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Mortalité et facteurs de mauvais pronostic au cours de la néphropathie lupique
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Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 331–378
thie diabétique. Les atteintes rénales retrouvées à la PBR chez ce groupe de NND étaient comme suit : GNEM, GNMP, GNEC pauciimmune, LGM, HSF, néphropathie à IgA et NTI chronique. Chez le groupe NND, nous avons noté de manière significative par rapport au groupe de ND, une prédominance féminine (58 % vs 15 % pour ND), une évolution de diabète plus courte (3,52 ± 4,54 ans pour NND) ; et l’absence de rétinopathie diabétique dans 83 % du groupe NND. La fonction rénale est altérée chez le groupe de ND par rapport au groupe de NND de manière significative. Discussion et conclusion Notre série montre que la NND est fréquente chez nos patients diabétiques (48 %). Les facteurs prédictifs de la NND qu’on a retrouvés et rapportés dans la littérature sont : l’absence de rétinopathie et une évolution courte du diabète. La réalisation d’une PBR devant toute suspicion de NND s’impose afin de guider le traitement et améliorer le pronostic rénal. Déclaration d’intérêts tion d’intérêt.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.174 AN39
Transition épidémiologique en néphro-gériatrie
N. Zenasni ∗ , F. Kanbouchi , A. Izem , S. El Khayate , M. Zamd , G. Medkouri , M. Benghanem Gharbi , B. Ramdani Néphrologie, Dialyse et Transplantation Rénale, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Zenasni) Introduction Les avancées dans le domaine de la santé ont permis l’allongement de l’espérance de vie qui est estimée en moyenne à 76,11 ans actuellement dans notre pays. Par conséquent, un nombre plus important de glomérulopathies est diagnostiqué chez les sujets âgés. L’objectif est de comparer les aspects histologiques des glomérulopathies des sujets âgés entre 2 périodes et d’analyser les différences épidémiologiques. Patients et méthodes Une série de 161 patients biopsiés âgés de plus de 65 ans, répartie sur 2 périodes : la 1ère entre 2000 et 2007, la 2ème entre 2008 et 2013. Le diagnostic de la glomérulopathie a été porté essentiellement sur la biopsie rénale (93,16 %), parfois par biopsie des glandes salivaires (3,72 %). Résultats Durant ces 2 périodes, 161 biopsies ont été réalisées : 150 PBR (97 durant la 1re période et 58 durant la 2ème ) et 6 biopsies salivaires (3 puis 3). La moyenne d’âge était de 72,5 à la 1ère période contre 71,51 ans. Le sex-ratio H/F à la 1ère période était de 1,5 contre 0,7 à la 2ème période. Le syndrome néphrotique (SN) pur était l’indication majeure de la biopsie rénale à la 1ère période contre une fréquence du SN impur à la 2ème période. Les glomérulopathies secondaires (surtout l’amylose) prédominaient dans la 1ère période et durant la 2ème période, les glomérulopathies primitives (GNEM, LGM) prédominaient. Discussion et conclusion Les anomalies rénales découvertes chez les sujets âgés sont souvent considérées comme le résultat du vieillissement rénal. Cependant, au moins 40 % des biopsies rénales mènent au diagnostic des pathologies nécessitant un traitement agressif. Dans la littérature, on note la fréquence des glomérulopathies primitives ce qui rejoint la 2ème période et diffère de la 1ère période. Le SN et la GNRP semblent les principales présentations. Bien que la PBR soit discutée chez cette tranche d’âge, elle garde un intérêt certain dans le diagnostic histologique précis des glomérulopathies ce qui conduit à un traitement approprié. Déclaration d’intérêts tion d’intérêt.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.175
AN40
L’atteinte rénale au cours du lymphome du manteau
