P-401 – La maladie de rétention des chylomicrons: À propos de 6 observations

P-401 – La maladie de rétention des chylomicrons: À propos de 6 observations

Résumés Conclusion Le pronostic des cholestases est réservé dans notre série. Le développement de la transplantation hépatique, seul espoir thérapeut...

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Résumés

Conclusion Le pronostic des cholestases est réservé dans notre série. Le développement de la transplantation hépatique, seul espoir thérapeutique dans plusieurs situations, est nécessaire pour améliorer le pronostic des cholestases dans notre pays.

Hépatologie, gastro-entérologie P-398 – Dysphagie aux solides et anémie : le syndrome de Plummer Vinson C. de Vanssay de Blavous, V. Bertrand, A. Fatome, E. Lecointre, K. Smovkina Hôpital Jacques-Monod, Montivilliers, France.

Introduction Nous rapportons le cas d’une adolescente de 16 ans présentant une dysphagie aux solides depuis 5 ans. Cas clinique Cette jeune fille était suivie pour une anémie ferriprive chronique, avec une dysphagie ancienne à laquelle elle s’était accommodée en toussant en en réussissant à ravaler certains aliments. Un transit oesogastro-duodénal a mis en évidence une sténose très courte de l’œsophage cervical au niveau de C5. Une endoscopie a alors été réalisée et a révélé un anneau blanchâtre haut situé à 2 cm de la bouche œsophagienne, avec un orifice de quelques millimètres, non franchissable par l’endoscope. Une dilatation prudente au ballonnet à 2 puis 3 atmosphères a permis de déchirer cet anneau. Depuis la patiente n’a plus de dysphagie. L’anémie chronique a pu être jugulée par plusieurs cures de Fer Inject*. Conclusion Le syndrome de Plummer Vinson est rare et est plutôt décrit habituellement chez des adultes âgés de plus de 40 ans. Une surveillance endoscopique est nécessaire du fait d’une association plus importante à des carcinomes du pharynx et de l’œsophage.

Hépatologie, gastro-entérologie P-399 – La gastrite atrophique et l’infection à Hélicobacter pylori chez l’enfant M. Kourime, K. Driouiche, A. Abkari Hôpital Abderrahim-Harouchi, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc.

Objectif Déterminer la prévalence de l’atrophie dans la gastrite à HP. Patients et méthodes Étude prospective menée sur 3 ans portant sur 130 cas. Les symptômes ayant motivé la réalisation de la fibroscopie avec biopsie sont les douleurs abdominales essentiellement épigastriques 21 %, les vomissements 38.1  %, et l’hémorragie digestive 14.8  %. L’analyse histologique du prélèvement biopsique est faite selon la classification de Sydney System. Résultats principaux Sur les 130 cas de fibroscopie, 108 gastrites à HP sont diagnostiquées. L’atrophie est retrouvée dans 10 cas et seulement dans les gastrites à HP. L’âge moyen de ces enfants est de 8  ans, le sex-ratio de 1 et aucune spécificité clinique n’est relevée par rapport aux autres gastrites. L’endoscopie a objectivé une gastrite nodulaire dans 50  %, congestive dans 20 % et pétéchiale dans20 % des cas. L’atrophie est jugée légère dans 70 % et modérée dans 30 % des cas. Aucun cas d’atrophie sévère ou de métaplasie n’est retrouvé. Conclusions La gastrite atrophique est fréquente dans les pays en développement. Sa présence est corrélée à l’aspect endoscopique nodulaire et non à l’intensité des signes cliniques. C’est un état précancéreux nécessitant un suivi et justifiant la réalisation de l’endoscopie pour le diagnostic de l’HP chez l’enfant.

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Archives de Pédiatrie 2015;22(HS2):233-371

Hépatologie, gastro-entérologie P-400 – Sels de réhydratation : Les connaissances des mamans sont-elles satisfaisantes ? A. Ayyad(1), M. Rkain(1), A. Es-Seddiki(1), R. Amrani(1), N. Aabda(2), N. Benajiba(1) (1) Service de pédiatrie, CHU Mohamed VI, faculté de médecine, université Mohamed I, Oujda, Maroc, (2) Faculté de médecine, Oujda, Maroc.

