- Email: [email protected]
Manger des produits frais, ce n’est pas si anodin !
Posters biologique malgré leur multiplicité. Le sirolimus n’a pas pu, jusqu’à maintenant, normaliser les anomalies biologiques dans le 1er cas probablement du fait des interruptions fréquentes mais le traitement est toujours en cours. Il s’agirait du 1er cas de PKM résistant au sirolimus. L’inconstance de la réponse au traitement dans le PKM se confirmerait elle ? Conclusion Des travaux récents ont révélé dans du tissu de HEK avec PKM des marqueurs spécifiques de la voie de mTOR (protéine ribosomale S6) expliquant ainsi l’effet thérapeutique du sirolimus. Pour une prise en charge optimale du PKM, celui-ci doit s’inscrire désormais parmi les traitements de première ligne. Mots clés Angiome en touffe ; Hémangio-endothéliome kaposiforme ; Inhibiteur de mTOR ; Phénomène de Kasabach-Merritt Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.247 P076
Hémangiome cutané des voies aériennes : pattern cutané associé C. Uthurriague 1,∗ , O. Boccara 2 , B. Catteau 3 , C. Léauté-Labrèze 4 , C. Chiaverini 5 , A. Maruani 6 , E. Puzenat 7 , T. Hubiche 8 , S. Mallet 9 , I. Dreyfus 1 , J. Mazereeuw-Hautier 1 1 Dermatologie, CHU Toulouse Larrey, France 2 Hôpital Necker, Paris, France 3 Dermatologie, CHRU de Lille, France 4 Unité de dermatologie pédiatrique, CHU de Bordeaux, France 5 Dermatologie, CHU de Nice, France 6 Dermatologie, CHU de Tours, France 7 Dermatologie, CHU de Besanc ¸on, France 8 Dermatologie, centre hospitalier de Fréjus, France 9 Dermatologie, CHU de Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les hémangiomes infantiles (HI) des voies aériennes supérieures (VAS) sont rares mais peuvent entraîner des détresses respiratoires potentiellement mortelles ; évoquer ce diagnostic précocement est donc crucial. Il est établi que la présence d’un HI cutané, segmentaire, étendu et atteignant la zone mandibulaire (S3, selon Haggstrom et Frieden) doit faire suspecter la présence d’un HI des VAS. Selon notre expérience clinique, d’autres localisations cutanées ou muqueuses, non décrites dans la littérature, peuvent être associées aux HI des VAS. L’objectif de cette étude était de préciser le pattern cutanéomuqueux des HI associés aux HI des VAS. Patients et méthodes Étude multicentrique, rétrospective, observationnelle incluant tous HI des VAS vus entre janvier 2006 et janvier 2015. Résultats Trente-huit patients ont été inclus (31 filles et 7 garc ¸ons). Le diagnostic de l’HI des VAS était porté à un âge moyen de 9,2 semaines (2,8 à 24), sur un seul signe clinique pour 27 patients (signes respiratoires : 18 [12 correspondant à une détresse respiratoire et 6 à des signes respiratoires minimes], cutanés : 9). Tous, sauf un, ont été traités par propranolol (durée moyenne : 10,8 mois [traitement en cours : 12 patients]). Parmi ces 38 patients avec HI des VAS, 31 avaient un HI cutané, dont 21 étaient jugées typiques car segmentaires, étendus et atteignant S3. Chez 10 patients, on retrouvait un pattern jugé atypique : — 4 avaient une atteinte du visage (atteinte discrète de la lèvre inférieure et atteinte du cou [n :2], atteinte discrète lèvre inférieure isolée [n :1] atteinte S1 et cou [n :1]) ; — 6 n’avaient pas d’atteinte du visage mais une atteinte du cou (n :3), du corps (n :2 : l’une à type de localisation unique et l’autre multiple), une association cou et corps (n :1). Concernant l’atteinte intrabuccale associée, elle était notée chez 2 patients du groupe des atypiques et 12 des typiques. Il s’agissait
