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Maladie de BehGet : 6tude r6trospective. T. Traissac,
N. Bui, P. Germain,
X. Delbrel,
La maladie de Behcet, d&rite en 1937, touche preferentiellement les sujets de sexe masculin, du bassin mediterraneen, du Moyen-Orient et du Japon. Son pronostic depend essentiellement de la presence et de l’evolutivite des manifestations vasculaires, cardiaques ou pulmonaires. Nous presentons une etude retrospective realide entre 1995 et 1998 a propos de 24 observations de maladie de Behcet suivies dans un service de mkdecine interne en Aquitaine. Tous les malades repondent aux cridres diagnostiques internationaux delinis en 1990. La repartition selon le sexe montre we nette predominance feminine (19 femmes, cinq hommes), I’Lge moyen du diagnostic est de 36 ans (extremes : 22-66 ans). Six malades sur 24 sont originaires du Maghreb. Les manifestations cliniques initiales sont traditionnelles : aphtose buccale (92 %), aphtose genitale (46 %), uveite (46 %), cu-
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A propos de 24 observations M. Le Bras, M. Longy-Boursier
take (60 %), articulaire (85 %), digestive (40 %). Une seule malade presente une atteinte vasculaire, sous la forme d’un syndrome cave et anevrysmes arteriels multiples. Les manifestations biologiques se resument a un syndrome inflammatoire dans 90 % des cas, le groupage HLA B51 est present dans 63 % des cas. L’evolution des patients est favorable sous traitement : colchitine (19 cas), anti-inflammatoires non st&oIdiens (13 cas), prednisolone (14 cas), immunosuppresseurs (sept cas). La migration au xve sibcle du peuple juif venant d’Espagne dans le grand Sud-Ouest explique en grande partie I’importance des cas autochtones de notre serie. Deux particularites ressortent de cette Ctude : la predominance feminine inhabituelle et la frequence des formes articulaires. .%-vice de mhdecine inteme, Bordeaux cedex, France
CHU
Saint-And&,
1, rue Jean-Burguet.
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Syndrome
cave supkieur (( b&in B)et an6vrysmes artkiels digestifs & propos d’une observation de maladie de Behqet T. Traissac,
N. Bui, P. Germain,
X. Delbrel,
Les manifestations vasculaires arterielles ou veineuses peuvent reveler et compliquer une maladie de Behcet. Elles sont un des facteurs pronostiques a court ou a long terme. Nous presentons l’observation d’un syndrome cave superieur (KS) revelant une maladie de Behcet, reversible sous traitement, associe a des anevrysmes arteriels digestifs secondairement compliques. : Mme M., 47 ans, d’origine espagnole, presente en 1995 une thrombose inaugurale de la veine cave superieure dam un contexte febrile avec un syndrome inflammatoire biologique. Devant la decouverte simultanee d’anevrismes arteriels &ages (aorte cmliaque et artbe r&ale droite), les antecedents d’episodes d’aphtose bipolaire recidivants, d’arthralgies d’horaire inflammatoire, d’un groupage HLA B5 1 positif, le diagnostic de maladie de Behcet est pose. Un traitement medical est debut& (corticotherapie, colchicine et immunosuppresseurs) et permet de stabiliser les lesions. Jusqu’en 1998. Mme M. est asymptoObservation
Rev MCd Inteme 1999 ; 20 Suppl 1
N. Grenier,
multiples
:
J.C. Baste, M. Longy-Boursier
matique cliniquement, la corticotherapie est diminuee progressivement. En decembre 1998, elle est de nouveau hospitalike pour douleur Cpigastrique. Les explorations vasculaires retrouvent une augmentation de volume de l’antvrysme cceliaque (diam&e a 50 mm, contre 20 mm) avec thrombose, s’etendant jusqu’a l’artere mesenterique superieure, l’artere &ale droite et l’artere htpatique. L’indication chirurgicale est retenue et consistera en une exclusion de l’aorte cmliaque par une endoprothese couverte avec revascularisation de l’artere rtnale droite, de l’artere mtsenttrique superieure et de l’artbre hepatique. Les suites operatoires sont simples. Les anevrysmes arteriels, au tours de la maladie de Behcet, peuvent s’organiser et Cvoluer comme un anevrysme arteriel atheromateux banal. Leur persistance sous traitement anti-inflammatoire doit faire discuter une indication chirurgicale prtcoce. Service de mbdecine inteme, Bordeaux cedex, France
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Saint-Andr.6,
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