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Les os wormiens dans une population pédiatrique générale
Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2013) 94, 444—448
ARTICLE ORIGINAL / Pédiatrie
Les os wormiens dans une population pédiatrique générale夽 B. Marti ∗, D. Sirinelli , L. Maurin , E. Carpentier Service de radiopédiatrie, CHU de Clocheville, 49, boulevard Béranger, 37000 Tours, France
MOTS CLÉS Os wormiens ; Scanner ; Ostéogenèse imparfaite ; Maltraitance
Résumé Les os wormiens sont de petits os rencontrés fréquemment en regard des sutures et des fontanelles du crâne. En cas de fracture(s) inexpliquée(s) chez l’enfant, il est classique d’évoquer une ostéogenèse imparfaite devant « leur nombre anormalement élevé ». Objectif. — Évaluer leur fréquence, leur nombre et leur topographie dans une population pédiatrique « normale ». Matériels et méthodes. — Dans une population âgée de 0 à trois ans, nous avons analysé rétrospectivement 605 scanners cérébraux réalisés pour diverses indications en excluant les cas suspects de maladie osseuse constitutionnelle. Résultats. — Dans notre population, les os wormiens sont retrouvés chez 53 % des enfants (n= 320) : 43 % des enfants en ont entre un et trois (n = 260), 10 % en ont au moins quatre (n = 60) et 6 % en ont au moins cinq (n = 40). Il n’existe pas de différence significative quant au nombre de ces os wormiens en fonction des différentes indications ayant motivées la réalisation d’un scanner. Les os wormiens situés au niveau des sutures lambdoïdes sont largement les plus nombreux. Conclusion. — Les os wormiens sont fréquents et parfois très nombreux en dehors de tout contexte d’ostéogenèse imparfaite puisque 10 % des enfants de notre étude en ont au moins quatre. © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour les Éditions françaises de radiologie.
Les os wormiens sont de petits os rencontrés fréquemment en regard des sutures et des fontanelles du crâne. Ils sont souvent considérés comme une simple variante de la normale. Néanmoins, ils sont rencontrés de fac ¸on plus fréquente dans certaines dysplasies osseuses comme la dysostose cléidocrânienne, la pycnodysostose, l’hypothyroïdie
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2013.01.001. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Marti). 夽
2211-5706/$ — see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour les Éditions françaises de radiologie. http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2012.10.005
Les os wormiens dans une population pédiatrique générale congénitale, le rachitisme mais surtout dans l’ostéogenèse imparfaite qui représente le principal diagnostic différentiel de la maltraitance. C’est pourquoi la recherche des os wormiens est une étape importante du bilan radiographique réalisé dans le cadre de fracture(s) inexpliquée(s) chez l’enfant afin de répondre à la question suivante : s’agit-il d’un enfant battu ou d’un enfant fragile ? En effet, un nombre « anormalement » élevé d’os wormiens serait un argument fort en faveur d’une ostéogenèse imparfaite (types I et IV de la classification de Silence et Glorieux). Cette association os wormiens—ostéogenèse imparfaite est connue depuis très longtemps mais précisée dans l’article de Cremin et al. [1] datant de 1982. D’autres associations plus discutées avec des anomalies du système nerveux central (SNC) ont été également décrites mais demeurent très controversées. Or, nous ne disposons que de peu de données sur ces os wormiens dans une population normale, ni d’une valeur seuil au-delà de laquelle nous devons les signaler au clinicien. Le but de notre travail est donc de recueillir des données concernant ces os wormiens dans une population pédiatrique « générale », en dehors de tout cas suspect de fragilité osseuse constitutionnelle. L’analyse a porté sur la présence d’os wormiens, leur topographie et leur nombre en fonction de l’âge et de l’indication des scanners pratiqués.
Matériel et méthodes Dans une population pédiatrique âgée de 0 à 36 mois, explorée dans le service de radiopédiatrie d’un CHU, nous avons analysé de fac ¸on rétrospective 605 scanners cérébraux réalisés entre janvier 2006 et mai 2011 pour diverses indications, en excluant les cas de fragilité osseuse constitutionnelle. Les différentes indications ayant motivé la réalisation d’un scanner cérébral ont été divisées en quatre groupes : • groupe A : les céphalées, les crises convulsives, les déficits neurologiques ou tout autre signe d’atteinte neurologique focale (349 cas) ; • groupe B : les traumatismes crâniens (132 cas) ; • groupe C : les hydrocéphalies (55 cas) ; • groupe D : les anomalies osseuses de la voûte (69 cas) incluant les plagiocéphalies (12 cas) et les craniosténoses.