S539 d’une atteinte en « prolongation de l’atteinte cutanée » et non une nouvelle localisation. Discussion Il s’agit de la plus grande cohorte d’HI des VAS. Le nombre de patients inclus est important au regard de la rareté de l’affection. Les limites de notre étude sont son caractère rétrospectif et observationnel. Cette étude confirme certaines données de la littérature comme l’atteinte typique S3 associée aux HI des VAS, l’existence d’HI des VAS isolés et permet de mieux préciser ces données sur une plus grande cohorte. Cette étude apporte également de nouvelles données : la description d’autres patterns d’HI cutanés associés à un HI des VAS, notamment l’atteinte très discrète de la lèvre inférieure ou du cou sans HI facial associé. Concernant cette atteinte du cou, on ne peut éliminer une association fortuite en raison de la fréquence des HI localisés au niveau du cou. Conclusion La présence d’un pattern cutané « atypique » doit être connue du clinicien afin de mieux orienter son examen clinique à la recherche de signes respiratoires, même discrets, évoquant un HI des VAS associé. Mots clés Détresse respiratoire ; Hémangiome Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.248 P077
Manger des produits frais, ce n’est pas si anodin !夽 V. Pallure 1,∗ , O. Dereure 2 1 Dermatologie-médecine interne, centre hospitalier Saint-Jean, Perpignan, France 2 Dermatologie, CHU Saint-Eloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les dermatoses photo-distribuées sont rarissimes avant l’âge de 2 ans. À côté des génodermatoses, on retrouve les manifestations cutanées des porphyries, les troubles du métabolisme du tryptophane, les photosensibilisations des maladies de système et d’origine exogène. Nous rapportons à notre connaissance le premier cas de phototoxicité sévère liée à un contact avec une purée au panais chez un bébé. Observations Une fillette de 7 mois sans antécédent personnel ou familial notable consultait pour une éruption bulleuse du visage. La diversification alimentaire était débutée depuis 3 mois. La maman constatait quelques heures après un repas un érythème intense du visage se compliquant le soir même de bulles. Elle avait été exposée 15 minutes au soleil, sans crème solaire, le temps de manger sa purée de panais faite maison. La maman ne signalait aucune introduction de nouvel aliment et confirmait l’absence d’autre contact avec des végétaux. Elle était apyrétique et en bon état général. L’examen clinique montrait un érythème intense bien limité des joues, respectant les sillons naso-géniens ainsi que les zones sous narinaire et sous labiale, associé à de grosses bulles tendues sur le menton et les joues. Il n’y avait pas d’atteinte de la muqueuse buccale. Un érythème du dos de la main droite, parfois érosif, était également présent. Le bilan biologique (NFS, CRP, anticorps antinucléaires, anti-ENA et anti-ADN, porphyries érythrocytaires et plasmatiques) ne révélait aucune anomalie. Le prélèvement bactériologique d’une bulle était négatif. L’histologie montrait une nécrose épidermique complète. L’évolution était totalement favorable en 8 jours sans traitement spécifique. Discussion Face à un érythème actinique sévère suite à une exposition très courte, l’absence d’antécédent et d’anomalie du phénotype, la limitation nette de l’atteinte cutanée et le très jeune âge ont fait évoquer en priorité une phototoxicité par contact. Le panais fait partis des « vieux légumes » revenant à la mode. Consommé cru, il peut être à l’origine d’une allergie orale avec picotements voire œdème labial. Il est aussi réputé déclencher des