S. Toumi ∗ , Y. Chaabouni , S. Feki , I. Agrebi , H. Chaker , K. Kammoun , S. Yaich , K. Charefeddine , F. Jarraya , M. Elloumi , M. Kharrat , J. Hachicha Néphrologie, Hôpital Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Toumi) Introduction Le lymphome du manteau (LM) représente un des sous-types les plus rares et agressifs des lymphomes nonhodgkiniens (LMNH). L’atteinte rénale associée au LM est très rare. Nous rapportons le cas d’une glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) paranéoplasique secondaire à un LM gastrique. Patients/Méthodes/Observation Il s’agit d’une femme de 76 ans hospitalisée pour exploration d’une anémie. Une colonoscopie a montré un aspect pétéchial diffus de la muqueuse recto-colique. L’histologie a objectivé une infiltration colique par un lymphome à petites cellules. L’immuno-histochimie a conclu à un LM. Elle a bénéficié d’une chimiothérapie type Mini-CHOP. Au cours de la 2ème cure, on a noté l’installation d’un syndrome néphrotique impur (IR et hématurie). La biopsie rénale a conclu à une GNMP. L’évolution a été marquée par l’amélioration de la protéinurie et la stabilisation de la fonction rénale puis la patiente est décédée dans un tableau de détresse respiratoire. Discussion et conclusion Le lymphome du manteau est une forme rare et agressive des LMNH dont la fréquence est estimée de 3 à 7 % aux États-Unis et en Europe. Onze cas d’atteintes rénales associées à un LM ont été rapportés dans la littérature : 6 cas de glomérulonéphrite membranoproliférative, 1 cas d’hyalinose segmentaire et focale, 3 cas d’infiltration directe du parenchyme rénale par le LM et 1 cas de néphrite tubulo-interstitielle aiguë. L’association LM à une atteinte rénale est rarement décrite dans la littérature. Notre observation serait le 12ème cas d’atteinte rénale associée à un LM. Déclaration d’intérêts tion d’intérêt.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.176 AN41
Mortalité et facteurs de mauvais pronostic au cours de la néphropathie lupique
S. Ait Faqih ∗ , A. Rhair , I. Khattabi Néphrologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ait Faqih) Introduction La néphropathie est fréquente dans l’évolution du lupus érythémateux systémique. Elle influe de fac¸on considérable sur le pronostic fonctionnel et vital de cette maladie. Les infections, l’activité de la maladie lupique et les complications cardiovasculaires sont les principales causes de décès. Cette étude a pour objectif de préciser le taux de survie, les facteurs de mauvais pronostic et les causes de mortalité de la néphropathie lupique dans notre population. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive et analytique incluant 85 patients colligés durant une période de 4 ans. Le diagnostic de néphropathie lupique (NL) retenu sur la présence d’au moins 4 critères de l’ACR pour le LES incluant obligatoirement une protéinurie supérieure à 0,5 g/24 h et/ou des anomalies du sédiment urinaire. L’activité de la maladie a été évaluée par le système SLEDAI® . L’analyse statistique a utilisé le logiciel SPSS® et la courbe de Kaplan-Meier pour le calcul de survie. Discussion et conclusion Nous avons dénombré 15 décès (18 %) parmi les 85 malades suivis. L’âge moyen au moment de diagnostic de la maladie est de 34 ans. Le suivi moyen de ces patientes est
Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 331–378
de 12,64 mois. On a noté deux décès précoces au diagnostic de la maladie et avant de démarrer le traitement. Le décès est survenu au décours de complications infectieuses dans 4 cas (2 sepsis grave, un choc septique et une pancréatite). Le décès est secondaire à l’activité de la maladie lupique dans 7 cas, à un coma hyperosmolaire dans un cas et suite à une hémoptysie foudroyante chez une patiente. Le taux de survie à 4 ans est de 84 %. En analysant les caractéristiques épidémiologiques, apparaissent comme facteurs de mauvais pronostic : la présence des anticorps anti-cardiolipine, l’atteinte rénale et l’activité de la maladie. Les résultats de notre série confirment l’amélioration du taux de survie des malades lupiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.177 AN42
