P-253 – Un diagnostic tiré par les cheveux !

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Conclusion C’est une pathologie bénigne rare d’étiologie inconnue. Son diagnostic repose sur l’histologie qui objective la présence de nombreux histiocytes dans les sinus lymphoïdes dilatés. Le traitement n’est pas nécessaire dans la majorité des cas du fait de la tendance spontanée à la régression.

Hématologie, immunologie P-251 – Déficit congénital en facteur V « Parahémophilie » I. Hafid, A. Guinane, K. Maani, J. Hachim Hôpital d‘enfants Abderrahim-Harouchi, Casablanca, Maroc.

Objectif Mettre le point sur cette pathologie rare à travers une observation pédiatrique. Observation Nourrisson de sexe féminin, âgée de 12  mois, issue d’un mariage non consanguin, présentant depuis l’âge de 5 mois des ecchymoses spontanées sans autre signe hémorragique. L’examen clinique est normal en dehors des taches ecchymotiques au niveau des membres inférieures. Le bilan d’hémostase retrouve un TP bas à 14  %, un TCK allongé à 140’’ et un taux bas de facteur V à 15 %. Le dosage des autres facteurs de la coagulation est normal ainsi que le taux des plaquettes. Chez les parents on note un TP et TCK qui sont normaux, mais le dosage du facteur V est bas : 40 % chez la mère et 58 % chez le père. La prise en charge a reposé sur l’éducation et la surveillance. Après un recul de 15 mois, l’enfant est toujours asymptomatique.  Conclusion La Parahémophilie est un trouble de coagulation héréditaire rare. Il est de transmission autosomique récessive et se manifeste à tout âge par un syndrome hémorragique de sévérité variable. Son diagnostic repose sur la diminution du taux de facteur V. La prise en charge est basée sur l’éducation et la transfusion du PFC en cas de saignements graves et avant toute intervention chirurgicale.

Hématologie, immunologie P-252 – Dysmorphie faciale et surcharge en fer chez les enfants bêta-thalassémiques polytransfusés M. Ouederni, I. Jridi, M. Ben Khaled, N. Dhouib, A. Oueslati, I. Jbebli, F. Mellouli, M. Bejaoui Centre national de greffe de moelle osseuse Tunis, Tunis, Tunisie.

Objectif Étudier la liaison entre la dysmorphie faciale et la sévérité de la surcharge martiale dans la β thalassémie majeure. Matériel et méthodes On a réalisé deux études comparatives de la dysmorphie faciale chez les patients β thalassémiques polytransfusés : La 1re  entre le groupe ayant une surcharge hépatique (SHS) sévère (CHF > 15 mg/gfs par IRMT2*) et celui sans SHS ; la 2e entre le groupe ayant une surcharge cardiaque sévère (SCS) (T2* < 10 ms) et celui sans SCS. Résultats 77 patients avec β thalassémie majeure ont été étudiés d’âge moyen 16 ans. Une dysmorphie faciale a été présente chez 40 patients (52  %). 17  parmi 23  patients avec SHS avaient une dysmorphie faciale (73,9 %) versus 23 avec dysmorphie faciale parmi 54 patients sans SHS

(42,5 %) (P 0,001). 14 parmi 19 patients avec SCS avaient une dysmorphie faciale (73,6 %) versus 26 parmi 58 patients sans SCS (44,8 %) (p 0,026). Conclusion Les patients avec β thalassémie majeure ayant une surcharge hépatique et/ou cardiaque sévère ont significativement plus de dysmorphie faciale que les patients sans surcharge sévère. Cette liaison positive entre dysmorphie et surcharge en fer est expliquée par une hématopoïèse extra médullaire plus active responsable d’une majoration des besoins transfusionnels.

Hématologie, immunologie P-253 – Un diagnostic tiré par les cheveux ! S. Beaussant Cohen(1), N. Cheik(1), P. Simon(1), S. Fily(1), F. Schillinger(1), B. Neven(2), E. Plouvier(1) (1) Hôpital Jean-Minjoz, CHU Besançon, université de Franche-Comté, Besançon, France, (2) Hôpital Necker-Enfants malades, Paris, France.

Cas Clinique Une enfant de 3  ans est hospitalisée pour hépatosplénomégalie et fièvre depuis 10  jours. Le bilan biologique montre une tricytopénie. Antécédents Otites séro muqueuses – adénoïdectomie, amydalectomie, aérateurs transtympaniques- varicelle profuse. L’examen clinique trouve une hépato-splénomégalie majeure. L’enfant se plaint de douleurs neuropathiques du talon droit. Sa chevelure blonde argentée est inhabituelle et fait évoquer d’emblée une maladie de Chediak-Higashi (MCH) en phase accélérée révélée par un syndrome d’activation macrophagique. Ceci est confirmé par l’analyse cytologique des polynuclaires neutrophiles (grosses inclusions lysosomiales) au laboratoire. Bien que l’IRM cérébrale et médullaire soit normale, l’atteinte centrale est confirmée par l’hyperlymphocytose dans le LCR. Un traitement immunosuppresseur est débuté en attendant de réaliser une greffe de moelle osseuse au plus tôt. La MCH est un déficit immunitaire très rare de transmission autosomique recessive liée à des mutations du gène CHS1. Les signes cliniques résultent d’anomalies fonctionnelles des polynucléaires et d’un déficit des lymphocytes NK. La complication principale est le syndrome d’activation macrophagique aggravé par son atteinte neurologique. Pensez-y devant des cheveux gris !

Hématologie, immunologie P-254 – L’indice de masse corporelle chez les patients béta thalassémiques polytransfusés N. Guirat Dhouib, S. Thraya, M. Ouederni, M. Ben Khaled, A. Oueslati , H. Besbes, F. Laabidi, F. Mellouli, M.Bejaoui Centre national de greffe de moelle osseuse, Tunis, Tunisie.

Introduction L’indice de masse corporelle (IMC) est l’un des moyens les plus utilisés pour mesurer la corpulence et étudier le poids indépendamment de la taille. L’objectif de ce travail est d’évaluer l’IMC chez les béta thalassémiques majeurs (βTM) polytransfusés en comparaison avec une population drépanocytaire. Patients et méthodes : il s’agit d’une étude prospective enrôlant 37 adolescents βTMpolytransfusés comparés à 34 patients suivis pour syndrome drépanocytairemajeur. Pour chaque malade étaient étudiés  : l’âge, le

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