S540 phyto-photo-dermatoses chez les agriculteurs qui le manipulent. Il n’a pas été rapporté de photo-allergie systémique liée à l’ingestion de panais. Le panais appartient en effet à la famille des ombellifères, au même titre que le céleri et le fenouil qui contiennent de la furocoumarine, psoralène qui peut déclencher des réactions photo-toxiques qui apparaissent quelques heures après l’exposition solaire. Elle est strictement limitée aux zones photo-exposées qui ont été en contact avec l’allergène. Conclusion Il s’agit du 1er cas de phototoxicité de contact lié à la manipulation de panais cuit, ce qui démontre la phototoxicité persistante de la molécule responsable après cuisson. Face à l’augmentation de la consommation de ces produits, il nous paraît important de sensibiliser les parents aux aliments photosensibilisants d’origine végétale. Mots clés Bulle ; Panais ; Phototoxicité Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.249 P078
Pathologies dermatologiques rencontrées aux urgences pédiatriques. Intérêt d’une collaboration entre pédiatres et dermatologues F. Lombart 1,∗ , A. Dadban 1 , J.-P. Arnault 1 , G. Chaby 1 , F. Dhaille 1 , F. Brigant 1 , J. Denamps 1 , A. Lorriaux 1 , C. Decamps 1 , L. Bekel 1 , A.S. Dillies 1 , B. Romeo 2 , C. Lok 1 1 Service de dermatologie, CHU Amiens-Picardie, France 2 Service des urgences pédiatriques, CHU Amiens-Picardie, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les pathologies dermatologiques représentent une part importante de l’activité des urgences pédiatriques. Les études épidémiologiques sur ce sujet sont peu nombreuses, souvent rétrospectives ou de durée brève. Notre objectif était de réaliser une étude prospective des dermatoses rencontrées aux urgences pédiatriques sur une année et d’évaluer l’intérêt de la mise en place d’une consultation dermato-pédiatrique d’avis. Patients et méthodes Tous les patients vus aux urgences pédiatriques du CHU d’Amiens entre le 1er janvier et le 31 décembre 2013 pour un motif dermatologique ont été inclus dans l’étude. Les lésions traumatiques, les morsures animales et les lésions dermatologiques sans rapport avec le motif de consultation ont été exclues. Au besoin, et sur décision du pédiatre, l’enfant était adressé en dermatologie sur des plages de consultation dédiées trois fois par semaine. Résultats Sur l’ensemble des 22 363 consultations enregistrées en 2013 aux urgences pédiatriques, 1114 étaient en lien avec une pathologie dermatologique, ce qui représente 5 % de l’activité du service. Plus du tiers des patients (36 %) avaient moins de 2 ans et plus de la moitié (58 %) moins de 4 ans. Soixante-treize diagnostics différents ont été recensés. Les dermatoses d’origine infectieuse représentaient 57 % de l’ensemble des consultations avec une majorité de pathologies virales (56 %). Les pathologies les plus fréquentes étaient : urticaire (n = 197), éruption virale aspécifique (n = 132), varicelle (n = 81), gale (n = 72) et dermatite atopique (n = 57). Ces cinq diagnostics représentaient 50 % de l’ensemble des consultations. Une hospitalisation s’est avérée nécessaire dans 12 % des cas. Un avis spécialisé a été demandé pour 170 patients (16 %), le plus souvent pour un doute diagnostique (n = 103). Le diagnostic principal du dermatologue était différent de celui du pédiatre dans 55 % des cas. Les pathologies présentant le plus de problèmes diagnostiques étaient la dermatite atopique et la gale.