La néphropathie lupique proliférative (À propos de 78 cas) S. Ait Faqih 1,∗ , S. Bricha 1 , A. Rhair 2 Néphrologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 2 CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ait Faqih)
1
Introduction La néphropathie lupique (NL) constitue une atteinte viscérale grave au cours du lupus érythémateux systémique (LES). Son traitement implique plusieurs moyens thérapeutiques mais reste difficile. Le but de ce travail est de décrire les différentes caractéristiques cliniques et thérapeutiques de cette atteinte et d’en déterminer l’évolution. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive portant sur 78 cas de NL prolifératives colligés au sein de notre service de néphrologie s’étalant sur une période de 4 ans (2009–2013). Le diagnostic de NL était retenu sur la présence d’au moins 4 critères de l’ACR pour le LES incluant obligatoirement une protéinurie supérieure à 0,5 g/24 h et/ou des anomalies du sédiment urinaire. La NL était confirmée histologiquement chez tous nos patients. Discussion et conclusion L’âge moyen de nos patients est de 32,79 ans ± 12,43. Le sexe féminin est nettement prédominant (98,7 % de femme). Au moment du diagnostic, les signes cliniques sont dominés par le syndrome oedémateux, l’oligo-anurie et l’hypertension artérielle. Le syndrome néphrotique est retrouvé chez 38,5 %, la protéinurie est positive chez 62 patients. Sur le plan histologique, la classe IV pure est retrouvée dans 52,6 % des cas, les classes IV et V associées dans 20,5 %, la classe III pure dans 17,9 %, les classes III et IV associées dans 6,4 % et les classes III et IV associées chez uniquement deux patientes. Le traitement s’est basé essentiellement sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs. L’induction s’est faite par le cyclophosphamide dans 55 cas (70,5 %) et par le mycophénolate mofétil dans 21 cas (26,9 %). L’évolution de nos patients s’est marquée par une rémission complète dans 33,3 % des cas et une rémission partielle dans 7,7 % des cas. Treize patientes ont évolué vers l’insuffisance rénale chronique terminale. L’évolution était fatale chez 15 de nos malades (17,9 %). Onze patientes sont perdues de vue. Les corticoïdes à forte dose et les immunosuppresseurs ont amélioré le pronostic mais le taux des rechutes reste encore important d’où l’intérêt d’un traitement d’entretien et d’un suivi prolongé. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.178
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AN43
Les atteintes glomérulaires au cours du syndrome de Sjögren primitif S. Barbouch 1,∗ , S. Hajri 2 , S. Azaiez 1 , F. Jaziri 2 , A. Harzallah 2 , F. Ben Hmida 2 , H. Hidri 2 , A. Khedher 2 1 Service de Médecine A et Laboratoire de Pathologie Rénale, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Néphrologie et Hémodialyse, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Barbouch) Introduction Une glomérulopathie primitive est rare au cours du syndrome de Sjögren primitif (SSp), l’association est probablement sous-estimée dans la mesure où cette connectivite n’est souvent évoquée qu’en présence d’un syndrome sec. Patients et méthodes Étude rétrospective réalisée à partir des dossiers des malades ayant un SSp répondant aux critères de la classification européenne modifiée compliqué d’une glomérulonéphrite (GN). Résultats Huit malades étaient retenus parmi 198 malades ayant un SSp (4 %). Tous les malades étaient de sexe féminin âgés en moyenne de 44,25 ans. Six malades avaient une xérophtalmie et 7 avaient une xérostomie. La biopsie des glandes salivaires accessoires était évocatrice du syndrome