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L’œsophagite à éosinophiles : une nouvelle entité anatomo-clinique : à propos de 4 cas de présentation pédiatrique
1S146
Ann Pathol 2006 ; 26 : 1S135-1S164
métaplasie intestinale (MI) antrale. L’aspect endoscopique des SCEBO était en languettes dans 25 cas (36 %), en îlots dans 9 cas (13.2 %) et circonférentiel dans 34 cas (50 %). Une MI était présente dans 54 cas ; elle était complète dans 18 cas, incomplète dans 23 cas et mixte dans 11 cas. Le phénotype Barrett a été retrouvé dans 34 cas parmi les 63 % des cas et le phénotype cardite dans 33 %, cette étude n’était pas concluante dans 2 cas. Onze parmi les 23 biopsies pratiquées au niveau d’une ligne Z normale ont comporté une MI de phénotype gastrite dans tous les cas sauf un. Les trois patients ayant un long EBO avaient tous un phénotype Barrett. Dans le troisième groupe témoin, la MI antrale était de phénotype gastrite dans 13 cas parmi 15 et elle était non concluante dans les deux cas restants. La confrontation de nos résultats immunohistochimiques avec les données anatomocliniques a montré que l’aspect endoscopique en îlots, l’existence d’une muqueuse de type fundique et d’une MI incomplète étaient significativement corrélés au phénotype Barrett. Nos résultats suggèrent que l’étude immunohistochimique (CK7/20) est une bonne méthode pour différencier un segment court d’EBO d’une métaplasie intestinale secondaire à une gastrite chronique multifocale sur des biopsies faite au niveau de la jonction œsogastrique.
L’œsophagite à éosinophiles : une nouvelle entité anatomo-clinique : à propos de 4 cas de présentation pédiatrique CHARTON-BAIN MC (1), POUJOL A (2), DANISI C (3), SAULT MC (1)
et une gastroscopie normaux, des biopsies gastriques négatives, une gastrectomie prophylactique était réalisée. L’examen macrosopique de la pièce opératoire ne retrouvait aucune lésion focalisée. Le plissement muqueux était conservé et la paroi gastrique ne présentait ni épaississement, ni induration. Cet estomac faisait l’objet d’une inclusion en totalité. L’étude microscopique révélait 80 foyers tumoraux intra-muqueux infracentimétriques, disséminés, constitués d’amas de cellules en bagues à chaton. Des lésions d’adénocarcinome in situ étaient également observées. Par ailleurs, il n’était pas constaté de lésion de gastrite chronique associée. Le CGDH est une affection de transmission autosomique dominante à pénétrance élevée. La perte de fonction du gène suppresseur de tumeurs CDH1 est responsable d’un défect fonctionnel de la voie biologique de la E-Cadhérine, impliquée dans les phénomènes d’adhésions intercellulaires. Dans ce syndrome, sont observés des cancers gastriques diffus précoces ainsi que des carcinomes lobulaires du sein. Les difficultés du dépistage endoscopique et biopsique de cette forme de cancer gastrique font proposer, dans les familles atteintes, la réalisation d’une gastrectomie prophylactique chez les porteurs sains de la mutation. Ce type de prélèvement implique une prise en charge particulière par le pathologiste, avec inclusion en totalité de la pièce opératoire après repérage topographique des prélèvements.Le caractère exceptionnel de cette observation réside dans l’association d’un morphotype particulier, représenté par la présence d’une fente labio-palatine, à la présence de la mutation de CDH1. Ceci serait expliqué par l’implication de la voie biologique de la E-Cadhérine dans le développement et la fusion des bourgeons faciaux au cours de l’embryogenèse.
(1) Service d’Anatomie Pathologique, (2) Service de Pédiatrie, (3) Service de Gastro-Entérologie, Centre Hospitalier du pays d’Aix, Aix-en Provence.
L’intérêt de l’expression des protéines p16 et cycline D1 dans les carcinomes péri-ampullaires
L’œsophagite à éosinophiles est une entité récemment décrite de présentation essentiellement pédiatrique. Sa symptomatologie peut être facilement confondue avec celle du reflux gastro-œsophagien. Le diagnostic est suspecté le plus souvent lors de l’endoscopie, mais la biopsie en est l’étape essentielle, montrant une infiltration de la muqueuse œsophagienne par de nombreux polynucléaires éosinophiles (N > 20 , G X 400). Le traitement consiste en une éviction de l’allergène alimentaire lorsque celui-ci est retrouvé, associée à une corticothérapie locale (par spray ingéré). Le traitement anti-acide habituel du reflux est inefficace. Les principales complications sont la sténose de l’œsophage et le retard de croissance. Nous rapportons quatre observations d’enfants âgés de 8 à 17 ans présentant une symptomatologie « dysphagique » ayant bénéficié d’une endoscopie avec biopsie de l’œsophage. L’examen microscopique a montré une infiltration de l’épithélium de l’œsophage par de nombreux polynucléaires éosinophiles, l’aspect étant compatible avec une œsophagite à éosinophiles. Chaque patient a bénéficié d’une corticothérapie locale ayant permis une amélioration rapide de la symptomatologie. L’œsophagite à éosinophiles apparaît comme une nouvelle entité à distinguer du reflux gastroœsophagien avec une présentation clinique qui peut porter à confusion mais dont la clé diagnostique est l’étude anatomo-pathologique de la biopsie œsophagienne conduisant à une prise en charge thérapeutique radicalement différente.