JDP 2015 Discussion Le taux de consultation pour motif dermatologique aux urgences pédiatriques est de 4 à 8 % selon les études. Les motifs de consultation peuvent varier selon la localisation géographique et la période d’inclusion, mais l’urticaire, les éruptions virales aspécifiques, les piqûres d’arthropodes et la dermatite atopique font généralement partie des pathologies les plus fréquemment rencontrées. Bien que les cinq pathologies les plus fréquentes représentent à elles seules 50 % de l’ensemble des consultations, notre étude met en évidence la diversité des dermatoses rencontrées. Aucune des études précédemment publiées ne retrouve un taux de gale aussi élevé, reflet de l’épidémie actuelle observée en France. Une meilleure formation des pédiatres sur la dermatite atopique et la gale pourrait être bénéfique. La mise en place d’une consultation d’avis spécialisé semble pertinente principalement à visée diagnostique. Mots clés Dermatologie ; Épidémiologie ; Urgences pédiatriques Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.250 P079
D’inhabituels et volumineux hématomes chez une jeune patiente atteinte d’un lupus érythémateux systémique夽 C. Hua 1,∗ , C. Meni 1 , H. See 2 , D. Lasnes 3 , C. Flaujac 4 , D. Borgel 3 , B. Bader-Meunier 5 , C. Bodemer 1 1 Dermatologie, Necker, Paris, France 2 Pédiatrie, Jean-Verdier, Paris, France 3 Hematologie biologique, Necker, Paris, France 4 Hematologie biologique, Cochin, Paris, France 5 Service d’immunologie-hématologie et rhumatologie pédiatriques, Necker, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le déficit acquis en facteur XIII est rare mais grave avec un risque hémorragique fatal (29 %). Il est lié à l’acquisition d’un auto-anticorps inhibiteur anti-facteur XIII. Observations Une jeune fille de 14 ans, suivie depuis 3 mois pour un lupus érythémateux systémique (LES) traité efficacement par hydroxychloroquine était adressée pour asthénie et apparition brutale de placards cutanés ecchymotiques douloureux, diffus, d’une hémorragie sous conjonctivale bilatérale et d’épistaxis à répétition. La patiente ne présentait aucun antécédent personnel ou familial de syndrome hémorragique. Le bilan biologique trouvait une anémie microcytaire d’aggravation progressive jusqu’à 6,8 g/dL, une hémostase standard normale (TP, TCA, plaquettes) et un bilan d’hémolyse négatif. Il n’existait aucun signe de poussée lupique viscérale et biologique. Une biopsie cutanée d’un élément récent, papulonodulaire de couleur peau normale et de centre purpurique, rapidement extensif en placard ecchymotique, trouvait une image de panniculite lobulaire avec des foyers hémorragiques et un infiltrat inflammatoire de polynucléaires neutrophiles. Dans ce contexte d’auto-immunité et d’apparition brutale de manifestations hémorragiques inexpliquées, un dosage du facteur XIII était réalisé. Il était nettement diminué à 27 % (N > 60 %), avec mise en évidence d’un anticorps anti-facteur XIII de type IgM (Elisa). Une corticothérapie générale était introduite à la dose de 1 mg/kg/jour sans efficacité sur les lésions. Une supplémentation en facteur XIII en urgence permettait une correction du taux plasmatique de facteur XIII, rapidement suivie d’une rechute. Une intensification thérapeutique était instaurée avec augmentation de la corticothérapie systémique à 2 mg/kg par jour, inefficace, suivie d’un relais par rituximab (375 mg/m2 par semaine, 4 semaines). Ce traitement permettait l’arrêt des manifestations hémorragiques et la
Hémangiome cutané des voies aériennes : pattern cutané associé C. Uthurriague 1,∗ , O. Boccara 2 , B. Catteau 3 , C. Léauté-Labrèze 4 , C. Chiaverini 5 , A. Maruani 6 , E. Puzenat 7 , T. Hubiche 8 , S. Mallet 9 , I. Dreyfus 1 , J. Mazereeuw-Hautier 1 1 Dermatologie, CHU Toulouse Larrey, France 2 Hôpital Necker, Paris, France 3 Dermatologie, CHRU de Lille, France 4 Unité de dermatologie pédiatrique, CHU de Bordeaux, France 5 Dermatologie, CHU de Nice, France 6 Dermatologie, CHU de Tours, France 7 Dermatologie, CHU de Besanc ¸on, France 8 Dermatologie, centre hospitalier de Fréjus, France 9 Dermatologie, CHU de Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les hémangiomes infantiles (HI) des voies aériennes supérieures (VAS) sont rares mais peuvent entraîner des détresses respiratoires potentiellement mortelles ; évoquer ce diagnostic précocement est donc crucial. Il