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Paciente de 48 años con disfagia, síndrome general y »dedos en palillo de tambor«
MEDICINA EN IMÁGENES
Paciente de 48 años con disfagia, síndrome general y «dedos en palillo de tambor» F. J. Nuño Mateo, J. Noval Menéndez, M. T. Campoamor Serrano y E. Miranda Martíneza Servicios de Medicina Interna y a Anatomía Patológica. Hospital de Cabueñes de Gijón. Asturias.
Caso clínico Se trata de un paciente de 48 años de edad, fumador de 50 paquetes/año y bebedor de unos 140 g de etanol/día durante 30 años, que acudió a nuestro centro por cuadro de 6 meses de evolución de odinofagia, disfagia progresiva para sólidos, astenia, anorexia y pérdida de unos 20 kg de peso. En los 3 últimos meses refería artralgias en muñecas y rodillas de carácter simétrico, sin inflamación y modificación del aspecto externo de los dedos de ambas manos en forma de «palillo de tambor» y uñas en «vidrio de reloj» (fig. 1). Las radiografías de manos y fémures mostraban una reacción perióstica en carpo, falanges proximales y diáfisis femoral (fig. 2).
B
Fig. 1. Dedos en «palillo de tambor»
A
Figs. 2 A y B. Radiografías de manos y férmures.
Rev Clin Esp 2003;203(2):95-6
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NUÑO MATEO FJ, ET AL. PACIENTE DE 48 AÑOS CON DISFAGIA, SÍNDROME GENERAL Y «DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR»
Evolución Se realizó estudio gastroduodenal (EGD) y observando una estenosis abrupta, circunferencial que ocupaba el tercio medio y distal del esófago (fig. 3). La endoscopia y biopsia confirmaron el diagnóstico de carcinoma escamoso. Diagnóstico Carcinoma escamoso esofágico y osteoartropatía hipertrófica (OAH) paraneoplásica. Discusión La OAH es un síndrome clínico caracterizado por acropaquias (dedos de manos y/o pies en palillo de tambor, con uñas en forma de vidrio de reloj), proliferación perióstica y artropatía. Existe una forma
primaria y familiar que suele comenzar en la infancia. La forma secundaria es la más frecuente en adultos, siendo el cáncer de pulmón la enfermedad subyacente habitual, aunque también puede asociarse a tumores extrapulmonares o patología no neoplásica 1,2. Existen distintas teorías que intentan explicar por qué estas enfermedades producen OAH, siendo actualmente la más verosímil la que habla de un incremento de los niveles circulantes del factor de crecimiento del endotelio vascular 3. Las acropaquias son más frecuentes que el síndrome completo, evolucionan en el curso de meses, suelen ser asintomáticas y son generalmente advertidas antes por el médico que por el propio paciente. La afectación perióstica produce un dolor urente, profundo, adyacente a muñecas, rodillas, tobillos y codos de carácter simétrico. La artropatía varía de artralgia leve a poliartritis difusa, pudiendo haber derrame que suele ser escaso y de naturaleza no inflamatoria 4. Los estudios analíticos son reflejo de la enfermedad subyacente sin ningún dato característico. Las radiografías muestran una fina línea radiotransparente paralela a la porción distal de la diáfisis de los huesos largos. Los estudios isotópicos muestran una captación lineal en las zonas afectas, pudiendo preceder a los cambios radiológicos 5. El tratamiento de la OAH se basa en actuar sobre la causa que la determina, habiéndose descrito la desaparición de los signos físicos y radiológicos tras tratamiento etiológico correcto 6. En algunos pacientes se puede obtener alivio sintomático de dolor mediante vagotomía o interrupción de nervios intercostales 7, 8, antiinflamatorios no esteroideos tipo ketorolaco 9 o utilización de ocreótido subcutáneo 10. BIBLIOGRAFÍA
Fig. 3. Estudio gastroduodenal.
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1. Myers KA, Farquhar DRE. Does this patient have clubbing? JAMA 2001;286(3):341-7. 2. Coury C. Hippocratic fingers and hypertrophic osteoarthropathy: a study of 350 cases. Br J Chest 1960;54:202-9. 3. Silveira LH, Martínez-Lavín M, Pineda C, Fonseca MC, Navarro C, Nava A. Vascular endotelial growth factor and hypertrophic osteoarthropathy. Clin Exp Rheumatol 2000;18:57-62. 4. Schumacher HR. Articular manifestations of hypertrophic pulmonary osteoartropathy in bronchogenic carcinoma. Arthritis Rheum 1976;120:626. 5. Canossi G, Pompei G, Raspa V, Romani F, Zaniol P, Pantusa M. PierreMarie’s osteoartropathy: scintigraphic diagnosis during staging of lung cancer. Radiol Med (Torino) 1982;68(3):133-6. 6. Gelma SM, Tapia J. Paciente con dolor en extremidades inferiores y deformidad de la punta de los dedos. Rev Esp Reumatol 2001;28:275-7. 7. Flavell G. Reversal of pulmonary osteoarthropathy by vagotomy. Lancet 1956;260. 8. Holman CW. Osteoarthropathy in lung cancer: disappearance after section of intercostal nerves. J Thorac Cardiovasc Surg 1963;45:679. 9. Blackwell N, Bangham L, Hughes M, Melzack D, Trorman I. Treatment of resistant pain in hypertrophic pulmonary arthropathy with ketorolac. Thorax 1993;48(4):401. 10. Johnson SA, Spiller PA, Faull CM. Treatment of resistant pain in hypertrophic pulmonary osteoarthropathy with subcutaneous octreotide. Thorax 1997;52(3):298-9.