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Figure 1. Représentation des différentes sutures et fontanelles explorées dans notre étude.
scanners réalisés avec un nombre par scanner variant de un (110 scanners) à huit (5 scanners) avec une distribution en pourcentage présentée sur la Fig. 2. La répartition du nombre d’os wormiens par scanner en fonction du groupe est détaillée sur la Fig. 3. Ainsi, 43 % des enfants ont entre un et trois (n = 260) os wormiens, 10 % en ont au moins quatre (n = 60) et 6 % en ont au moins cinq (n = 40). Nous avons ensuite analysé le nombre moyen d’os wormiens en fonction de l’indication : • groupe A (n = 349) : 445 os wormiens, soit 1,28 os W/TDM ; • groupe B (n = 132) : 180 os wormiens, soit 1,36 os W/TDM ; • groupe C (n = 55) : 73 os wormiens, soit 1,32 os W/TDM ; • groupe D (n = 69) : 96 os wormiens, soit 1,39 os W/TDM. Le nombre (moyen, maximal et minimal) d’os wormiens par scanner en fonction de l’indication et de l’âge des patients est synthétisé dans le Tableau 1.
1w
3w
4w
2%
L’analyse a donc porté sur la présence d’os wormiens, leur topographie et leur nombre en fonction de l’âge et de l’indication des scanners pratiqués. Nous avons ainsi dénombré les os wormiens au niveau de la suture sagittale, de la fontanelle postérieure, des fontanelles postérolatérales ou angulaires, et des sutures lambdoïdes droites et gauches comme indiqué sur la Fig. 1. Cette analyse a été réalisée sur console de post-traitement grâce à des reconstructions 3D en mode volume rendering.
5%
5w
6w
7w
8w
2%
4%
6%
34%
19%
28%
Résultats Dans notre étude, les os wormiens sont très fréquents puisqu’ils sont retrouvés chez 320 patients soit 53 % des
2w
Figure 2.
Répartition du nombre d’os wormiens par scanner.
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B. Marti et al.
Tableau 1
Répartition du nombre d’os wormiens par scanner (moy[max-min]) en fonction de l’âge et du groupe.
Groupe/âge
< 3 mois
3—6 mois
6—12 mois
1—2 ans
2—3 ans
Total os wormiens
A B C D
0,69 [6—0] 1,16 [6—0] 1 [3—0] 3,5 [5—2]
1,36 [8—0] 1,48 [7—0] 1,5 [3—0] 2 [8—0]
1,75 [7—0] 1,48 [8—0] 1 [2—0] 1,32 [4—0]
1,17 1,68 0,92 0,77
1,25 [6—0] 0,95 [6—0] 4,4 [8—1] 0,25 [2—0]
445 180 73 96
Total os wormiens
92
152
230
182
138
794
[7—0] [7—0] [3—0] [2—0]
Figure 3. Répartition du nombre d’os wormiens par scanner en fonction du groupe.
Enfin, nous avons analysé la topographie de ces os wormiens. On dénombre au total 794 os wormiens dont 22 sur la suture sagittale, 252 sur la suture lambdoïde droite, 256 sur la suture lambdoïde gauche, 45 sur la suture angulaire droite, 41 sur la suture angulaire gauche et enfin 178 au niveau de la fontanelle postérieure. Cela représente une répartition en pourcentage montrée sur la Fig. 4. Les Fig. 5 et 6 illustrent la présence d’os wormiens sur les sutures sagittales et lambdoïdes ainsi que sur la fontanelle postérieure.
Figure 5. Exemple d’os wormien unique sur la fontanelle postérieure (os Inca).
3 22
sag 32
Lamb D Lamb G
5
ang D 6
ang G font 32
Figure 4.
Localisation en pourcentage des os wormiens.
Figure 6. Exemple d’os wormiens sur la suture sagittale et la suture lambdoïde droite.
Les os wormiens dans une population pédiatrique générale
Discussion Les os wormiens sont connus depuis très longtemps, la terminologie « os wormien » dérivant de la description d’os intrasuturaux par Olaus Worm (1588—1654), anatomiste danois, dans une lettre adressée à Thomas Bartholin en 1643. Néanmoins, la première description est attribuée à Paracelsus (1460—1541) qui nomma un os situé au niveau de la fontanelle postérieure ossiculum antiepilepticum. Les siècles suivants, de nombreuses études ont décrit diverses associations entre la présence de ces os wormiens et des maladies congénitales et tentent d’expliquer les mécanismes de leur formation par des hypothèses très discutables. Il en découle une littérature abondante, descriptive et très discordante sur plusieurs points.
