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L'infection par le VIH est-elle une étiologie de déficit acquis en protéine S ?
P O S T E R N ° 26
L'infection par le VIH est-elle une de d ficit acquis en prot6ine S ?
tiologie
A. LAFEUILLADE*, M.C. ALESSI**, I. JUHAN-VAGUE**, I. POIZOT-MARTIN*, C. DHIVER*, L. AUBERT*, R. QUILICHINI,, J.A. GASTAUT*
We recently observed 2 cases of vascular thrombosis in HIV positive homosexual men with protein S deficiency and investigated serum protein S concentrations by ELISA in 72 HIV positive patients. Free protein S deficiency was found in 27 % of cases. Its clinical significance and pathophysiology will be discussed.
Objectif : L'observation de 2 cas de thromboses vasculaires chez des malades infectes par le VlH ayant des taux bas de proteine S plasmatique nous a conduits & realiser une 6tude prospective afin d'~valuer la prevalence de ce d6ficit dans une population de seropositifs. M~thodes : Pr~16vements sur tubes citrates achemin6s rapidement au laboratoire. Dosage de la prot~ine S totale (PST) par methode immuno-enzymatique (ASSERACHROM* Prot6ine S, Diagnostica Stago) et de la prot~ine S libre (PSL) apr~s precipitation par le PEG (normales : PST = 0,90 + 0,15 U/ml ; PSL = 0,50 + 0,15 U/ml). Exclusion des malades atteints d'insuffisance h~patocellulaire ou trait6s par anti-vitamine K. R~sultats : Observations : II s'agissait de 2 homosexuels &g6s de 53 et 29 ans appartenant aux groupes CDC IVD et IVC2. Le premier a ere hospitalise pour un acrosyndrome douloureux des mains avec necroses pulpaires et multiples thrombi des art~res interdigitales & I'arteriographie. Le second pr6sentait un oed~me des membres inferieurs en rapport avec une thrombose iliocave. Darts les 2 cas, le bilan de la coagulation ~tait normal except6 un taux abaiss6 de proteine S. I~tude prospective : 71 malades ont ete evalues (CDC II ou III : 24, CDC, IVC2 : 25, CDC IVC1 ou D :18, CDC IVE : 4 cas). Aucun ne pr6sentait de pathologie vasculaire ~volutive au moment du bilan. Les taux de PST ~taient abaiss6s chez 20 malades et ceux de PSL chez 19, six ayant #. la fois des taux bas de PST et de PSL. Les taux de PSL abaiss~s ~taient compris entre 0,05 et 0,20 selon les malades. II n'y a pas de corr61ation avec le stade de la maladie. Commentaires : La prot6ine S est synth~tis~e au niveau h~patique (vitamine K d~pendante), de la cellule endoth~liale, et est pr6sente au niveau plaquettaire. Elle a un r61e anticoagulant car agit comme cofacteur de la prot6ine C activ6e dont elle augmente I'affinit6 pour les phospholipides membranaires. Soixante pour cent de la prot~ine S sont fix6s & la C4b-BP, les 40 % restant constituent la PSL qui est la fraction active. Un d6ficit en prot~ine S peut etre cong6nital ou acquis (h~patopathies, maladies auto-immunes, iatrog~ne). Sa prevalence dans la population g6n~rale est inf~rieure & 1%. Notre ~tude met en 6vidence un taux bas de PSL chez 27 % des malades infect~s par le VIH. En I'absence d'h6patopathie sous jacente, ce d~ficit pourrait ~tre secondaire & une souffrance de I'endoth~lium vasculaire. Quelques autres observations de thromboses veineuses en rapport avec un d6ficit en prot~ine S chez des s~ropositifs ayant ~t~ recemment rapport6es, notre etude vient de renforcer I'hypoth~se d'une association entre ces 2 pathologies. Conclusion ."Les dosages de la Prot~ine S fonctionnelle par une autre technique et de la C4b-BP sont actuellement en cours afin de pr~ciser la physiopathologie de ce d6ficit.
* ClSIH ; HSpital Salvator ; Boulevard de Sainte-Marguerite ; 13009 MARSEILLE. ** Laboratoire d'H#matologie ; H6pital de la Timone ; Boulevard Jean Moulin ; 13385 MARSEILLE.
