coniques compriment la face postérieure du globe et entraînent une hypermétropie. La compression du nerf optique est exceptionnelle, pouvant entraîner une baisse d’acuité visuelle avec au fond d’œil des plis choroïdiens, voire un oedème papillaire. Dans les cas rares de situation antérieure, la tumeur est parfois visible sous la conjonctive, se présentant comme une tuméfaction rougeâtre ou palpable sous la forme d’une masse lisse, assez ferme, mobile. La survenue d’une hémorragie intratumorale peut provoquer une exophtalmie aiguë. Enfin des hémorragies sous-conjonctivales sont assez évocatrices. Le traitement est systématique au-delà de 25 mm de diamètre, en raison de l’effet de
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Fig. 3 : a b
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Lymphangiome kystique avec extension superficielle. La lésion bien visible cliniquement se traduit au scanner par une masse prenant le contraste, mal limitée, de densité mixte (liquidienne et tissulaire), sans calcifications. Noter l’importante extension dans la fosse temporale externe.
Cystic lymphangioma with superficial extension. Lesion is clinically well defined and on axial CT image, the mass is heterogeneous, enhancing after injection of contrast media, without calcification. Extension into the temporal fossa.
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Varice orbitaire. Tomodensitométrie en coupes axiales sans injection, en décubitus et en procubitus : masse intra conique bien limitée, de contour bosselés, spontanémen dense, présentant des calcifications punctiformes (phlébolithes) et dont le volume au mente de manière significative lors du passage en procubitus, ce qui permet d’affirm le diagnostic de varice orbitaire. IRM, coupes axiales T1 après injection de Gadolinium en décubitus et en procubitus. On constate la même augmentation de volume de la lésion lors du passage en procubitus. La lésion est fortement rehaussée.
Orbital varix. Non-enhanced axial CT images decubitus and procubitus. MRI, axial T1-weighted images after injection of contrast media, decubitus and procubitus. The comparison of CT and MR images obtained before and after Valsalva maneuver confirmed the diagnosis of orbital varices.
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Varice orbitaire. Échographie mode B et Doppler couleur. Varice orbitaire apparaissant sous la forme d’une masse anéchogène rétro bulbaire du quadrant nasal, augmentant de calibre en Valsalva, avec remplissage typique et vidange (flux de va et vient) bien visible en écho-Doppler couleur. Orbital varix. B-mode and Color Doppler imaging. Retro bulbar mass enlarging after Valsalva: orbital varix. J Radiol 2006;87
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masse sur les structures avoisinantes, notamment le nerf optique. En échographie, l’hémangiome caverneux est visible sous la forme d’une masse homogène, bien limitée, hyperéchogène, atténuant le faisceau ultrasonore. Il n’existe pas de vascularisation décelable en Doppler couleur. Seuls quelques vaisseaux peuvent être mis en évidence en mode énergie ou après injection de produit de contraste ultrasonore, réalisant un aspect typique en rayon de miel. Le scanner visualise une masse bien limitée, pouvant contenir des phlébolithes, se rehaussant après injection, de façon moins importante que les muscles oculomoteurs. L’imagerie par résonance magnétique doit évaluer l’éventuel retentissement compressif, notamment sur le nerf optique. La lésion est ovalaire, bien limitée, réalisant un aspect de « globe en arrière du globe ». Elle apparaît en isosignal aux muscles en séquence pondérée T1, fortement en hypersignal en séquence pondérée T2, quasi liquidien, ce qui est fortement évocateur du diagnostic. La prise de contraste est également caractéristique, hétérogène, réalisant un aspect de « pommier en fleurs » (15) s’homogénéisant au temps tardif (5 minutes). Les lésions de petite taille peuvent présenter une prise J Radiol 2006;87
Angiome caverneux, coupes axiales fines en séquence pondérée. T1, T2, et T1 après injection de Gadolinium. Volumineuse formation intra-conique en iso signal au muscle en T1. L’hypersignal franc de la lésion en pondération T2 est caractéristique, tout comme sa prise de contraste, hétérogène, en « fleur de pommier », Échographie Doppler couleur : absence de vascularisation décelable au niveau de la lésion. Cavernous haemangioma, MRI axial . T1, T2 and T1-weighted images with injection of the orbit shows a large intraconal mass isointense to muscle on T1. The marked hyperintensity on T2-weighted images and the progressive enhancement are suggestive of cavernous haemangioma. No vessels on color Doppler imaging.
de contraste maximale d’emblée, ne permettant pas de les différencier de l’hémangiopéricytome. Il n’existe pas d’opacification anormale d’éventuel vaisseau nourricier.
Hémangiome capillaire du nourrisson, hémangiome juvénile L’hémangiome capillaire est le terme le plus souvent utilisé pour désigner une tumeur bénigne, constituée de vaisseaux bien différenciés, bordés d’une seule couche de cellules endothéliales. De survenue précoce, dans les deux premiers mois de la vie, sans prépondérance de sexe, de race, de provenance géographique, sans prédilection particulière pour les enfants de petits poids de naissance ou prématurés, l’hémangiome capillaire est la seconde tumeur la plus fréquente chez l’enfant, après le kyste dermoïde. De localisation ubiquitaire (16) mais très fréquente au niveau de la face (1 à 2,6 % des nouveaux nés), découvert durant la première année de vie, sa croissance est rapide, durant les 6 premiers mois après la naissance (17). On peut constater, dans 95 % des cas, une régression spontanée qui débute à partir du douzième mois jusqu’à la sixième année. Elle atteint
plus souvent la fille (SR : 5/1) (18) et son diagnostic est clinique : surélévation bleutée, dépressible, localisée au canthus interne. Il s’y associe parfois des anomalies cutanées de voisinage, et elles peuvent exceptionnellement s’intégrer dans un syndrome polymalformatif par anomalie somatique neurodéveloppementale de la crête neurale mésencéphalique (Sturge Weber, syndrome de BonnetDechaume-Blanc, syndrome PHACE associant malformation de la fosse postérieure, coarctation de l’aorte, anomalies cardiaques et oculaires) (19). Les modifications de couleur de la peau en regard qui devient bleu sombre et du volume de la tumeur lors des cris de l’enfant ne sont pas réellement pathognomoniques de l’hémangiome capillaire, mais très évocatrices, surtout s’il existe une atteinte des paupières (20), de la conjonctive, du cul-de-sac (rencontrée dans un tiers des cas) ou d’une toute autre partie du corps. Cette lésion peut néanmoins prendre un aspect inquiétant, notamment dans sa localisation palpébrale, avec possibilité d’occlusion de la fente palpébrale et amblyopie. En échographie, la masse apparaît hypoéchogène, hétérogène, molle, avec présence de très nombreux vaisseaux immatures en Échographie Doppler Couleur (EDC)
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Hémangiome capillaire. Tomodensitométrie avec reconstruction sagittale centrée sur l’orbite droite. Masse homogène, antérieure, pré septale, bien limitée. IRM : Coupes fines en séquence sagittale pondérée T1, coronale pondérée T2, puis sagittale pondérée en T1 après injection de Gadolinium et saturation du signal de la graisse. En IRM, la masse apparaît en hyposignal T1, en hypersignal T2 net, et est fortement rehaussée par l’injection, avec présence de nombreux vaisseaux, se traduisant par des images linéaires et serpigineuses en hyposignal très franc (flow void). Échographie Doppler couleur et pulsé. La lésion apparaît hypoechogène et est très fortement hypervascularisée (vaisseaux capillaro-veineux) avec au Doppler pulsé des vaisseaux immatures (index de résistance bas). Capillary haemangioma. Non-enhanced sagittal CT image shows a homogeneous, well defined, anterior extraconal mass. MRI sagittal T1, coronal T2 and sagittal T1 after contrast and fat saturation images. The mass is hyperintense on T2, hypointense on T1, markedly enhancing after injection with linear, serpentine vessels, with flow void. Color Doppler imaging shows a hypoechoic mass, and the corresponding spectral waveforms show the immaturity of the vessels, which explains the low resistive index.
donnant un aspect en mosaïque. L’imagerie en coupe n’est nécessaire que si l’on souhaite évaluer l’extension intra orbitaire et au niveau des tissus sous-cutanés. En tomodensitométrie (TDM), on constate une masse tissulaire homogène, souvent antérieure, infiltrante ou bien limitée, prenant le contraste de façon hétérogène, parfois partiellement calcifiée. L’imagerie par Résonance Magnétique montre une masse en hyposignal en comparaison aux muscles oculomoteurs en pondération T1, hypersignal T2, hétérogène, avec de nombreux
vaisseaux apparaissant en hyposignal (phénomène de flow void). L’essentiel des anomalies de signal correspond à du sang circulant lentement dans les espaces capillaires. Son traitement est systématique, par injection de corticoïdes pendant la phase de poussée, qui accélèrent l’involution de la malformation (18, 21).
