- Email: [email protected]
P028 - L’association macroprolactinémie symptomatique et adénome hypophysaire n’est pas exceptionnelle
Congrès de la SFE – Reims 2004
Ann. Endocrinol.
peut néanmoins être associée à des signes cliniques faisant suspecter une HPRL « vraie » dite monomérique. Cette hypothèse a été testée dans une série de 178 sérums présentant une MPRL > 60 % après précipitation par le PEG 25 %. La PRL monomérique a été calculée à partir de la PRL (méthode Elecsys immunoradiométrique avec deux anticorps monoclonaux) mesurée dans le surnageant (× 2) et comparée à celle obtenue dans 284 séances normoPRL sans MPRL élevée (< 40 %). Le seuil d’HPRL monomérique a été établi à 475 mUI/l contre 600 pour la PRL totale. Parmi les 178 sujets avec MPRL 84 % ont une PRL monomérique inférieure à ce seuil bien que la PRL totale soit comprise entre 610 et 6 890 mU/l. Les autres présentent une élévation de la PRL monomérique. Dans 8 cas elle dépasse 1 000 mUI/l : et correspond à une pathologie
hypophysaire ou un syndrome des ovaires polykystiques. La mise en évidence d’une MPRL n’écarte donc pas la possibilité d’une HPRL « vraie », c’est-à-dire une élévation de la PRL monomérique. Dans cette série une prolactinémie > 6 890 UI/l correspond à coup sûr à une HPRL « vraie ». En dessous de ce seuil la PRL monomérique peut être normale ce qui justifie la recherche systématique de la MPRL en cas d’HPRL. Ce n’est qu’endessous d’un seuil de 1 360 mUI/l que la MPRL rend compte à elle seule d’une l’HPRL. En cas de MPRL l’estimation de la PRL monomérique apparaît d’autant plus pertinente que la MPRL est cliniquement symptomatique et/ou associée à une pathologie hypophysaire connue. Elle permet de faire la part des choses entre une HPRL « vraie » symptomatique, et une HPRL due à un excès de MPRL.
L’ASSOCIATION MACROPROLACTINÉMIE SYMPTOMATIQUE ET ADÉNOME HYPOPHYSAIRE N’EST PAS EXCEPTIONNELLE C.
Bernaert (1),
Br.
Claustrat (2),
C.
Dubest (1),
I.
Plotton (1),
H.
Déchaud (2),
Fr.
Claustrat (2),
Fr.
Borson-Chazot (1),
P028
M. Pugeat (1)
(1) Fédération d’Endocrinologie du Pôle Est, hôpital Neuro-Cardio Lyon, Bron. (2) Service de Radiopharmacie et de Radioanalyses, hôpital Neuro-Cardio Lyon, Bron.
288
La macroprolactinémie se définit comme la présence de formes circulantes de prolactine (PRL) de haut poids moléculaire. Celle-ci est habituellement recherchée lorsque les causes les plus fréquentes d’hyperprolactinémie ont été éliminées. Cependant, les conséquences cliniques de la présence d’une macroprolactinémie restent débattues. Nous rapportons les résultats d’une étude conduite chez 90 patients, 83 femmes et 7 hommes, qui consultaient pour galactorrhée, isolée ou associée à une aménorrhée, ou adressés pour découverte d’une élévation de la PRL dans le cadre d’un bilan de stérilité. Nous avons mesuré a concentration de PRL par une méthode immunoradiométrique (IRMA) et recherché les différentes formes circulantes de PRL par chromatographie de filtration sur gel pour identifier la « Big-PRL » de masse molaire de 50 kDa et la « Big-Big-PRL » de masse molaire voisine ou supérieure à 150 kDa. Lorsque la somme des pourcentages de formes big ou big-big PRL était supérieure à 50 % de la PRL totale, la présence d’une macroprolactinémie a été retenue comme positive. Dans notre population 48 patients (53 % de la popu-
lation étudiée) (43 femmes et 5 hommes) présentaient une forme circulante de PRL de haut poids moléculaire. Parmi les 43 patientes avec macroprolactinémie, 28 (65 %) présentaient une galactorrhée isolée, une aménorrhée isolée ou les deux symptômes. L’IRM réalisée dans tous les cas retenait la présence d’un micro adénome hypophysaire dans 12 cas. Ces patientes avec micro adénome étaient toutes symptomatiques alors que la concentration de la PRL monomère restait dans les limites de la normale. Le devenir de ces patients sous traitement médical est en cours ainsi que l’évolution de l’image radiologique. Conclusion : 1) La présence d’une forme circulante de PRL de haut poids moléculaire est fréquente chez les patients présentant une galactorrhée isolée ou associée à une aménorrhée ; 2) la coexistence d’un micro adénome hypophysaire avec une forme circulante anormale de PRL n’est pas exceptionnelle ; 3) la relation entre adénome hypophysaire et macroprolactinémie reste à préciser.