Fréquence des os wormiens Dans notre étude, les os wormiens sont très fréquents puisqu’ils sont retrouvés chez 53 % des enfants. L’incidence des os wormiens varie dans la littérature et cela pourrait être en partie dû à la méthode utilisée pour les rechercher. Rappelons que notre travail est le seul à utiliser la tomodensitométrie considérée aujourd’hui comme la méthode de référence dans l’étude de la voûte crânienne. Cela constitue un point fort de notre étude. L’archéologue Brothwell [2] a étudié l’incidence des os wormiens dans différentes populations en se basant sur des données antropologiques et retrouve une incidence de 55 % dans une population anglo-saxonne et de 80 % dans une population chinoise. La principale étude radiographique a été menée par Pryles et al. [3], qui ont analysé 515 radiographies de crânes d’enfants âgés de 0 à 14 ans. Pour cet auteur, l’incidence des os wormiens décroit avec l’âge des patients, passant de 68 % entre 0 et 4 ans à 24 % entre cinq et neuf ans et à 8 % entre dix et 14 ans. Notre étude centrée sur une tranche d’âge plus limitée (0—3 ans) retrouve une fréquence légérement plus faible que Pryles et al..
Nombre moyen d’os wormiens Des études faisant état du nombre d’os wormiens dans une population générale n’ont à notre connaissance jamais été publiées. Seule l’analyse de population ciblée comme celle de Cremin et al. [1] sur l’ostéogenèse imparfaite a fait état d’un seuil de dix os wormiens comme pathologique. Dans notre étude, le nombre maximum d’os wormiens est de huit chez cinq enfants, soit 1,5 % de notre population « normale ».
Topographie Dans notre étude, les os wormiens situés au niveau des sutures lambdoïdes sont largements les plus nombreux (environ 64 % des cas). Cela est repris par tous les auteurs et notamment par Bergman et al. [4]. Il existe d’autres topographies moins fréquentes où l’on retrouve des os wormiens, notamment au niveau des sutures coronales et sagittales comme le montre l’étude de Khan et al. [5]. Dans leur étude anthropologique de 1500 crânes, Tewari et al. [6] n’ont trouvé aucun os wormien au niveau des sutures coronales ou sagittales. Ces résultats paraissent
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Étiopathogénie Pendant plusieurs siècles, de nombreuses étiologies ont été proposées pour tenter d’expliquer leur survenue mais aucune n’a été universellement admise. Une origine « mécanique » est la plus souvent citée dans la littérature. Ainsi, en 1851, dans le livre Peruvian Antiquities de Rivero, Edwards et von Tsudi, les os wormiens ont été décrits comme une caractéristique de la population Inca [7]. Ils suggéraient que les os wormiens se développaient en réponse aux déformations artificielles du crâne, les indigènes ayant pour coutume de déformer le crâne des enfants par des moyens mécaniques. L’appellation « os Inca » est encore retrouvée dans la littérature. Cette hypothèse est reprise en 1897 par Dorsey [8] et en 1965 par Bennett [9] qui précisent que cette déformation du crâne peut être d’origine artificielle mais également pathologique, comme dans l’hydrocéphalie. Cependant, El-Najjar réfute cette hypothèse en 1977 en comparant l’incidence des os wormiens dans une population indienne divisée en deux groupes (un avec déformation du crâne et l’autre sans), concluant qu’il n’y avait aucune différence significative entre ces deux groupes [10]. De nos jours, on peut en rapprocher les plagiocéphalies qui constituent une asymétrie de contrainte exercée sur le crâne des enfants. Ainsi, il est intéressant de noter que dans notre faible effectif de 12 plagiocéphalies, la moyenne d’os wormiens (2,33 os W/TDM) est sensiblement plus élevée que dans les autres groupes d’enfants. Parker suggéra que le nombre d’os wormiens augmente proportionnellement avec le volume du crâne, et ce quelle qu’en soit la cause [11]. D’aprés Khan, la survenue des os wormiens serait liée à une expansion cérébrale rapide, ce qui expliquerait qu’ils soient plus nombreux chez les patients hydrocéphales [4]. Dans notre étude, le groupe hydrocéphalie ne présente pas plus d’os wormiens que les autres.