L’hémangiopéricytome (fig. 8) L’hémangiopéricytome est une tumeur vasculaire rare de l’orbite, dérivé du péri-
cyte de Zimmermann situé autour des capillaires et des veinules post-capillaires (21). Le péricyte est un support mécanique des capillaires et intervient dans la régulation du diamètre de sa lumière. Cette tumeur est ubiquitaire, pouvant survenir partout où existent des capillaires, avec un site de prédilection particulier pour le système musculo-squelettique périphérique, le rétropéritoine pelvien, le nasopharynx, plus rare au niveau de l’orbite, évalués à 3 pour mille tumeurs intra-orbitaires (23, 24). J Radiol 2006;87
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Il existe des formes malignes de l’hémangiopéricytome avec un potentiel invasif local et de métastases à distance. L’analyse histologique a de grandes difficultés à prédire l’évolution, rendant ainsi nécessaire une exérèse complète de la lésion et une surveillance à vie, des récidives pouvant survenir même très tardivement (25). L’âge de découverte se situe entre 40 et 50 ans. Cette lésion se manifeste par une exophtalmie lentement progressive, sans signes inflammatoires, d’évolution plus rapide que dans l’hémangiome caverneux, avec, chez un tiers des patients, des douleurs associées. La localisation la plus fréquente est la moitié supérieure de l’orbite, en topographie intra-conique (23), plus rarement, au niveau du sac lacrymal (26) ou à partir des méninges du nerf optique (27). L’objectif principal du bilan en imagerie est de différencier l’hémangiopéricytome de l’hémangiome caverneux. En échographie, son aspect est assez proche de celui de l’hémangiome caverneux, avec une lésion de contours lobulés, bien circonscrite, hyperéchogène, avec renforcement postérieur. Cependant, le Doppler couleur met en évidence la présence d’une vascularisation, absente dans l’hémangiome caverneux. Le scanner et surtout l’IRM mettent en évidence une masse tissulaire, en hyposignal T2, permettant de le distinguer de l’hémangiome caverneux. Ses contours sont mal limités, parfois associé à une érosion osseuse ou à une infiltration des structures intra-orbitaires adjacentes. Le signal est fréquemment hétérogène avec des zones en hypersignal T1 par rapport J Radiol 2006;87
aux muscles oculomoteurs, évoquant thrombose et hématome vieilli. Après injection de produit de contraste, il existe un rehaussement précoce et très intense. Le potentiel malin de l’hémangiopéricytome nécessite de faire un diagnostic positif et d’extension local précis en imagerie. La biopsie est contre-indiquée en raison des risques hémorragiques et de dissémination. La résection chirurgicale doit être la plus complète possible, respectant la capsule, éventuellement associée à une radiothérapie/un traitement par Interféron alpha.
Anévrismes artériels orbitaires Très rares au niveau orbitaire, ils siègent sur l’artère ophtalmique ou l’artère lacrymale. La symptomatologie est variable, l’exophtalmie inconstante et certains anévrismes se révèlent par une baisse d’acuité visuelle rapide et définitive. C’est l’artériographie carotidienne qui affirme la lésion, son siège, et les éventuelles possibilités d’embolisation ou de ligature chirurgicale du pédicule nourricier.
Fistules artério-veineuses orbitaires Rares, ces malformations mettent en communication des artères et des veines sans interposition de capillaires. Elles peuvent être congénitales ou plus souvent post-traumatiques. Le tableau clinique ressemble à celui d’une fistule carotido-caverneuse : exophtalmie pulsatile avec dilatation des vaisseaux conjonctivaux en « tête de méduse », douleurs orbitaires, céphalées et parfois diplopie (28). Dans les formes antérieu-
Hémangiopéricytome. Échographie mode B et Doppler couleur et pulsé. En mode B, l’hémangiopéricytome apparaît échogène, comme l’hémangiome caverneux, mais le doppler permet le diagnostic en montrant la présence de vaisseaux intralésionnels. Hemangiopéricytoma. B-mode and Color Doppler imaging shows the tumour, echogenic and very vascular.
res, la masse est visible sous la paupière, bleuâtre ; la palpation retrouvant un thrill et l’auscultation un souffle. Une artériographie précise les lésions : siège et taille du shunt, localisation des pédicules artériels et veineux intéressés. Le shunt peut se faire entre une artère méningée récurrente et une veine ophtalmique supérieure ou inférieure.
Pathologies vasculaires du sinus caverneux à retentissement orbitaire
Fistule directe carotido-caverneuse (fig. 9) Elle est constituée par une communication directe entre le siphon carotidien et le sinus caverneux. Sa constitution est le plus souvent post traumatique mais peut également naître de la rupture d’un anévrisme de la carotide interne intra-caverneuse, plus souvent que d’une rupture spontanée (Marfan, Ehler Danlos). La présentation clinique est bruyante. On constate une exophtalmie pulsatile associée à un chémosis, une hyperhémie conjonctivale, plus rarement une ophtalmoplégie voir une baisse de l’acuité visuelle. Le drainage veineux peut être antérieur ou postérieur et permettre une adaptation hémodynamique rendant la présentation clinique moins bruyante. Le Doppler est évocateur de fistule devant la présence d’une dilatation de la veine ophtalmique supérieure, parfois de la veine ophtalmique inférieure, avec présence d’une artérialisation du
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flux veineux au doppler pulsé, se traduisant par un signal doppler inversé, dirigé vers la face, à renforcement systolique. Les indices de résistance sont bas et les vitesses systoliques maximales sont très élevées (50 cm/sec). On pourra mettre en évidence un phénomène d’aliasing au centre de la veine. Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique évaluent l’importance de l’exophtalmie et de la dilatation des veines ophtalmiques. En coupe coronale, on peut constater une hypertrophie des différents muscles oculomoteurs, en hypersignal global en séquence pondérée T2, par engorgement veineux. L’anomalie des muscles oculo-moteurs est un facteur pronostic important, l’ischémie veineuse pouvant induire un
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dysfonctionnement musculaire séquellaire après traitement de la fistule. Le bilan ARM permettra de constater une augmentation de taille du sinus caverneux. Une artériographie sélective est un préliminaire indispensable à la prise en charge thérapeutique.