Objectif Évaluer la connaissance des mères en matière des SRO dans la région de l’oriental du Maroc. Patients et méthodes Étude transversale ayant duré 7 mois. Le recueil des données était fait par un questionnaire préétabli et l’analyse statistique était effectuée par le logiciel SPSS 20. Résultats Le nombre total des mères ayant participé à cette étude est de 257, l’âge moyen était de 31 ans, et la tranches d’âge comprise entre 25 et 34 ans représentait 45 %. 31 % étaient des analphabètes, 78.6 % femme au foyer, 72.5  % étaient de bas niveau socioéconomique, 65  % provenaient d’un milieu urbain, 70  % étaient des multipares, les trois quart des participantes avaient des réponses exactes concernant la définition de la diarrhée, et ont jugé nécessaire la consultation d’un médecin, et l’utilisation des SRO. L’analyse univariée a pu mettre en évidence qu’il y’a une relation statistiquement significative entre les connaissances des mères concernant les SRO (mode d’utilisation, l’importance et l’apport bénéfique sur l’évolution de la diarrhée) et leur âge ainsi que le nombre d’enfants (p < 0.001). Conclusion Au terme de cette étude, il apparait que le renforcement de la sensibilisation des jeunes mères reste primordial et peut se faire par le biais du personnel médical et/ou les médias.

Hépatologie, gastro-entérologie P-401 – La maladie de rétention des chylomicrons : À propos de 6 observations W. Barbaria, Z. Khlayfia, H. Ouerda, O. Azzebi, I. Fetni, Y. Dridi, I. Selmi, S. Halioui, N. Siala, A. Maherzi Hôpital Mongi-Slim, Tunis, Tunisie.

Objectif Étudier les particularités cliniques, biologiques, endoscopiques et thérapeutiques de la MRC Matériel et méthodes Étude rétrospective de 6 cas : 3 filles de 13 mois, 14 mois et 2 ans et 3 garçons de 3 mois, 6 mois et 8 ans.  Résultats Les 6  enfants avaient une diarrhée chronique, un ballonnement abdominal et un retard staturopondéral. L’hypocholestérolémie, la triglycéridémie normale, la stéatorrhée et le faible taux sanguin des vitamines liposolubles ont permis d’évoquer le diagnostic. La fibroscopie a été faite montrant un aspect lactescent de la muqueuse duodénale chez dans les 6  cas. L’histologie a permis de visualiser un aspect microvacuolaire des entérocytes. Ils ont été mis sous régime pauvre en graisse avec supplémentation en vitamines liposolubles. L’étude moléculaire a été faite. Tous les enfants ont présenté une amélioration de leur symptomatologie ainsi que leur croissance staturo-pondérale et leur développement psycho-moteur sous traitement sauf l’enfant de 14 mois qui est décédée au bout de 3 mois d’évolution dans un tableau de pneumopathie sévère.

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Conclusion La MRC est rare, son diagnostic doit être évoqué devant toute diarrhée chronique avec hypocholestérolémie, aspect lactescent de la muqueuse duodénale et aspect microvacuolaire des entérocytes.

Hépatologie, gastro-entérologie P-402 – Traitement par Infliximab chez l’enfant atteint de maladie de Crohn N. Siala, Z. Khelayfia, H. Ouerda, M. Charfi, O. Azzabi, I. Fetni, Y. Dridi, I. Selmi, S. Halioui, A. Maherzi Hôpital Mongi-Slim, La Marsa, Tunisie.

Objectif Étudier les indications et les résultats du traitement par Infliximab chez l’enfant atteint de maladie de Crohn (MC) Patients et méthodes Étude rétrospective sur 10 ans, colligeant les enfants atteints de MC ayant nécessité un traitement par Infliximab. Étude des caractéristiques cliniques et évolutives. Résultats Parmi 27  enfants suivis pour MC, 6 ont reçu l’Infliximab dont 3  garçons et 3  filles. L’âge moyen était de 10  ans au début des symptômes et de 11,5  ans au diagnostic. Ils présentaient tous une diarrhée chronique, un retard staturopondéral, une localisation iléopancolique et 4 une atteinte anopérinéale. Ils étaient tous mis sous prednisone et azathioprine. Les indications de l’Infliximab étaient des fistules intersphincteriennes (N = 4), une spondylarthrite (N = 1), la corticorésistante (N = 1). Le délai moyen du traitement par Infliximab était de 13,5 mois. La durée de suivi moyenne après le début de l’Infliximab était de 13 mois. 3  enfants avaient une évolution favorable. Un enfant a présenté une fistule rectovaginale. L’Infliximab a été arrêté chez un enfant de 5  ans à cause des céphalées. Une patiente a nécessité un rapprochement des perfusions à 4 semaines. Conclusion Les formes de l’enfant étant sévères, la réponse à l’Infliximab n’est pas toujours optimale.

Hépatologie, gastro-entérologie P-403 – Le syndrome de Shwachman N. Siala, A. Ghedamsi, M. Charfi, H. Ouerda, O. Azzabi, I. Fetni, Y. Dridi, I. Selmi, S. Halioui, A. Maherzi Hôpital Mongi-Slim, La Marsa, Tunisie.