est établi que la présence d’un HI cutané, segmentaire, étendu et atteignant la zone mandibulaire (S3, selon Haggstrom et Frieden) doit faire suspecter la présence d’un HI des VAS. Selon notre expérience clinique, d’autres localisations cutanées ou muqueuses, non décrites dans la littérature, peuvent être associées aux HI des VAS. L’objectif de cette étude était de préciser le pattern cutanéomuqueux des HI associés aux HI des VAS. Patients et méthodes Étude multicentrique, rétrospective, observationnelle incluant tous HI des VAS vus entre janvier 2006 et janvier 2015. Résultats Trente-huit patients ont été inclus (31 filles et 7 garc ¸ons). Le diagnostic de l’HI des VAS était porté à un âge moyen de 9,2 semaines (2,8 à 24), sur un seul signe clinique pour 27 patients (signes respiratoires : 18 [12 correspondant à une détresse respiratoire et 6 à des signes respiratoires minimes], cutanés : 9). Tous, sauf un, ont été traités par propranolol (durée moyenne : 10,8 mois [traitement en cours : 12 patients]). Parmi ces 38 patients avec HI des VAS, 31 avaient un HI cutané, dont 21 étaient jugées typiques car segmentaires, étendus et atteignant S3. Chez 10 patients, on retrouvait un pattern jugé atypique : — 4 avaient une atteinte du visage (atteinte discrète de la lèvre inférieure et atteinte du cou [n :2], atteinte discrète lèvre inférieure isolée [n :1] atteinte S1 et cou [n :1]) ; — 6 n’avaient pas d’atteinte du visage mais une atteinte du cou (n :3), du corps (n :2 : l’une à type de localisation unique et l’autre multiple), une association cou et corps (n :1). Concernant l’atteinte intrabuccale associée, elle était notée chez 2 patients du groupe des atypiques et 12 des typiques. Il s’agissait
S539 d’une atteinte en « prolongation de l’atteinte cutanée » et non une nouvelle localisation. Discussion Il s’agit de la plus grande cohorte d’HI des VAS. Le nombre de patients inclus est important au regard de la rareté de l’affection. Les limites de notre étude sont son caractère rétrospectif et observationnel. Cette étude confirme certaines données de la littérature comme l’atteinte typique S3 associée aux HI des VAS, l’existence d’HI des VAS isolés et permet de mieux préciser ces données sur une plus grande cohorte. Cette étude apporte également de nouvelles données : la description d’autres patterns d’HI cutanés associés à un HI des VAS, notamment l’atteinte très discrète de la lèvre inférieure ou du cou sans HI facial associé. Concernant cette atteinte du cou, on ne peut éliminer une association fortuite en raison de la fréquence des HI localisés au niveau du cou. Conclusion La présence d’un pattern cutané « atypique » doit être connue du clinicien afin de mieux orienter son examen clinique à la recherche de signes respiratoires, même discrets, évoquant un HI des VAS associé. Mots clés Détresse respiratoire ; Hémangiome Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.248 P077
Manger des produits frais, ce n’est pas si anodin !夽 V. Pallure 1,∗ , O. Dereure 2 1 Dermatologie-médecine interne, centre hospitalier Saint-Jean, Perpignan, France 2 Dermatologie, CHU Saint-Eloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les dermatoses photo-distribuées sont rarissimes avant l’âge de 2 ans. À côté des génodermatoses, on retrouve les manifestations cutanées des porphyries, les troubles du métabolisme du tryptophane, les photosensibilisations des maladies de système et d’origine exogène. Nous rapportons à notre connaissance le premier cas de phototoxicité sévère liée à un contact avec une purée au panais chez un bébé. Observations Une fillette de 7 mois sans antécédent personnel ou familial notable consultait pour une éruption bulleuse du visage. La diversification alimentaire était débutée depuis 3 mois. La maman constatait quelques heures après un repas un érythème intense du visage se compliquant le soir même de bulles. Elle avait été exposée 15 minutes au soleil, sans crème solaire, le temps de manger sa purée de panais faite maison. La maman ne signalait aucune introduction de nouvel aliment et confirmait l’absence d’autre contact avec des végétaux. Elle était apyrétique et en bon état général. L’examen clinique montrait un érythème intense bien limité des joues, respectant les sillons naso-géniens ainsi que les zones sous narinaire et sous labiale, associé à de grosses bulles tendues sur le menton et les