Fistule durale de la loge caverneuse (fig. 10) Les fistules durales de la loge caverneuse sont d’apparition spontanée et leur description initiale date de 1966, par Castaigne (29). Elles sont habituellement appelées fistules artérioveineuses (FAV) indirectes par opposition aux FAV directes d’origine traumatique qui se produisent entre le segment caverneux de la
carotide interne et la loge caverneuse homolatérale, étudiées précédemment. Les fistules durales du sinus caverneux sont des communications artérioveineuses « anormales » développées dans la duremère entre les branches artérielles à destinée méningée et le sinus caverneux. De nombreux auteurs estiment que leur origine ne peut être que congénitale et présuppose l’existence de communications artérioveineuses silencieuses. De nombreux éléments suggéraient une origine congénitale : aspect angiomateux du réseaux fistuleux, association possible à des malformations artérioveineuses, observation de cas pédiatriques ou topographie jonctionnelle des shunts. Leur origine acquise est néanmoins actuellement admise (30).
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Fig. 9 : a b c d
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Fistule carotido-caverneuse gauche post traumatique. Tomodensitométrie après injection de produit de contraste iodé centré sur les sinus caverneux avec reconstructions axiale, coronale et sagittale, montrant du côté gauche une exophtalmie avec dilatation importante de la veine ophtalmique supérieure. Noter la dilatation des veines angulaires et l’ébauche de drainage du sang artériel via la veine ophtalmique supérieure controlatérale Échographie Doppler pulsé : inversion et artérialisation du flux dans la veine ophtalmique supérieure. Left post traumatic carotid-cavernous fistula. Axial, coronal and sagittal. CT images after injection of contrast media and color doppler imaging show a high flow fistula and left exophthalmos caused by high flow or turbulence in the shunt and the arterialized superior ophthalmic vein.
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Fistule durale de la loge caverneuse gauche. Patiente de 72 ans présentant cliniquement du côté gauche une exophtalmie avec chémosis et hyper vascularisation sclérale. L’échographie Doppler couleur montre une volumineuse veine ophtalmique supérieure, artérialisée. L’IRM en coupe coronale T2 retrouve une hypertrophie et un hypersignal de tous les muscles oculomoteurs, témoignant d’une stase veineuse par défaut de drainage. L’artériographie permet de confirmer le diagnostic et le traitement endovasculaire est réalisé dans le même temps. L’évolution est favorable après traitement avec normalisation de l’échographie Doppler couleur et pulsé sur le contrôle à 6 mois. Left dural carotid-cavernous fistula 72 year old women with exophthalmos, chemosis and hypervascular scleritis. Color Doppler imaging shows a large arterialized superior ophthalmic vein. Coronal T2-weighted image shows enlarged hyperintense extraocular muscles and arteriography shows a dural carotid-cavernous fistula. 6 month follow up with color Doppler imaging shows a normalization of spectral waveforms, without arterialization.
Grove et coll. (31) postulent que, dans la mesure où il s’agit de fistule à basse pression et bas débit, le sang artérialisé serait drainé dans les voies postérieures de drainage du sinus caverneux. Ce n’est que lors de la thrombose de ces voies postérieures que la fistule s’exprimerait cliniquement par des signes ophtalmologiques congestifs, le drainage se faisant dès lors vers l’avant, ce qui est bien mis en évidence par l’échographie Doppler couleur. De plus, l’humeur aqueuse se drainant normalement dans les veines orbitaires via le canal de Schlemm, la gêne à ce drainage engendre une élévation de la tension oculaire avec glaucome secondaire. Ces malformations vasculaires durales peu fréquentes ont une présentation clinique souvent trompeuse associant douleurs oculaires et hyperhémie conjonctivale. Les signes cliniques les plus J Radiol 2006;87
fréquemment décrits dans la littérature (32, 33) sont l’exophtalmie et l’hyperhémie conjonctivale. L’œil rouge est quasiconstant, d’où l’appellation de « Red eye shunt syndrome » donné par Phelps (34). L’hyperhémie conjonctivale est la conséquence d’une dilatation des veines de drainage de l’épisclère et de la conjonctive provoquée par une hyperpression veineuse épisclérale. Une hypertonie oculaire modérée est souvent retrouvée. On peut également observer des douleurs orbitaires, une dilatation veineuse rétinienne, une paralysie oculomotrice, un glaucome ou un syndrome d’effusion uvéal. Le diagnostic doit être évoqué sur des signes oculaires unilatéraux. Ces symptômes cliniques peuvent être parfois bilatéraux du fait d’un drainage caverneux bilatéral de la malformation via le sinus coronaire.
Compte tenu l’atypie du tableau clinique, le retard diagnostic est fréquent (35). Ces malformations concernent généralement la population féminine. L’âge de découverte, en général entre 60 et 80 ans, traduit l’évolution lente et longtemps silencieuse. La symptomatologie débute à la ménopause. Toya et al. (36) ont rapporté deux cas de fistules durales spontanées apparues pendant la grossesse et en post partum, faisant évoquer une étiologie hormonale. Certains cas ont été rattachés à une sinusite sphénoïdale ou à une intervention neurochirurgicale intéressant le sinus caverneux. Elles peuvent être associées à une hypertension artérielle, un diabète de type 1, une collagénose, des traumatismes mineurs crâniens ou de la face, des antécédents de thrombose veineuse, notamment du sinus caverneux.
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Les lésions vasculaires de l’orbite
L’artériographie reste l’examen de référence pour l’exploration de cette pathologie. Elle permet de réaliser une cartographie analysant les afférences artérielles et le drainage veineux, essentielle à la stratégie thérapeutique. L’échographie est l’examen à réaliser en première intention pour le dépistage des fistules durales de la loge caverneuse : le diagnostic est évoqué devant une dilatation de la veine ophtalmique supérieure sous forme d’une structure arciforme à concavité interne située au dessus du plan du nerf optique, dilatation moindre que dans les fistules directes à haut débit (6 mm et 20 mm). L’écho Doppler couleur permet d’affirmer le diagnostic de fistule durale en montrant une inversion du flux dans les veines ophtalmiques pathologiques dilatées et une artérialisation, traduite par un signal Doppler dirigé vers la face, à renforcement systolique, au lieu du signal veineux normal continu et dirigé vers le sinus caverneux. L’atteinte veineuse concerne également la veine angulaire, voire les veines faciales. Le profil spectral et les données qualitatives fournies par le Doppler distinguent une fistule durale de bas débit d’une fistule carotido caverneuse. L’élément le plus discriminant est la vitesse systolique maximale, plus intéressante que les Index de résistance, plus élevée dans la fistule carotido caverneuse (50 cm/sec) que dans les fistules durales caverneuses (15 cm/sec). Les signes évocateurs en tomodensitométrie sont une dilatation de la veine ophtalmique supérieure et/ou de la veine ophtalmique inférieure, une hypertrophie des muscles oculomoteurs. Les sinus caverneux sont habituellement de taille et de morphologie normale. L’angioscanner peut, de façon inconstante, mettre en évidence des vaisseaux péri-carotidiens dilatés. Les signes évocateurs en imagerie par résonance magnétique (IRM) sont une dilatation de la veine ophtalmique supérieure et/ou de la veine ophtalmique inférieure, un hypersignal global de muscles oculo moteurs hypertrophiques. Le sinus caverneux apparaît de taille et de signal normal mais on met en évidence de façon inconstante des vaisseaux dilatés péricarotidiens, sur les coupes natives d’une séquence Time of flight (TOF). L’évolution des fistules durales est variable. Le plus fréquemment, on constate une stabilité ou une amélioration spontanée partielle ou totale, par thrombose, dans 41,6 % pour Barrow (37), dans 47,3 % pour Phelps (34). La fermeture spontanée peut se voir lors d’une artério-
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graphie ou d‘un voyage en avion (38), surtout dans les fistules à bas débit. Différentes voies d’approche endovasculaire on été décrites dans la littérature. La procédure d’embolisation a été décrite par voie artérielle ou veineuse en cas d’échec de la voie artérielle (33, 39, 40). L’occlusion par voie veineuse de la loge caverneuse (coils) concernée par la malformation reste la seule solution thérapeutique définitive. L’embolisation par voie artérielle n’a qu’un effet transitoire et n’est retenu qu’en cas d’échec du traitement par voie veineuse. Cette occlusion sera proposée en cas de complications mettant en jeu la fonction visuelle, en cas de diplopie invalidante, de glaucome chronique d’ophtalmoplégie, ou de gêne esthétique importante.