Objectif Étudier les aspects cliniques, biologiques et évolutifs du syndrome de shwachman.Diamond (SSD) Observations Cas 1 et 2 : sont frère et sœur, issus d’un mariage non consanguin, âgés de 6 ans et 15 mois. Le diagnostic chez le frère a été fait à l’âge de 17 mois devant des infections respiratoires, une diarrhée chronique, un retard staturopondéral, neutropénie à 600/mm³, cytolyse hépatique (4 × N) et TP à 52 %. L’insuffisance pancréatique exocrine a été confirmée par l’élastase fécale basse. Un scanner a montré une lipomatose pancréatique. L’étude génétique a confirmé le diagnostic de SSD. Il a été mis sous extraits pancréatiques avec normalisation du transit mais persistance du retard staturopondéral et mental. Le diagnostic prénatal a été proposé pour sa sœur mais refusé par les parents. Cas 3 Nourrisson de 7 mois issu d’un mariage non consanguin qui présente une diarrhée chronique, une hypotrophie, une entéropathie exsudative, une neutropénie, cytolyse hépatique et une atrophie villositaire

partielle. Le diagnostic de SDD a été retenu devant une élastase fécale basse et une lipomatose pancréatique. L’étude génétique est en cours. Conclusion Le pronostic du SDD est réservé vu le risque d’aplasie médullaire. Le diagnostic anténatal permet d’éviter la récidive dans la fratrie.

Hépatologie, gastro-entérologie P-404 – Étude de l’éradication de la gastrite à hélicobacter pylori Z. Khelayfia, E. Marmech, H. Ouerda, I. Fetni, Y. Dridi, S. Halioui, N. Siala, A. Maherzi Hôpital Mongi-Slim, La Marsa, Tunisie.

Objectif Étudier le taux d’éradication d’hélicobacter pyloi (HP). Patients et méthodes Étude rétrospective de 45 enfants ayant une gastrite à HP et ayant reçu au moins une cure de trithérapie avec contrôle de l’éradication. Résultats 44  enfants (29  filles-15  garçons), l’âge moyen était de 8  ans (7 mois-14 ans). Les symptômes étaient la douleur abdominale (80 %), les vomissements (38 %), pyrosis (22 %), la diarrhée chronique (16 %) et l’hématémèse (13 %). L’aspect endoscopique a révélé une gastrite nodulaire (60 %), pétéchiale (16 %), congestive (13 %), ulcère bulbaire (4 %), normal (11  %). l’histologie a révélé une gastrite chronique follicuaire (69  %), superficielle (22 %). La densité de HP était légère (+) dans 53 % modérée (++) dans 29 %, intense (+++) dans 16 %. Le traitement consistait en une association amoxicilline-métronidazole-IPP dans 62  % des cas et une association amoxicilline-clarithromycine-IPP dans 18 % des cas, un enfant a eu un traitement séquentiel et un autre une association clarithromycine-métronidazol-IPP (allergie Pénicilline). Le taux d’éradication après la première cure était de 50 %. 6 enfants étaient non éradiqués après une moyenne de 4 cures. Conclusion Il est important d’étudier la résistance bactérienne par antibiogramme en cas d’échec.

Hépatologie, gastro-entérologie P-405 – Étude de 10 cas pédiatriques de Maladie de Wilson : Quelles difficultés ? A. Ben Chehida(1), T. Besbes(1), M. Bouslah(1), R. Ben Abdelaziz(1), F. Ben Rehouma(2), H. Azzouz(1), H. Boudabous(1), M. S. Abdelmoula(1), S. Abdelhak(2), H. Ben Turkia(1), N. Tebib(1) (1) Hôpital La Rabta, Ariana, Tunisie, (2) Institut Pasteur de Tunis, Tunis, Tunisie.

Objectif Dégager les difficultés dans le diagnostic et la prise en charge de la Maladie de Wilson (MW). Méthodes Étude rétrospective de 10 cas (9 familles). Résultats Un retard au diagnostic a été relevé dans 3 cas. L’atteinte hépatique était révélatrice dans tous les cas  : hépatite fulminante  : (1  cas, cirrhose : 6 cas et hépatite chronique : (2 cas. L’insuffisance hépatocellulaire était présente au moment du diagnostic dans 5 cas. Il s’agit d’une MW certaine (Score de Ferenci ≥ 4) dans 9 cas. Les autres manifestations étaient  : ophtalmiques  : 5  cas, neurologiques  : 3  cas, psychiatriques  : 1 cas, hématologiques : 4 cas, rénales : 5 cas et endocriniennes : 2 cas. La biopsie du foie faite dans 4 cas était peu contributive. L’exploration du gène ATP7B dans 4 familles a identifié 2 mutations pathogènes. L’enquête

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