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Néphrite interstitielle à plasmocytes chez un patient avec une gammapathie monoclonale d’allure bénigne
380
Abstracts / Néphrologie & Thérapeutique 12 (2016) 333–382
Tableau 1 Âge Genre Molécule Dose Délai des symptômes Explorations néphrologiques Polyurie Créatininémie (mol/L) Protéinurie (albumine) Hématurie Leucocyturie Anatomopathologie IRM cérébrale Taux d’ADH Capacités de concentration urinaires Natrémie Osmolalité plasmatique Osmolalité urinaire Test restriction H2 O Test desmopressine
Cas 1
Cas 2
Cas 3
Cas 4
35 ans Femme Kétoprofène 100 mg/j 120 h
15 ans Homme Kétoprofène 200 mg/j 72 h
24 ans Homme Kétoprofène 200 mg/j 72 h
24 ans Femme Ibuprofène 200 mg/j 72 h
6 L/j 230
5,4 L/j 80
4,6 L/j 205
4 L/j 205
1 g/j (43 %)
0,5 g/j
1,5 g/j
1,1 g/j (42 %)
Oui Oui Non réalisée
Non Non Non réalisée
Oui Non NTIA
Non Oui Non réalisée
Normale Élevé
Normale Normal
Non réalisée Non réalisé
Non réalisée Normal
145 mmol/L 309 mosm/L
150 mmol/L 318 mosm/L
146 mmol/L 310 mosm/L
145 mmol/L 297 mosm/L
310 mosm/L
189 mosm/L
203 mosm/L
258 mosm/L
Pathologique
Tardif
Pathologique
Pathologique
Inefficace
Inefficace
Non réalisé
Partielle
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.255 PJN.53
Néphrite interstitielle à plasmocytes chez un patient avec une gammapathie monoclonale d’allure bénigne P. Attias 1,∗ , A. Moktefi 2 , M. Matignon 3 , C. Haioun 4 , D. Desvaux 2 , J.M. Goujon 5 , C. Debiais 6 , J. Moroch 2 , C. Dudreuilh 7 , P. Grimbert 3 , P. Lang 3 , V. Audard 8 1 Faculté de médecine Pierre-et-Marie-Curie, boulevard de l’Hôpital, Paris, France 2 Anatomopathologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 3 Service de néphrologie et transplantation, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 4 Unité d’hémopathies lymphoïdes, groupe hospitalier Henri-Mondor/Albert-Chenevier, Créteil, France 5 Néphrologie, CHU de Poitiers, Poitiers, France 6 Anatomopathologie, CHU de Poitiers, Poitiers, France 7 Néphrologie-transplantation, hôpital Henri Mondor, Créteil, France 8 Équipe 21 IMRB, service de néphrologie et transplantation, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Attias) Introduction Des infiltrations interstitielles rénales de cellules lympho-plasmocytaires tumorales peuvent être observées chez des patients présentant des lymphomes non Hodgkiniens, ou plus rarement un myélome multiple de forte masse tumorale (plasmocytome). Nous rapportons le cas d’un patient avec une néphrite interstitielle associée à une immunoglobuline monoclonale à première vue d’allure bénigne. Observation M.C. patient de 52 ans, sans antécédent en dehors d’une hypertension artérielle bien équilibrée est adressé en néphrologie pour la découverte d’une insuffisance rénale (créatinine sérique 215 mol/L). Le bilan étiologique met en évidence une protéinurie à 217 mg/mmol avec une immunoglobuline monoclonale IgG kappa 7,9 g/L et une hypoalbuminémie à 34,7 g/L. Le
dosage des chaînes légères libres retrouve une augmentation des chaînes légères kappa (114 mg/L) avec un rapport kappa/lambda augmenté (7,08). L’immunoélectrophorèse de protéines urinaires met en évidence une protéinurie de Bence Jones. Le myélogramme retrouve une moelle de richesse normale avec 6 % de plasmocytes non dystrophiques. L’étude anatomopathologique rénale comprend 17 glomérules dont 4 en pain à cacheter et 4 lésions d’HSF. Les lésions prédominent sur le secteur interstitiel remanié par une fibrose sévère (50 %) et un infiltrat particulier par sa richesse en plasmocytes avec des cellules dystrophiques souvent binucléées à chromatine grossière parfois monstrueuses soulignées par l’anticorps anti-CD138. Il n’existe pas de cylindres myélomateux. La coloration par le rouge Congo est négative. L’infiltrat plasmocytaire présente une monotypie kappa en immunohistochimie. L’étude ultrastructurale met en évidence des dépôts mésangiaux et pariétaux segmentaires non organisés d’aspect hyalin avec négativité de l’immunogold anti-kappa et lambda. Un traitement par VCD (bortézomib-cyclophosphamide-dexaméthasone) est débuté. Après 3 cures, la fonction rénale ne s’améliore pas (créatininémie 198 mol/L) alors que le pic a disparu et que le taux de chaînes légères kappa est dans les valeurs normales (22,4 mg/L). La protéinurie reste de fort débit 278 mg/mmol. Conclusion Cette observation suggère que les néphrites interstitielles tumorales à plasmocytes monotypiques peuvent se voir chez des patients avec Ig monoclonale d’allure bénigne. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Audard V, et al. Renal lesions associated with IgM-secreting monoclonal proliferations: revisiting the disease spectrum. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:1339–49. Tornroth T, et al. Lymphomas diagnosed by percutaneous kidney biopsy. Am J Kidney Dis 2003;42:960–71. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.256
Posters jeudi Néphrologie autres PJN.54
LDL aphérèse dans la pré-éclampsie précoce et sévère : l’étude ADENA B. Haddad 1 , G. Lefevre 2 , A. Rousseau 3 , T. Robert 4 , S. Saheb 5 , C. Rafat 4 , M. Bornes 6 , V. Tsatsaris 7 , C. Petit-Hoang 4 , E. Rondeau 4 , T. Simon 3 , A. Hertig 4,∗ 1 Obstétrique, CH intercommunal, Créteil, France 2 Biochimie et hormonologie, AP–HP, hôpital Tenon, Paris, France 3 Urcest, hôpital Saint-Antoine, Paris, France 4 Urgences néphrologiques et transplantation rénale, hôpital Tenon, Paris, France 5 Hémobiothérapie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 6 Obstétrique, hôpital Tenon, Paris, France 7 Obstétrique, AP–HP, hôpital Cochin, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Hertig) Introduction Les pré-éclampsies survenant avant 27 semaines d’aménorrhée (SA) sont souvent fatales pour le fœtus. L’épuration de la forme soluble du récepteur de type 1 du VEGF (sFlt1) est possible par LDL aphérèse. L’étude ADENA (PHRC régional, NCT02286284) a été conc¸ue pour tenter de prolonger la grossesse des patientes en pré-éclampsie sévère et très précoce (< 26 SA), et ainsi permettre la naissance d’enfants vivants. Patients et méthodes Étude prospective de phase 2, testant l’effet de séances bi-hebdomadaires de LDL aphérèse (Kit DALi,
Abstracts / Néphrologie & Thérapeutique 12 (2016) 333–382
Tableau 1 Âge Genre Molécule Dose Délai des symptômes Explorations néphrologiques Polyurie Créatininémie (mol/L) Protéinurie (albumine) Hématurie Leucocyturie Anatomopathologie IRM cérébrale Taux d’ADH Capacités de concentration urinaires Natrémie Osmolalité plasmatique Osmolalité urinaire Test restriction H2 O Test desmopressine
Cas 1
Cas 2
Cas 3
Cas 4
35 ans Femme Kétoprofène 100 mg/j 120 h
15 ans Homme Kétoprofène 200 mg/j 72 h
24 ans Homme Kétoprofène 200 mg/j 72 h
24 ans Femme Ibuprofène 200 mg/j 72 h
6 L/j 230
5,4 L/j 80
4,6 L/j 205
4 L/j 205
1 g/j (43 %)
0,5 g/j
1,5 g/j
1,1 g/j (42 %)
Oui Oui Non réalisée
Non Non Non réalisée
Oui Non NTIA
Non Oui Non réalisée
Normale Élevé
Normale Normal
Non réalisée Non réalisé
Non réalisée Normal
145 mmol/L 309 mosm/L
150 mmol/L 318 mosm/L
146 mmol/L 310 mosm/L
145 mmol/L 297 mosm/L
310 mosm/L
189 mosm/L
203 mosm/L
258 mosm/L
Pathologique
Tardif
Pathologique
Pathologique
Inefficace
Inefficace
Non réalisé
Partielle
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.255 PJN.53
Néphrite interstitielle à plasmocytes chez un patient avec une gammapathie monoclonale d’allure bénigne P. Attias 1,∗ , A. Moktefi 2 , M. Matignon 3 , C. Haioun 4 , D. Desvaux 2 , J.M. Goujon 5 , C. Debiais 6 , J. Moroch 2 , C. Dudreuilh 7 , P. Grimbert 3 , P. Lang 3 , V. Audard 8 1 Faculté de médecine Pierre-et-Marie-Curie, boulevard de l’Hôpital, Paris, France 2 Anatomopathologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 3 Service de néphrologie et transplantation, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 4 Unité d’hémopathies lymphoïdes, groupe hospitalier Henri-Mondor/Albert-Chenevier, Créteil, France 5 Néphrologie, CHU de Poitiers, Poitiers, France 6 Anatomopathologie, CHU de Poitiers, Poitiers, France 7 Néphrologie-transplantation, hôpital Henri Mondor, Créteil, France 8 Équipe 21 IMRB, service de néphrologie et