1990 - T o m e X l Bulletin d e la S N F M I n ° 2 4
S 371
L'infection par le VIH est-elle une de d ficit acquis en prot6ine S ?
tiologie
A. LAFEUILLADE*, M.C. ALESSI**, I. JUHAN-VAGUE**, I. POIZOT-MARTIN*, C. DHIVER*, L. AUBERT*, R. QUILICHINI,, J.A. GASTAUT*
We recently observed 2 cases of vascular thrombosis in HIV positive homosexual men with protein S deficiency and investigated serum protein S concentrations by ELISA in 72 HIV positive patients. Free protein S deficiency was found in 27 % of cases. Its clinical significance and pathophysiology will be discussed.
Objectif : L'observation de 2 cas de thromboses vasculaires chez des malades infectes par le VlH ayant des taux bas de proteine S plasmatique nous a conduits & realiser une 6tude prospective afin d'~valuer la prevalence de ce d6ficit dans une population de seropositifs. M~thodes : Pr~16vements sur tubes citrates achemin6s rapidement au laboratoire. Dosage de la prot~ine S totale (PST) par methode immuno-enzymatique (ASSERACHROM* Prot6ine S, Diagnostica Stago) et de la prot~ine S libre (PSL) apr~s precipitation par le PEG (normales : PST = 0,90 + 0,15 U/ml ; PSL = 0,50 + 0,15 U/ml). Exclusion des malades atteints d'insuffisance h~patocellulaire ou trait6s par anti-vitamine K. R~sultats : Observations : II s'agissait de 2 homosexuels &g6s de 53 et 29 ans appartenant aux groupes CDC IVD et IVC2. Le premier a ere hospitalise pour un acrosyndrome douloureux des mains avec necroses pulpaires et multiples thrombi des art~res interdigitales & I'arteriographie. Le second pr6sentait un oed~me des membres inferieurs en rapport avec une thrombose iliocave. Darts les 2 cas, le bilan de la coagulation ~tait normal except6 un taux abaiss6 de proteine S. I~tude prospective : 71 malades ont ete evalues (CDC II ou III : 24, CDC, IVC2 : 25, CDC IVC1 ou D :18, CDC IVE : 4 cas). Aucun ne pr6sentait de pathologie vasculaire ~volutive au moment du bilan. Les taux de PST ~taient abaiss6s chez 20 malades et ceux de PSL chez 19, six ayant #. la fois des taux bas de PST et de PSL. Les taux de PSL abaiss~s ~taient compris entre 0,05 et 0,20 selon les malades. II n'y a pas de corr61ation avec le stade de la maladie. Commentaires : La prot6ine S est synth~tis~e au niveau h~patique (vitamine K d~pendante), de la cellule endoth~liale, et est pr6sente au niveau plaquettaire. Elle a un r61e anticoagulant car agit comme cofacteur de la prot6ine C activ6e dont elle augmente I'affinit6 pour les phospholipides membranaires. Soixante pour cent de la prot~ine S sont fix6s & la C4b-BP, les 40 % restant constituent la PSL qui est la fraction active. Un d6ficit en prot~ine S peut etre cong6nital ou acquis (h~patopathies, maladies auto-immunes, iatrog~ne). Sa prevalence dans la population g6n~rale est inf~rieure & 1%. Notre ~tude met en 6vidence un taux bas de PSL chez 27 % des malades infect~s par le VIH. En I'absence d'h6patopathie sous jacente, ce d~ficit pourrait ~tre secondaire & une souffrance de I'endoth~lium vasculaire. Quelques autres observations de thromboses veineuses en rapport avec un d6ficit en prot~ine S chez des s~ropositifs ayant ~t~ recemment rapport6es, notre etude vient de renforcer I'hypoth~se d'une association entre ces 2 pathologies. Conclusion ."Les dosages de la Prot~ine S fonctionnelle par une autre technique et de la C4b-BP sont actuellement en cours afin de pr~ciser la physiopathologie de ce d6ficit.
* ClSIH ; HSpital Salvator ; Boulevard de Sainte-Marguerite ; 13009 MARSEILLE. ** Laboratoire d'H#matologie ; H6pital de la Timone ; Boulevard Jean Moulin ; 13385 MARSEILLE.
1990 - T o m e X l Bulletin d e la S N F M I n ° 2 4
S 371