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Anévrisme de la carotide interne intra-caverneuse
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Il se présente le plus souvent comme une masse siégeant à la partie postérieure de l’apex orbitaire, pouvant être responsable de troubles du champ visuel, d’une ophtalmoplégie. Le diagnostic est le plus souvent fortuit, réalisé en scanner, mettant en évidence un anévrisme de type sacciforme, en grande partie thrombosé, présentant des calcifications pariétales périphériques. Il peut exister des érosions osseuses du processus clinoïde antérieur, de la petite aile et du corps du sphénoïde. L’artériographie est un préalable indispensable au traitement endovasculaire.
Conclusion Les lésions vasculaires représentent une étiologie très fréquente des masses orbitaires. Leur origine est capillaire (hémangiome capillaire), artérielle (anévrisme), veineuse (hémangiome caverneux, varice orbitaire, lymphangiome) ou mixte. L’aspect en imagerie est souvent caractéristique. Une malformation vasculaire du sinus caverneux doit être recherchée devant des anomalies des structures vasculaires intra orbitaires.
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revue iconographique
neuroradiologie
Les lésions vasculaires de l’orbite O Naggara (1), P Koskas (2), F Lafitte (2), F Heran (2), JD Piekarski (2), JF Meder (1) et O Berges (2)
Abstract
Résumé
Vascular tumours and malformation of the orbit J Radiol 2006;87:17-27
Les lésions vasculaires constituent une proportion importante de la pathologie orbitaire. On distingue les tumeurs vasculaires de l’orbite des pathologies vasculaires à retentissement orbitaire qui peuvent être d’origine intra ou rétro-orbitaires. La classification de ces anomalies est parfois difficile et plusieurs termes recouvrent souvent la même entité histologique. L’objectif de ce travail est, à partir de la classification actuellement utilisée et reconnue, d’illustrer les aspects en imagerie des pathologies vasculaires de l’orbite les plus fréquemment rencontrées.
Vascular diseases are an important part of orbital pathology. We describe vascular tumours of the orbit and vascular diseases with repercussion on the orbit, from intra or extra orbital origin. The classification of these abnormalities is difficult and several terms are used to describe the same histological entity. The objective of this work is, using the current classification, to illustrate the different imaging aspects of the most frequent vascular diseases of the orbit. Key words: Orbit. Haemangioma. Lymphangioma. Varix. Carotid cavernous fistula. Dural fistula. MRI.
es lésions vasculaires constituent une proportion importante de la pathologie orbitaire, autour de 10 % (1). Les pathologies vasculaires à retentissement orbitaire sont d’origine intra ou rétro-orbitaires. Les premières sont des malformations vasculaires le plus souvent peu évolutives et de découverte fortuite. Les secondes peuvent s’exprimer de façon brutale. La classification de ces anomalies est parfois difficile et plusieurs termes recouvrent souvent la même entité histologique ; à l’inverse, certains termes, comme celui d’hémangiome, sont utilisés abusivement pour dénommer des entités dont les caractères cliniques, l’évolutivité et l’histologie sont très différents. Ces anomalies, le plus souvent isolées, peuvent parfois s’associer à des anomalies cutanées de voisinage, et exceptionnellement s’intégrer dans un syndrome polymalformatif par anomalie développementales de la crête neurale mésencéphalique (Sturge Weber, syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, syndrome PHACE) (2). L’objectif de ce travail est, à partir de la classification actuellement utilisée et reconnue, d’illustrer les aspects en imagerie des pathologies vasculaires de l’orbite les plus fréquemment rencontrées.
L
(1) Département d’Imagerie Morphologique et Fonctionnelle, Centre Hospitalier Sainte-Anne, 1 rue Cabanis, 75674 Paris cedex 14. (2) Service d’Imagerie Médicale, Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, PARIS. Correspondance : O Naggara E-mail : [email protected]
Mots-clés : Orbite. Hémangiome. Lymphangiome. Varice. Fistule carotido caverneuse. Fistule durale. IRM.
Classification La première classification basée sur les caractéristiques endothéliales des anomalies vasculaires de l’orbite est proposée en 1982 (3). Cette classification permet de distinguer les lésions présentant une prolifération endothéliale (hémangiome capillaire, hémangioendothéliome kaposiforme) de celles comportant des vaisseaux dysplasiques, bordées d’un endothélium quiescent. Basée sur des données anatomopathologiques, elle utilise également le mode de présentation clinique et le profil évolutif, seul l’angiome capillaire, immature, régressant spontanément. Mais une malformation vasculaire peut comporter des éléments capillaires, veineux, artériels ou lymphatiques, isolés ou associés, aussi, la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) intègre les caractéristiques hémodynamiques. En fait, depuis Mulliken et Glowacki (3), une confusion nosologique règne (4), que ne dissipent pas les publications de cas associant tumeur vasculaire (hémangiome) et malformation vasculaire [5]. Afin d’éclaircir les pratiques et les traitements, la classification actuelle retenue est celle de The Orbital Society, distinguant trois types de lésions : celles sans flux, de type I correspondant à des lésions hémodynamiquement exclues, les lymphangiomes. Les lésions de type II comportent une composante veineuse prédominante et un flux veineux et cor-
respondent aux varices orbitaires. Enfin, le type III présente un flux artériel, démontré cliniquement et à l’aide de l’imagerie (6), comme les malformations artérioveineuses à haut débit ou les hémangiomes caverneux. Cette classification a le mérite de la simplicité et permet de classer les malades afin de pouvoir les comparer et d’harmoniser les moyens diagnostics et les orientations thérapeutiques. Néanmoins, elle n’intègre pas la dimension d’anomalie du développement métamérique dont ces lésions peuvent parfois être la conséquence (7).
Type I : Lésions vasculaires « exclues » : les lymphangiomes (fig. 1-3) Les lymphangiomes sont des malformations veineuses lymphatiques, survenant fréquemment au niveau des régions de la tête et du cou, notamment au niveau de l’orbite. Les lymphangiomes représentent 1 % des tumeurs orbitaires, 12 % des tumeurs vasculaires. Leur âge de découverte est celui des premières complications, essentiellement avant l’âge de 10 ans. Un tiers seulement des patients ont une anomalie dans la période néonatale. Ils dérivent embryologiquement du système veineux et se différencient, partiellement ou totalement en vaisseaux lymphatiques.
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Les lésions vasculaires de l’orbite
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Fig. 1 : a b c-d
Fig. 1: a b c-d
Lymphangiome kystique. IRM, coupes axiales fines en séquence pondérée T1, T2 Fat-Sat, coupes coronales fines en séquence pondérée T2. Masse hétérogène de topographie intra et extra conique, donnant un aspect triangulaire à l’œil. Portions solides et kystiques, en hypersignal T2, avec composante hémorragique en hypersignal T1 (flèche). Cystic lymphangioma. MRI, axial T1-weighted image, axial T2-weighted image with fat suppression, coronal T2-weighted images. Intra and extra conal heterogenous mass, cystic and solid, T2 hyperintense, with T1-weighted hyperintense hemorrhagic component (arrow).
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Fig. 2 : a b c d
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Lymphangiome kystique. IRM, coupes axiales fines en séquence pondérée T1, T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse et T2. Le lymphangiome kystique peut présenter un contingent pré-septal prédominant. À noter la bonne visibilité des septas sur la séquence T2. En Doppler pulsé, on met en évidence une hypervascularisation artérielle au niveau de la portion la plus active de la malformation.