Signification de la présence des os wormiens Ce point est très discuté dans la littérature. Ils sont considérés la plupart du temps comme une simple variante de la normale, ce que tend à démontrer notre étude. Toutefois, certain auteurs leur accordent une importance très particulière. Ainsi, pour Pryles et al., la prévalence d’anomalies du systéme nerveux central (micro- et macrocéphalie, hydrocéphalie, craniosténose, IMC, épilepsie et retard mental) dans une population d’enfants avec os wormiens varie de 93 à 100 % dans un groupe randomisé, ce qui fait dire à cet auteur que les os wormiens sont un véritable marqueur d’anomalies de développement du système nerveux central [3]. D’autres auteurs n’ont jamais validé des pourcentages aussi élévés. Inversement, Jeanty et al. [12] ont rapporté la découverte échographique d’os wormiens chez plusieurs fœtus sans qu’aucune anomalie associée ne soit retrouvée.
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Problème particulier de l’ostéogénése imparfaite Cremin et al. [1] se sont pour leur part intéressés à l’association des os wormiens avec l’ostéogénése imparfaite et ont introduit la notion de « significativité ». Pour cette équipe, les os wormiens sont dits « significatifs » quand ils sont en nombre supérieur à dix et particulièrement lorsqu’ils présentent une disposition en mosaïque. Ainsi, la présence d’os wormiens significatifs serait un argument fort en faveur d’une ostéogénèse imparfaite. Dans leur étude, 88 % des 81 patients avec ostéogénèse imparfaite prouvée avaient un nombre d’os wormiens significatifs (supérieur à dix) sur les bilans radiographiques. Ils précisent que les os wormiens significatifs ne sont pas uniquement retrouvés dans l’ostéogénése imparfaite mais également dans d’autres dysplasies osseuses. Toutefois, en reprennant ces critères, Paterson et McAIIion [13] précisent que l’absence radiographique d’os wormiens significatifs n’exclut pas le diagnostic d’ostéogénèse imparfaite. En effet, dans leur étude, sur 11 patients avec ostéogénèse imparfaite type IV A prouvée, un seul présentait un nombre d’os wormiens supérieur au seuil significatif sur des radiographies du crâne.
Conclusion Les os wormiens sont très fréquents et parfois très nombreux chez l’enfant, en dehors de tout contexte d’ostéogenèse imparfaite et doivent la plupart du temps être considérés comme une simple variante de la normale sans que leurs mécanismes de survenue ne soit totalement compris. Dans le cadre d’un bilan radiographique réalisé pour suspicion de maltraitance, il convient d’en signaler systématiquement leur présence et leur nombre mais il nous apparaît important, compte tenu de nos résultats, d’en rappeler la grande fréquence dans une population normale avant d’en tirer un quelconque argument diagnostique. En effet, dans notre étude, 6 % des enfants en ont au moins cinq et 1,5 % au moins huit.
B. Marti et al. Le seuil de dix de Cremin et al. [1] nous semble toujours valable au vu de notre étude pour évoquer le diagnostic d’ostéogenèse imparfaite.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Cremin B, Goodman H, Spranger J, Beihton P. Wormian bones in Osteogenesis imperfecta and other disorders. Skeletal Radiol 1982;8(1):35—8. [2] Brothwell DR. The use of non-metrical characters of the skull in differentiating populations. Dtsch Ges Anthropol 1959;6:103—9. [3] Pryles CV, Khan AA. Wormian bones: a marker of CNS abnormality? Am J Dis Child 1979;133(4):380—2. [4] Bergman RA, Afifi AK, Miyauchi R. Skeletal systems: Cranium Compendium of human anatomical variations. Baltimore: Urban and Schwarzenberg; 1988 [197—205]. [5] Khan AA, Asari Ma, Hassan A. Unusual presence of Wormian (sutural) bones in human skulls. Folia Morphol (Warsz) 2011;70(4):291—4. [6] Tewari PS, Malhotra VK, Agarwal SK, Tewari SP. Preinterparietal bone in man. Anat Anz 1982;152:337—9. [7] Riveiro ME, Von Tschudi JJ. Peruvian antiquities; 1851 [38,39]. [8] Dorsey GA. Wormian bones in artificially deformes Kwakiutl crania. Am Anthropol 1897;10:169—73. [9] Bennett KA. The etiology and genetics of wormian bones. Am J Phys Anthropol 1965;23(3):255—60. [10] Ell-Najjar KA, Dawson GL. The effect of cranial deformations on the incidence of Wormian bones in the lambdoid suture. Am J Phys Anthropol 1977;46(1):155—60. [11] Parker CA. Wormian bones. Chicago: Robert Press; 1905. [12] Jeanty P, Silva RS, Turner C. Wormian bones. J Ultrasound Med 2000;19(12):863—9. [13] Patterson CR, McAllion SJ, Shaw JW. Clinical and radiological features of osteogenesis imperfecta type IVA. Acta Paediatr Scand 1897;76(4):548—52.