CALLI-DEMIRKAN N, SEN N, DUZCAN E
Gastrectomie totale prophylactique dans le cadre du cancer gastrique diffus héréditaire LE LOARER F (1), LE PESSOT F (1), LEMOINE F (1), SCOTTÉ M (2), FRÉBOURG T (3), SABOURIN JC (1) (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, (2) Département de Chirurgie Digestive et Générale, (3) Unité de Génétique Clinique, CHU Rouen. Une prédisposition héréditaire rendrait compte d’environ 10 % des cancers gastriques. Parmi ces formes, des mutations germinales du gène CDH1 (E-Cadhérine) sont retrouvées dans un tiers des cas et sont responsables du cancer gastrique diffus héréditaire (CGDH). Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 21 ans dont les antécédents familiaux comportaient 3 cas de linite gastrique chez le père, un oncle et une cousine et un cas de linite rectale chez le frère. Le patient ainsi que ses apparentés étaient par ailleurs porteurs d’une fente labio-palatine. Une mutation germinale de CDH1 était mise en évidence dans cette famille et le diagnostic pré symptomatique demandé par notre patient s’avérait positif. Malgré un examen clinique
Pamukkale üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Denizli, Turquie. Le carcinome canalaire pancréatique (CCP) est la plus fréquente tumeur au niveau péri-ampullaire. Il n’est pas toujours facile de faire le diagnostic différentiel entre le CCP et l’adénocarcinome de l’ampoule de Vater (AAV), à ce niveau. Il est mis en évidence récemment, l’importance des lésions intraépithelales pancréatiques (Pan IN) et l’existence de la pancréatite chronique dans le carcinogenèse du pancréas. L’objectif de ce travail est d’établir les éléments histologiques et immunohistochimiques du diagnostic différentiel entre le CCP et l’AAV. Matériel et méthodes : Entre Avril 1996 et Février 2006, 16 pièces de pancréatico-duodénectomies ont été étudiées. Il s’agissait de 7 CCP, de 7 AAV et 1 métastase d’un carcinome épidermoïde et 1 carcinome intracanalaire papillaire-mucineux du pancréas (CIPMP). L’étude immunohistochimique a été effectuée sur coupes à paraffine en utilisant les anticorps monoclonaux reconnaissant la protéine p16 et la protéine cycline D1 (Novocastra et Neomarker respectivement). L’évolution microscopique a été réalisée sur coupes colorées en H&E et en immunohistochimie avec la DAB, selon certains paramètres comme la grade de la tumeur et PanIN, l’invasion peri-neurale, la fibrose péri-tumorale et les autres signes importants pour le diagnostic. Toutes les données ont été analysées avec SPSS. Résultats : La perte de l’expression de la protéine p16 a été constatée dans tous les CCPs, également dans les PanINs bien qu’elle soit observée dans 4 sur 7 AAV (p = 0,035). Onze des 16 cas contenaient des signes de pancréatite chronique au voisinage de la tumeur. La fréquence des lésions de PanIN et de pancréatite chronique péri-tumorales a été plus élevée dans les CCP. La perte de l’expression de la protéine p16 a été associée a l’invasion péri-neurale dans 11 sur 12 cas, en tant qu’il existait une expression nucléaire dans 4 cas qui n’avaient pas d’invasion péri-neurale (p = 0,04). L’intensité de la fibrose péri-tumorale augmentait proportionnellement à l’intensité du marquage de la cycline D1, mais cette constatation n’était pas statistiquement confirmée en raison d’insuffisance de cas. Conclusion : Les résultats obtenus nous montrent que l’expression de la protéine p16 pourrait être utilisée pour différencier le CCP et l’AAV. En outre la corrélation entre l’invasion péri-neurale et la perte de l’expression de la protéine p16 nous permet de suggérer que le deuxième paramètre est un facteur de mauvais pronostic dans la région péri-ampullaire. Avec la cycline D1, il nous semble qu’il vaut la peine de vérifier si elle a une relation avec la fibrose péri-pancréatique considérée comme lésion prénéoplasique.