Cystic lymphangioma. MRI, axial T1-weighted images without and with injection of contrast material and fat suppression, axial T2-weighted image. Cystic lymphangioma. Septa are clearly defined on T2-weighted image. Arterial hypervascularisation on pulsed Doppler US of the most active part of the malformation. J Radiol 2006;87
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Le lymphangiome se révèle en général avant l’âge de deux ans, par l’apparition d’une exophtalmie progressive, plus rarement par un ptôsis, des télangiectasies palpébrales. Un lymphangiome superficiel peut être associé, infiltrant la joue, la région frontale ou le palais. La croissance de cette malformation est causée par les hémorragies répétitives et non par la croissance cellulaire. Le mode d’apparition peut cependant être brutal, en rapport avec une hémorragie (post traumatique ou spontanée) entraînant exophtalmie, compression du nerf optique et diplopie. Le lymphangiome peut également augmenter rapidement de taille lors d’épisodes d’infection de la sphère ORL, respiratoire ou superficielle de la face, vraisemblablement par hyperplasie de ses composants lymphocytaires (8). Il peut exister une modification de ses dimensions en fonction de la position de la tête et lors des manœuvres de Valsalva, ne permettant pas de les différencier d’une varice orbitaire. Le lymphangiome est non encapsulé, expliquant sa tendance à s’étendre à la fois dans les compartiments intra et extra coniques, ce qui rend difficile son exérèse chirurgicale complète. L’échographie en mode B confirme le caractère micro kystique, hypoéchogène de la malformation. Le Doppler couleur confirme son hyper vascularisation au niveau de la portion active. Le scanner montre une masse kystique prenant le contraste en anneau, de caractère mal limité, hétérogène. L’imagerie par résonance magnétique est l’examen de référence, permettant de mettre en évidence les portions solides et kystiques de la lésion, d’apprécier l’étirement du nerf optique et l’aspect triangulaire caractéristique de l’œil. Elle permet également de délimiter l’extension au niveau des espaces profonds de la face et au niveau endocrânien, informations essentielles au choix thérapeutique.
Type II : lésions vasculaires à composante veineuse prédominante : les varices orbitaires (fig. 4-6) Les varices orbitaires sont des malformations veineuses congénitales, caractérisées par la prolifération d’éléments veineux associés à la dilatation majeure d’une des veines orbitaires. Elles peuvent être congénitales, idiopathiques, post-traumatiques, associées à un hémangiome ou secondaires à une fistule artérioveineuse. J Radiol 2006;87
Les lésions vasculaires de l’orbite
Les symptômes liés aux varices orbitaires consistent en une exophtalmie intermittente, dépendante de la pression veineuse systémique (9). Les varices orbitaires sont avalvulaires, ce qui les rend plus sensibles à des modifications de la pression veineuse. On distingue un mode d’apparition chronique comme décrit par Cohen et al. (10), chez les patients adoptants une position la tête en bas prolongée (yoga), et un mode d’apparition brutale, lié à une thrombose veineuse (11). L’exophtalmie est fluctuante et survient essentiellement lorsque le patient se penche en avant ou lors de manœuvre de Valsalva. L’échographie Doppler permet de faire le diagnostic positif en montrant une masse anéchogène, de volume fluctuant en fonction des positions et des manœuvres réalisées. La malformation peut être non visible lorsqu’elle est collabée en décubitus dorsal. Il peut donc être essentiel d’obtenir une imagerie lors des manœuvres de Valsalva ou en décubitus ventral. L’apparition d’une masse polylobée, mal limitée, intra et extra-conique permet alors d’affirmer le diagnostic de varice. En scanner, la densité spontanée de la malformation dépend d’éventuelles thromboses ou hémorragies. Les calcifications (phlébolithes) sont fréquentes et évocatrices. L’injection de produit de contraste met en évidence un très important rehaussement. La réalisation d’une imagerie par résonance magnétique doit permettre, outre le diagnostic positif de varices orbitaires, d’éliminer une malformation vasculaire intracrânienne, notamment une anomalie veineuse de développement associée. Le paquet variqueux apparaît en hyposignal T1, en hypersignal T2 et prend fortement le contraste. Le siège de la lésion détermine le pronostic et le traitement de ces lésions. La localisation palpébrale sans extension postérieure, incitera à la réalisation d’un traitement chirurgical, la localisation rétro-bulbaire contre-indiquant cette chirurgie, en raison du risque important de récidive.
Type III : lésions vasculaires avec flux artériel
L’hémangiome caverneux (fig. 7) C’est la tumeur bénigne la plus fréquente du sujet jeune. Elle correspond pour certain à une malformation vasculaire congénitale
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hémodynamiquement exclue composée de lacs sanguins, plus souvent localisée dans l’espace intra-conique mais pouvant également se développer dans l’espace extraconique et extra-orbitaire (12). Certaines peuvent s’étendre à l’endocrâne à travers la fissure orbitaire supérieure, d’autres, très rarement, vers les paupières, comprimant les voies lacrymales. Au plan macroscopique, c’est une lésion de forme ovalaire, parfois multiple, à contours réguliers, polycyclique, de couleur prune, entourée d’une capsule fibreuse. Au plan histologique, l’hémangiome caverneux consiste en une large dilatation ectasique d’espaces veineux, délimité par des cellules endothéliales aplaties, encapsulées dans un tissu fibreux épais (13). Sa croissance se fait par le recrutement de proche en proche d’espaces vasculaires dilatés immédiatement au contact de la capsule de la lésion (14) ; une autre théorie explique la croissance de cette lésion par l’hypoxie tissulaire focale entraînant une néoangiogénèse, avec néovaisseaux capillaires. Cette tumeur bénigne n’a aucune tendance à la régression spontanée, contrairement aux hémangiomes capillaires. La médiane de découverte est de 42 ans, avec une prédilection dans la population féminine (70 %) (6). La présentation clinique, dans l’immense majorité des cas, est celle d’une exophtalmie progressive axiale en cas de localisation intra conique, latérale en cas de siège extra conique, non pulsatile (72 % des cas), dont les patients peuvent se plaindre depuis plusieurs années (durée moyenne des symptômes = 4 ans) (6). Le mode de découverte est parfois fortuit. Il n’existe pas de majoration des symptômes et des dimensions de la lésion lors des manœuvres de Valsalva et en décubitus ventral. Les tumeurs intra coniques compriment la face postérieure du globe et entraînent une hypermétropie. La compression du nerf optique est exceptionnelle, pouvant entraîner une baisse d’acuité visuelle avec au fond d’œil des plis choroïdiens, voire un oedème papillaire. Dans les cas rares de situation antérieure, la tumeur est parfois visible sous la conjonctive, se présentant comme une tuméfaction rougeâtre ou palpable sous la forme d’une masse lisse, assez ferme, mobile. La survenue d’une hémorragie intratumorale peut provoquer une exophtalmie aiguë. Enfin des hémorragies sous-conjonctivales sont assez évocatrices. Le traitement est systématique au-delà de 25 mm de diamètre, en raison de l’effet de
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Les lésions vasculaires de l’orbite
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Fig. 3 : a b
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Lymphangiome kystique avec extension superficielle. La lésion bien visible cliniquement se traduit au scanner par une masse prenant le contraste, mal limitée, de densité mixte (liquidienne et tissulaire), sans calcifications. Noter l’importante extension dans la fosse temporale externe.
Cystic lymphangioma with superficial extension. Lesion is clinically well defined and on axial CT image, the mass is heterogeneous, enhancing after injection of contrast media, without calcification. Extension into the temporal fossa.
a bc d
Fig. 4 : a b
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Varice orbitaire. Tomodensitométrie en coupes axiales sans injection, en décubitus et en procubitus : masse intra conique bien limitée, de contour bosselés, spontanémen dense, présentant des calcifications punctiformes (phlébolithes) et dont le volume au mente de manière significative lors du passage en procubitus, ce qui permet d’affirm le diagnostic de varice orbitaire. IRM, coupes axiales T1 après injection de Gadolinium en décubitus et en procubitus. On constate la même augmentation de volume de la lésion lors du passage en procubitus. La lésion est fortement rehaussée.
