- Email: [email protected]
Nécrobiose lipoïdique perforante
Modele +
ARTICLE IN PRESS
ANNDER-2182; No. of Pages 3
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2016) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE
Nécrobiose lipoïdique perforante Perforating necrobiosis lipoidica N. Kluger a,∗, C. Segretin b, M.-H. Jegou c a
Departments of dermatology, allergology and venereology, Helsinki university central hospital, university of Helsinki, 00029 Hus, Finlande b Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, 23, boulevard Franklin-Roosevelt, 33400 Talence, France c Cabinet de dermatologie, 8, rue Jules-Ferry, 33290 Blanquefort, France evrier 2016 ; accepté le 26 juillet 2016 Rec ¸u le 15 f´
Observation Un homme de 43 ans aux antécédents de diabète insulinodépendant depuis l’âge de 25 ans, présentait une nécrobiose lipoïdique (NL) des membres inférieurs évoluant depuis près de 17 ans et traitée par corticothérapie locale (proprionate de clobétasol, diflucortolone), tacrolimus 0,1 %, et hydroxychloroquine. La compliance thérapeutique du patient était médiocre. Les plaques de NL étaient distribuées symétriquement sur les faces antérieures des tibias. Elles avaient un aspect annulaire avec un centre atrophique, bistre jaunâtre, parcourues de télangiectasies et en périphérie, une bordure active, brune, infiltrée et prurigineuse, criblée d’une vingtaine de lésions kératosiques ponctiformes (Fig. 1). La dermatoscopie de ces dernières montrait des lésions à type de globules kératosiques, ronds ou ovalaires, brun clair à brun foncé, sur un fond de télangiectasies et de pigmentation (Fig. 2). Une biopsie au punch emportant une lésion kératosique montrait sous un épiderme d’épaisseur normale, une assise basale pigmentée horizontalisée, une épaisse couche cornée orthokératosique qui s’invaginait dans le derme sous-jacent au niveau d’une petite invagination kystique, renfermant de la sérosité
hématique, quelques débris et amas de germes, sans tige pilaire. L’ensemble du derme visible présentait des remaniements nécrotiques : les faisceaux collagènes étaient homogénéisés, éosinophiles, par places d’aspect hyalin et ponctués de débris nécrotiques. En périphérie, on observait des éléments inflammatoires polymorphes, comportant des lymphocytes, des plasmocytes, quelques polynucléaires, des histiocytes au cytoplasme parfois spumeux, et quelques cellules géantes multi-nucléées. Il s’y associait quelques vacuoles adipeuses, un infiltrat lympho-histiocytaire périvasculaire et quelques débris nucléaires. Les vaisseaux étaient nombreux, tapissés de cellules endothéliales turgescentes en l’absence de nécrose fibrinoïde ou thrombose. Les lobules adipeux hypodermiques étaient absents de cette biopsie. La coloration à l’orcéine était ici normale et la coloration par le PAS ne montrait pas de filaments fongiques. Au final, la biopsie était en faveur d’une nécrobiose lipoïdique, avec un petit kyste d’inclusion épidermique (Fig. 3—6). Le diagnostic retenu était celui de NL dans sa variante perforante. Le traitement local par dermocorticoïdes était maintenu en l’absence de demande particulière du patient.
Commentaires ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : nicolas.kluger@hus.fi (N. Kluger).
L’élimination transépidermique de matériel du derme est un phénomène occasionnel, qui peut survenir dans de
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.07.015 0151-9638/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Pour citer cet article : Kluger N, et al. Nécrobiose lipoïdique perforante. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.07.015
Modele + ANNDER-2182; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
2
N. Kluger et al.
Figure 1. A. Plaque de nécrobiose lipoïdique du tibia avec un centre atropique et une bordure active érythémateuse parsemée de bouchons kératosiques, non inflammatoire (B) gros plan des lésions kératosiques.
Figure 2. Aspect dermatoscopique des lésions kératosiques sur fond télangiectasique.
Figure 3. Biopsie montrant une invagination remplie d’une épaisse hyperkératose.
nombreuses dermatoses chroniques [1]. Les premiers cas de NL perforantes ont été rapportés par Parra en 1977 chez 3 patients sous la forme de bouchons kératosiques multiples parsemant de fac ¸on irrégulière la surface des lésions [2]. Une fois arrachés, ces bouchons laissent place à des dépressions cratériformes érosives voire saignantes. Elles donnent une sensation râpeuse au toucher [3]. Une quinzaine de cas a été rapportée dans la littérature [2—8]. Un diabète est toujours associé à ces NL [8], aussi bien chez l’adulte que chez l‘enfant [5,7]. Une évolution fatale
Figure 4.
Recoupe montrant un kyste épidermoïde.
Figure 5.