joues. Il n’y avait pas d’atteinte de la muqueuse buccale. Un érythème du dos de la main droite, parfois érosif, était également présent. Le bilan biologique (NFS, CRP, anticorps antinucléaires, anti-ENA et anti-ADN, porphyries érythrocytaires et plasmatiques) ne révélait aucune anomalie. Le prélèvement bactériologique d’une bulle était négatif. L’histologie montrait une nécrose épidermique complète. L’évolution était totalement favorable en 8 jours sans traitement spécifique. Discussion Face à un érythème actinique sévère suite à une exposition très courte, l’absence d’antécédent et d’anomalie du phénotype, la limitation nette de l’atteinte cutanée et le très jeune âge ont fait évoquer en priorité une phototoxicité par contact. Le panais fait partis des « vieux légumes » revenant à la mode. Consommé cru, il peut être à l’origine d’une allergie orale avec picotements voire œdème labial. Il est aussi réputé déclencher des
S540 phyto-photo-dermatoses chez les agriculteurs qui le manipulent. Il n’a pas été rapporté de photo-allergie systémique liée à l’ingestion de panais. Le panais appartient en effet à la famille des ombellifères, au même titre que le céleri et le fenouil qui contiennent de la furocoumarine, psoralène qui peut déclencher des réactions photo-toxiques qui apparaissent quelques heures après l’exposition solaire. Elle est strictement limitée aux zones photo-exposées qui ont été en contact avec l’allergène. Conclusion Il s’agit du 1er cas de phototoxicité de contact lié à la manipulation de panais cuit, ce qui démontre la phototoxicité persistante de la molécule responsable après cuisson. Face à l’augmentation de la consommation de ces produits, il nous paraît important de sensibiliser les parents aux aliments photosensibilisants d’origine végétale. Mots clés Bulle ; Panais ; Phototoxicité Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.249 P078
Pathologies dermatologiques rencontrées aux urgences pédiatriques. Intérêt d’une collaboration entre pédiatres et dermatologues F. Lombart 1,∗ , A. Dadban 1 , J.-P. Arnault 1 , G. Chaby 1 , F. Dhaille 1 , F. Brigant 1 , J. Denamps 1 , A. Lorriaux 1 , C. Decamps 1 , L. Bekel 1 , A.S. Dillies 1 , B. Romeo 2 , C. Lok 1 1 Service de dermatologie, CHU Amiens-Picardie, France 2 Service des urgences pédiatriques, CHU Amiens-Picardie, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les pathologies dermatologiques représentent une part importante de l’activité des urgences pédiatriques. Les études épidémiologiques sur ce sujet sont peu nombreuses, souvent rétrospectives ou de durée brève. Notre objectif était de réaliser une étude prospective des dermatoses rencontrées aux urgences pédiatriques sur une année et d’évaluer l’intérêt de la mise en place d’une consultation dermato-pédiatrique d’avis. Patients et méthodes Tous les patients vus aux urgences pédiatriques du CHU d’Amiens entre le 1er janvier et le 31 décembre 2013 pour un motif dermatologique ont été inclus dans l’étude. Les lésions traumatiques, les morsures animales et les lésions dermatologiques sans rapport avec le motif de consultation ont été exclues. Au besoin, et sur décision du pédiatre, l’enfant était adressé en dermatologie sur des plages de consultation dédiées trois fois par semaine. Résultats Sur l’ensemble des 22 363 consultations enregistrées en 2013 aux urgences pédiatriques, 1114 étaient en lien avec une pathologie dermatologique, ce qui représente 5 % de l’activité du service. Plus du tiers des patients (36 %) avaient moins de 2 ans et plus de la moitié (58 %) moins de 4 ans. Soixante-treize diagnostics différents ont été recensés. Les dermatoses d’origine infectieuse représentaient 57 % de l’ensemble des consultations avec une majorité de pathologies virales (56 %). Les pathologies les plus fréquentes étaient : urticaire (n = 197), éruption virale aspécifique (n = 132), varicelle (n = 81), gale (n = 72) et dermatite atopique (n = 57). Ces cinq diagnostics représentaient 50 % de l’ensemble des consultations. Une hospitalisation s’est avérée nécessaire dans 12 % des cas. Un avis spécialisé a été demandé pour 170 patients (16 %), le plus souvent pour un doute diagnostique (n = 103). Le diagnostic principal du dermatologue était différent de celui du pédiatre dans 55 % des cas. Les pathologies présentant le plus de problèmes diagnostiques étaient la dermatite atopique et la gale.
