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Métastases oculaires des cancers bronchopulmonaires
Société de Pneumologie de l’Ouest Brest, 28 et 29 mars 2008 Résumés des communications Métastases oculaires des cancers bronchopulmonaires M. Naief, O. Molinier, F. Goupil, A. Foulet, M. Banchereau, E. Goura, F.-X. Lebas Centre Hospitalier Le Mans, France. [email protected]
Introduction : Les métastases oculaires sont des tumeurs malignes rares des structures oculaires notamment la choroïde, observées au cours des cancers viscéraux surtout le cancer de sein et le cancer bronchopulmonaire. Leur fréquence représenterait de 4 à 8 % des patients porteurs d’un cancer viscéral. Elles peuvent être révélatrices de la maladie mais le plus souvent elles s’inscrivent dans le cadre d’un cancer généralisé. Leur diagnostic est difficile et repose sur des examens cliniques ophtalmologiques, l’angiographie rétinienne et des examens d’imagerie, comme l’échographie oculaire et l’IRM. Le traitement principal est la radiothérapie oculaire. Le pronostic est globalement mauvais. Cas clinique : Nous rapportons 2 cas de métastases oculaires inaugurales de cancer bronchopulmonaire (Adénocarcinome). Deux patientes ont consulté pour une baisse brutale de l’acuité visuelle : les examens ophtalmologiques ont apporté le diagnostic de métastases. Le bilan effectué à la recherche d’une tumeur primitive a permis de diagnostiquer un cancer bronchopulmonaire dans ces 2 cas. Un traitement local par radiothérapie oculaire externe a été effectué avec une légère amélioration de l’acuité visuelle. Conclusion : Les métastases oculaires peuvent être inaugurales d’un cancer bronchique. L’intérêt de la recherche d’un primitif bronchique en cas de découverte de métastase oculaire. L’intérêt de faire un bilan pneumologique notamment une fibroscopie et biopsie bronchique à la recherche d’une tumeur primitive.
Références Zografos L : Métastases Intraculaires. In : tumeurs intraoculaires. Chapitre 10. Masson, 2002 ; 381-412.
Rev Mal Respir 2008 ; 25 : 903-8 Doi : 10.1019/200720020
© 2008 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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Brest, 28 et 29 mars 2008
Kreusel KM, Wiegel T, Stange M, Bornfeld N, Hinkelbein W, Foerster MH : choroidal metastasis in disseminated lung cancer: frequency and risk factors. AM J ophthalmol 2002 ; 134 : 445-7. Shields JA, Shields CL, Singh AD : Metastatic neoplasms in the optic disc. The 1999 Bjerrum lecture: part 2. Arch ophthalmol 2000 ; 118 : 217-24. Logani S, Gomez H, Jampol LM : Resolution of choroidal metastasis in breastCancer with high estrogen receptors. Arch Ophthalmol 1992 ; 110 : 451-2. Tsina EK, Lane AM, Zacks DN, Munzenrider JE, Collier JM, Gragoudas ES : Treatment of metastatic tumors of the choroid with proton beam irradiation. Ophthalmology 2005 ; 112 : 337-43.
