74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
[3] Zamvil SS, Slavin AJ. Does MOG Ig-positive AQP4-seronegative opticospinal inflammatory disease justify a diagnosis of NMO spectrum disorder? Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2015, http://dx.doi.org/10.1212/NXI.0000000000000062. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.252 CA118
Turki 1 ,
Amor 1 ,
Frikha 2,∗ ,
S. R. S. Ben F. J. Feki 1 1 Ophtalmologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (F. Frikha)
Z.
Bahloul 2 ,
Introduction Le syndrome de Sweet ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique est la forme la plus fréquente des dermatoses neutrophiliques. C’est une pathologie caractérisée par une éruption faite de plaques ou de nodules érythémateux, une fièvre, un syndrome inflammatoire, une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (PNN) et un infiltrat dermique massif constitué de PNN. L’atteinte oculaire au cours du syndrome de Sweet est présente dans un tiers des cas et ses manifestations sont diverses (conjonctivite, sclérite, épisclérite. . .). Patients et méthodes Nous rapportons 5 observations de syndrome de Sweet avec atteinte oculaire et nous essayons de détailler les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives des manifestations ophtalmologiques au cours de cette pathologie à travers une revue de la littérature. Résultats Trois femmes et deux hommes avec un âge moyen de 54 ans au moment du diagnostic du syndrome de Sweet. L’atteinte oculaire était objectivée lors d’une poussé générale de la maladie dans tous les cas. L’atteinte était bilatérale chez quatre patients. Une sclérite antérieure était trouvée dans tous les cas et elle était nodulaire chez deux. Les autres manifestations étaient : une conjonctivite non infectieuse, une blépharite, un ulcère cornéen limbique et une épisclérite. Trois patients avaient deux signes ophtalmologiques concomitants. Une résolution des signes ophtalmologiques après un traitement adapté était obtenue dans tous les cas. Discussion Le syndrome de Sweet est une dermatose fébrile avec des infiltrats neutrophiliques. Tous les organes et toutes les muqueuses peuvent être le siège de du même infiltrat neutrophilique aseptique et se manifester par des symptômes variés. Au cours de l’évolution de ce syndrome, l’atteinte oculaire est notée dans 6 à 72 % des cas selon les séries. Elles surviennent entre la troisième et la cinquième décennie pour les femmes et entre la cinquième et la septième décennie les hommes. Il peut s’agir de conjonctivite, blépharite, sclérite, épisclérite, uvéite, kératite, dacryocystite. . . Cette atteinte oculaire peut précéder, être concomitante ou succéder la poussée générale de la maladie et dans la moitié des cas elle est unilatérale. Conclusion Le syndrome de Sweet peut s’associer à des manifestations ophtalmologiques diverses. L’atteinte oculaire est bénigne et répond bien au traitement local et/ou général, mais les récidives sont possibles. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.253
CA119
Papillœdème bilatéral sans HTIC et ciclosporine : à propos d’un cas D. Chahwan 1,∗ , C. Fabre 2 , C. Pruneau Pomerleau 3 , H. Auger 4 CHI, Villeneuve-Saint-Georges 2 Neurologie, CHI, Villeneuve-Saint-Georges 3 Médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France 4 Unité d’aval des urgences, CHI, Villeneuve-Saint-Georges ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (D. Chahwan)
1
Manifestations oculaires au cours de la dermatose aiguë fébrile neutrophilique (syndrome de Sweet) : à propos de 5 observations Kammoun 1 ,
A201
Introduction La ciclosporine est un immunosuppresseur fréquemment utilisé dans les greffes d’organes solides et de moelle osseuse. Il a une neurotoxicité, y compris l’hypertension intracrânienne HTIC idiopatique, dans 40 % des cas. Nous présentons le cas d’un patient sous ciclosporine depuis quelques mois et ayant un œdème papillaire bilatéral sans hypertension intracrânienne régressant après l’arrêt de la ciclosporine. Observation C’est un homme de 76 ans, hypertendu, greffé rénal suite à une néphropathie tubulo-interstitielle chronique d’étiologie imprécise évolutive sur 13 ans. Il se présente aux urgences de notre hôpital adressé par son ophtalmologue qui retrouve chez lui un oedème papillaire bilatéral. L’histoire du patiente remonte à 2 mois avant sa présentation actuelle où il se plaint progressivement d’un flou visuel dans l’œil gauche avec altération du champ visuel temporal. Pas d’amaurose fugace ni de céphalée. Pas de nausées ni de vomissements. L’examen ophtalmologique retrouve un oedème papillaire bilatéral au fond d’œil avec une acuité visuelle préservée aux deux yeux. L’examen neurologique aux urgences est normal. Pas de fièvre. Pas de syndrome méningé. Le trajet des artères temporales n’est pas sensible, avec un pouls temporal battant bilatéral. L’examen biologique standard retrouve une lymphopénie à 430/mm3 , une CRP négative, une VS à 13 et une créatinine à 280 micromol/L. Une IRM cérébrale non injectée ne retrouve pas de lésion cérébrale ni de signes de thrombophlébite. Les sérologies hépatites, syphilis, Lyme, toxoplasmose sont négatives. Bilan auto-immun : ANA 1/80 moucheté, ANCA négatif. Radio-thoracique normale. Un bilan microbiologique exhaustif sur une ponction lombaire est revenu négatif, y compris la recherche de mycobactéries. La prise de pression intracrânienne est normale (14 cm H2O). La biopsie des glandes salivaires est sans particularité. Le traitement du patient comprend la prednisone, la ciclosporine, le mycophénolate, le belatacept, la sulfaméthoxazole, le vancyclovir, en plus de son traitement anti-hypertenseur. Quelques jours après l’arrêt de la ciclosporine, le patient ressent une nette diminution de son flou visuel et une récupération progressive de son champ visuelle ; amélioration objectivée aussi par l’examen ophtalmologique. Discussion C’est un cas d’œdème papillaire bilatéral sans arguments pour une HTIC, ni pour une artérite à cellules géantes ou une pathologie inflammatoire du SNC telle une sarcoïdose ou infectieuse. L’angiographie fluorescéine de l’œil n’a pas montré de signes de vascularite veineuse et l’IRM des nerfs optiques était sans particularité. Une revue profonde du traitement du patient a permis d’incriminer la ciclosporine comme possible cause de ce tableau. La neurotoxicité de la ciclosporine est souvent en relation avec un taux sanguin supérieur à la norme ; ce qui n’est pas le cas de notre patient. Les très rares cas (60) de papillœdème associés à l’utilisation de la ciclosporine rapportés dans la littérature sont secondaires à une HTIC. Nous présentons le premier cas de papillœdème induit par la ciclosporine sans HTIC, après deux mois du début du traitement immunosuppresseur. Un cas pareil a été publié en 2015 ; cependant, la toxicité décrite a eu lieu après 20 ans d’utilisation de la ciclosporine.