Zone de nécrobiose du derme profond.
avec une transformation en carcinome épidermoïde a été rapportée [6]. Dans notre observation, l’histologie n’a pas mis en évidence de processus de perforation active avec la classique « cheminée » reliant le derme à la surface via un follicule ou non [5], probablement pour des raisons techniques (recoupes, biopsie trop petite). Le kyste épidermique observé ici pourrait être simplement le résultat d’un processus cicatriciel, secondaire à la perforation. La NL perforante est une curiosité clinique rapportée à ce jour uniquement chez les patients diabétiques. Le traitement rejoint celui de la NL ainsi que le contrôle du diabète.
Pour citer cet article : Kluger N, et al. Nécrobiose lipoïdique perforante. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.07.015
Modele + ANNDER-2182; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Nécrobiose lipoïdique perforante
3
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
Figure 6.
Nécrobiose et infiltrat histiocytaire périphérique.
Des traitements locaux par rétinoïdes peuvent être proposés spécifiquement sur les lésions kératosiques si besoin.
Remerciements Pr Bernard Cribier pour les photos histologiques et pour son avis concernant ce cas, ainsi que le Pr Didier Bessis.
[1] Kluger N, Guillot B. Dermatoses par élimination transépidermique (dermatoses perforantes). EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie; 2009 [98-778-A-10]. [2] Parra CA. Transepithelial elimination in necrobiosis lipoidica. Br J Dermatol 1977;96:83—6. [3] Garcia e Silva L, Capitão-Mor MM, De Carvalho I. Necrobiose lipoïdique perforante. Ann Dermatol Venereol 1981;108:891—6. [4] Lefaki I, Vakali G, Mourelou O, Stefanidou M, Kapetis E. Nécrobiose lipoïdique perforante : 2 observations. Ann Dermatol Venereol 1996;123:742—4. [5] Pestoni C, Ferreirós MM, de la Torre C, Toribio J. Two girls with necrobiosis lipoidica and type I diabetes mellitus with transfollicular elimination in one girl. Pediatr Dermatol 2003;20:211—4. [6] Vanhooteghem O, André J, de la Brassinne M. Epidermoid carcinoma and perforating necrobiosis lipoidica: a rare association. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005;19:756—8. [7] Hammami H, Youssef S, Jaber K, Dhaoui MR, Doss N. Perforating necrobiosis lipoidica in a girl with type 1 diabetes mellitus: a new case reported. Dermatol Online J 2008;14:11. [8] Lozanova P, Dourmishev L, Vassileva S, Miteva L, Balabanova M. Perforating disseminated necrobiosis lipoidica diabeticorum. Case Rep Dermatol Med 2013;2013:370361.
Pour citer cet article : Kluger N, et al. Nécrobiose lipoïdique perforante. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.07.015
ARTICLE IN PRESS
ANNDER-2182; No. of Pages 3
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2016) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE
Nécrobiose lipoïdique perforante Perforating necrobiosis lipoidica N. Kluger a,∗, C. Segretin b, M.-H. Jegou c a
Departments of dermatology, allergology and venereology, Helsinki university central hospital, university of Helsinki, 00029 Hus, Finlande b Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, 23, boulevard Franklin-Roosevelt, 33400 Talence, France c Cabinet de dermatologie, 8, rue Jules-Ferry, 33290 Blanquefort, France evrier 2016 ; accepté le 26 juillet 2016 Rec ¸u le 15 f´
Observation Un homme de 43 ans aux antécédents de diabète insulinodépendant depuis l’âge de 25 ans, présentait une nécrobiose lipoïdique (NL) des membres inférieurs évoluant depuis près de 17 ans et traitée par corticothérapie locale (proprionate de clobétasol, diflucortolone), tacrolimus 0,1 %, et hydroxychloroquine. La compliance thérapeutique du patient était médiocre. Les plaques de NL étaient distribuées symétriquement sur les faces antérieures des tibias. Elles avaient un aspect annulaire avec un centre atrophique, bistre jaunâtre, parcourues de télangiectasies et en périphérie, une bordure active, brune, infiltrée et prurigineuse, criblée d’une vingtaine de lésions kératosiques ponctiformes (Fig. 1). La dermatoscopie de ces dernières montrait des lésions à type de globules kératosiques, ronds ou ovalaires, brun clair à brun foncé, sur un fond de télangiectasies et de pigmentation (Fig. 2). Une biopsie au punch emportant une lésion kératosique montrait sous un épiderme d’épaisseur normale, une assise basale pigmentée horizontalisée, une épaisse couche cornée orthokératosique qui s’invaginait dans le derme sous-jacent au niveau d’une petite invagination kystique, renfermant de la sérosité
hématique, quelques débris et amas de germes, sans tige pilaire. L’ensemble du derme visible présentait des remaniements nécrotiques : les faisceaux collagènes étaient homogénéisés, éosinophiles, par places d’aspect hyalin et ponctués de débris nécrotiques. En périphérie, on observait des éléments inflammatoires polymorphes, comportant des lymphocytes, des plasmocytes, quelques polynucléaires, des histiocytes au cytoplasme parfois spumeux, et quelques cellules géantes multi-nucléées. Il s’y associait quelques vacuoles adipeuses, un infiltrat lympho-histiocytaire périvasculaire et quelques débris nucléaires. Les vaisseaux étaient nombreux, tapissés de cellules endothéliales turgescentes en l’absence de nécrose fibrinoïde ou thrombose. Les lobules adipeux hypodermiques étaient absents de cette biopsie. La coloration à l’orcéine était ici normale et la coloration par le PAS ne montrait pas de filaments fongiques. Au final, la biopsie était en faveur d’une nécrobiose lipoïdique, avec un petit kyste d’inclusion épidermique (Fig. 3—6). Le diagnostic retenu était celui de NL dans sa variante perforante. Le traitement local par dermocorticoïdes était maintenu en l’absence de demande particulière du patient.