© 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ann Pathol 2006 ; 26 : 1S135-1S164
métaplasie intestinale (MI) antrale. L’aspect endoscopique des SCEBO était en languettes dans 25 cas (36 %), en îlots dans 9 cas (13.2 %) et circonférentiel dans 34 cas (50 %). Une MI était présente dans 54 cas ; elle était complète dans 18 cas, incomplète dans 23 cas et mixte dans 11 cas. Le phénotype Barrett a été retrouvé dans 34 cas parmi les 63 % des cas et le phénotype cardite dans 33 %, cette étude n’était pas concluante dans 2 cas. Onze parmi les 23 biopsies pratiquées au niveau d’une ligne Z normale ont comporté une MI de phénotype gastrite dans tous les cas sauf un. Les trois patients ayant un long EBO avaient tous un phénotype Barrett. Dans le troisième groupe témoin, la MI antrale était de phénotype gastrite dans 13 cas parmi 15 et elle était non concluante dans les deux cas restants. La confrontation de nos résultats immunohistochimiques avec les données anatomocliniques a montré que l’aspect endoscopique en îlots, l’existence d’une muqueuse de type fundique et d’une MI incomplète étaient significativement corrélés au phénotype Barrett. Nos résultats suggèrent que l’étude immunohistochimique (CK7/20) est une bonne méthode pour différencier un segment court d’EBO d’une métaplasie intestinale secondaire à une gastrite chronique multifocale sur des biopsies faite au niveau de la jonction œsogastrique.
L’œsophagite à éosinophiles : une nouvelle entité anatomo-clinique : à propos de 4 cas de présentation pédiatrique CHARTON-BAIN MC (1), POUJOL A (2), DANISI C (3), SAULT MC (1)
et une gastroscopie normaux, des biopsies gastriques négatives, une gastrectomie prophylactique était réalisée. L’examen macrosopique de la pièce opératoire ne retrouvait aucune lésion focalisée. Le plissement muqueux était conservé et la paroi gastrique ne présentait ni épaississement, ni induration. Cet estomac faisait l’objet d’une inclusion en totalité. L’étude microscopique révélait 80 foyers tumoraux intra-muqueux infracentimétriques, disséminés, constitués d’amas de cellules en bagues à chaton. Des lésions d’adénocarcinome in situ étaient également observées. Par ailleurs, il n’était pas constaté de lésion de gastrite chronique associée. Le CGDH est une affection de transmission autosomique dominante à pénétrance élevée. La perte de fonction du gène suppresseur de tumeurs CDH1 est responsable d’un défect fonctionnel de la voie biologique de la E-Cadhérine, impliquée dans les phénomènes d’adhésions intercellulaires. Dans ce syndrome, sont observés des cancers gastriques diffus précoces ainsi que des carcinomes lobulaires du sein. Les difficultés du dépistage endoscopique et biopsique de cette forme de cancer gastrique font proposer, dans les familles atteintes, la réalisation d’une gastrectomie prophylactique chez les porteurs sains de la mutation. Ce type de prélèvement implique une prise en charge particulière par le pathologiste, avec inclusion en totalité de la pièce opératoire après repérage topographique des prélèvements.Le caractère exceptionnel de cette observation réside dans l’association d’un morphotype particulier, représenté par la présence d’une fente labio-palatine, à la présence de la mutation de CDH1. Ceci serait expliqué par l’implication de la voie biologique de la E-Cadhérine dans le développement et la fusion des bourgeons faciaux au cours de l’embryogenèse.
(1) Service d’Anatomie Pathologique, (2) Service de Pédiatrie, (3) Service de Gastro-Entérologie, Centre Hospitalier du pays d’Aix, Aix-en Provence.
L’intérêt de l’expression des protéines p16 et cycline D1 dans les carcinomes péri-ampullaires
L’œsophagite à éosinophiles est une entité récemment décrite de présentation essentiellement pédiatrique. Sa symptomatologie peut être facilement confondue avec celle du reflux gastro-œsophagien. Le diagnostic est suspecté le plus souvent lors de l’endoscopie, mais la biopsie en est l’étape essentielle, montrant une infiltration de la muqueuse œsophagienne par de nombreux polynucléaires éosinophiles (N > 20 , G X 400). Le traitement consiste en une éviction de l’allergène alimentaire lorsque celui-ci est retrouvé, associée à une corticothérapie locale (par spray ingéré). Le traitement anti-acide habituel du reflux est inefficace. Les principales complications sont la sténose de l’œsophage et le retard de croissance. Nous rapportons quatre observations d’enfants âgés de 8 à 17 ans présentant une symptomatologie « dysphagique » ayant bénéficié d’une endoscopie avec biopsie de l’œsophage. L’examen microscopique a montré une infiltration de l’épithélium de l’œsophage par de nombreux polynucléaires éosinophiles, l’aspect étant compatible avec une œsophagite à éosinophiles. Chaque patient a bénéficié d’une corticothérapie locale ayant permis une amélioration rapide de la symptomatologie. L’œsophagite à éosinophiles apparaît comme une nouvelle entité à distinguer du reflux gastroœsophagien avec une présentation clinique qui peut porter à confusion mais dont la clé diagnostique est l’étude anatomo-pathologique de la biopsie œsophagienne conduisant à une prise en charge thérapeutique radicalement différente.