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) M. Valette1, J.P. Mallet1, C. Marty1, L. Du Couedic1, P. Guerzider2, P. Delaval3, D. Sandron1 1
Pneumologie, Centre Hospitalier de Saint-Nazaire, France. Anatomie Pathologique, Centre Hospitalier de Saint-Nazaire, France. 3 Consultation des maladies orphelines, Pneumologie, CHRU Pontchaillou, Rennes, France. [email protected] 2
La LAM est une maladie rare de la femme jeune pouvant toucher les poumons, les reins, les vaisseaux et les ganglions. Elle se définit par la prolifération de cellules musculaires lisses atypiques et hétérogènes, au sein du tissu interstitiel alvéolaire, des gaines péribronchiolaires, périlymphatiques et périvasculaires. Ces cellules ont la propriété de fixer l’anticorps monoclonal HMB45. Le support génétique de cette maladie serait une mutation somatique du gène TSC 2, interface génétique avec la très proche STB (sclérose tubéreuse de Bourneville). La maladie touche uniquement la femme, dans la majorité des cas en âge de procréer, et peut se manifester par des pneumothorax, une dyspnée d’effort avec lésions pulmonaires bulleuses extensives, un chylothorax, voire des hémoptysies ou des chyloptysies. Les atteintes extrathoraciques sont l’angiomyolipome rénal (25 à 50 % des cas), les léiomyomes utérins, les proliférations musculaires intralymphatiques, les adénopathies et les méningiomes. L’évolution de la maladie est très variable, allant de la stabilité des lésions à une évolution rapide vers l’insuffisance respiratoire chronique. L’atteinte exclusivement féminine a suggéré une hormono-dépendance jamais démontrée et a entraîné un recours massif à l’hormonothérapie sans que ce traitement ait fait la preuve de son efficacité. La compréhension des mécanismes physiopathologiques à l’échelle moléculaire, impliquant notamment le complexe TOR a ouvert la voie à de nouvelles recherches portant sur la Rapamycine. La transplantation pulmonaire reste le seul traitement en cas d’insuffisance respiratoire terminale. Nous rapportons ici le cas d’une patiente née en 1976, non tabagique, hospitalisée pour la première fois en décembre 1995 pour un pneumothorax droit complet, 6 mois après un pneumothorax gauche traité en ambulatoire. Le seul antécédent de la patiente était un angiomyolipome (AML) rénal droit découvert en 1993 (sur un examen tomodensitométrique réalisé devant des douleurs lombaires). La patiente a bénéficié d’une symphyse pleurale droite chirurgicale (avec biopsie : micro-emphysème sans spécificité), compliquée d’un pneumothorax gauche sur intubation sélective, nécessitant une symphyse pleurale gauche elle-même compliquée de redécollement pleural droit drainé sur symphyse récente. L’examen tomodensitométrique réalisé en juillet 1996 ne retrouvait que des lésions apicales bulleuses bilatérales. Les années suivantes ont été marquées par des décollements pulmonaires à répétition (5 à gauche et 4 à droite en 3 ans). L’AML a été opéré en 1997 en raison d’une augmentation de taille. Du fait d’un éloignement géographique, la patiente n’a pas été revue entre 1999 et 2004 et la fréquence des pneumothorax a nettement diminué. En 2004, il est découvert des nodules mammaires hypoéchogènes bilatéraux correspondant à des adénofibromes sur mastose fibro kystique. En 2006, un nouveau bilan pneumologique est réalisé à l’occasion de la reprise de contact de la patiente avec le service. L’examen tomodensitométrique retrouve des images aériques de type kystiques disséminées dans les deux champs pulmonaires, de taille inégale jusqu’à 3 cm de diamètre et
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Introduction : Les métastases oculaires sont des tumeurs malignes rares des structures oculaires notamment la choroïde, observées au cours des cancers viscéraux surtout le cancer de sein et le cancer bronchopulmonaire. Leur fréquence représenterait de 4 à 8 % des patients porteurs d’un cancer viscéral. Elles peuvent être révélatrices de la maladie mais le plus souvent elles s’inscrivent dans le cadre d’un cancer généralisé. Leur diagnostic est difficile et repose sur des examens cliniques ophtalmologiques, l’angiographie rétinienne et des examens d’imagerie, comme l’échographie oculaire et l’IRM. Le traitement principal est la radiothérapie oculaire. Le pronostic est globalement mauvais. Cas clinique : Nous rapportons 2 cas de métastases oculaires inaugurales de cancer bronchopulmonaire (Adénocarcinome). Deux patientes ont consulté pour une baisse brutale de l’acuité visuelle : les examens ophtalmologiques ont apporté le diagnostic de métastases. Le bilan effectué à la recherche d’une tumeur primitive a permis de diagnostiquer un cancer bronchopulmonaire dans ces 2 cas. Un traitement local par radiothérapie oculaire externe a été effectué avec une légère amélioration de l’acuité visuelle. Conclusion : Les métastases oculaires peuvent être inaugurales d’un cancer bronchique. L’intérêt de la recherche d’un primitif bronchique en cas de découverte de métastase oculaire. L’intérêt de faire un bilan pneumologique notamment une fibroscopie et biopsie bronchique à la recherche d’une tumeur primitive.
Références Zografos L : Métastases Intraculaires. In : tumeurs intraoculaires. Chapitre 10. Masson, 2002 ; 381-412.