Commentaires ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : nicolas.kluger@hus.fi (N. Kluger).
L’élimination transépidermique de matériel du derme est un phénomène occasionnel, qui peut survenir dans de
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.07.015 0151-9638/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Pour citer cet article : Kluger N, et al. Nécrobiose lipoïdique perforante. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.07.015
Modele + ANNDER-2182; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
2
N. Kluger et al.
Figure 1. A. Plaque de nécrobiose lipoïdique du tibia avec un centre atropique et une bordure active érythémateuse parsemée de bouchons kératosiques, non inflammatoire (B) gros plan des lésions kératosiques.
Figure 2. Aspect dermatoscopique des lésions kératosiques sur fond télangiectasique.
Figure 3. Biopsie montrant une invagination remplie d’une épaisse hyperkératose.
nombreuses dermatoses chroniques [1]. Les premiers cas de NL perforantes ont été rapportés par Parra en 1977 chez 3 patients sous la forme de bouchons kératosiques multiples parsemant de fac ¸on irrégulière la surface des lésions [2]. Une fois arrachés, ces bouchons laissent place à des dépressions cratériformes érosives voire saignantes. Elles donnent une sensation râpeuse au toucher [3]. Une quinzaine de cas a été rapportée dans la littérature [2—8]. Un diabète est toujours associé à ces NL [8], aussi bien chez l’adulte que chez l‘enfant [5,7]. Une évolution fatale
Figure 4.
Recoupe montrant un kyste épidermoïde.
Figure 5.
Zone de nécrobiose du derme profond.
avec une transformation en carcinome épidermoïde a été rapportée [6]. Dans notre observation, l’histologie n’a pas mis en évidence de processus de perforation active avec la classique « cheminée » reliant le derme à la surface via un follicule ou non [5], probablement pour des raisons techniques (recoupes, biopsie trop petite). Le kyste épidermique observé ici pourrait être simplement le résultat d’un processus cicatriciel, secondaire à la perforation. La NL perforante est une curiosité clinique rapportée à ce jour uniquement chez les patients diabétiques. Le traitement rejoint celui de la NL ainsi que le contrôle du diabète.
Pour citer cet article : Kluger N, et al. Nécrobiose lipoïdique perforante. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.07.015
Modele + ANNDER-2182; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Nécrobiose lipoïdique perforante
3
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
Figure 6.
Nécrobiose et infiltrat histiocytaire périphérique.
Des traitements locaux par rétinoïdes peuvent être proposés spécifiquement sur les lésions kératosiques si besoin.
Remerciements Pr Bernard Cribier pour les photos histologiques et pour son avis concernant ce cas, ainsi que le Pr Didier Bessis.
[1] Kluger N, Guillot B. Dermatoses par élimination transépidermique (dermatoses perforantes). EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie; 2009 [98-778-A-10]. [2] Parra CA. Transepithelial elimination in necrobiosis lipoidica. Br J Dermatol 1977;96:83—6. [3] Garcia e Silva L, Capitão-Mor MM, De Carvalho I. Necrobiose lipoïdique perforante. Ann Dermatol Venereol 1981;108:891—6. [4] Lefaki I, Vakali G, Mourelou O, Stefanidou M, Kapetis E. Nécrobiose lipoïdique perforante : 2 observations. Ann Dermatol Venereol 1996;123:742—4. [5] Pestoni C, Ferreirós MM, de la Torre C, Toribio J. Two girls with necrobiosis lipoidica and type I diabetes mellitus with transfollicular elimination in one girl. Pediatr Dermatol 2003;20:211—4. [6] Vanhooteghem O, André J, de la Brassinne M. Epidermoid carcinoma and perforating necrobiosis lipoidica: a rare association. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005;19:756—8. [7] Hammami H, Youssef S, Jaber K, Dhaoui MR, Doss N. Perforating necrobiosis lipoidica in a girl with type 1 diabetes mellitus: a new case reported. Dermatol Online J 2008;14:11. [8] Lozanova P, Dourmishev L, Vassileva S, Miteva L, Balabanova M. Perforating disseminated necrobiosis lipoidica diabeticorum. Case Rep Dermatol Med 2013;2013:370361.
Pour citer cet article : Kluger N, et al. Nécrobiose lipoïdique perforante. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.07.015