sec dans 6 cas. Cinq malades avaient une hématurie au sédiment urinaire, 3 étaient hypertendues. Cinq malades avaient une insuffisance rénale. La protéinurie moyenne était de 2,14 g/24 heures. Une malade avait un syndrome néphrotique. La cryoglobulinémie était recherchée dans 5 cas et revenue négative dans tous les cas. La PBR était réalisée dans tous les cas montrant : une GEM dans 3 cas, une GN à IgA dans 2 cas, une glomérulonéphrite proliférative diffuse dans 1 cas, une HSF dans un cas et un aspect de prolifération mésangiale dans un cas. Discussion et conclusion À l’opposé de la NTI, la NG est une complication tardive de la maladie. Elle se manifeste par une HTA, une protéinurie et une hématurie microscopique. La fréquence de la NG est variable selon les séries et leur pathogénie demeure inconnue et discutée. La glomérulonéphrite membranoproliférative et la GEM sont les atteintes les plus fréquentes, leur pathogénie est attribuée à la présence des complexes immuns et la cryoglobulinémie est fréquente. Dans notre série nous n’avions pas objectivé une cryoglobulinémie chez nos malades. Déclaration d’intérêts tion d’intérêt.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.179 AN44
Traitement des glomérulonéphrites à dépôts monotypiques associées aux lymphomes indolents par l’association rituximab – cyclophosphamide – dexaméthasone (RCD) A. Delarche 1 , M. Perry 2 , D. Ribes 1 , C. Guilbeau-Frugier 3 , F. Vergez 4 , C. Laurent 5 , A. Huart 1 , H. El Hachem 1 , D. Chauveau 1 , A.S. Michallet 2 , L. Ysebaert 6 , S. Faguer 1,∗ 1 Département de Néphrologie et Transplantation d’Organes, CHU Rangueil, Toulouse, France 2 Service d’Hématologie, CHU de Lyon, Lyon, France 3 Laboratoire d’Anatomie Pathologique, CHU Rangueil, Toulouse, France 4 Laboratoire d’Immunologie, CHU Rangueil, Toulouse, France 5 Laboratoire d’Anatomie Pathologique, CHU Purpan, Toulouse, France 6 Service d’Hématologie, CHU Purpan, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Faguer)
Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 331–378
thie diabétique. Les atteintes rénales retrouvées à la PBR chez ce groupe de NND étaient comme suit : GNEM, GNMP, GNEC pauciimmune, LGM, HSF, néphropathie à IgA et NTI chronique. Chez le groupe NND, nous avons noté de manière significative par rapport au groupe de ND, une prédominance féminine (58 % vs 15 % pour ND), une évolution de diabète plus courte (3,52 ± 4,54 ans pour NND) ; et l’absence de rétinopathie diabétique dans 83 % du groupe NND. La fonction rénale est altérée chez le groupe de ND par rapport au groupe de NND de manière significative. Discussion et conclusion Notre série montre que la NND est fréquente chez nos patients diabétiques (48 %). Les facteurs prédictifs de la NND qu’on a retrouvés et rapportés dans la littérature sont : l’absence de rétinopathie et une évolution courte du diabète. La réalisation d’une PBR devant toute suspicion de NND s’impose afin de guider le traitement et améliorer le pronostic rénal. Déclaration d’intérêts tion d’intérêt.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.174 AN39
Transition épidémiologique en néphro-gériatrie
N. Zenasni ∗ , F. Kanbouchi , A. Izem , S. El Khayate , M. Zamd , G. Medkouri , M. Benghanem Gharbi , B. Ramdani Néphrologie, Dialyse et Transplantation Rénale, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Zenasni) Introduction Les avancées dans le domaine de la santé ont permis l’allongement de l’espérance de vie qui est estimée en moyenne à 76,11 ans actuellement dans notre pays. Par conséquent, un nombre plus important de glomérulopathies est diagnostiqué chez les sujets âgés. L’objectif est de comparer les aspects histologiques des glomérulopathies des sujets âgés entre 2 périodes et d’analyser les différences épidémiologiques. Patients et méthodes Une série de 161 patients