ARTICLE ORIGINAL / Pédiatrie
Les os wormiens dans une population pédiatrique générale夽 B. Marti ∗, D. Sirinelli , L. Maurin , E. Carpentier Service de radiopédiatrie, CHU de Clocheville, 49, boulevard Béranger, 37000 Tours, France
MOTS CLÉS Os wormiens ; Scanner ; Ostéogenèse imparfaite ; Maltraitance
Résumé Les os wormiens sont de petits os rencontrés fréquemment en regard des sutures et des fontanelles du crâne. En cas de fracture(s) inexpliquée(s) chez l’enfant, il est classique d’évoquer une ostéogenèse imparfaite devant « leur nombre anormalement élevé ». Objectif. — Évaluer leur fréquence, leur nombre et leur topographie dans une population pédiatrique « normale ». Matériels et méthodes. — Dans une population âgée de 0 à trois ans, nous avons analysé rétrospectivement 605 scanners cérébraux réalisés pour diverses indications en excluant les cas suspects de maladie osseuse constitutionnelle. Résultats. — Dans notre population, les os wormiens sont retrouvés chez 53 % des enfants (n= 320) : 43 % des enfants en ont entre un et trois (n = 260), 10 % en ont au moins quatre (n = 60) et 6 % en ont au moins cinq (n = 40). Il n’existe pas de différence significative quant au nombre de ces os wormiens en fonction des différentes indications ayant motivées la réalisation d’un scanner. Les os wormiens situés au niveau des sutures lambdoïdes sont largement les plus nombreux. Conclusion. — Les os wormiens sont fréquents et parfois très nombreux en dehors de tout contexte d’ostéogenèse imparfaite puisque 10 % des enfants de notre étude en ont au moins quatre. © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour les Éditions françaises de radiologie.
Les os wormiens sont de petits os rencontrés fréquemment en regard des sutures et des fontanelles du crâne. Ils sont souvent considérés comme une simple variante de la normale. Néanmoins, ils sont rencontrés de fac ¸on plus fréquente dans certaines dysplasies osseuses comme la dysostose cléidocrânienne, la pycnodysostose, l’hypothyroïdie
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2013.01.001. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Marti). 夽
2211-5706/$ — see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour les Éditions françaises de radiologie. http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2012.10.005
Les os wormiens dans une population pédiatrique générale congénitale, le rachitisme mais surtout dans l’ostéogenèse imparfaite qui représente le principal diagnostic différentiel de la maltraitance. C’est pourquoi la recherche des os wormiens est une étape importante du bilan radiographique réalisé dans le cadre de fracture(s) inexpliquée(s) chez l’enfant afin de répondre à la question suivante : s’agit-il d’un enfant battu ou d’un enfant fragile ? En effet, un nombre « anormalement » élevé d’os wormiens serait un argument fort en faveur d’une ostéogenèse imparfaite (types I et IV de la classification de Silence et Glorieux). Cette association os wormiens—ostéogenèse imparfaite est connue depuis très longtemps mais précisée dans l’article de Cremin et al. [1] datant de 1982. D’autres associations plus discutées avec des anomalies du système nerveux central (SNC) ont été également décrites mais demeurent très controversées. Or, nous ne disposons que de peu de données sur ces os wormiens dans une population normale, ni d’une valeur seuil au-delà de laquelle nous devons les signaler au clinicien. Le but de notre travail est donc de recueillir des données concernant ces os wormiens dans une population pédiatrique « générale », en dehors de tout cas suspect de fragilité osseuse constitutionnelle. L’analyse a porté sur la présence d’os wormiens, leur topographie et leur nombre en fonction de l’âge et de l’indication des scanners pratiqués.
Matériel et méthodes Dans une population pédiatrique âgée de 0 à 36 mois, explorée dans le service de radiopédiatrie d’un CHU, nous avons analysé de fac ¸on rétrospective 605 scanners cérébraux réalisés entre janvier 2006 et mai 2011 pour diverses indications, en excluant les cas de fragilité osseuse constitutionnelle. Les différentes indications ayant motivé la réalisation d’un scanner cérébral ont été divisées en quatre groupes : • groupe A : les céphalées, les crises convulsives, les déficits neurologiques ou tout autre signe d’atteinte neurologique focale (349 cas) ; • groupe B : les traumatismes crâniens (132 cas) ; • groupe C : les hydrocéphalies (55 cas) ; • groupe D : les anomalies osseuses de la voûte (69 cas) incluant les plagiocéphalies (12 cas) et les craniosténoses.
