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Manifestations atypiques des phéochromocytomes
Manifestations atypiques des pheochromocytomes. J. DUPONT*, K. BOUCHOU*, P. CATHEBRAS*, G. BURGARD*, J.G. BALIQUE*, A. GILLOZ*, C. VEYRET*, S. BOUCHERON*, J. ORGiAZZI*, H. ROUSSET*
21 cas of pheochromocytoma were diagnosed in 2 internal medicine departments in a 15 year period : only 8 cases displayed a ,, typical, clinical pattern whereas 13 cases presented with ,, atypical ,, featurs. Acute complication and incidental discovery of a retroperitoneal tumor were the most common presentations.
Classiquement, les formes atypiques repr~sentent 5 % des ph~ochromocytomes. Cependant, selon une s~rie autopsique de la Mayo Clinic, le pheochromocytome est un diagnostic souvent m~connu. Nous avons ~tudie ies dossiers de 21 pheochr0mocytomes diagnostiqu~s dans 2 services de m~decine interne, de 1977 & 1992. Un tableau clinique typique 6tait retrouv~ dans 8 cas sur 21 associant une HTA permanente a. des crises paroxystiques. ., La presentation clinique #tait atypique dans 13 sur 21 : collapsus tensionnel (n = 2), h6morragies c~r~brales (n = 2), syndrome inflammatoire (n = 1), ,, incidentalomes ,, (n = 6), bradyarythmie paroxystique (n = 1), phacomatose (n = 1). Une HTA permanente ~tait pr~sente darts 3 cas sur 13 (1 incidentalome, 1 h6morragie c~r6brale, 1 syndrome inflammatoire). Les ,, incidentalomes, correspondaient & des tumeurs r~trop#riton6ales d~couvertes dans les contextes suivants : anemie ferfiprive (n = 1), bilan d'extension tumorale (n = 3), douleurs abdominales (n = 1) et HTA mod6r~e (n = 1). L'interrogatoire retrospectif attentif, realis~ dans 4 cas sur 6, ne retrouvait aucun symptSme ~vocateur. Les collapsus tensionnels et les h~morragies cer~brales survenaient 2 fois sur 4 en I'absence de tout symptSme anterieur ; 1 patient decrivait une s~m~iologie evocatrice pr~cessive et 1 patient pr~sentait des acc~s de bradyarythmie. Par ailleurs, I'analyse des 21 dossiers permettait d'observer des signes inhabituels : syndrome inflammatoire (3/21), hyperk~ratose palmoplantaire (n = 2), horripilation Iors des crises (1/21). Un diab#te existait chez 4 patients pr~sentant cependant tous un tableau typique.
* Service de M#decine Interne ; HSpital Nord ; Avenue A. Raimond; 42277 SAINT PRIEST EN JAREZ.
S 84
La Revue de M#decine Interne Supplement au Num#ro 3
21 cas of pheochromocytoma were diagnosed in 2 internal medicine departments in a 15 year period : only 8 cases displayed a ,, typical, clinical pattern whereas 13 cases presented with ,, atypical ,, featurs. Acute complication and incidental discovery of a retroperitoneal tumor were the most common presentations.
Classiquement, les formes atypiques repr~sentent 5 % des ph~ochromocytomes. Cependant, selon une s~rie autopsique de la Mayo Clinic, le pheochromocytome est un diagnostic souvent m~connu. Nous avons ~tudie ies dossiers de 21 pheochr0mocytomes diagnostiqu~s dans 2 services de m~decine interne, de 1977 & 1992. Un tableau clinique typique 6tait retrouv~ dans 8 cas sur 21 associant une HTA permanente a. des crises paroxystiques. ., La presentation clinique #tait atypique dans 13 sur 21 : collapsus tensionnel (n = 2), h6morragies c~r~brales (n = 2), syndrome inflammatoire (n = 1), ,, incidentalomes ,, (n = 6), bradyarythmie paroxystique (n = 1), phacomatose (n = 1). Une HTA permanente ~tait pr~sente darts 3 cas sur 13 (1 incidentalome, 1 h6morragie c~r6brale, 1 syndrome inflammatoire). Les ,, incidentalomes, correspondaient & des tumeurs r~trop#riton6ales d~couvertes dans les contextes suivants : anemie ferfiprive (n = 1), bilan d'extension tumorale (n = 3), douleurs abdominales (n = 1) et HTA mod6r~e (n = 1). L'interrogatoire retrospectif attentif, realis~ dans 4 cas sur 6, ne retrouvait aucun symptSme ~vocateur. Les collapsus tensionnels et les h~morragies cer~brales survenaient 2 fois sur 4 en I'absence de tout symptSme anterieur ; 1 patient decrivait une s~m~iologie evocatrice pr~cessive et 1 patient pr~sentait des acc~s de bradyarythmie. Par ailleurs, I'analyse des 21 dossiers permettait d'observer des signes inhabituels : syndrome inflammatoire (3/21), hyperk~ratose palmoplantaire (n = 2), horripilation Iors des crises (1/21). Un diab#te existait chez 4 patients pr~sentant cependant tous un tableau typique.
* Service de M#decine Interne ; HSpital Nord ; Avenue A. Raimond; 42277 SAINT PRIEST EN JAREZ.
S 84
La Revue de M#decine Interne Supplement au Num#ro 3