biopsiés âgés de plus de 65 ans, répartie sur 2 périodes : la 1ère entre 2000 et 2007, la 2ème entre 2008 et 2013. Le diagnostic de la glomérulopathie a été porté essentiellement sur la biopsie rénale (93,16 %), parfois par biopsie des glandes salivaires (3,72 %). Résultats Durant ces 2 périodes, 161 biopsies ont été réalisées : 150 PBR (97 durant la 1re période et 58 durant la 2ème ) et 6 biopsies salivaires (3 puis 3). La moyenne d’âge était de 72,5 à la 1ère période contre 71,51 ans. Le sex-ratio H/F à la 1ère période était de 1,5 contre 0,7 à la 2ème période. Le syndrome néphrotique (SN) pur était l’indication majeure de la biopsie rénale à la 1ère période contre une fréquence du SN impur à la 2ème période. Les glomérulopathies secondaires (surtout l’amylose) prédominaient dans la 1ère période et durant la 2ème période, les glomérulopathies primitives (GNEM, LGM) prédominaient. Discussion et conclusion Les anomalies rénales découvertes chez les sujets âgés sont souvent considérées comme le résultat du vieillissement rénal. Cependant, au moins 40 % des biopsies rénales mènent au diagnostic des pathologies nécessitant un traitement agressif. Dans la littérature, on note la fréquence des glomérulopathies primitives ce qui rejoint la 2ème période et diffère de la 1ère période. Le SN et la GNRP semblent les principales présentations. Bien que la PBR soit discutée chez cette tranche d’âge, elle garde un intérêt certain dans le diagnostic histologique précis des glomérulopathies ce qui conduit à un traitement approprié. Déclaration d’intérêts tion d’intérêt.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.175
AN40
L’atteinte rénale au cours du lymphome du manteau
S. Toumi ∗ , Y. Chaabouni , S. Feki , I. Agrebi , H. Chaker , K. Kammoun , S. Yaich , K. Charefeddine , F. Jarraya , M. Elloumi , M. Kharrat , J. Hachicha Néphrologie, Hôpital Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Toumi) Introduction Le lymphome du manteau (LM) représente un des sous-types les plus rares et agressifs des lymphomes nonhodgkiniens (LMNH). L’atteinte rénale associée au LM est très rare. Nous rapportons le cas d’une glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) paranéoplasique secondaire à un LM gastrique. Patients/Méthodes/Observation Il s’agit d’une femme de 76 ans hospitalisée pour exploration d’une anémie. Une colonoscopie a montré un aspect pétéchial diffus de la muqueuse recto-colique. L’histologie a objectivé une infiltration colique par un lymphome à petites cellules. L’immuno-histochimie a conclu à un LM. Elle a bénéficié d’une chimiothérapie type Mini-CHOP. Au cours de la 2ème cure, on a noté l’installation d’un syndrome néphrotique impur (IR et hématurie). La biopsie rénale a conclu à une GNMP. L’évolution a été marquée par l’amélioration de la protéinurie et la stabilisation de la fonction rénale puis la patiente est décédée dans un tableau de détresse respiratoire. Discussion et conclusion Le lymphome du manteau est une forme rare et agressive des LMNH dont la fréquence est estimée de 3 à 7 % aux États-Unis et en Europe. Onze cas d’atteintes rénales associées à un LM ont été rapportés dans la littérature : 6 cas de glomérulonéphrite membranoproliférative, 1 cas d’hyalinose segmentaire et focale, 3 cas d’infiltration directe du parenchyme rénale par le LM et 1 cas de néphrite tubulo-interstitielle aiguë. L’association LM à une atteinte rénale est rarement décrite dans la littérature. Notre observation serait le 12ème cas d’atteinte rénale associée à un LM. Déclaration d’intérêts tion d’intérêt.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.176 AN41
Mortalité et facteurs de mauvais pronostic au cours de la néphropathie lupique