Rev Mal Respir 2008 ; 25 : 903-8 Doi : 10.1019/200720020
© 2008 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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Kreusel KM, Wiegel T, Stange M, Bornfeld N, Hinkelbein W, Foerster MH : choroidal metastasis in disseminated lung cancer: frequency and risk factors. AM J ophthalmol 2002 ; 134 : 445-7. Shields JA, Shields CL, Singh AD : Metastatic neoplasms in the optic disc. The 1999 Bjerrum lecture: part 2. Arch ophthalmol 2000 ; 118 : 217-24. Logani S, Gomez H, Jampol LM : Resolution of choroidal metastasis in breastCancer with high estrogen receptors. Arch Ophthalmol 1992 ; 110 : 451-2. Tsina EK, Lane AM, Zacks DN, Munzenrider JE, Collier JM, Gragoudas ES : Treatment of metastatic tumors of the choroid with proton beam irradiation. Ophthalmology 2005 ; 112 : 337-43.
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) M. Valette1, J.P. Mallet1, C. Marty1, L. Du Couedic1, P. Guerzider2, P. Delaval3, D. Sandron1 1
Pneumologie, Centre Hospitalier de Saint-Nazaire, France. Anatomie Pathologique, Centre Hospitalier de Saint-Nazaire, France. 3 Consultation des maladies orphelines, Pneumologie, CHRU Pontchaillou, Rennes, France. [email protected] 2
La LAM est une maladie rare de la femme jeune pouvant toucher les poumons, les reins, les vaisseaux et les ganglions. Elle se définit par la prolifération de cellules musculaires lisses atypiques et hétérogènes, au sein du tissu interstitiel alvéolaire, des gaines péribronchiolaires, périlymphatiques et périvasculaires. Ces cellules ont la propriété de fixer l’anticorps monoclonal HMB45. Le support génétique de cette maladie serait une mutation somatique du gène TSC 2, interface génétique avec la très proche STB (sclérose tubéreuse de Bourneville). La maladie touche uniquement la femme, dans la majorité des cas en âge de procréer, et peut se manifester par des pneumothorax, une dyspnée d’effort avec lésions pulmonaires bulleuses extensives, un chylothorax, voire des hémoptysies ou des chyloptysies. Les atteintes extrathoraciques sont l’angiomyolipome rénal (25 à 50 % des cas), les léiomyomes utérins, les proliférations musculaires intralymphatiques, les adénopathies et les méningiomes. L’évolution de la maladie est très variable, allant de la stabilité des lésions à une évolution rapide vers l’insuffisance respiratoire chronique. L’atteinte exclusivement féminine a suggéré une hormono-dépendance jamais démontrée et a entraîné un recours massif à l’hormonothérapie sans que ce traitement ait fait la preuve de son efficacité. La compréhension des mécanismes physiopathologiques à l’échelle moléculaire, impliquant notamment le complexe TOR a ouvert la voie à de nouvelles recherches portant sur la Rapamycine. La transplantation pulmonaire reste le seul traitement en cas d’insuffisance respiratoire terminale. Nous rapportons ici le cas d’une patiente née en 1976, non tabagique, hospitalisée pour la première fois en décembre 1995 pour un pneumothorax droit complet, 6 mois après un pneumothorax gauche traité en ambulatoire. Le seul antécédent de la patiente était un angiomyolipome (AML) rénal droit découvert en 1993 (sur un examen tomodensitométrique réalisé devant des douleurs lombaires). La patiente a bénéficié d’une symphyse pleurale droite chirurgicale (avec biopsie : micro-emphysème sans spécificité), compliquée d’un pneumothorax gauche sur intubation sélective, nécessitant une symphyse pleurale gauche elle-même compliquée de redécollement pleural droit drainé sur symphyse récente. L’examen tomodensitométrique réalisé en juillet 1996 ne retrouvait que des lésions apicales bulleuses bilatérales. Les années suivantes ont été marquées par des décollements pulmonaires à répétition (5 à gauche et 4 à droite en 3 ans). L’AML a été opéré en 1997 en raison d’une augmentation de taille. Du fait d’un éloignement géographique, la patiente n’a pas été revue entre 1999 et 2004 et la fréquence des pneumothorax a nettement diminué. En 2004, il est découvert des nodules mammaires hypoéchogènes bilatéraux correspondant à des adénofibromes sur mastose fibro kystique. En 2006, un nouveau bilan pneumologique est réalisé à l’occasion de la reprise de contact de la patiente avec le service. L’examen tomodensitométrique retrouve des images aériques de type kystiques disséminées dans les deux champs pulmonaires, de taille inégale jusqu’à 3 cm de diamètre et
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