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Maladie de Horton et caractéristiques anatomo-pathologiques des patients atteints de cécité: l'étude GRACG
Abstracts / La Revue de médecine interne 28 (2007) S36–S82
Résultats. – Cette étude a porté sur 29 patients (24 femmes, cinq hommes, âge moy = 68,5 ans, CRP moy = 125 mg/l). Un signe clinique d’ischémie des membres supérieurs et des membres inférieurs était retrouvé dans 17 et 20 % des cas. L’ED des vaisseaux cervicaux était considérée comme normale chez 15 / 29 patients alors que huit patients (27,5 %) étaient porteurs de sténose artérielle de 20 à 60 % : carotide interne (n = 8), carotide primitive (n = 2), sous-clavière (n = 1). Il n’était visualisé aucune ectasie ni halo mais un épaississement pariétal de 1,2 à 1,5 mm était noté chez trois patients (10,3 %) : au niveau sous-clavier (n = 1), de la carotide primitive (n = 2), de la carotide interne (n = 3). Les artères des membres inférieurs étaient normales dans 76 % des cas. Seuls trois patients (10,3 %) étaient porteurs d’une sténose artérielle (40 à 60 %) : artère fémorale superficielle (n = 2), fémorale profonde (n = 2), poplitée (n = 1). Un halo hypoéchogène bilatéral de 1,6 à 3 mm était retrouvé dans un cas au niveau du tiers supérieur de l’artère fémorale superficielle. Il n’était pas retrouvé de corrélation entre la présence des signes cliniques ischémiques et les anomalies ED. Conclusion. – Cette étude montre qu’au stade initial de MH, les sténoses artérielles les plus fréquentes sont situées au niveau des carotides internes (27,5 %), associées à des plaques d’athérome d’allure banale. Dans la grande majorité des cas, les artères axillo-sous-clavières, décrites pourtant comme une cible préférentielle de l’inflammation au cours de la MH sont normales en ED. Dans notre expérience, la présence d’un halo hypoéchogène périvasculaire est rare (un seul cas). Si elle semble peu fréquente au stade initial, l’inflammation des artères de gros calibre pourrait davantage survenir comme complication évolutive d’une MH. Schmidt WA et al. Clin Exp Rheumatol 2002 ; 20 : 309–318.
CO051 Complications oculaires de la maladie de Horton E. Hérona, I. Rossignola, A. Chibania, F. Mihoubi-Mantouta, M. Baudrimontc, M. Sterkersc, S. Feldman-Billarda a Médecine interne, centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, Paris, France c Laboratoire, centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, Paris, France Introduction. – Les complications oculaires de la maladie de Horton (MH) fondent son pronostic, et doivent être évoquées immédiatement devant des manifestations évocatrices. Patients et méthodes. – Nous rapportons une série de 63 patients consécutifs reçus dans notre centre entre février 2001 et septembre 2006 pour une atteinte oculaire liée à une MH. Une biopsie d’artère temporale (BAT) était réalisée systématiquement chez tous les patients de plus de 50 ans en cas de neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA), et en présence de manifestations clinicobiologiques évocatrices devant d’autres atteintes oculaires. Résultats. – Il s’agissait de 37 femmes et 26 hommes, âgés de 60 à 92 ans (moyenne : 78), avec une BAT « positive » chez 48 (76 %) d’entre eux. Complication oculaire
Total
Manifestations transitoires
MH occulte*
VS et CRP normales†
NOIAA, n/n (%) Occlusion d’artère centrale rétinienne Manifestations transitoires, n/n (%) Cécité monoculaire transitoire (CMT) Diplopie Scotomes scintillants Douleurs oculaires Manifestations transitoires isolées††
52/63 (83) 3/63 (5) 21/63 (33) 8/21 (38) 9/21 (43) 2/21 (9,5) 2/21 (9,5) 8/21 (38)
13/52 (25) 0 NA NA NA NA NA NA
14/52 (27) 4/52 (8)‡ 0 0 1** 0 0 0 1** 0 0 0 0 0 1** 0
*Pas de manifestation systémique évocatrice ; †Normale supérieure de la VS selon la formule de Miller (homme : âge/2 ; femme : [âge+10] /2), CRP < 10 mg/l ; ‡dont 3 MH occultes ; **Même patient ; ††4 CMT et 4 diplopies.
