Revue des Maladies Respiratoires Actualités (2011) 3, 158-161 ISSN 1877-1203
Revue des
Maladies
Respiratoires Organe Officiel de la Société de Pneumologie de Langue Française
Actualités Congrès de Pneumologie de Langue Française 2011 Lille Grand-Palais Confrontations anatomo-cliniques, coordonnées par Ph. Bonniaud et J. Cadranel Fil Orange CPLF – Les âges du poumon, coordonné par D. Montani
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Numéro réalisé avec le soutien institutionnel de Novartis
www.splf.org
Septembre Vol 3 2011
N°
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SESSION A10 : MALFORMATIONS PULMONAIRES : DE L’ENFANT À L’ADULTE EN COLLABORATION AVEC LE GROUPE PNEUMOPÉDIATRIE
Traitement des malformations bronchopulmonaires de l’enfant Treatment of bronchopulmonary malformation of the child
Présidents : C. Delacourt (Paris), M. Remy-Jardin (Lille) Orateur : Y. Revillon (Paris) Article rédigé par : F. Piégay (Lyon) Hôpital Necker-Enfants malades 145 rue de Sèvres 75015 Paris, France
MOTS CLÉS Malformation ; Poumon ; Traitement ; Enfant
Résumé Les avancées du diagnostic anténatal, essentiellement des techniques d’imagerie, permettent d’anticiper la prise en charge des malformations pulmonaires et donc d’informer et de rassurer les parents. Les techniques opératoires se sont elles aussi modiées au prot d’actes moins invasifs. Les séquestrations pulmonaires sont exceptionnellement à l’origine d’anasarque anténatal nécessitant un drainage in utéro. Les autres séquestrations sont traitées par embolisation radiologique, vers 2 mois de vie. Les kystes bronchogéniques sont résécables, en dehors des lésions menaçantes (comme le kyste de la carène), à la n de la première année de vie. Certaines formes de malformations adénomatoïdes kystiques sont sévères et nécessitent une prise en charge néonatale voire anténatale. Près de la moitié des autres formes régressent après la naissance. Les formes symptomatiques de l’enfant et de l’adulte nécessitent une exérèse chirurgicale. L’emphysème lobaire géant est parfois de diagnostic anténatal plus délicat, lorsqu’il existe un retentissement chez l’enfant, une chirurgie d’exérèse est indiquée. © 2011 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Traitement des malformations bronchopulmonaires de l’enfant
KEYWORDS Malformation; Lung; Treatment; Children
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Summary The progresses of prenatal diagnosis, mostly imaging techniques, enable anticipation of the management of pulmonary abnormalities and therefore to inform and reassure parents. Surgical techniques have also changed in favor of less invasive acts. Pulmonary sequestration could exceptionally induce anasarca requiring in utero drainage. Other sequestrations are treated by embolization, at age of two months. Bronchogenic cysts are, apart from threatening injuries (such as the cyst of the carina), resectable at the age of one year. Some cystic adenomatoid malformations are severe and require antenatal or neonatal care. Nearly half of the other forms regress after birth. Symptomatic forms during childhood or adulthood require surgical excision. The antenatal diagnosis of giant lobar emphysema is sometimes more difcult. As symptoms occur, surgical excision is indicated. © 2011 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Avancées récentes Presque aucune malformation pulmonaire n’échappe désormais au diagnostic prénatal, permettant d’anticiper et de programmer une éventuelle chirurgie, et ceci principalement grâce aux avancées de l’imagerie anténatale (Fig. 1). Les techniques opératoires et la prise en charge péri-opératoire se sont aussi modiées : abord moins invasif (thoracoscopie, minithoracotomie), mode de ventilation per-opératoire, prise en charge de la douleur, techniques non chirurgicales (embolisation des séquestrations).