S. Ait Faqih ∗ , A. Rhair , I. Khattabi Néphrologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ait Faqih) Introduction La néphropathie est fréquente dans l’évolution du lupus érythémateux systémique. Elle influe de fac¸on considérable sur le pronostic fonctionnel et vital de cette maladie. Les infections, l’activité de la maladie lupique et les complications cardiovasculaires sont les principales causes de décès. Cette étude a pour objectif de préciser le taux de survie, les facteurs de mauvais pronostic et les causes de mortalité de la néphropathie lupique dans notre population. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive et analytique incluant 85 patients colligés durant une période de 4 ans. Le diagnostic de néphropathie lupique (NL) retenu sur la présence d’au moins 4 critères de l’ACR pour le LES incluant obligatoirement une protéinurie supérieure à 0,5 g/24 h et/ou des anomalies du sédiment urinaire. L’activité de la maladie a été évaluée par le système SLEDAI® . L’analyse statistique a utilisé le logiciel SPSS® et la courbe de Kaplan-Meier pour le calcul de survie. Discussion et conclusion Nous avons dénombré 15 décès (18 %) parmi les 85 malades suivis. L’âge moyen au moment de diagnostic de la maladie est de 34 ans. Le suivi moyen de ces patientes est
Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 331–378
de 12,64 mois. On a noté deux décès précoces au diagnostic de la maladie et avant de démarrer le traitement. Le décès est survenu au décours de complications infectieuses dans 4 cas (2 sepsis grave, un choc septique et une pancréatite). Le décès est secondaire à l’activité de la maladie lupique dans 7 cas, à un coma hyperosmolaire dans un cas et suite à une hémoptysie foudroyante chez une patiente. Le taux de survie à 4 ans est de 84 %. En analysant les caractéristiques épidémiologiques, apparaissent comme facteurs de mauvais pronostic : la présence des anticorps anti-cardiolipine, l’atteinte rénale et l’activité de la maladie. Les résultats de notre série confirment l’amélioration du taux de survie des malades lupiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.177 AN42
La néphropathie lupique proliférative (À propos de 78 cas) S. Ait Faqih 1,∗ , S. Bricha 1 , A. Rhair 2 Néphrologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 2 CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ait Faqih)
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Introduction La néphropathie lupique (NL) constitue une atteinte viscérale grave au cours du lupus érythémateux systémique (LES). Son traitement implique plusieurs moyens thérapeutiques mais reste difficile. Le but de ce travail est de décrire les différentes caractéristiques cliniques et thérapeutiques de cette atteinte et d’en déterminer l’évolution. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive portant sur 78 cas de NL prolifératives colligés au sein de notre service de néphrologie s’étalant sur une période de 4 ans (2009–2013). Le diagnostic de NL était retenu sur la présence d’au moins 4 critères de l’ACR pour le LES incluant obligatoirement une protéinurie supérieure à 0,5 g/24 h et/ou des anomalies du sédiment urinaire. La NL était confirmée histologiquement chez tous nos patients. Discussion et conclusion L’âge moyen de nos patients est de 32,79 ans ± 12,43. Le sexe féminin est nettement prédominant (98,7 % de femme). Au moment du diagnostic, les signes cliniques sont dominés par le syndrome oedémateux, l’oligo-anurie et l’hypertension artérielle. Le syndrome néphrotique est retrouvé chez 38,5 %, la protéinurie est positive chez 62 patients. Sur le plan histologique, la classe IV pure est retrouvée dans 52,6 % des cas, les classes IV et V associées dans 20,5 %, la classe III pure dans 17,9 %, les classes III et IV associées dans 6,4 % et les classes III et IV associées chez uniquement deux patientes. Le traitement s’est basé essentiellement sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs. L’induction