Orbital varix. Non-enhanced axial CT images decubitus and procubitus. MRI, axial T1-weighted images after injection of contrast media, decubitus and procubitus. The comparison of CT and MR images obtained before and after Valsalva maneuver confirmed the diagnosis of orbital varices.
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Fig. 5 : a b
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Varice orbitaire. Échographie mode B et Doppler couleur. Varice orbitaire apparaissant sous la forme d’une masse anéchogène rétro bulbaire du quadrant nasal, augmentant de calibre en Valsalva, avec remplissage typique et vidange (flux de va et vient) bien visible en écho-Doppler couleur. Orbital varix. B-mode and Color Doppler imaging. Retro bulbar mass enlarging after Valsalva: orbital varix. J Radiol 2006;87
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masse sur les structures avoisinantes, notamment le nerf optique. En échographie, l’hémangiome caverneux est visible sous la forme d’une masse homogène, bien limitée, hyperéchogène, atténuant le faisceau ultrasonore. Il n’existe pas de vascularisation décelable en Doppler couleur. Seuls quelques vaisseaux peuvent être mis en évidence en mode énergie ou après injection de produit de contraste ultrasonore, réalisant un aspect typique en rayon de miel. Le scanner visualise une masse bien limitée, pouvant contenir des phlébolithes, se rehaussant après injection, de façon moins importante que les muscles oculomoteurs. L’imagerie par résonance magnétique doit évaluer l’éventuel retentissement compressif, notamment sur le nerf optique. La lésion est ovalaire, bien limitée, réalisant un aspect de « globe en arrière du globe ». Elle apparaît en isosignal aux muscles en séquence pondérée T1, fortement en hypersignal en séquence pondérée T2, quasi liquidien, ce qui est fortement évocateur du diagnostic. La prise de contraste est également caractéristique, hétérogène, réalisant un aspect de « pommier en fleurs » (15) s’homogénéisant au temps tardif (5 minutes). Les lésions de petite taille peuvent présenter une prise J Radiol 2006;87
Angiome caverneux, coupes axiales fines en séquence pondérée. T1, T2, et T1 après injection de Gadolinium. Volumineuse formation intra-conique en iso signal au muscle en T1. L’hypersignal franc de la lésion en pondération T2 est caractéristique, tout comme sa prise de contraste, hétérogène, en « fleur de pommier », Échographie Doppler couleur : absence de vascularisation décelable au niveau de la lésion. Cavernous haemangioma, MRI axial . T1, T2 and T1-weighted images with injection of the orbit shows a large intraconal mass isointense to muscle on T1. The marked hyperintensity on T2-weighted images and the progressive enhancement are suggestive of cavernous haemangioma. No vessels on color Doppler imaging.
de contraste maximale d’emblée, ne permettant pas de les différencier de l’hémangiopéricytome. Il n’existe pas d’opacification anormale d’éventuel vaisseau nourricier.
Hémangiome capillaire du nourrisson, hémangiome juvénile L’hémangiome capillaire est le terme le plus souvent utilisé pour désigner une tumeur bénigne, constituée de vaisseaux bien différenciés, bordés d’une seule couche de cellules endothéliales. De survenue précoce, dans les deux premiers mois de la vie, sans prépondérance de sexe, de race, de provenance géographique, sans prédilection particulière pour les enfants de petits poids de naissance ou prématurés, l’hémangiome capillaire est la seconde tumeur la plus fréquente chez l’enfant, après le kyste dermoïde. De localisation ubiquitaire (16) mais très fréquente au niveau de la face (1 à 2,6 % des nouveaux nés), découvert durant la première année de vie, sa croissance est rapide, durant les 6 premiers mois après la naissance (17). On peut constater, dans 95 % des cas, une régression spontanée qui débute à partir du douzième mois jusqu’à la sixième année. Elle atteint
plus souvent la fille (SR : 5/1) (18) et son diagnostic est clinique : surélévation bleutée, dépressible, localisée au canthus interne. Il s’y associe parfois des anomalies cutanées de voisinage, et elles peuvent exceptionnellement s’intégrer dans un syndrome polymalformatif par anomalie somatique neurodéveloppementale de la crête neurale mésencéphalique (Sturge Weber, syndrome de BonnetDechaume-Blanc, syndrome PHACE associant malformation de la fosse postérieure, coarctation de l’aorte, anomalies cardiaques et oculaires) (19). Les modifications de couleur de la peau en regard qui devient bleu sombre et du volume de la tumeur lors des cris de l’enfant ne sont pas réellement pathognomoniques de l’hémangiome capillaire, mais très évocatrices, surtout s’il existe une atteinte des paupières (20), de la conjonctive, du cul-de-sac (rencontrée dans un tiers des cas) ou d’une toute autre partie du corps. Cette lésion peut néanmoins prendre un aspect inquiétant, notamment dans sa localisation palpébrale, avec possibilité d’occlusion de la fente palpébrale et amblyopie. En échographie, la masse apparaît hypoéchogène, hétérogène, molle, avec présence de très nombreux vaisseaux immatures en Échographie Doppler Couleur (EDC)
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Fig. 7 : a b c d e f
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Hémangiome capillaire. Tomodensitométrie avec reconstruction sagittale centrée sur l’orbite droite. Masse homogène, antérieure, pré septale, bien limitée. IRM : Coupes fines en séquence sagittale pondérée T1, coronale pondérée T2, puis sagittale pondérée en T1 après injection de Gadolinium et saturation du signal de la graisse. En IRM, la masse apparaît en hyposignal T1, en hypersignal T2 net, et est fortement rehaussée par l’injection, avec présence de nombreux vaisseaux, se traduisant par des images linéaires et serpigineuses en hyposignal très franc (flow void). Échographie Doppler couleur et pulsé. La lésion apparaît hypoechogène et est très fortement hypervascularisée (vaisseaux capillaro-veineux) avec au Doppler pulsé des vaisseaux immatures (index de résistance bas). Capillary haemangioma. Non-enhanced sagittal CT image shows a homogeneous, well defined, anterior extraconal mass. MRI sagittal T1, coronal T2 and sagittal T1 after contrast and fat saturation images. The mass is hyperintense on T2, hypointense on T1, markedly enhancing after injection with linear, serpentine vessels, with flow void. Color Doppler imaging shows a hypoechoic mass, and the corresponding spectral waveforms show the immaturity of the vessels, which explains the low resistive index.
donnant un aspect en mosaïque. L’imagerie en coupe n’est nécessaire que si l’on souhaite évaluer l’extension intra orbitaire et au niveau des tissus sous-cutanés. En tomodensitométrie (TDM), on constate une masse tissulaire homogène, souvent antérieure, infiltrante ou bien limitée, prenant le contraste de façon hétérogène, parfois partiellement calcifiée. L’imagerie par Résonance Magnétique montre une masse en hyposignal en comparaison aux muscles oculomoteurs en pondération T1, hypersignal T2, hétérogène, avec de nombreux
vaisseaux apparaissant en hyposignal (phénomène de flow void). L’essentiel des anomalies de signal correspond à du sang circulant lentement dans les espaces capillaires. Son traitement est systématique, par injection de corticoïdes pendant la phase de poussée, qui accélèrent l’involution de la malformation (18, 21).