transplantation, Créteil, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Attias) Introduction Des infiltrations interstitielles rénales de cellules lympho-plasmocytaires tumorales peuvent être observées chez des patients présentant des lymphomes non Hodgkiniens, ou plus rarement un myélome multiple de forte masse tumorale (plasmocytome). Nous rapportons le cas d’un patient avec une néphrite interstitielle associée à une immunoglobuline monoclonale à première vue d’allure bénigne. Observation M.C. patient de 52 ans, sans antécédent en dehors d’une hypertension artérielle bien équilibrée est adressé en néphrologie pour la découverte d’une insuffisance rénale (créatinine sérique 215 mol/L). Le bilan étiologique met en évidence une protéinurie à 217 mg/mmol avec une immunoglobuline monoclonale IgG kappa 7,9 g/L et une hypoalbuminémie à 34,7 g/L. Le
dosage des chaînes légères libres retrouve une augmentation des chaînes légères kappa (114 mg/L) avec un rapport kappa/lambda augmenté (7,08). L’immunoélectrophorèse de protéines urinaires met en évidence une protéinurie de Bence Jones. Le myélogramme retrouve une moelle de richesse normale avec 6 % de plasmocytes non dystrophiques. L’étude anatomopathologique rénale comprend 17 glomérules dont 4 en pain à cacheter et 4 lésions d’HSF. Les lésions prédominent sur le secteur interstitiel remanié par une fibrose sévère (50 %) et un infiltrat particulier par sa richesse en plasmocytes avec des cellules dystrophiques souvent binucléées à chromatine grossière parfois monstrueuses soulignées par l’anticorps anti-CD138. Il n’existe pas de cylindres myélomateux. La coloration par le rouge Congo est négative. L’infiltrat plasmocytaire présente une monotypie kappa en immunohistochimie. L’étude ultrastructurale met en évidence des dépôts mésangiaux et pariétaux segmentaires non organisés d’aspect hyalin avec négativité de l’immunogold anti-kappa et lambda. Un traitement par VCD (bortézomib-cyclophosphamide-dexaméthasone) est débuté. Après 3 cures, la fonction rénale ne s’améliore pas (créatininémie 198 mol/L) alors que le pic a disparu et que le taux de chaînes légères kappa est dans les valeurs normales (22,4 mg/L). La protéinurie reste de fort débit 278 mg/mmol. Conclusion Cette observation suggère que les néphrites interstitielles tumorales à plasmocytes monotypiques peuvent se voir chez des patients avec Ig monoclonale d’allure bénigne. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Audard V, et al. Renal lesions associated with IgM-secreting monoclonal proliferations: revisiting the disease spectrum. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:1339–49. Tornroth T, et al. Lymphomas diagnosed by percutaneous kidney biopsy. Am J Kidney Dis 2003;42:960–71. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2016.07.256
Posters jeudi Néphrologie autres PJN.54
LDL aphérèse dans la pré-éclampsie précoce et sévère : l’étude ADENA B. Haddad 1 , G. Lefevre 2 , A. Rousseau 3 , T. Robert 4 , S. Saheb 5 , C. Rafat 4 , M. Bornes 6 , V. Tsatsaris 7 , C. Petit-Hoang 4 , E. Rondeau 4 , T. Simon 3 , A. Hertig 4,∗ 1 Obstétrique, CH intercommunal, Créteil, France 2 Biochimie et hormonologie, AP–HP, hôpital Tenon, Paris, France 3 Urcest, hôpital Saint-Antoine, Paris, France 4 Urgences néphrologiques et transplantation rénale, hôpital Tenon, Paris, France 5 Hémobiothérapie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 6 Obstétrique, hôpital Tenon, Paris, France 7 Obstétrique, AP–HP, hôpital Cochin, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Hertig) Introduction Les pré-éclampsies survenant avant 27 semaines d’aménorrhée (SA) sont souvent fatales pour le fœtus. L’épuration de la forme soluble du récepteur de type 1 du VEGF (sFlt1) est possible par LDL aphérèse. L’étude ADENA (PHRC régional, NCT02286284) a été conc¸ue pour tenter de prolonger la grossesse des patientes en pré-éclampsie sévère et très précoce (< 26 SA), et ainsi permettre la naissance d’enfants vivants. Patients et méthodes Étude prospective de phase 2, testant l’effet de séances bi-hebdomadaires de LDL aphérèse (Kit DALi,