s’est faite par le cyclophosphamide dans 55 cas (70,5 %) et par le mycophénolate mofétil dans 21 cas (26,9 %). L’évolution de nos patients s’est marquée par une rémission complète dans 33,3 % des cas et une rémission partielle dans 7,7 % des cas. Treize patientes ont évolué vers l’insuffisance rénale chronique terminale. L’évolution était fatale chez 15 de nos malades (17,9 %). Onze patientes sont perdues de vue. Les corticoïdes à forte dose et les immunosuppresseurs ont amélioré le pronostic mais le taux des rechutes reste encore important d’où l’intérêt d’un traitement d’entretien et d’un suivi prolongé. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.178
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Les atteintes glomérulaires au cours du syndrome de Sjögren primitif S. Barbouch 1,∗ , S. Hajri 2 , S. Azaiez 1 , F. Jaziri 2 , A. Harzallah 2 , F. Ben Hmida 2 , H. Hidri 2 , A. Khedher 2 1 Service de Médecine A et Laboratoire de Pathologie Rénale, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Néphrologie et Hémodialyse, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Barbouch) Introduction Une glomérulopathie primitive est rare au cours du syndrome de Sjögren primitif (SSp), l’association est probablement sous-estimée dans la mesure où cette connectivite n’est souvent évoquée qu’en présence d’un syndrome sec. Patients et méthodes Étude rétrospective réalisée à partir des dossiers des malades ayant un SSp répondant aux critères de la classification européenne modifiée compliqué d’une glomérulonéphrite (GN). Résultats Huit malades étaient retenus parmi 198 malades ayant un SSp (4 %). Tous les malades étaient de sexe féminin âgés en moyenne de 44,25 ans. Six malades avaient une xérophtalmie et 7 avaient une xérostomie. La biopsie des glandes salivaires accessoires était évocatrice du syndrome sec dans 6 cas. Cinq malades avaient une hématurie au sédiment urinaire, 3 étaient hypertendues. Cinq malades avaient une insuffisance rénale. La protéinurie moyenne était de 2,14 g/24 heures. Une malade avait un syndrome néphrotique. La cryoglobulinémie était recherchée dans 5 cas et revenue négative dans tous les cas. La PBR était réalisée dans tous les cas montrant : une GEM dans 3 cas, une GN à IgA dans 2 cas, une glomérulonéphrite proliférative diffuse dans 1 cas, une HSF dans un cas et un aspect de prolifération mésangiale dans un cas. Discussion et conclusion À l’opposé de la NTI, la NG est une complication tardive de la maladie. Elle se manifeste par une HTA, une protéinurie et une hématurie microscopique. La fréquence de la NG est variable selon les séries et leur pathogénie demeure inconnue et discutée. La glomérulonéphrite membranoproliférative et la GEM sont les atteintes les plus fréquentes, leur pathogénie est attribuée à la présence des complexes immuns et la cryoglobulinémie est fréquente. Dans notre série nous n’avions pas objectivé une cryoglobulinémie chez nos malades. Déclaration d’intérêts tion d’intérêt.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.179 AN44
Traitement des glomérulonéphrites à dépôts monotypiques associées aux lymphomes indolents par l’association rituximab – cyclophosphamide – dexaméthasone (RCD) A. Delarche 1 , M. Perry 2 , D. Ribes 1 , C. Guilbeau-Frugier 3 , F. Vergez 4 , C. Laurent 5 , A. Huart 1 , H. El Hachem 1 , D. Chauveau 1 , A.S. Michallet 2 , L. Ysebaert 6 , S. Faguer 1,∗ 1 Département de Néphrologie et Transplantation d’Organes, CHU Rangueil, Toulouse, France 2 Service d’Hématologie, CHU de Lyon, Lyon, France 3 Laboratoire d’Anatomie Pathologique, CHU Rangueil, Toulouse, France 4 Laboratoire d’Immunologie, CHU Rangueil, Toulouse, France 5 Laboratoire d’Anatomie Pathologique, CHU Purpan, Toulouse, France 6 Service d’Hématologie, CHU Purpan, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Faguer)