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Figure 1. Représentation des différentes sutures et fontanelles explorées dans notre étude.
scanners réalisés avec un nombre par scanner variant de un (110 scanners) à huit (5 scanners) avec une distribution en pourcentage présentée sur la Fig. 2. La répartition du nombre d’os wormiens par scanner en fonction du groupe est détaillée sur la Fig. 3. Ainsi, 43 % des enfants ont entre un et trois (n = 260) os wormiens, 10 % en ont au moins quatre (n = 60) et 6 % en ont au moins cinq (n = 40). Nous avons ensuite analysé le nombre moyen d’os wormiens en fonction de l’indication : • groupe A (n = 349) : 445 os wormiens, soit 1,28 os W/TDM ; • groupe B (n = 132) : 180 os wormiens, soit 1,36 os W/TDM ; • groupe C (n = 55) : 73 os wormiens, soit 1,32 os W/TDM ; • groupe D (n = 69) : 96 os wormiens, soit 1,39 os W/TDM. Le nombre (moyen, maximal et minimal) d’os wormiens par scanner en fonction de l’indication et de l’âge des patients est synthétisé dans le Tableau 1.
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L’analyse a donc porté sur la présence d’os wormiens, leur topographie et leur nombre en fonction de l’âge et de l’indication des scanners pratiqués. Nous avons ainsi dénombré les os wormiens au niveau de la suture sagittale, de la fontanelle postérieure, des fontanelles postérolatérales ou angulaires, et des sutures lambdoïdes droites et gauches comme indiqué sur la Fig. 1. Cette analyse a été réalisée sur console de post-traitement grâce à des reconstructions 3D en mode volume rendering.
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Résultats Dans notre étude, les os wormiens sont très fréquents puisqu’ils sont retrouvés chez 320 patients soit 53 % des
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Figure 2.
Répartition du nombre d’os wormiens par scanner.
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B. Marti et al.
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Répartition du nombre d’os wormiens par scanner (moy[max-min]) en fonction de l’âge et du groupe.
Groupe/âge
< 3 mois
3—6 mois
6—12 mois
1—2 ans
2—3 ans
Total os wormiens
A B C D
0,69 [6—0] 1,16 [6—0] 1 [3—0] 3,5 [5—2]
1,36 [8—0] 1,48 [7—0] 1,5 [3—0] 2 [8—0]
1,75 [7—0] 1,48 [8—0] 1 [2—0] 1,32 [4—0]
1,17 1,68 0,92 0,77
1,25 [6—0] 0,95 [6—0] 4,4 [8—1] 0,25 [2—0]
445 180 73 96
Total os wormiens
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Figure 3. Répartition du nombre d’os wormiens par scanner en fonction du groupe.
Enfin, nous avons analysé la topographie de ces os wormiens. On dénombre au total 794 os wormiens dont 22 sur la suture sagittale, 252 sur la suture lambdoïde droite, 256 sur la suture lambdoïde gauche, 45 sur la suture angulaire droite, 41 sur la suture angulaire gauche et enfin 178 au niveau de la fontanelle postérieure. Cela représente une répartition en pourcentage montrée sur la Fig. 4. Les Fig. 5 et 6 illustrent la présence d’os wormiens sur les sutures sagittales et lambdoïdes ainsi que sur la fontanelle postérieure.
Figure 5. Exemple d’os wormien unique sur la fontanelle postérieure (os Inca).
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Lamb D Lamb G
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Figure 4.
Localisation en pourcentage des os wormiens.
Figure 6. Exemple d’os wormiens sur la suture sagittale et la suture lambdoïde droite.
Les os wormiens dans une population pédiatrique générale
Discussion Les os wormiens sont connus depuis très longtemps, la terminologie « os wormien » dérivant de la description d’os intrasuturaux par Olaus Worm (1588—1654), anatomiste danois, dans une lettre adressée à Thomas Bartholin en 1643. Néanmoins, la première description est attribuée à Paracelsus (1460—1541) qui nomma un os situé au niveau de la fontanelle postérieure ossiculum antiepilepticum. Les siècles suivants, de nombreuses études ont décrit diverses associations entre la présence de ces os wormiens et des maladies congénitales et tentent d’expliquer les mécanismes de leur formation par des hypothèses très discutables. Il en découle une littérature abondante, descriptive et très discordante sur plusieurs points.