JDP 2015 Discussion Le taux de consultation pour motif dermatologique aux urgences pédiatriques est de 4 à 8 % selon les études. Les motifs de consultation peuvent varier selon la localisation géographique et la période d’inclusion, mais l’urticaire, les éruptions virales aspécifiques, les piqûres d’arthropodes et la dermatite atopique font généralement partie des pathologies les plus fréquemment rencontrées. Bien que les cinq pathologies les plus fréquentes représentent à elles seules 50 % de l’ensemble des consultations, notre étude met en évidence la diversité des dermatoses rencontrées. Aucune des études précédemment publiées ne retrouve un taux de gale aussi élevé, reflet de l’épidémie actuelle observée en France. Une meilleure formation des pédiatres sur la dermatite atopique et la gale pourrait être bénéfique. La mise en place d’une consultation d’avis spécialisé semble pertinente principalement à visée diagnostique. Mots clés Dermatologie ; Épidémiologie ; Urgences pédiatriques Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.250 P079
D’inhabituels et volumineux hématomes chez une jeune patiente atteinte d’un lupus érythémateux systémique夽 C. Hua 1,∗ , C. Meni 1 , H. See 2 , D. Lasnes 3 , C. Flaujac 4 , D. Borgel 3 , B. Bader-Meunier 5 , C. Bodemer 1 1 Dermatologie, Necker, Paris, France 2 Pédiatrie, Jean-Verdier, Paris, France 3 Hematologie biologique, Necker, Paris, France 4 Hematologie biologique, Cochin, Paris, France 5 Service d’immunologie-hématologie et rhumatologie pédiatriques, Necker, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le déficit acquis en facteur XIII est rare mais grave avec un risque hémorragique fatal (29 %). Il est lié à l’acquisition d’un auto-anticorps inhibiteur anti-facteur XIII. Observations Une jeune fille de 14 ans, suivie depuis 3 mois pour un lupus érythémateux systémique (LES) traité efficacement par hydroxychloroquine était adressée pour asthénie et apparition brutale de placards cutanés ecchymotiques douloureux, diffus, d’une hémorragie sous conjonctivale bilatérale et d’épistaxis à répétition. La patiente ne présentait aucun antécédent personnel ou familial de syndrome hémorragique. Le bilan biologique trouvait une anémie microcytaire d’aggravation progressive jusqu’à 6,8 g/dL, une hémostase standard normale (TP, TCA, plaquettes) et un bilan d’hémolyse négatif. Il n’existait aucun signe de poussée lupique viscérale et biologique. Une biopsie cutanée d’un élément récent, papulonodulaire de couleur peau normale et de centre purpurique, rapidement extensif en placard ecchymotique, trouvait une image de panniculite lobulaire avec des foyers hémorragiques et un infiltrat inflammatoire de polynucléaires neutrophiles. Dans ce contexte d’auto-immunité et d’apparition brutale de manifestations hémorragiques inexpliquées, un dosage du facteur XIII était réalisé. Il était nettement diminué à 27 % (N > 60 %), avec mise en évidence d’un anticorps anti-facteur XIII de type IgM (Elisa). Une corticothérapie générale était introduite à la dose de 1 mg/kg/jour sans efficacité sur les lésions. Une supplémentation en facteur XIII en urgence permettait une correction du taux plasmatique de facteur XIII, rapidement suivie d’une rechute. Une intensification thérapeutique était instaurée avec augmentation de la corticothérapie systémique à 2 mg/kg par jour, inefficace, suivie d’un relais par rituximab (375 mg/m2 par semaine, 4 semaines). Ce traitement permettait l’arrêt des manifestations hémorragiques et la