Rev Clin Esp 2003;203(2):95-6
Paciente de 48 años con disfagia, síndrome general y «dedos en palillo de tambor» F. J. Nuño Mateo, J. Noval Menéndez, M. T. Campoamor Serrano y E. Miranda Martíneza Servicios de Medicina Interna y a Anatomía Patológica. Hospital de Cabueñes de Gijón. Asturias.
Caso clínico Se trata de un paciente de 48 años de edad, fumador de 50 paquetes/año y bebedor de unos 140 g de etanol/día durante 30 años, que acudió a nuestro centro por cuadro de 6 meses de evolución de odinofagia, disfagia progresiva para sólidos, astenia, anorexia y pérdida de unos 20 kg de peso. En los 3 últimos meses refería artralgias en muñecas y rodillas de carácter simétrico, sin inflamación y modificación del aspecto externo de los dedos de ambas manos en forma de «palillo de tambor» y uñas en «vidrio de reloj» (fig. 1). Las radiografías de manos y fémures mostraban una reacción perióstica en carpo, falanges proximales y diáfisis femoral (fig. 2).
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Fig. 1. Dedos en «palillo de tambor»
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Figs. 2 A y B. Radiografías de manos y férmures.
Rev Clin Esp 2003;203(2):95-6
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NUÑO MATEO FJ, ET AL. PACIENTE DE 48 AÑOS CON DISFAGIA, SÍNDROME GENERAL Y «DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR»
Evolución Se realizó estudio gastroduodenal (EGD) y observando una estenosis abrupta, circunferencial que ocupaba el tercio medio y distal del esófago (fig. 3). La endoscopia y biopsia confirmaron el diagnóstico de carcinoma escamoso. Diagnóstico Carcinoma escamoso esofágico y osteoartropatía hipertrófica (OAH) paraneoplásica. Discusión La OAH es un síndrome clínico caracterizado por acropaquias (dedos de manos y/o pies en palillo de tambor, con uñas en forma de vidrio de reloj), proliferación perióstica y artropatía. Existe una forma
primaria y familiar que suele comenzar en la infancia. La forma secundaria es la más frecuente en adultos, siendo el cáncer de pulmón la enfermedad subyacente habitual, aunque también puede asociarse a tumores extrapulmonares o patología no neoplásica 1,2. Existen distintas teorías que intentan explicar por qué estas enfermedades producen OAH, siendo actualmente la más verosímil la que habla de un incremento de los niveles circulantes del factor de crecimiento del endotelio vascular 3. Las acropaquias son más frecuentes que el síndrome completo, evolucionan en el curso de meses, suelen ser asintomáticas y son generalmente advertidas antes por el médico que por el propio paciente. La afectación perióstica produce un dolor urente, profundo, adyacente a muñecas, rodillas, tobillos y codos de carácter simétrico. La artropatía varía de artralgia leve a poliartritis difusa, pudiendo haber derrame que suele ser escaso y de naturaleza no inflamatoria 4. Los estudios analíticos son reflejo de la enfermedad subyacente sin ningún dato característico. Las radiografías muestran una fina línea radiotransparente paralela a la porción distal de la diáfisis de los huesos largos. Los estudios isotópicos muestran una captación lineal en las zonas afectas, pudiendo preceder a los cambios radiológicos 5. El tratamiento de la OAH se basa en actuar sobre la causa que la determina, habiéndose descrito la desaparición de los signos físicos y radiológicos tras tratamiento etiológico correcto 6. En algunos pacientes se puede obtener alivio sintomático de dolor mediante vagotomía o interrupción de nervios intercostales 7, 8, antiinflamatorios no esteroideos tipo ketorolaco 9 o utilización de ocreótido subcutáneo 10. BIBLIOGRAFÍA
Fig. 3. Estudio gastroduodenal.
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1. Myers KA, Farquhar DRE. Does this patient have clubbing? JAMA 2001;286(3):341-7. 2. Coury C. Hippocratic fingers and hypertrophic osteoarthropathy: a study of 350 cases. Br J Chest 1960;54:202-9. 3. Silveira LH, Martínez-Lavín M, Pineda C, Fonseca MC, Navarro C, Nava A. Vascular endotelial growth factor and hypertrophic osteoarthropathy. Clin Exp Rheumatol 2000;18:57-62. 4. Schumacher HR. Articular manifestations of hypertrophic pulmonary osteoartropathy in bronchogenic carcinoma. Arthritis Rheum 1976;120:626. 5. Canossi G, Pompei G, Raspa V, Romani F, Zaniol P, Pantusa M. PierreMarie’s osteoartropathy: scintigraphic diagnosis during staging of lung cancer. Radiol Med (Torino) 1982;68(3):133-6. 6. Gelma SM, Tapia J. Paciente con dolor en extremidades inferiores y deformidad de la punta de los dedos. Rev Esp Reumatol 2001;28:275-7. 7. Flavell G. Reversal of pulmonary osteoarthropathy by vagotomy. Lancet 1956;260. 8. Holman CW. Osteoarthropathy in lung cancer: disappearance after section of intercostal nerves. J Thorac Cardiovasc Surg 1963;45:679. 9. Blackwell N, Bangham L, Hughes M, Melzack D, Trorman I. Treatment of resistant pain in hypertrophic pulmonary arthropathy with ketorolac. Thorax 1993;48(4):401. 10. Johnson SA, Spiller PA, Faull CM. Treatment of resistant pain in hypertrophic pulmonary osteoarthropathy with subcutaneous octreotide. Thorax 1997;52(3):298-9.
Rev Clin Esp 2003;203(2):95-6