S57
Discussion. – Deux points concernant le diagnostic de MH en contexte ophtalmologique sont illustrés dans cette étude : 1) L’intérêt d’une BAT systématique devant toute NOIAA du sujet âgé, qui a permis 5 % (3/63) des diagnostics, 2) Et celui de garder un "haut niveau d’alerte" pour la MH devant des manifestations oculaires transitoires, surtout CMT et diplopie : 13 % (8/63) diagnostiqués à ce stade dans cette série, et aucune baisse visuelle définitive sous traitement. Conclusion. – L’atteinte ophtalmologique de la MH est mal corrélée aux signes cliniques et biologiques classiques. La NOIAA après 50 ans impose une BAT systématique pour ne pas méconnaître une MH et son risque de bilatéralisation rapide.
CO052 Maladie de Horton et caractéristiques anatomo-pathologiques des patients atteints de cécité: l’étude GRACG D. Chatelaina, P. Duhautb, R. Loirec, S. Bosshardc, J.-C. Pietted, H. Pelletc, H. Sevestrea, J.-P. Ducroixb a Laboratoire d’anatomie pathologique, CHRU Amiens Nord, Amiens, France b Service de médecine interne et Recif, CHRU Amiens Nord, Amiens, France c Médecine interne, université Claude-Bernard, Lyon, France d Service de médecine interne 2, groupe hospitalier de la PitiéSalpétrière, Paris, France Introduction. – La cécité représente une des complications les plus graves de la maladie de Horton (MH). Ses facteurs de risques ne sont pas encore clairement définis. L’objectif de notre étude était d’en évaluer les facteurs de risque anatomo-pathologiques sur les biopsies d’artère temporale. Patients et Méthodes. – Les patients ont été inclus depuis 1991 au moment du diagnostic dans l’étude multicentrique, prospective GRACG. Les coupes des biopsies d’artère temporale de 391 patients (82 % des patients inclus pour MH, à l’exclusion des PPR sans signe de MH) ont été relues par deux anatomo-pathologistes référents sans information clinique, à l’aide d’une grille pré-déterminée. La qualité de la biopsie, l’importance et la localisation de l’infiltrat inflammatoire, la nature des cellules inflammatoires, la nécrose pariétale, l’oedème de l’intima, la néo-angiogénèse, le degré d’obstruction de la lumière artérielle, l’existence d’une thrombose, le degré d’interruption de la limitante élastique interne, l’inflammation des vasa vasorum et des petits vaisseaux périphériques, la présence de calcifications dans la paroi artérielle ont été analysés et comparés chez les patients avec, et sans, cécité définitive. Résultats. – Vingt-neuf patients (26 femmes et 3 hommes, âge moyen : 78 ans) ont présenté une cécité complète uni ou bilatérale. La présence de cellules géantes (p = 0,025) et leur nombre (p = 0,001), l’importance de la fragmentation de la limitante élastique interne (p = 0,05), l’épaississement de l’intima (p = 0,007), et le degré d’obstruction de la lumière artérielle (p = 0,006) étaient associés à la cécité complète, alors que l’obstruction totale de l’artère par un thrombus et la densité de l’infiltrat inflammatoire ne l’étaient pas. Le sexe féminin (90 % si cécité, vs 71 % chez les non-aveugles, p = 0,03), un âge plus élevé (p = 0,01), un délai diagnostique plus court (p = 0,03), la pré-existence d’une diplopie (p = 0,02) et une artère temporale anormale à l’examen clinique étaient significativement associés à la cécité complète, alors que les marqueurs de l’inflammation, y compris VS, CRP et taux de plaquettes, étaient similaires dans les deux groupes. Conclusion. – Dans la MH, la présence de cellules géantes, et non pas l’importance de l’infiltrat inflammatoire, et le degré d’obstruction de la lumière, mais non pas l’obstruction totale par un thrombus, sont associés à la cécité complète par ailleurs plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Le délai diagnostique est plus court en cas de cécité (il ne s’agit pas de MH "vieillie"), et les marqueurs de l’inflammation ne sont pas différents chez les patients aveugles ou non.