MUTATION FAMILIALE DU GÈNE DE LA GH : MÊME GÉNOTYPE, PHÉNOTYPES DIFFÉRENTS Sonnet (1),
Metz (1),
P029
Kerlan (2)
E. Ch. V. (1) Service Endocrinologie CHU Brest. (2) Service Pédiatrie CHU Brest.
Une mutation du gène de la GH est une cause rare de déficit isolé en GH. Cette mutation peut s’inscrire dans
un cadre familial. Nous rapportons ici le cas d’une famille bretonne avec 5 membres atteints de la même
Ann. Endocrinol.
peut néanmoins être associée à des signes cliniques faisant suspecter une HPRL « vraie » dite monomérique. Cette hypothèse a été testée dans une série de 178 sérums présentant une MPRL > 60 % après précipitation par le PEG 25 %. La PRL monomérique a été calculée à partir de la PRL (méthode Elecsys immunoradiométrique avec deux anticorps monoclonaux) mesurée dans le surnageant (× 2) et comparée à celle obtenue dans 284 séances normoPRL sans MPRL élevée (< 40 %). Le seuil d’HPRL monomérique a été établi à 475 mUI/l contre 600 pour la PRL totale. Parmi les 178 sujets avec MPRL 84 % ont une PRL monomérique inférieure à ce seuil bien que la PRL totale soit comprise entre 610 et 6 890 mU/l. Les autres présentent une élévation de la PRL monomérique. Dans 8 cas elle dépasse 1 000 mUI/l : et correspond à une pathologie
hypophysaire ou un syndrome des ovaires polykystiques. La mise en évidence d’une MPRL n’écarte donc pas la possibilité d’une HPRL « vraie », c’est-à-dire une élévation de la PRL monomérique. Dans cette série une prolactinémie > 6 890 UI/l correspond à coup sûr à une HPRL « vraie ». En dessous de ce seuil la PRL monomérique peut être normale ce qui justifie la recherche systématique de la MPRL en cas d’HPRL. Ce n’est qu’endessous d’un seuil de 1 360 mUI/l que la MPRL rend compte à elle seule d’une l’HPRL. En cas de MPRL l’estimation de la PRL monomérique apparaît d’autant plus pertinente que la MPRL est cliniquement symptomatique et/ou associée à une pathologie hypophysaire connue. Elle permet de faire la part des choses entre une HPRL « vraie » symptomatique, et une HPRL due à un excès de MPRL.
L’ASSOCIATION MACROPROLACTINÉMIE SYMPTOMATIQUE ET ADÉNOME HYPOPHYSAIRE N’EST PAS EXCEPTIONNELLE C.
Bernaert (1),
Br.
Claustrat (2),
C.
Dubest (1),
I.
Plotton (1),
H.
Déchaud (2),
Fr.
Claustrat (2),
Fr.
Borson-Chazot (1),
P028
M. Pugeat (1)
(1) Fédération d’Endocrinologie du Pôle Est, hôpital Neuro-Cardio Lyon, Bron. (2) Service de Radiopharmacie et de Radioanalyses, hôpital Neuro-Cardio Lyon, Bron.
288
La macroprolactinémie se définit comme la présence de formes circulantes de prolactine (PRL) de haut poids moléculaire. Celle-ci est habituellement recherchée lorsque les causes les plus fréquentes d’hyperprolactinémie ont été éliminées. Cependant, les conséquences cliniques de la présence d’une macroprolactinémie restent débattues. Nous rapportons les résultats d’une étude conduite chez 90 patients, 83 femmes et 7 hommes, qui consultaient pour galactorrhée, isolée ou associée à une aménorrhée, ou adressés pour découverte d’une élévation de la PRL dans le cadre d’un bilan de stérilité. Nous avons mesuré a concentration de PRL par une méthode immunoradiométrique (IRMA) et recherché les différentes formes circulantes de PRL par chromatographie de filtration sur gel pour identifier la « Big-PRL » de masse molaire de 50 kDa et la « Big-Big-PRL » de masse molaire voisine ou supérieure à 150 kDa. Lorsque la somme des pourcentages de formes big ou big-big PRL était supérieure à 50 % de la PRL totale, la présence d’une macroprolactinémie a été retenue comme positive. Dans notre population 48 patients (53 % de la popu-
lation étudiée) (43 femmes et 5 hommes) présentaient une forme circulante de PRL de haut poids moléculaire. Parmi les 43 patientes avec macroprolactinémie, 28 (65 %) présentaient une galactorrhée isolée, une aménorrhée isolée ou les deux symptômes. L’IRM réalisée dans tous les cas retenait la présence d’un micro adénome hypophysaire dans 12 cas. Ces patientes avec micro adénome étaient toutes symptomatiques alors que la concentration de la PRL monomère restait dans les limites de la normale. Le devenir de ces patients sous traitement médical est en cours ainsi que l’évolution de l’image radiologique. Conclusion : 1) La présence d’une forme circulante de PRL de haut poids moléculaire est fréquente chez les patients présentant une galactorrhée isolée ou associée à une aménorrhée ; 2) la coexistence d’un micro adénome hypophysaire avec une forme circulante anormale de PRL n’est pas exceptionnelle ; 3) la relation entre adénome hypophysaire et macroprolactinémie reste à préciser.
MUTATION FAMILIALE DU GÈNE DE LA GH : MÊME GÉNOTYPE, PHÉNOTYPES DIFFÉRENTS Sonnet (1),
Metz (1),
P029
Kerlan (2)
E. Ch. V. (1) Service Endocrinologie CHU Brest. (2) Service Pédiatrie CHU Brest.
Une mutation du gène de la GH est une cause rare de déficit isolé en GH. Cette mutation peut s’inscrire dans
un cadre familial. Nous rapportons ici le cas d’une famille bretonne avec 5 membres atteints de la même