Fréquence des os wormiens Dans notre étude, les os wormiens sont très fréquents puisqu’ils sont retrouvés chez 53 % des enfants. L’incidence des os wormiens varie dans la littérature et cela pourrait être en partie dû à la méthode utilisée pour les rechercher. Rappelons que notre travail est le seul à utiliser la tomodensitométrie considérée aujourd’hui comme la méthode de référence dans l’étude de la voûte crânienne. Cela constitue un point fort de notre étude. L’archéologue Brothwell [2] a étudié l’incidence des os wormiens dans différentes populations en se basant sur des données antropologiques et retrouve une incidence de 55 % dans une population anglo-saxonne et de 80 % dans une population chinoise. La principale étude radiographique a été menée par Pryles et al. [3], qui ont analysé 515 radiographies de crânes d’enfants âgés de 0 à 14 ans. Pour cet auteur, l’incidence des os wormiens décroit avec l’âge des patients, passant de 68 % entre 0 et 4 ans à 24 % entre cinq et neuf ans et à 8 % entre dix et 14 ans. Notre étude centrée sur une tranche d’âge plus limitée (0—3 ans) retrouve une fréquence légérement plus faible que Pryles et al..
Nombre moyen d’os wormiens Des études faisant état du nombre d’os wormiens dans une population générale n’ont à notre connaissance jamais été publiées. Seule l’analyse de population ciblée comme celle de Cremin et al. [1] sur l’ostéogenèse imparfaite a fait état d’un seuil de dix os wormiens comme pathologique. Dans notre étude, le nombre maximum d’os wormiens est de huit chez cinq enfants, soit 1,5 % de notre population « normale ».
Topographie Dans notre étude, les os wormiens situés au niveau des sutures lambdoïdes sont largements les plus nombreux (environ 64 % des cas). Cela est repris par tous les auteurs et notamment par Bergman et al. [4]. Il existe d’autres topographies moins fréquentes où l’on retrouve des os wormiens, notamment au niveau des sutures coronales et sagittales comme le montre l’étude de Khan et al. [5]. Dans leur étude anthropologique de 1500 crânes, Tewari et al. [6] n’ont trouvé aucun os wormien au niveau des sutures coronales ou sagittales. Ces résultats paraissent
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Étiopathogénie Pendant plusieurs siècles, de nombreuses étiologies ont été proposées pour tenter d’expliquer leur survenue mais aucune n’a été universellement admise. Une origine « mécanique » est la plus souvent citée dans la littérature. Ainsi, en 1851, dans le livre Peruvian Antiquities de Rivero, Edwards et von Tsudi, les os wormiens ont été décrits comme une caractéristique de la population Inca [7]. Ils suggéraient que les os wormiens se développaient en réponse aux déformations artificielles du crâne, les indigènes ayant pour coutume de déformer le crâne des enfants par des moyens mécaniques. L’appellation « os Inca » est encore retrouvée dans la littérature. Cette hypothèse est reprise en 1897 par Dorsey [8] et en 1965 par Bennett [9] qui précisent que cette déformation du crâne peut être d’origine artificielle mais également pathologique, comme dans l’hydrocéphalie. Cependant, El-Najjar réfute cette hypothèse en 1977 en comparant l’incidence des os wormiens dans une population indienne divisée en deux groupes (un avec déformation du crâne et l’autre sans), concluant qu’il n’y avait aucune différence significative entre ces deux groupes [10]. De nos jours, on peut en rapprocher les plagiocéphalies qui constituent une asymétrie de contrainte exercée sur le crâne des enfants. Ainsi, il est intéressant de noter que dans notre faible effectif de 12 plagiocéphalies, la moyenne d’os wormiens (2,33 os W/TDM) est sensiblement plus élevée que dans les autres groupes d’enfants. Parker suggéra que le nombre d’os wormiens augmente proportionnellement avec le volume du crâne, et ce quelle qu’en soit la cause [11]. D’aprés Khan, la survenue des os wormiens serait liée à une expansion cérébrale rapide, ce qui expliquerait qu’ils soient plus nombreux chez les patients hydrocéphales [4]. Dans notre étude, le groupe hydrocéphalie ne présente pas plus d’os wormiens que les autres.