CALLI-DEMIRKAN N, SEN N, DUZCAN E
Gastrectomie totale prophylactique dans le cadre du cancer gastrique diffus héréditaire LE LOARER F (1), LE PESSOT F (1), LEMOINE F (1), SCOTTÉ M (2), FRÉBOURG T (3), SABOURIN JC (1) (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, (2) Département de Chirurgie Digestive et Générale, (3) Unité de Génétique Clinique, CHU Rouen. Une prédisposition héréditaire rendrait compte d’environ 10 % des cancers gastriques. Parmi ces formes, des mutations germinales du gène CDH1 (E-Cadhérine) sont retrouvées dans un tiers des cas et sont responsables du cancer gastrique diffus héréditaire (CGDH). Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 21 ans dont les antécédents familiaux comportaient 3 cas de linite gastrique chez le père, un oncle et une cousine et un cas de linite rectale chez le frère. Le patient ainsi que ses apparentés étaient par ailleurs porteurs d’une fente labio-palatine. Une mutation germinale de CDH1 était mise en évidence dans cette famille et le diagnostic pré symptomatique demandé par notre patient s’avérait positif. Malgré un examen clinique
Pamukkale üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Denizli, Turquie. Le carcinome canalaire pancréatique (CCP) est la plus fréquente tumeur au niveau péri-ampullaire. Il n’est pas toujours facile de faire le diagnostic différentiel entre le CCP et l’adénocarcinome de l’ampoule de Vater (AAV), à ce niveau. Il est mis en évidence récemment, l’importance des lésions intraépithelales pancréatiques (Pan IN) et l’existence de la pancréatite chronique dans le carcinogenèse du pancréas. L’objectif de ce travail est d’établir les éléments histologiques et immunohistochimiques du diagnostic différentiel entre le CCP et l’AAV. Matériel et méthodes : Entre Avril 1996 et Février 2006, 16 pièces de pancréatico-duodénectomies ont été étudiées. Il s’agissait de 7 CCP, de 7 AAV et 1 métastase d’un carcinome épidermoïde et 1 carcinome intracanalaire papillaire-mucineux du pancréas (CIPMP). L’étude immunohistochimique a été effectuée sur coupes à paraffine en utilisant les anticorps monoclonaux reconnaissant la protéine p16 et la protéine cycline D1 (Novocastra et Neomarker respectivement). L’évolution microscopique a été réalisée sur coupes colorées en H&E et en immunohistochimie avec la DAB, selon certains paramètres comme la grade de la tumeur et PanIN, l’invasion peri-neurale, la fibrose péri-tumorale et les autres signes importants pour le diagnostic. Toutes les données ont été analysées avec SPSS. Résultats : La perte de l’expression de la protéine p16 a été constatée dans tous les CCPs, également dans les PanINs bien qu’elle soit observée dans 4 sur 7 AAV (p = 0,035). Onze des 16 cas contenaient des signes de pancréatite chronique au voisinage de la tumeur. La fréquence des lésions de PanIN et de pancréatite chronique péri-tumorales a été plus élevée dans les CCP. La perte de l’expression de la protéine p16 a été associée a l’invasion péri-neurale dans 11 sur 12 cas, en tant qu’il existait une expression nucléaire dans 4 cas qui n’avaient pas d’invasion péri-neurale (p = 0,04). L’intensité de la fibrose péri-tumorale augmentait proportionnellement à l’intensité du marquage de la cycline D1, mais cette constatation n’était pas statistiquement confirmée en raison d’insuffisance de cas. Conclusion : Les résultats obtenus nous montrent que l’expression de la protéine p16 pourrait être utilisée pour différencier le CCP et l’AAV. En outre la corrélation entre l’invasion péri-neurale et la perte de l’expression de la protéine p16 nous permet de suggérer que le deuxième paramètre est un facteur de mauvais pronostic dans la région péri-ampullaire. Avec la cycline D1, il nous semble qu’il vaut la peine de vérifier si elle a une relation avec la fibrose péri-pancréatique considérée comme lésion prénéoplasique.
© 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.