Résultats. – Cette étude a porté sur 29 patients (24 femmes, cinq hommes, âge moy = 68,5 ans, CRP moy = 125 mg/l). Un signe clinique d’ischémie des membres supérieurs et des membres inférieurs était retrouvé dans 17 et 20 % des cas. L’ED des vaisseaux cervicaux était considérée comme normale chez 15 / 29 patients alors que huit patients (27,5 %) étaient porteurs de sténose artérielle de 20 à 60 % : carotide interne (n = 8), carotide primitive (n = 2), sous-clavière (n = 1). Il n’était visualisé aucune ectasie ni halo mais un épaississement pariétal de 1,2 à 1,5 mm était noté chez trois patients (10,3 %) : au niveau sous-clavier (n = 1), de la carotide primitive (n = 2), de la carotide interne (n = 3). Les artères des membres inférieurs étaient normales dans 76 % des cas. Seuls trois patients (10,3 %) étaient porteurs d’une sténose artérielle (40 à 60 %) : artère fémorale superficielle (n = 2), fémorale profonde (n = 2), poplitée (n = 1). Un halo hypoéchogène bilatéral de 1,6 à 3 mm était retrouvé dans un cas au niveau du tiers supérieur de l’artère fémorale superficielle. Il n’était pas retrouvé de corrélation entre la présence des signes cliniques ischémiques et les anomalies ED. Conclusion. – Cette étude montre qu’au stade initial de MH, les sténoses artérielles les plus fréquentes sont situées au niveau des carotides internes (27,5 %), associées à des plaques d’athérome d’allure banale. Dans la grande majorité des cas, les artères axillo-sous-clavières, décrites pourtant comme une cible préférentielle de l’inflammation au cours de la MH sont normales en ED. Dans notre expérience, la présence d’un halo hypoéchogène périvasculaire est rare (un seul cas). Si elle semble peu fréquente au stade initial, l’inflammation des artères de gros calibre pourrait davantage survenir comme complication évolutive d’une MH. Schmidt WA et al. Clin Exp Rheumatol 2002 ; 20 : 309–318.
CO051 Complications oculaires de la maladie de Horton E. Hérona, I. Rossignola, A. Chibania, F. Mihoubi-Mantouta, M. Baudrimontc, M. Sterkersc, S. Feldman-Billarda a Médecine interne, centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, Paris, France c Laboratoire, centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, Paris, France Introduction. – Les complications oculaires de la maladie de Horton (MH) fondent son pronostic, et doivent être évoquées immédiatement devant des manifestations évocatrices. Patients et méthodes. – Nous rapportons une série de 63 patients consécutifs reçus dans notre centre entre février 2001 et septembre 2006 pour une atteinte oculaire liée à une MH. Une biopsie d’artère temporale (BAT) était réalisée systématiquement chez tous les patients de plus de 50 ans en cas de neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA), et en présence de manifestations clinicobiologiques évocatrices devant d’autres atteintes oculaires. Résultats. – Il s’agissait de 37 femmes et 26 hommes, âgés de 60 à 92 ans (moyenne : 78), avec une BAT « positive » chez 48 (76 %) d’entre eux. Complication oculaire
Total
Manifestations transitoires
MH occulte*
VS et CRP normales†
NOIAA, n/n (%) Occlusion d’artère centrale rétinienne Manifestations transitoires, n/n (%) Cécité monoculaire transitoire (CMT) Diplopie Scotomes scintillants Douleurs oculaires Manifestations transitoires isolées††
52/63 (83) 3/63 (5) 21/63 (33) 8/21 (38) 9/21 (43) 2/21 (9,5) 2/21 (9,5) 8/21 (38)
13/52 (25) 0 NA NA NA NA NA NA
14/52 (27) 4/52 (8)‡ 0 0 1** 0 0 0 1** 0 0 0 0 0 1** 0
*Pas de manifestation systémique évocatrice ; †Normale supérieure de la VS selon la formule de Miller (homme : âge/2 ; femme : [âge+10] /2), CRP < 10 mg/l ; ‡dont 3 MH occultes ; **Même patient ; ††4 CMT et 4 diplopies.