L’hémangiopéricytome (fig. 8) L’hémangiopéricytome est une tumeur vasculaire rare de l’orbite, dérivé du péri-
cyte de Zimmermann situé autour des capillaires et des veinules post-capillaires (21). Le péricyte est un support mécanique des capillaires et intervient dans la régulation du diamètre de sa lumière. Cette tumeur est ubiquitaire, pouvant survenir partout où existent des capillaires, avec un site de prédilection particulier pour le système musculo-squelettique périphérique, le rétropéritoine pelvien, le nasopharynx, plus rare au niveau de l’orbite, évalués à 3 pour mille tumeurs intra-orbitaires (23, 24). J Radiol 2006;87
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Fig. 8 : a b
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Il existe des formes malignes de l’hémangiopéricytome avec un potentiel invasif local et de métastases à distance. L’analyse histologique a de grandes difficultés à prédire l’évolution, rendant ainsi nécessaire une exérèse complète de la lésion et une surveillance à vie, des récidives pouvant survenir même très tardivement (25). L’âge de découverte se situe entre 40 et 50 ans. Cette lésion se manifeste par une exophtalmie lentement progressive, sans signes inflammatoires, d’évolution plus rapide que dans l’hémangiome caverneux, avec, chez un tiers des patients, des douleurs associées. La localisation la plus fréquente est la moitié supérieure de l’orbite, en topographie intra-conique (23), plus rarement, au niveau du sac lacrymal (26) ou à partir des méninges du nerf optique (27). L’objectif principal du bilan en imagerie est de différencier l’hémangiopéricytome de l’hémangiome caverneux. En échographie, son aspect est assez proche de celui de l’hémangiome caverneux, avec une lésion de contours lobulés, bien circonscrite, hyperéchogène, avec renforcement postérieur. Cependant, le Doppler couleur met en évidence la présence d’une vascularisation, absente dans l’hémangiome caverneux. Le scanner et surtout l’IRM mettent en évidence une masse tissulaire, en hyposignal T2, permettant de le distinguer de l’hémangiome caverneux. Ses contours sont mal limités, parfois associé à une érosion osseuse ou à une infiltration des structures intra-orbitaires adjacentes. Le signal est fréquemment hétérogène avec des zones en hypersignal T1 par rapport J Radiol 2006;87
aux muscles oculomoteurs, évoquant thrombose et hématome vieilli. Après injection de produit de contraste, il existe un rehaussement précoce et très intense. Le potentiel malin de l’hémangiopéricytome nécessite de faire un diagnostic positif et d’extension local précis en imagerie. La biopsie est contre-indiquée en raison des risques hémorragiques et de dissémination. La résection chirurgicale doit être la plus complète possible, respectant la capsule, éventuellement associée à une radiothérapie/un traitement par Interféron alpha.
Anévrismes artériels orbitaires Très rares au niveau orbitaire, ils siègent sur l’artère ophtalmique ou l’artère lacrymale. La symptomatologie est variable, l’exophtalmie inconstante et certains anévrismes se révèlent par une baisse d’acuité visuelle rapide et définitive. C’est l’artériographie carotidienne qui affirme la lésion, son siège, et les éventuelles possibilités d’embolisation ou de ligature chirurgicale du pédicule nourricier.
Fistules artério-veineuses orbitaires Rares, ces malformations mettent en communication des artères et des veines sans interposition de capillaires. Elles peuvent être congénitales ou plus souvent post-traumatiques. Le tableau clinique ressemble à celui d’une fistule carotido-caverneuse : exophtalmie pulsatile avec dilatation des vaisseaux conjonctivaux en « tête de méduse », douleurs orbitaires, céphalées et parfois diplopie (28). Dans les formes antérieu-
Hémangiopéricytome. Échographie mode B et Doppler couleur et pulsé. En mode B, l’hémangiopéricytome apparaît échogène, comme l’hémangiome caverneux, mais le doppler permet le diagnostic en montrant la présence de vaisseaux intralésionnels. Hemangiopéricytoma. B-mode and Color Doppler imaging shows the tumour, echogenic and very vascular.
res, la masse est visible sous la paupière, bleuâtre ; la palpation retrouvant un thrill et l’auscultation un souffle. Une artériographie précise les lésions : siège et taille du shunt, localisation des pédicules artériels et veineux intéressés. Le shunt peut se faire entre une artère méningée récurrente et une veine ophtalmique supérieure ou inférieure.
Pathologies vasculaires du sinus caverneux à retentissement orbitaire
Fistule directe carotido-caverneuse (fig. 9) Elle est constituée par une communication directe entre le siphon carotidien et le sinus caverneux. Sa constitution est le plus souvent post traumatique mais peut également naître de la rupture d’un anévrisme de la carotide interne intra-caverneuse, plus souvent que d’une rupture spontanée (Marfan, Ehler Danlos). La présentation clinique est bruyante. On constate une exophtalmie pulsatile associée à un chémosis, une hyperhémie conjonctivale, plus rarement une ophtalmoplégie voir une baisse de l’acuité visuelle. Le drainage veineux peut être antérieur ou postérieur et permettre une adaptation hémodynamique rendant la présentation clinique moins bruyante. Le Doppler est évocateur de fistule devant la présence d’une dilatation de la veine ophtalmique supérieure, parfois de la veine ophtalmique inférieure, avec présence d’une artérialisation du
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flux veineux au doppler pulsé, se traduisant par un signal doppler inversé, dirigé vers la face, à renforcement systolique. Les indices de résistance sont bas et les vitesses systoliques maximales sont très élevées (50 cm/sec). On pourra mettre en évidence un phénomène d’aliasing au centre de la veine. Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique évaluent l’importance de l’exophtalmie et de la dilatation des veines ophtalmiques. En coupe coronale, on peut constater une hypertrophie des différents muscles oculomoteurs, en hypersignal global en séquence pondérée T2, par engorgement veineux. L’anomalie des muscles oculo-moteurs est un facteur pronostic important, l’ischémie veineuse pouvant induire un
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dysfonctionnement musculaire séquellaire après traitement de la fistule. Le bilan ARM permettra de constater une augmentation de taille du sinus caverneux. Une artériographie sélective est un préliminaire indispensable à la prise en charge thérapeutique.
Fistule durale de la loge caverneuse (fig. 10) Les fistules durales de la loge caverneuse sont d’apparition spontanée et leur description initiale date de 1966, par Castaigne (29). Elles sont habituellement appelées fistules artérioveineuses (FAV) indirectes par opposition aux FAV directes d’origine traumatique qui se produisent entre le segment caverneux de la
carotide interne et la loge caverneuse homolatérale, étudiées précédemment. Les fistules durales du sinus caverneux sont des communications artérioveineuses « anormales » développées dans la duremère entre les branches artérielles à destinée méningée et le sinus caverneux. De nombreux auteurs estiment que leur origine ne peut être que congénitale et présuppose l’existence de communications artérioveineuses silencieuses. De nombreux éléments suggéraient une origine congénitale : aspect angiomateux du réseaux fistuleux, association possible à des malformations artérioveineuses, observation de cas pédiatriques ou topographie jonctionnelle des shunts. Leur origine acquise est néanmoins actuellement admise (30).
ab c d
Fig. 9 : a b c d
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Fistule carotido-caverneuse gauche post traumatique. Tomodensitométrie après injection de produit de contraste iodé centré sur les sinus caverneux avec reconstructions axiale, coronale et sagittale, montrant du côté gauche une exophtalmie avec dilatation importante de la veine ophtalmique supérieure. Noter la dilatation des veines angulaires et l’ébauche de drainage du sang artériel via la veine ophtalmique supérieure controlatérale Échographie Doppler pulsé : inversion et artérialisation du flux dans la veine ophtalmique supérieure. Left post traumatic carotid-cavernous fistula. Axial, coronal and sagittal. CT images after injection of contrast media and color doppler imaging show a high flow fistula and left exophthalmos caused by high flow or turbulence in the shunt and the arterialized superior ophthalmic vein.