Signification de la présence des os wormiens Ce point est très discuté dans la littérature. Ils sont considérés la plupart du temps comme une simple variante de la normale, ce que tend à démontrer notre étude. Toutefois, certain auteurs leur accordent une importance très particulière. Ainsi, pour Pryles et al., la prévalence d’anomalies du systéme nerveux central (micro- et macrocéphalie, hydrocéphalie, craniosténose, IMC, épilepsie et retard mental) dans une population d’enfants avec os wormiens varie de 93 à 100 % dans un groupe randomisé, ce qui fait dire à cet auteur que les os wormiens sont un véritable marqueur d’anomalies de développement du système nerveux central [3]. D’autres auteurs n’ont jamais validé des pourcentages aussi élévés. Inversement, Jeanty et al. [12] ont rapporté la découverte échographique d’os wormiens chez plusieurs fœtus sans qu’aucune anomalie associée ne soit retrouvée.
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Problème particulier de l’ostéogénése imparfaite Cremin et al. [1] se sont pour leur part intéressés à l’association des os wormiens avec l’ostéogénése imparfaite et ont introduit la notion de « significativité ». Pour cette équipe, les os wormiens sont dits « significatifs » quand ils sont en nombre supérieur à dix et particulièrement lorsqu’ils présentent une disposition en mosaïque. Ainsi, la présence d’os wormiens significatifs serait un argument fort en faveur d’une ostéogénèse imparfaite. Dans leur étude, 88 % des 81 patients avec ostéogénèse imparfaite prouvée avaient un nombre d’os wormiens significatifs (supérieur à dix) sur les bilans radiographiques. Ils précisent que les os wormiens significatifs ne sont pas uniquement retrouvés dans l’ostéogénése imparfaite mais également dans d’autres dysplasies osseuses. Toutefois, en reprennant ces critères, Paterson et McAIIion [13] précisent que l’absence radiographique d’os wormiens significatifs n’exclut pas le diagnostic d’ostéogénèse imparfaite. En effet, dans leur étude, sur 11 patients avec ostéogénèse imparfaite type IV A prouvée, un seul présentait un nombre d’os wormiens supérieur au seuil significatif sur des radiographies du crâne.
Conclusion Les os wormiens sont très fréquents et parfois très nombreux chez l’enfant, en dehors de tout contexte d’ostéogenèse imparfaite et doivent la plupart du temps être considérés comme une simple variante de la normale sans que leurs mécanismes de survenue ne soit totalement compris. Dans le cadre d’un bilan radiographique réalisé pour suspicion de maltraitance, il convient d’en signaler systématiquement leur présence et leur nombre mais il nous apparaît important, compte tenu de nos résultats, d’en rappeler la grande fréquence dans une population normale avant d’en tirer un quelconque argument diagnostique. En effet, dans notre étude, 6 % des enfants en ont au moins cinq et 1,5 % au moins huit.
B. Marti et al. Le seuil de dix de Cremin et al. [1] nous semble toujours valable au vu de notre étude pour évoquer le diagnostic d’ostéogenèse imparfaite.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Cremin B, Goodman H, Spranger J, Beihton P. Wormian bones in Osteogenesis imperfecta and other disorders. Skeletal Radiol 1982;8(1):35—8. [2] Brothwell DR. The use of non-metrical characters of the skull in differentiating populations. Dtsch Ges Anthropol 1959;6:103—9. [3] Pryles CV, Khan AA. Wormian bones: a marker of CNS abnormality? Am J Dis Child 1979;133(4):380—2. [4] Bergman RA, Afifi AK, Miyauchi R. Skeletal systems: Cranium Compendium of human anatomical variations. Baltimore: Urban and Schwarzenberg; 1988 [197—205]. [5] Khan AA, Asari Ma, Hassan A. Unusual presence of Wormian (sutural) bones in human skulls. Folia Morphol (Warsz) 2011;70(4):291—4. [6] Tewari PS, Malhotra VK, Agarwal SK, Tewari SP. Preinterparietal bone in man. Anat Anz 1982;152:337—9. [7] Riveiro ME, Von Tschudi JJ. Peruvian antiquities; 1851 [38,39]. [8] Dorsey GA. Wormian bones in artificially deformes Kwakiutl crania. Am Anthropol 1897;10:169—73. [9] Bennett KA. The etiology and genetics of wormian bones. Am J Phys Anthropol 1965;23(3):255—60. [10] Ell-Najjar KA, Dawson GL. The effect of cranial deformations on the incidence of Wormian bones in the lambdoid suture. Am J Phys Anthropol 1977;46(1):155—60. [11] Parker CA. Wormian bones. Chicago: Robert Press; 1905. [12] Jeanty P, Silva RS, Turner C. Wormian bones. J Ultrasound Med 2000;19(12):863—9. [13] Patterson CR, McAllion SJ, Shaw JW. Clinical and radiological features of osteogenesis imperfecta type IVA. Acta Paediatr Scand 1897;76(4):548—52.