S57
Discussion. – Deux points concernant le diagnostic de MH en contexte ophtalmologique sont illustrés dans cette étude : 1) L’intérêt d’une BAT systématique devant toute NOIAA du sujet âgé, qui a permis 5 % (3/63) des diagnostics, 2) Et celui de garder un "haut niveau d’alerte" pour la MH devant des manifestations oculaires transitoires, surtout CMT et diplopie : 13 % (8/63) diagnostiqués à ce stade dans cette série, et aucune baisse visuelle définitive sous traitement. Conclusion. – L’atteinte ophtalmologique de la MH est mal corrélée aux signes cliniques et biologiques classiques. La NOIAA après 50 ans impose une BAT systématique pour ne pas méconnaître une MH et son risque de bilatéralisation rapide.
CO052 Maladie de Horton et caractéristiques anatomo-pathologiques des patients atteints de cécité: l’étude GRACG D. Chatelaina, P. Duhautb, R. Loirec, S. Bosshardc, J.-C. Pietted, H. Pelletc, H. Sevestrea, J.-P. Ducroixb a Laboratoire d’anatomie pathologique, CHRU Amiens Nord, Amiens, France b Service de médecine interne et Recif, CHRU Amiens Nord, Amiens, France c Médecine interne, université Claude-Bernard, Lyon, France d Service de médecine interne 2, groupe hospitalier de la PitiéSalpétrière, Paris, France Introduction. – La cécité représente une des complications les plus graves de la maladie de Horton (MH). Ses facteurs de risques ne sont pas encore clairement définis. L’objectif de notre étude était d’en évaluer les facteurs de risque anatomo-pathologiques sur les biopsies d’artère temporale. Patients et Méthodes. – Les patients ont été inclus depuis 1991 au moment du diagnostic dans l’étude multicentrique, prospective GRACG. Les coupes des biopsies d’artère temporale de 391 patients (82 % des patients inclus pour MH, à l’exclusion des PPR sans signe de MH) ont été relues par deux anatomo-pathologistes référents sans information clinique, à l’aide d’une grille pré-déterminée. La qualité de la biopsie, l’importance et la localisation de l’infiltrat inflammatoire, la nature des cellules inflammatoires, la nécrose pariétale, l’oedème de l’intima, la néo-angiogénèse, le degré d’obstruction de la lumière artérielle, l’existence d’une thrombose, le degré d’interruption de la limitante élastique interne, l’inflammation des vasa vasorum et des petits vaisseaux périphériques, la présence de calcifications dans la paroi artérielle ont été analysés et comparés chez les patients avec, et sans, cécité définitive. Résultats. – Vingt-neuf patients (26 femmes et 3 hommes, âge moyen : 78 ans) ont présenté une cécité complète uni ou bilatérale. La présence de cellules géantes (p = 0,025) et leur nombre (p = 0,001), l’importance de la fragmentation de la limitante élastique interne (p = 0,05), l’épaississement de l’intima (p = 0,007), et le degré d’obstruction de la lumière artérielle (p = 0,006) étaient associés à la cécité complète, alors que l’obstruction totale de l’artère par un thrombus et la densité de l’infiltrat inflammatoire ne l’étaient pas. Le sexe féminin (90 % si cécité, vs 71 % chez les non-aveugles, p = 0,03), un âge plus élevé (p = 0,01), un délai diagnostique plus court (p = 0,03), la pré-existence d’une diplopie (p = 0,02) et une artère temporale anormale à l’examen clinique étaient significativement associés à la cécité complète, alors que les marqueurs de l’inflammation, y compris VS, CRP et taux de plaquettes, étaient similaires dans les deux groupes. Conclusion. – Dans la MH, la présence de cellules géantes, et non pas l’importance de l’infiltrat inflammatoire, et le degré d’obstruction de la lumière, mais non pas l’obstruction totale par un thrombus, sont associés à la cécité complète par ailleurs plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Le délai diagnostique est plus court en cas de cécité (il ne s’agit pas de MH "vieillie"), et les marqueurs de l’inflammation ne sont pas différents chez les patients aveugles ou non.