Séquestrations pulmonaires Il s’agit d’une partie de parenchyme pulmonaire exclue avec une vascularisation provenant directement de l’aorte, elle
siège le plus souvent à gauche (60 %). Une complication est l’apparition d’un épanchement pleural, en lien avec une occlusion de l’artère systémique (aboutissant à l’involution de l’anomalie). Le drainage de ces épanchements est exceptionnellement nécessaire. Le pronostic de l’affection est bon, permettant de tenir un discours rassurant aux parents au moment du diagnostic anténatal. Pour les séquestrations persistantes à la naissance, le choix thérapeutique se fait entre l’embolisation radiologique ou la chirurgie d’exérèse. Quelle que soit l’option choisie, le traitement est programmé et différé : un scanner thoracique doit être effectué vers 2 mois de vie, l’embolisation sera réalisée lorsque l’enfant atteint un poids de 8 à 10 kg. L’embolisation sera choisie pour une séquestration isolée avec une seule artère systémique. A un an post-embolisation, seuls 10 % des patients présentent une reperméabilisation par d’autres artères. Les autres formes, plus complexes, associées à une malformation adénomatoïde kystique pulmonaire (MAKP), ainsi que les échecs d’embolisation, seront traitées par chirurgie. Le traitement est justié par le risque d’infection, d’hémorragie, et lorsque le diagnostic est incertain.
Kyste bronchogénique
Figure 1. Malformation adénomatoïde kystique. Équivalence avec l’aspect échographique.
Le diagnostic prénatal est aisé. Plusieurs formes existent : le long de la trachée ou intrapulmonaire. Le kyste de la carène peut être dangereux car l’augmentation brutale de son volume conduit à une détresse respiratoire aiguë par basculement des bronches souches. Le diagnostic est conrmé par un scanner thoracique avec injection à 2 mois de vie. L’intervention chirurgicale est réalisée vers 1 an, car ces kystes se compliquent rarement dans les premières années de vie. L’exérèse se fait au cours d’une thoracoscopie, avec ponction première du kyste pour le vider (Fig. 2). Les autres kystes intrathoraciques notamment entériques sont accessibles à la chirurgie de la même manière. Le diagnostic différentiel d’un kyste bronchogénique avec une duplication œsophagienne est souvent mis en défaut avant l’analyse histologique de la pièce opératoire, mais ceci importe peu car la prise en charge chirurgicale reste identique.
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Y. Revillon
Figure 2. Kyste bronchogénique. Aspect tomodensitométrique et per-opératoire.
Malformation adénomatoïde kystique pulmonaire (MAKP) Il s’agit du diagnostic le plus fréquemment évoqué devant une anomalie pulmonaire anténatale. Une régression partielle ou totale est visible dans 50 % des cas au cours du 2e et 3e trimestre. Certaines formes sont cependant graves avec hydramnios, anasarque et compression cardiaque ; elles nécessitent le drainage à l’aide d’une sonde double J de l’épanchement liquidien en anténatal. Les formes conduisant à une détresse respiratoire néonatale nécessitent et une prise en charge chirurgicale immédiate, une radiographie pulmonaire suft, le scanner est inutile. Les formes symptomatiques plus tardives doivent conduire à une exérèse chirurgicale. Le plus souvent cependant, les MAKP sont asymptomatiques à la naissance, et le resteront. L’indication chirurgicale est alors à discuter : en raison du risque infectieux (faible néanmoins), et du risque de dégénérescence du fait de l’association décrite entre MAKP et cancer pulmonaire (notamment carcinome bronchiolo-alvéolaire), très rare cependant. En l’absence de toute règle codiée de
Figure 3. Emphysème lobaire géant. Radiographie thoracique de face et coupe scannographique.
surveillance et de prise en charge, l’intervention peut parfois être proposée an de palier à l’incertitude résiduelle source d’inquiétude chez les parents. L’intervention consiste en une exérèse par thoracoscopie, après réalisation d’un scanner thoracique (vers 45 jours de vie).
Emphysème lobaire géant Le diagnostic anténatal est plus difcile car il n’y a pas d’image kystique, mais évoqué devant une zone d’hyperéchogénicité qui repère la zone « saine », le plus souvent lobaire inférieure (l’emphysème se développant alors dans le lobe supérieur et comprimant la base pulmonaire). La chirurgie est réalisée lorsque la malformation devient symptomatique,
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un signe précoce est la cassure de la courbe de poids. L’intervention, lobectomie ou plus rarement segmentectomie, se fait le plus souvent par thoracotomie, plus pratique que la thoracoscopie du fait de la distention non réversible du poumon emphysémateux (Fig. 3).
chirurgien et la programmation de l’intervention. Celle-ci doit privilégier l’abord thoracoscopique. L’indication chirurgicale de certaines malformations n’est cependant pas consensuelle, fondée sur un risque de complication théorique et peu documenté.
Conclusion
Conits d’intérêts
Les malformations sont désormais toujours évoquées en anténatal permettant une consultation précoce avec le
F. Piégay : aucun. Y. Revillon : non transmis.