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Fistule durale de la loge caverneuse gauche. Patiente de 72 ans présentant cliniquement du côté gauche une exophtalmie avec chémosis et hyper vascularisation sclérale. L’échographie Doppler couleur montre une volumineuse veine ophtalmique supérieure, artérialisée. L’IRM en coupe coronale T2 retrouve une hypertrophie et un hypersignal de tous les muscles oculomoteurs, témoignant d’une stase veineuse par défaut de drainage. L’artériographie permet de confirmer le diagnostic et le traitement endovasculaire est réalisé dans le même temps. L’évolution est favorable après traitement avec normalisation de l’échographie Doppler couleur et pulsé sur le contrôle à 6 mois. Left dural carotid-cavernous fistula 72 year old women with exophthalmos, chemosis and hypervascular scleritis. Color Doppler imaging shows a large arterialized superior ophthalmic vein. Coronal T2-weighted image shows enlarged hyperintense extraocular muscles and arteriography shows a dural carotid-cavernous fistula. 6 month follow up with color Doppler imaging shows a normalization of spectral waveforms, without arterialization.
Grove et coll. (31) postulent que, dans la mesure où il s’agit de fistule à basse pression et bas débit, le sang artérialisé serait drainé dans les voies postérieures de drainage du sinus caverneux. Ce n’est que lors de la thrombose de ces voies postérieures que la fistule s’exprimerait cliniquement par des signes ophtalmologiques congestifs, le drainage se faisant dès lors vers l’avant, ce qui est bien mis en évidence par l’échographie Doppler couleur. De plus, l’humeur aqueuse se drainant normalement dans les veines orbitaires via le canal de Schlemm, la gêne à ce drainage engendre une élévation de la tension oculaire avec glaucome secondaire. Ces malformations vasculaires durales peu fréquentes ont une présentation clinique souvent trompeuse associant douleurs oculaires et hyperhémie conjonctivale. Les signes cliniques les plus J Radiol 2006;87
fréquemment décrits dans la littérature (32, 33) sont l’exophtalmie et l’hyperhémie conjonctivale. L’œil rouge est quasiconstant, d’où l’appellation de « Red eye shunt syndrome » donné par Phelps (34). L’hyperhémie conjonctivale est la conséquence d’une dilatation des veines de drainage de l’épisclère et de la conjonctive provoquée par une hyperpression veineuse épisclérale. Une hypertonie oculaire modérée est souvent retrouvée. On peut également observer des douleurs orbitaires, une dilatation veineuse rétinienne, une paralysie oculomotrice, un glaucome ou un syndrome d’effusion uvéal. Le diagnostic doit être évoqué sur des signes oculaires unilatéraux. Ces symptômes cliniques peuvent être parfois bilatéraux du fait d’un drainage caverneux bilatéral de la malformation via le sinus coronaire.
Compte tenu l’atypie du tableau clinique, le retard diagnostic est fréquent (35). Ces malformations concernent généralement la population féminine. L’âge de découverte, en général entre 60 et 80 ans, traduit l’évolution lente et longtemps silencieuse. La symptomatologie débute à la ménopause. Toya et al. (36) ont rapporté deux cas de fistules durales spontanées apparues pendant la grossesse et en post partum, faisant évoquer une étiologie hormonale. Certains cas ont été rattachés à une sinusite sphénoïdale ou à une intervention neurochirurgicale intéressant le sinus caverneux. Elles peuvent être associées à une hypertension artérielle, un diabète de type 1, une collagénose, des traumatismes mineurs crâniens ou de la face, des antécédents de thrombose veineuse, notamment du sinus caverneux.
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Les lésions vasculaires de l’orbite
L’artériographie reste l’examen de référence pour l’exploration de cette pathologie. Elle permet de réaliser une cartographie analysant les afférences artérielles et le drainage veineux, essentielle à la stratégie thérapeutique. L’échographie est l’examen à réaliser en première intention pour le dépistage des fistules durales de la loge caverneuse : le diagnostic est évoqué devant une dilatation de la veine ophtalmique supérieure sous forme d’une structure arciforme à concavité interne située au dessus du plan du nerf optique, dilatation moindre que dans les fistules directes à haut débit (6 mm et 20 mm). L’écho Doppler couleur permet d’affirmer le diagnostic de fistule durale en montrant une inversion du flux dans les veines ophtalmiques pathologiques dilatées et une artérialisation, traduite par un signal Doppler dirigé vers la face, à renforcement systolique, au lieu du signal veineux normal continu et dirigé vers le sinus caverneux. L’atteinte veineuse concerne également la veine angulaire, voire les veines faciales. Le profil spectral et les données qualitatives fournies par le Doppler distinguent une fistule durale de bas débit d’une fistule carotido caverneuse. L’élément le plus discriminant est la vitesse systolique maximale, plus intéressante que les Index de résistance, plus élevée dans la fistule carotido caverneuse (50 cm/sec) que dans les fistules durales caverneuses (15 cm/sec). Les signes évocateurs en tomodensitométrie sont une dilatation de la veine ophtalmique supérieure et/ou de la veine ophtalmique inférieure, une hypertrophie des muscles oculomoteurs. Les sinus caverneux sont habituellement de taille et de morphologie normale. L’angioscanner peut, de façon inconstante, mettre en évidence des vaisseaux péri-carotidiens dilatés. Les signes évocateurs en imagerie par résonance magnétique (IRM) sont une dilatation de la veine ophtalmique supérieure et/ou de la veine ophtalmique inférieure, un hypersignal global de muscles oculo moteurs hypertrophiques. Le sinus caverneux apparaît de taille et de signal normal mais on met en évidence de façon inconstante des vaisseaux dilatés péricarotidiens, sur les coupes natives d’une séquence Time of flight (TOF). L’évolution des fistules durales est variable. Le plus fréquemment, on constate une stabilité ou une amélioration spontanée partielle ou totale, par thrombose, dans 41,6 % pour Barrow (37), dans 47,3 % pour Phelps (34). La fermeture spontanée peut se voir lors d’une artério-
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graphie ou d‘un voyage en avion (38), surtout dans les fistules à bas débit. Différentes voies d’approche endovasculaire on été décrites dans la littérature. La procédure d’embolisation a été décrite par voie artérielle ou veineuse en cas d’échec de la voie artérielle (33, 39, 40). L’occlusion par voie veineuse de la loge caverneuse (coils) concernée par la malformation reste la seule solution thérapeutique définitive. L’embolisation par voie artérielle n’a qu’un effet transitoire et n’est retenu qu’en cas d’échec du traitement par voie veineuse. Cette occlusion sera proposée en cas de complications mettant en jeu la fonction visuelle, en cas de diplopie invalidante, de glaucome chronique d’ophtalmoplégie, ou de gêne esthétique importante.
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Anévrisme de la carotide interne intra-caverneuse
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Il se présente le plus souvent comme une masse siégeant à la partie postérieure de l’apex orbitaire, pouvant être responsable de troubles du champ visuel, d’une ophtalmoplégie. Le diagnostic est le plus souvent fortuit, réalisé en scanner, mettant en évidence un anévrisme de type sacciforme, en grande partie thrombosé, présentant des calcifications pariétales périphériques. Il peut exister des érosions osseuses du processus clinoïde antérieur, de la petite aile et du corps du sphénoïde. L’artériographie est un préalable indispensable au traitement endovasculaire.
Conclusion Les lésions vasculaires représentent une étiologie très fréquente des masses orbitaires. Leur origine est capillaire (hémangiome capillaire), artérielle (anévrisme), veineuse (hémangiome caverneux, varice orbitaire, lymphangiome) ou mixte. L’aspect en imagerie est souvent caractéristique. Une malformation vasculaire du sinus caverneux doit être recherchée devant des anomalies des structures vasculaires intra orbitaires.
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